โรคโมยาโมยา: สาเหตุอาการและการรักษา

โรคโมยาโมยาเป็นโรคที่มีผลต่อ เรือ ของ สมอง. อันเป็นผลมาจากโรคดังกล่าว เรือ ในพื้นที่ของ สมอง ปิดตามธรรมชาติ การอุด เกิดขึ้นเป็นเวลานานเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงเส้นใยในบริเวณฐานของ สมอง. บ่อยครั้งที่การเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้นภายใน หลอดเลือดแดง carotid.

โรคโมยาโมยาคืออะไร?

โรคโมยาโมยะมักพบบ่อยที่สุดในญี่ปุ่น จากผลการวิจัยทางการแพทย์ในปัจจุบันโรคนี้เป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมบนโครโมโซมที่ 17 นอกจากลักษณะทางพันธุกรรมและรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดของโรคโมยาโมยาแล้วยังมีรูปแบบของโรคที่ได้มาอีกด้วย ตัวอย่างเช่นในการเชื่อมต่อกับ ดาวน์ซินโดรม or เส้นเลือดอุดตัน และยังเป็นที่รู้จักกันในนามกลุ่มอาการโมยาโมยา ชื่อของโรคโมยาโมยะมาจากภาษาญี่ปุ่น ในที่นี้ moyamoya หมายถึง 'พ่นควัน' หมายถึงหลักประกันเล็ก ๆ เรือ รูปแบบนั้นเป็นผลมาจากการตีบและมีลักษณะคล้ายควันที่มีรูปร่างบนแองจิโอแกรม

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุของโรคโมยาโมยาคือการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม ยีน การกลายพันธุ์เกิดขึ้นกับโครโมโซม 17 ที่ตำแหน่งของยีนเฉพาะ ยังไม่ทราบความชุกที่แน่นอนของโรคโมยาโมยา โรคโมยาโมยาได้รับการแก้ไขตั้งแต่แรกเกิดในผู้ที่ได้รับผลกระทบและพัฒนาไปตลอดชีวิต ในกระบวนการนี้โรคจะดำเนินไปอย่างช้าๆ แต่มั่นคงซึ่งนำไปสู่ การอุด ของหลอดเลือดในสมองซึ่งจะแสดงลักษณะคล้ายควันหรือหมอกบน angiogram

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

โรคโมยาโมยาเกี่ยวข้องกับ การอุด ของหลอดเลือดในสมอง เลือด เริ่มแรกเรือจะแคบลงในช่วงเวลาที่ค่อนข้างนาน การตีบแคบของหลอดเลือดในที่สุดนำไปสู่การอุดตันของหลอดเลือดแดงอย่างสมบูรณ์ ในกรณีส่วนใหญ่สื่อ arteria cerebri และ arteria carotis interna ได้รับผลกระทบจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา อันเป็นผลมาจากเรือที่อุดตันเพิ่มขึ้น โรคโลหิตจาง พัฒนาในสมองของผู้ป่วย ดังนั้นจึงมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะขาดเลือดและโรคหลอดเลือดสมอง เพื่อชดเชยเส้นเลือดที่อุดตันมีขนาดเล็กจำนวนมาก เลือด เรือพัฒนา เรือเหล่านี้ปรากฏเป็นรูปด้านข้างหรือมีควันในการถ่ายภาพ ในยุโรปโรคโมยาโมยาค่อนข้างหายาก พบมากในเอเชียโดยเฉพาะในญี่ปุ่น โรคโมยาโมยามักพบบ่อยในเด็กอายุ 30 ถึงสิบปีและอายุระหว่าง 40 ถึง XNUMX ปีอันเป็นผลมาจากโรคโมยาโมยาและการอุดตันของสมอง เลือด หลอดเลือดผู้ป่วยมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเป็นโรคหลอดเลือดสมองและเลือดออกในสมอง เป็นผลให้แพทย์มักพบโรคโมยาโมยาในบริบทของภาวะแทรกซ้อนดังกล่าว

การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค

ในกรณีส่วนใหญ่การวินิจฉัยโรคโมยาโมยาจะไม่เกิดขึ้นจนกว่าโรคจะแสดงออกมาพร้อมกับภาวะแทรกซ้อนทั่วไป สิ่งเหล่านี้รวมถึงจังหวะและเลือดออกในบริเวณสมองก่อนอื่น เนื่องจากในผู้ป่วยจำนวนมากหลังจากเกิดเหตุการณ์ดังกล่าวแล้วเท่านั้นจึงจะมีการตรวจที่เหมาะสมซึ่งในที่สุดก็ชี้ไปที่โรคโมยาโมยา ไม่ค่อยมีการวินิจฉัยโรคโมยาโมยาก่อนเกิดเหตุฉุกเฉินเฉียบพลันเช่น ละโบม, เกิดขึ้น. การวินิจฉัยโรคโมยาโมยามักเกิดขึ้นในศูนย์เฉพาะทางที่มีเทคโนโลยีที่จำเป็นสำหรับการถ่ายภาพบริเวณสมอง อันดับแรกก ประวัติทางการแพทย์ ถูกพาไปร่วมกับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคโมยาโมยาซึ่งอธิบายถึงข้อร้องเรียนของเขาหรือเธอและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น การเริ่มมีอาการของโรคโมยาโมยาเป็นสิ่งสำคัญเสมอ การตรวจทางคลินิกใช้เทคนิคการถ่ายภาพเป็นหลัก โฟกัสอยู่ที่สมองของผู้ป่วย ในกรณีส่วนใหญ่การสแกน MRI และ angiography ถูกนำมาใช้ ผู้ป่วยมักจะได้รับสารคอนทราสต์พิเศษก่อนการตรวจด้วยภาพ ทำให้สามารถตรวจพบเส้นเลือดเล็ก ๆ รวมทั้งปริมาณเลือดที่ลดลงและ ออกซิเจน ในสมอง

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจากโรคโมยาโมยามีผลต่อสมองเป็นหลักจึงอาจส่งผลเสียอย่างมากต่อชีวิตและกิจวัตรประจำวันของผู้ได้รับผลกระทบตามกฎแล้วผู้ป่วยจะต้องทนทุกข์ทรมาน ละโบม ในระยะเริ่มต้นซึ่งสามารถ นำ ไปจนถึงความเสียหายที่ตามมาที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ต่างๆ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะได้รับความกระทบกระเทือนทางประสาทสัมผัสและอัมพาต ความสามารถในการเคลื่อนไหวและร่างกายต่างๆของผู้ได้รับผลกระทบถูก จำกัด ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นในชีวิตประจำวัน หากไม่ได้รับการรักษาโรคโมยาโมยาก็สามารถทำได้เช่นกัน นำ ถึงแก่ความตาย. ไม่สามารถรักษาโรคโมยาโมยาในเชิงสาเหตุได้ อย่างไรก็ตามอาการและภาวะแทรกซ้อนสามารถ จำกัด ได้ด้วยความช่วยเหลือของยา นอกจากนี้ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอเพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายที่ตามมา ในกรณีที่รุนแรงสามารถทำบายพาสได้เช่นกัน สุขภาพดี อาหาร และการดำเนินชีวิตอย่างมีสติมีผลดีต่อโรคและสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมได้ อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วอายุขัยของผู้ป่วยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคโมยาโมยา

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

โรคโมยาโมยาเป็นโรคร้ายแรง สภาพ ที่ต้องพบแพทย์ทันทีในทุกกรณี บุคคลที่มีประสบการณ์ อาการปวดหัวการสูญเสียสติและอาการผิดปกติอื่น ๆ ในช่วงเวลาปกติควรรีบปรึกษาแพทย์โดยเร็ว แพทย์สามารถวินิจฉัยโรคโมยาโมยาและเริ่มการรักษาได้ทันที หากทำได้เร็วมักจะหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงได้ หากไม่เริ่มการรักษาอาจทำให้หลอดเลือดสมองตีบแคบลงได้ นำ เพื่อจังหวะและอื่น ๆ สุขภาพ ผลที่ตามมา อย่างช้าที่สุดหลังจากที่ ละโบม or ภาวะเลือดออกในสมองแพทย์จะต้องทำการวินิจฉัย จากนั้นผู้ได้รับผลกระทบจะต้องได้รับการรักษาในคลินิกพิเศษและได้รับการดูแลอย่างใกล้ชิด โรคโมยาโมยาได้รับการรักษาโดยนักประสาทวิทยาและอายุรแพทย์ เนื่องจากเป็นโรคที่รุนแรงซึ่งมักเป็นอันตรายถึงชีวิตผู้ป่วยจึงควรได้รับการดูแลจากนักบำบัดด้วย หากสงสัยว่ามีการเกิดซ้ำของการอุดตันของหลอดเลือดควรแจ้งแพทย์ที่เหมาะสมทันทีหรือควรไปโรงพยาบาลที่ใกล้ที่สุดทันที

