ไทตินของโปรตีนยืดหยุ่นประกอบด้วยประมาณ 30,000 กรดอะมิโนทำให้เป็นโปรตีนที่มนุษย์รู้จักมากที่สุด ในฐานะที่เป็นส่วนประกอบของ sarcomeres ซึ่งเป็นหน่วยหดตัวที่เล็กที่สุดของกล้ามเนื้อโครงร่างและกล้ามเนื้อหัวใจไทตินให้การเชื่อมต่อที่ยืดหยุ่นระหว่างดิสก์ Z และหัวไมโอซินในรูปแบบของเส้นใย เส้นใยไทตินถูกโหลดไว้ล่วงหน้าและดึงเส้นใยไมโอซินออกหลังจากการหดตัวซึ่งเทียบได้กับการทำงานของสปริงส่งคืนที่โหลดไว้ล่วงหน้าของเครื่องจักร
Titin คืออะไร?
ไทตินเป็นโปรตีนยืดหยุ่นที่มีขนาดใหญ่พอสมควรกับโมเลกุล มวล ประมาณ 3.6 ล้านดาลตันประกอบด้วยโมเลกุลโปรตีนที่ใหญ่ที่สุดที่มนุษย์รู้จัก หรือที่เรียกว่าคอนเนตตินไทตินเป็นส่วนประกอบสำคัญของกล้ามเนื้อโครงร่างและกล้ามเนื้อหัวใจ เมื่อรัดเข้าด้วยกันทิติน โมเลกุล รวมตัวกันเพื่อสร้างเส้นใยไทตินที่ยืดหยุ่นและยึดเส้นใยไมโอซินไว้ในตำแหน่งในซาคาเมียร์ซึ่งเป็นหน่วยหดตัวที่เล็กที่สุดของกล้ามเนื้อ หลังจากหดตัวและตามมา การผ่อนคลาย ของกล้ามเนื้อพวกมันรองรับการเปลี่ยนตำแหน่งของเส้นใยไมโอซินโดยการดึงรั้งยืดหยุ่น ในช่วงพักของกล้ามเนื้อเส้นใยไทตินจะให้ความตึงของกล้ามเนื้ออย่างต่อเนื่อง ตามกฎที่ถูกต้องในระดับสากลของ“ International Union of Pure and Applied Chemistry” (IUPAC) โปรตีน ได้รับการตั้งชื่อตาม กรดอะมิโน ประกอบด้วยกล่าวคือตามลำดับหลัก เมื่อกฎนี้ถูกนำไปใช้กับ titin ผลลัพธ์ที่ได้คือตัวย่อของตัวอักษรเกือบ 190,000 ตัวซึ่งจะใช้เวลาอ่านหลายชั่วโมง
กายวิภาคศาสตร์และโครงสร้าง
ภายใน sarcomere เส้นใยไทตินจะให้การเชื่อมโยงที่ยืดหยุ่นระหว่างเส้นใยไมโอซินหดตัวและดิสก์ Z ที่เรียกว่าเส้นขอบแต่ละด้านที่ปลายทั้งสองด้าน เส้นใยไมโอซินแต่ละเส้นจะเชื่อมต่อที่ปลายแต่ละด้านกับเส้นใยไทตินซึ่งแต่ละเส้นจะยึดเข้ากับดิสก์ Z เพื่อให้เส้นใยไมโอซินถูกยึดไว้กับเส้นใยไทตินในระหว่างระยะพักตัวและในช่วงการหดตัว ประมาณ 30,000 กรดอะมิโน ถูกจัดเป็นโดเมนโปรตีนทั้งหมด 320 โดเมน โดเมนโปรตีนประกอบด้วยลำดับของอะมิโน กรด ที่สามารถทำหน้าที่เป็นอิสระจากส่วนที่เหลือของโมเลกุลโปรตีนเป็นโปรตีนอิสระหรือโพลีเปปไทด์และทำหน้าที่ทางสรีรวิทยา sarcomeres ที่เชื่อมต่อกันหลายร้อยตัวจะสร้างกล้ามเนื้อหรือ myofibril ซึ่งจะรวมกันเป็นเส้นใยกล้ามเนื้อหลายร้อยเส้น ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบใช้แสงจะเห็นโซนของ sarcomeres แต่ละโซนที่เรียงขนานกันและอีกโซนหนึ่งจะมองเห็นเป็นแถบขวาง ในแต่ละกรณีทางด้านขวาและด้านซ้ายของดิสก์ Z ที่ปรากฏเป็นสีเข้มจะสามารถมองเห็นแถบ I ที่มีน้ำหนักเบาซึ่งนอกจากเส้นใยแอกตินแล้วยังมีไทตินยืดหยุ่นเป็นหลัก
หน้าที่และภารกิจ
