homocysteine เป็นโปรตีนที่ไม่ใช่โปรตีน กำมะถัน- ประกอบด้วยกรดอัลฟาอะมิโนที่เกิดจากการปลดปล่อยหมู่เมธิล (-CH3) เป็นตัวกลางจาก methionine. สำหรับการประมวลผลต่อไปของ homocysteineอุปทานที่เพียงพอของ วิตามิน B12 และ B6 เช่นเดียวกับ กรดโฟลิค หรือเบทาอีนในฐานะซัพพลายเออร์ของกลุ่มเมธิลเป็นสิ่งที่จำเป็น ยกระดับ สมาธิ of homocysteine in เลือด พลาสม่ามีความเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อ เส้นเลือด ผนัง ภาวะสมองเสื่อมและ ดีเปรสชัน.
homocysteine คืออะไร?
Homocysteine ในรูปแบบ L ที่ออกฤทธิ์ทางชีวภาพเป็นกรดอะมิโนที่ไม่สร้างโปรตีน ไม่สามารถเป็นส่วนประกอบของโปรตีนได้เนื่องจากมีแนวโน้มที่จะสร้างวงแหวนเฮเทอโรไซคลิกเนื่องจากกลุ่ม CH2 ที่เพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับ cysteineซึ่งไม่อนุญาตให้มีการสร้างพันธะเปปไทด์ที่เสถียร ดังนั้นการรวมตัวของโฮโมซิสเทอีนในโปรตีนจะทำให้โปรตีนสลายตัวในไม่ช้า สูตรโมเลกุลทางเคมี C4H9NO2S แสดงให้เห็นว่ากรดอะมิโนประกอบด้วยสารที่มีอยู่ในปริมาณมากเกือบทุกที่ ติดตามองค์ประกอบหายาก แร่ธาตุ และโลหะไม่จำเป็นสำหรับการก่อสร้าง โฮโมซิสเทอีนเป็นสาร zwitterion เนื่องจากมีกลุ่มการทำงาน XNUMX กลุ่มซึ่งแต่ละกลุ่มมีประจุบวกและประจุลบซึ่งมีความสมดุลทางไฟฟ้าโดยรวม ที่อุณหภูมิห้อง homocysteine มีลักษณะเป็นของแข็งที่มีลักษณะเป็นผลึกโดยมี a จุดหลอมเหลว ประมาณ 230 ถึง 232 องศาเซลเซียส ร่างกายสามารถสลายโฮโมซิสเทอีนในระดับที่สูงขึ้นได้ เลือด โดยให้โฮโมซิสเทอีนสองตัว โมเลกุล เพื่อรวมตัวกันเพื่อสร้างโฮโมซีสตีนผ่านการสร้างสะพานไดซัลไฟด์และไตสามารถขับออกมาในรูปแบบนี้ได้
ฟังก์ชันเอฟเฟกต์และบทบาท
บทบาทและหน้าที่หลักของ L-homocysteine คือช่วยในการสังเคราะห์ โปรตีน และจะเปลี่ยนเป็น S-adenosylmethionine (SAM) โดยร่วมมือกับบางส่วนเอนไซม์. SAM ซึ่งมีกลุ่มเมทิลสามกลุ่ม (-CH3) เป็นผู้บริจาคกลุ่มเมธิลหลักในการเผาผลาญของเซลล์ SAM มีส่วนเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ทางชีวภาพหลายอย่างและใน ล้างพิษ ปฏิกิริยา กลุ่มเมธิลของสารสื่อประสาทบางชนิดเช่น ตื่นเต้น, โคลีนและ ครี มาจาก SAM หลังจากปล่อยหมู่เมธิล SAM จะก่อให้เกิด S-adenosylmethionine (SAH) ซึ่งจะถูกแปลงกลับเป็น อะดีโนซีน หรือกลับไปที่ L-homocysteine โดยการย่อยสลาย สิ่งสำคัญพอ ๆ กับหน้าที่สนับสนุนของโฮโมซิสเทอีนสำหรับกระบวนการเผาผลาญอาหารบางอย่างโฮโมซีสเตอีนซึ่งเป็นผลิตภัณฑ์ขั้นกลางของปฏิกิริยาทางชีวเคมีและโซ่สังเคราะห์เหล่านี้จะไม่ปรากฏในความเข้มข้นที่ผิดปกติใน เลือดเพราะมันก่อให้เกิดผลเสีย homocysteine ส่วนเกินที่ไม่จำเป็นเพื่อรองรับการแปลงใน methionine ดังนั้นการเผาผลาญที่อธิบายไว้ข้างต้นจึงถูกแยกย่อยออกไปอีกด้วยการมีส่วนร่วมของ วิตามิน บี6 (ไพริดอกซิ) และขับออกทางไตหลังจากการสร้าง homocystine เพื่อให้โฮโมซิสเทอีนทำงานด้านการเผาผลาญสิ่งสำคัญคือต้องให้ร่างกายได้รับปริมาณที่เพียงพอ วิตามิน B6, B12 และ กรดโฟลิค.
การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม
โฮโมซิสเทอีนถูกสร้างขึ้นในร่างกายโดยเป็นตัวกลางอายุสั้นภายในเมแทบอลิซึมที่ซับซ้อนของ methionine. ชื่อทางเลือก (S) -2-amino-4-mercaptobutanoic acid บ่งบอกถึงโครงสร้างของ homocysteine ดังนั้นจึงเป็นกรดโมโนคาร์บอกซิลิกที่มีลักษณะกลุ่มคาร์บอกซี (-COOH) และในขณะเดียวกันก็เป็นกรดไขมันธรรมดา โฮโมซิสเทอีนไม่ถูกดูดซึมผ่านอาหาร แต่ผลิตขึ้นเพียงชั่วคราวในร่างกาย แม้ว่า L- ที่ออกฤทธิ์ทางชีวภาพcysteine มีบทบาทสำคัญในการสังเคราะห์โปรตีนและในการสร้าง SAM ซึ่งเหมาะสมที่สุดและในเวลาเดียวกันก็ยอมรับได้ สมาธิ ในเลือดอยู่ในขอบเขตแคบเพียง 5 ถึง 10 µmol / ลิตร ระดับโฮโมซิสเทอีนที่สูงขึ้นบ่งบอกถึงความผิดปกติของการเผาผลาญและ นำ ภาพทางคลินิกของ ภาวะไขมันในเลือดสูง. ที่ดีที่สุด สมาธิ ของกรดอะมิโนมีแนวโน้มที่จะขึ้นอยู่กับกิจกรรมทางจิตใจและร่างกายที่เกี่ยวข้องและยากที่จะกำหนด ดูเหมือนจะสมเหตุสมผลมากกว่าที่จะกำหนดขีด จำกัด สูงสุดของระดับ homocysteine ซึ่งควรเป็น 10 µmol / ลิตร
โรคและความผิดปกติ
เมื่อความเข้มข้นของ homocysteine เกินขีด จำกัด ที่ยอมรับได้ความผิดปกติของการเผาผลาญที่ได้มาหรือกำหนดโดยพันธุกรรมในเมไทโอนีน สมดุล มักจะมีอยู่ บ่อยครั้งมีเพียงการขาดสิ่งที่จำเป็น วิตามิน บี6 (ไพริดอกซิ), B9 (กรดโฟลิค) และ B12 (โคบาลามิน) ซึ่งจำเป็นสำหรับโคเอนไซม์หรือตัวเร่งปฏิกิริยาภายในห่วงโซ่การเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีรวมประมาณ 230 - แม้ว่าจะไม่ค่อยเกิดขึ้น - ยีน การกลายพันธุ์เป็นที่รู้จักกัน นำ ถึงความผิดปกติของการเผาผลาญเมไทโอนีน การเพิ่มขึ้นของ homocysteine ทางพยาธิวิทยาเรียกว่า homocystinuria ที่พบมากที่สุด ยีน การกลายพันธุ์ที่ก่อให้เกิดโรคอยู่ที่ยีนโลคัส 21q22.3 การกลายพันธุ์เป็น autosomal recessive และทำให้เกิดการสร้างเอนไซม์ที่บกพร่องซึ่งจำเป็นสำหรับกระบวนการย่อยสลายและการเปลี่ยน homocysteine การกลายพันธุ์ที่ทราบกันดีจนถึงปัจจุบันเกี่ยวข้องกับการละเว้น (การลบ) หรือการเพิ่ม (การแทรก) ของนิวเคลียส ฐาน บนสายดีเอ็นเอที่สอดคล้องกัน สภาพความเป็นอยู่และนิสัยที่ไม่เอื้ออำนวยยังทำให้ระดับโฮโมซิสเทอีนเพิ่มขึ้น ซึ่งรวมถึงมากเกินไป แอลกอฮอล์ การบริโภค นิโคติน การละเมิด ความอ้วน และขาดการออกกำลังกาย ระดับโฮโมซีสเตอีนที่มากเกินไปสามารถ นำ เพื่อสร้างความเสียหายให้กับไฟล์ endotheliumผนังด้านในของเลือด เรือและส่งเสริม เส้นเลือดอุดตัน, ตัวอย่างเช่น. หลอดเลือดดำไม่ยืดหยุ่นและทำให้เกิดโรคทุติยภูมิต่างๆเช่น ความดันเลือดสูง. นอกจากนี้ยังเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันซึ่งเป็นสาเหตุของหลอดเลือดหัวใจ หัวใจ โรคและจังหวะ โรคทางระบบประสาทเช่น ดีเปรสชัน และชรา ภาวะสมองเสื่อม ยังเกี่ยวข้องกับระดับโฮโมซิสเทอีนที่สูงขึ้น ในเด็กที่เป็นโรค homocystinuria ทางพันธุกรรมอาการของโรคจะแตกต่างกันไป สเปกตรัมของอาการมีตั้งแต่ลักษณะของโรคที่ตรวจไม่พบไปจนถึงการเกิดอาการที่เป็นไปได้เกือบทั้งหมด อาการแรกมักปรากฏขึ้นหลังจากเข้าสู่ปีที่สองของชีวิต โดยส่วนใหญ่การพัฒนาจิตประสาทจะช้าลงในช่วงสองปีแรกของชีวิต ในหลายกรณีอาการแรกของ homocystinuria ทางพันธุกรรมคือการย้อยของเลนส์ผลึก
