ประมาณครึ่งหนึ่งของทั้งหมด โปรตีน ในร่างกายมนุษย์มีไกลโคโปรตีน สารนี้มีบทบาทเป็นส่วนประกอบของเซลล์เช่นเดียวกับสารภูมิคุ้มกัน พวกมันถูกสร้างขึ้นโดยส่วนใหญ่เป็นส่วนหนึ่งของสิ่งที่เรียกว่า N-glycosylation และอาจทำให้เกิดโรคร้ายแรงได้หากประกอบไม่ถูกต้อง
ไกลโคโปรตีนคืออะไร?
Glycoproteins คือ โปรตีน มีสารตกค้างจากเฮเทอโรไกลแคนที่มีกิ่งก้านเหมือนต้นไม้ มักจะมีความหนืดสม่ำเสมอ โมเลกุลขนาดใหญ่มีพันธะโควาเลนต์ น้ำตาล กลุ่ม ประกอบด้วย monosaccharidesเช่น กลูโคส, ฟรักโทส, แมนโนสหรือน้ำตาลอะมิโนอะซิติล ดังนั้นจึงเรียกอีกอย่างว่าโอลิโกแซ็กคาไรด์ที่มีโปรตีน การจับโควาเลนต์สามารถเกิดขึ้นได้หลายวิธีและสอดคล้องกับการผูกกับ กรดอะมิโน ซีรีนหรือ แอสพาราจีน. การผูกกับซีรีนเรียกว่า O- และการผูกกับ แอสพาราจีน เรียกว่า N-glycosylation ไกลโคโปรตีนของ N-glycosylation มีขนาดแตกต่างกันไป พวกเขาสอดคล้องกับ monosaccharides, ได - หรือโอลิโกแซ็กคาไรด์ได้ถึง polysaccharides. ตามสัดส่วนของ monosaccharidesพวกมันถูกแบ่งออกเป็นไกลโคโปรตีนที่อุดมด้วยแมนโนสซับซ้อนและไฮบริด ในกลุ่มที่อุดมด้วยแมนโนสสารตกค้างของแมนโนสมีอิทธิพลเหนือกว่า ในกลุ่มที่ซับซ้อนแซคคาไรด์มีอำนาจเหนือกว่า กลุ่มลูกผสมเป็นรูปแบบผสม ปริมาณคาร์โบไฮเดรตของไกลโคโปรตีนมีตั้งแต่ไม่กี่เปอร์เซ็นต์สำหรับไรโบนิวคลีเอสถึง 85 เปอร์เซ็นต์สำหรับ เลือด แอนติเจนกลุ่ม
ฟังก์ชั่นการกระทำและบทบาท
ไกลโคโปรตีนทำหน้าที่มากมายในสิ่งมีชีวิตของมนุษย์ เป็นส่วนประกอบโครงสร้างของเยื่อหุ้มเซลล์และเรียกอีกอย่างว่าโครงสร้าง โปรตีน ในบริบทนี้. อย่างไรก็ตามพวกมันยังมีอยู่ในเมือกและทำหน้าที่เป็นสารหล่อลื่นในของเหลว มีส่วนช่วยในการปฏิสัมพันธ์ของเซลล์ในฐานะโปรตีนเมมเบรน ไกลโคโปรตีนบางชนิดยังตอบสนองการทำงานของฮอร์โมนเช่นเอชซีจีโกรทแฟคเตอร์ มีความสำคัญเท่าเทียมกันในฐานะส่วนประกอบทางภูมิคุ้มกันในรูปแบบของ อิมมูโนโกลบูลิน และ อินเตอร์เฟอรอน. โปรตีนที่ส่งออกและโปรตีนเมมเบรนทั้งหมดของร่างกายยังคงเป็นไกลโคโปรตีนอย่างน้อยในระหว่างการสังเคราะห์ทางชีวภาพ มีความเกี่ยวข้องโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับปฏิกิริยาการรับรู้ใน ระบบภูมิคุ้มกัน เนื่องจากมีปฏิกิริยากับเซลล์ T ที่มีภูมิคุ้มกันและตัวรับเซลล์ T โปรตีนในพลาสมาต่างๆได้ถูกแยกออกจากมนุษย์ เลือด พลาสม่าซึ่งมีเพียง ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง และการขาดพรีอัลบูมิน น้ำตาล สารตกค้าง. ความอุดมสมบูรณ์ของไกลโคโปรตีนเป็นที่น่าแปลกใจ ในที่สุดโปรตีนที่ละลายได้นอกเซลล์เกือบทั้งหมดและ เอนไซม์ มีสารตกค้างของ น้ำตาล. ในขณะที่ ฮอร์โมนไกลโคโปรตีนมีผลกระทบต่อเยื่อหุ้มปอดและมีความสำคัญต่อการทำงานของระบบอวัยวะต่างๆ ตัวอย่างเช่นไฟล์ ฮอร์โมน TSH, HCG และ วี คือไกลโคโปรตีน ในฐานะที่เป็นเมมเบรนโพรเทียนพวกมันจะแสดงในบทบาทของตัวรับเช่นเดียวกับในตัวควบคุมการขนส่งและโคลง พวกเขามีผลคงที่ส่วนใหญ่ร่วมกับไกลโคลิปิด เมื่อรวมกับสารเหล่านี้แล้วพวกมันจะสร้างสิ่งที่เรียกว่าไกลโคคาลิกซ์ซึ่งจะทำให้เซลล์ที่มีผนังเซลล์คงตัวน้อยลง
การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม
รูปแบบของการสร้างไกลโคโปรตีนที่พบบ่อยที่สุดคือ N-glycosidic binding หรือ N-glycosylation เพื่อ แอสพาราจีน. น้ำตาลจับตัวกับ ก๊าซไนโตรเจน ของกรดอิสระ เอไมด์ กลุ่มในกระบวนการนี้ N-glycosylation เกิดขึ้นในเอนโดพลาสมิกเรติคูลัม N-glycosides ที่เกิดขึ้นในลักษณะนี้เป็นกลุ่มไกลโคโปรตีนที่เกี่ยวข้องมากที่สุด ในระหว่าง N-glycosylation สารตั้งต้นของน้ำตาลจะจับกับโมเลกุลของผู้ให้บริการ dolichol โดยไม่ขึ้นอยู่กับลำดับกรดอะมิโนของโปรตีนเป้าหมาย กลุ่ม OH ที่ส่วนท้ายของโมเลกุลเชื่อมโยงกับไดฟอสเฟต สารตั้งต้นของโอลิโกแซ็กคาไรด์เกิดขึ้นที่ขั้ว ฟอสเฟต สารตกค้างของ โมเลกุล. น้ำตาลเจ็ดชนิดแรกรวมตัวกันที่ด้านไซโตโซลิก N-acetyl glucosamines สองตัวและ manose ตกค้าง XNUMX ตัวติดอยู่กับ dolichol ฟอสเฟต. น้ำตาลนิวคลีโอไทด์ GDP-mannose และ UDP-N-acetyl-กลูโคซา ปรากฏเป็นผู้บริจาค สารตั้งต้นถูกขนส่งผ่านเมมเบรน ER โดยโปรตีนขนส่ง ดังนั้นสารตั้งต้นจึงมุ่งเน้นไปที่ด้านในของเอนโดพลาสมิกเรติคูลัมซึ่งจะมีการเติมแมนโนสตกค้างสี่ตัวลงไป นอกจากนี้ กลูโคส มีการเพิ่มสารตกค้าง ในที่สุดสารตั้งต้นของน้ำตาล 14 ชนิดจะถูกถ่ายโอนไปยังโปรตีน เส้นทางการสร้างไกลโคโปรตีนอีกวิธีหนึ่งคือการจับโอไกลโคซิดิคหรือโอไกลโคซิเลชันกับซีรีนซึ่งดำเนินการในอุปกรณ์ Golgi ของเซลล์ ในกระบวนการนี้การจับตัวของน้ำตาลจะเกิดขึ้นกับกลุ่มไฮดรอกซิลของซีรีน ค่าของไกลโคโปรตีนมีความเกี่ยวข้องกับโปรตีนในพลาสมาเป็นหลักเนื่องจากมีบทบาทในปริมาณมาก เลือด นับหากต้องการแสดงรายการค่ามาตรฐานทั้งหมดสำหรับไกลโคโปรตีนทีละรายการ ณ จุดนี้จะเกินขอบเขต
โรคและความผิดปกติ
เรื่อง โรคทางพันธุกรรม แสดงผลต่อไกลโคซิเลชั่น กลุ่มหนึ่งของความผิดปกติดังกล่าวคือ CDG ในกรณีนี้ไกลโคโปรตีนจะแสดงระดับที่ผิดปกติ บุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากพัฒนาการที่ช้าซึ่งเกี่ยวข้องกับปัญหาทั้งทางร่างกายและจิตใจ อาการตาเหล่อาจเป็นอีกอาการหนึ่งของความผิดปกติทางพันธุกรรม โดยรวมแล้วยีนที่แตกต่างกันประมาณ 250 ยีนมีส่วนเกี่ยวข้องกับการสร้างโกลโคโปรตีน ในความผิดปกติของไกลโคซิเลชันที่มีมา แต่กำเนิดความผิดปกติในการเชื่อมต่อของโซ่ข้างคาร์โบไฮเดรตกับโปรตีนเกิดขึ้นเนื่องจากการจัดการทางพันธุกรรม ในการดัดแปลงหลังการแปลโปรตีนจะได้รับฟังก์ชันการทำงานเต็มรูปแบบ เมื่อกระบวนการนี้ประกอบอย่างผิดปกติ เอนไซม์ หรือโปรตีนที่สร้างโซ่ข้างคาร์โบไฮเดรตผลของ CDG N-glycosylation ส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากการหยุดชะงัก จนถึงปัจจุบันมีการค้นพบข้อบกพร่องของเอนไซม์ประมาณ 30 ชนิดที่มีผลต่อ N-glycosylation ความผิดปกติของ O-glycosylation ทางพันธุกรรมนั้นพบได้น้อยกว่า พวกเขาแสดงให้เห็นในความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อหลายระบบเช่นกลุ่มอาการของวอล์คเกอร์ - วอร์เบิร์ก เนื่องจากไกลโคโปรตีนทำหน้าที่หลายอย่างในสิ่งมีชีวิตภาพทางคลินิกจึงมีลักษณะอาการหลายอย่าง ระบบอวัยวะทั้งหมดอาจได้รับผลกระทบจากความผิดปกติของไกลโคซิเลชันที่มีมา แต่กำเนิด ความผิดปกติของพัฒนาการทางจิตเป็นอาการสำคัญ ความผิดปกติของระบบประสาทเกิดขึ้นบ่อยครั้ง ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดหรือความผิดปกติของต่อมไร้ท่อก็ไม่ใช่เรื่องแปลก