ฟังก์ชั่นการหดตัวของ sarcomere ซึ่งเป็นหน่วยการทำงานที่เล็กที่สุดภายในเซลล์กล้ามเนื้อลายจะอาศัยเส้นใยไมโอซินที่ส่องกล้องในระหว่างการหดตัวของกล้ามเนื้อทำให้ sarcomere สั้นลง เพื่อให้แน่ใจว่าการสั้นลงของเส้นใยไมโอซินมีผลต่อกล้ามเนื้อทั้งหมดจึงเชื่อมต่อทั้งสองด้านด้วยเส้นใยไทตินซึ่งจะถูกยึดเข้ากับดิสก์ Z ซึ่งหมายความว่าเส้นใยไทตินสร้างการเชื่อมต่อที่ยืดหยุ่นระหว่างเส้นใยไมโอซินและดิสก์ Z เส้นใยไทตินให้แรงดึงล่วงหน้าชนิดหนึ่งเพื่อให้เส้นใยไมโอซินอยู่ในตำแหน่งกึ่งกลางระหว่างเส้นใยแอกตินที่อยู่รอบ ๆ ทั้งในสภาวะที่ผ่อนคลายและหดตัว ความยืดหยุ่นของไทตินช่วยให้มั่นใจได้ว่าการหดตัวและ การผ่อนคลาย ขั้นตอนของกล้ามเนื้อไม่ตามกันในลักษณะกระตุก แต่จะช้าลงและสามารถควบคุมได้ดีขึ้นในแง่ของการควบคุมมอเตอร์ที่ดี นอกจากนี้เส้นใยไทตินยังช่วยต่อต้านการบาดเจ็บของเส้นใยกล้ามเนื้อในช่วงที่แข็งแรงและรุนแรง การยืด ด้วยการ "ให้ผลผลิต" ที่ยืดหยุ่น นอกจากนี้เส้นใยไทตินยังเพิ่มระยะทางทั้งหมดที่กล้ามเนื้อสามารถทำให้สั้นลงโดยรวมได้เนื่องจากเส้นใยไทตินยังสั้นลงในระหว่างระยะการหดตัวและเพิ่มความยาวเส้นทางการหดตัวของ sarcomere ในช่วง การผ่อนคลาย ระยะของกล้ามเนื้อการกระทำของเส้นใยไทตินเปรียบได้กับหลักการทำงานของสปริงไหลกลับเนื่องจากความตึงพื้นฐาน ดังนั้นความยืดหยุ่นของไทตินจึงช่วยสนับสนุนการทำงานของกล้ามเนื้อที่เป็นปฏิปักษ์ต่อกันซึ่งโดยหลักการแล้วจะช่วยให้มั่นใจได้ว่า "ดึง" กลับสู่ความยาวเดิม
โรค
ไม่ทราบโรคกล้ามเนื้อและข้อร้องเรียนที่อาจเกิดจากความผิดปกติของโปรตีนไทตินที่มีโครงสร้าง อาจเป็นโรคกล้ามเนื้อที่รู้จักกันดีที่สุดซึ่งไทตินมีบทบาทเช่นกัน อาการปวดกล้ามเนื้อซึ่งเกือบทุกคนต้องเจออย่างน้อยหนึ่งครั้งในช่วงชีวิตของพวกเขา จากผลการวิจัยล่าสุดพบว่า อาการปวดกล้ามเนื้อ เกิดจาก microcracks บนดิสก์ Z ของ sarcomeres และการทำลายโครงสร้างการยึดสำหรับ titin และอื่น ๆ โปรตีน เกี่ยวข้อง เป็นไปได้มากที่สุดโดยทั่วไป อาการปวดกล้ามเนื้อ มาจากปฏิกิริยาของเซลล์กล้ามเนื้อต่อการบาดเจ็บเล็กน้อย มีการสร้างปฏิกิริยาการอักเสบที่เจ็บปวดซึ่งจะช่วยให้สามารถซ่อมแซม sarcomeres ได้อย่างรวดเร็ว ในการเชื่อมต่อกับอาการปวดกล้ามเนื้อยังคงมีความเห็นว่าเกิดจากการที่กล้ามเนื้อเป็นกรดมากเกินไปด้วย กรดแลคติกซึ่งเป็นข้อสันนิษฐานที่ได้รับการพิสูจน์แล้ว Myasthenia gravis เป็นโรคทางระบบประสาทและกล้ามเนื้อที่หายากซึ่งมีไทตินร่วมด้วย เป็นความผิดปกติของการส่งสัญญาณมอเตอร์ไปยังเซลล์กล้ามเนื้อ autoantibodies บล็อก acetylcholine ตัวรับของแผ่นท้ายมอเตอร์ autoantibodies กำหนดเป้าหมายไปที่เนื้อเยื่อของร่างกายหรือ ฮอร์โมน. ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่ทุกข์ทรมานจาก myasthenia gravis, แอนติบอดี สามารถตรวจพบชิ้นส่วนของโปรตีน MGT30 ได้ นี่คือโพลีเปปไทด์ที่มีโมเลกุล มวล จำนวน 30,000 ดาลตันที่มีอยู่ในไทติน การตรวจจับ แอนติบอดี เทียบกับโครงสร้างย่อยของไทตินมีประโยชน์ในรูปแบบ การวินิจฉัยแยกโรค ของการปรากฏตัวที่น่าสงสัยของโรค autoimmune myasthenia gravis.