การรักษาและบำบัด

การบำบัดโรค ของโรคโมยาโมยาเป็นอาการเฉพาะเนื่องจากการรักษาสาเหตุของโรคยังไม่สามารถทำได้จนถึงปัจจุบัน เหนือสิ่งอื่นใดสิ่งสำคัญคือต้องให้ยา การรักษาด้วย สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคโมยาโมยา ในบริบทนี้บุคคลเหล่านี้มักใช้สิ่งที่เรียกว่ายาต้านการแข็งตัวของเลือด นอกจากนี้ encephalomyosynangiosis และ encephaloduroarteriosynangiosis เป็นวิธีการรักษาที่เหมาะสม มาตรการ. นอกจากนี้ยังสามารถรักษาโรคโมยาโมยาด้วยวิธีการผ่าตัด ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะได้รับการผ่าตัดบายพาสทางระบบประสาทในระหว่างการแทรกแซงของผู้ป่วยใน รูปแบบนี้ของ การรักษาด้วย ได้แสดงให้เห็นถึงความสำเร็จที่ค่อนข้างดีจนถึงปัจจุบัน ในระหว่างการผ่าตัดแพทย์จะเชื่อมต่อหลอดเลือดสมองและชั่วคราว นอกจากนี้ยังมีความสำคัญอย่างยิ่งในการรักษาอาการของโรคโมยาโมยาที่ประสบความสำเร็จซึ่งผู้ป่วยจะลดส่วนบุคคลให้น้อยที่สุด ปัจจัยเสี่ยง ตามไลฟ์สไตล์ของตัวเองได้มากที่สุด ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่นการลด ความอ้วน และ ความดันเลือดสูง และยอมแพ้ การสูบบุหรี่. ตามหลักการแพทย์ประจำและถาวร การตรวจสอบ ของผู้ป่วยเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อติดตามการลุกลามของโรคและหากจำเป็นให้เข้าแทรกแซงโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ในลักษณะที่กำหนดเป้าหมายโดยใช้วิธีการรักษาที่เหมาะสม มาตรการ.

Outlook และการพยากรณ์โรค

โรคโมยาโมยาสามารถรักษาได้ดี อย่างไรก็ตามไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับหลักสูตรระยะยาว เป็นที่ทราบกันดีว่าไม่มีอาการใด ๆ เกิดขึ้นเลย ในกรณีอื่น ๆ จังหวะและการรบกวนการไหลเวียนของสมองเกิดขึ้น ระยะของโรคขึ้นอยู่กับอายุที่อาการปรากฏและความรุนแรงเพียงใด หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาไฟล์ สภาพ ใช้หลักสูตรที่ไม่เอื้ออำนวยโดยมีการขาดดุลทางระบบประสาทอย่างรุนแรง ประการแรกมีความเสี่ยงสูงที่จะเป็นโรคหลอดเลือดสมองและโรคหลอดเลือดสมองสามารถปิดการใช้งานอย่างรุนแรงหรือถึงแก่ชีวิตได้ ความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญโดยทางตรงหรือทางอ้อมซึ่งจะส่งเสริมการไหลเวียนของเลือดในสมอง ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดไม่มีอาการหลังจากทำหัตถการ อายุรเวททางร่างกาย, การบำบัดการพูด และ กิจกรรมบำบัด ยังสามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรคได้นักประสาทวิทยาที่รับผิดชอบสามารถทำการพยากรณ์โรคตามภาพอาการ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ต้องได้รับการปรับเปลี่ยนอย่างสม่ำเสมอโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีการรบกวนการไหลเวียนโลหิตซ้ำ ๆ และภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ โรคที่เกิดร่วมกันใด ๆ ที่เกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในความผิดปกติของหลอดเลือดสมองอย่างรุนแรงจะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงจะได้รับการพยากรณ์โรคที่ดีที่สุดด้วยการประเมินและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ

การป้องกัน

โรคโมยาโมยาเกิดจากพันธุกรรมในผู้ที่ได้รับผลกระทบและได้รับการแก้ไขตั้งแต่แรกเกิด ด้วยเหตุนี้จึงไม่สามารถป้องกันโรคได้ในเชิงสาเหตุ อย่างไรก็ตามวิทยาศาสตร์การแพทย์กำลังค้นคว้าวิธีการป้องกันความผิดปกติทางพันธุกรรมอย่างได้ผลเช่นโรคโมยาโมยา

การติดตามผล

เนื่องจากโรคโมยาโมยามักเป็นโรคทางพันธุกรรมจึงไม่มีวิธีรักษาที่สมบูรณ์ ดังนั้นผู้ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์เมื่อมีอาการและสัญญาณของโรคในระยะแรกเพื่อป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนและความรู้สึกไม่สบายต่อไป ยิ่งพบแพทย์เร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น หากมีความประสงค์จะมีบุตรควรทำการตรวจและให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรคในเด็ก ผู้ป่วยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการรับประทานยาต่างๆสำหรับโรค ผู้ป่วยควรใส่ใจกับการบริโภคเป็นประจำและปริมาณยาที่ถูกต้อง ในกรณีที่มีคำถามหรือความไม่แน่นอนควรปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอ โดยทั่วไปควรให้ความสนใจกับวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยดังนั้นจึงควรหลีกเลี่ยงน้ำหนักส่วนเกิน ผู้ป่วยควรหลีกเลี่ยง แอลกอฮอล์ และ การสูบบุหรี่. อาจทำให้โรคโมยาโมยาลดอายุขัยของผู้ป่วยได้

แค่นี้คุณก็ทำเองได้

จนถึงขณะนี้โรคโมยาโมยาสามารถรักษาได้ตามอาการเท่านั้น การรักษาด้วยยาสามารถรองรับได้โดยผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมาก มาตรการ. อาการของแต่ละบุคคลเช่น ความอ้วน และ ความดันเลือดสูง สามารถบรรเทาได้ด้วยการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิต โดยหลักการแล้วผู้ป่วยควรรักษาวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและรักษาสมดุล อาหาร. หากในเวลาเดียวกันมีการออกกำลังกายเป็นประจำอาการทั่วไปสามารถลดลงได้มาก กระตุ้น เช่นบุหรี่ แอลกอฮอล์ และ กาแฟ ควรหลีกเลี่ยง เนื่องจากโรคนี้มีตั้งแต่แรกเกิดจึงสามารถวินิจฉัยได้ตั้งแต่ระยะเริ่มแรก ผู้ปกครองที่สังเกตเห็นลักษณะอาการในเด็กควรปรึกษาแพทย์ ในแง่หนึ่งการวินิจฉัยและการรักษาในระยะเริ่มต้นจะช่วยเพิ่มทางเลือกในการรักษา สำหรับอีกสิ่งหนึ่งที่เป็นไปได้ ปัจจัยเสี่ยง สามารถตัดออกได้ตั้งแต่เริ่มแรก อย่างไรก็ตามผู้ป่วยโมยาโมยาต้องการการดูแลทางการแพทย์อย่างถาวร เนื่องจากโรคนี้เป็นภาระที่ยิ่งใหญ่สำหรับทุกคนที่เกี่ยวข้องจึงแนะนำให้ใช้การบำบัดร่วมสำหรับผู้ปกครองและเด็กที่ได้รับผลกระทบเสมอ หลังการผ่าตัดผู้ป่วยต้องการความอบอุ่นและการพักผ่อนบนเตียงเป็นหลัก นอกจากนี้จะมีการระบุการไปพบแพทย์เพิ่มเติมในระหว่างที่ผู้ป่วยอยู่ในสถานะ สุขภาพ สามารถตรวจสอบและตรวจพบภาวะแทรกซ้อนได้ในระยะเริ่มต้น