Erythromelalgia: สาเหตุอาการและการรักษา

Erythromelalgia เป็นความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตที่หายากซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการบวมที่เกิดซ้ำ ๆ เช่นอาการชักที่ขาเท้าแขนและ / หรือมือ ผู้ชายและผู้หญิงสามารถได้รับผลกระทบจาก erythromelalgia เท่า ๆ กัน

erythromelalgia คืออะไร?

Erythromelalgia เป็นชื่อที่กำหนดให้กับความผิดปกติของระบบประสาทและหลอดเลือดที่หายากและความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตที่เกี่ยวข้องกับภาวะเลือดคั่งที่เจ็บปวดเหมือนอาการชัก เลือด ไหล) และบวมแดงของ ผิว เนื้อเยื่อในบริเวณ acral (ส่วนใหญ่เป็นขาเท้ามือ) โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากสัมผัสกับความร้อนและ / หรือการออกแรง (รวมถึงการยืนเป็นเวลานานการนั่ง) Erythromelalgia ในความหมายที่แคบกว่ามักเกิดจากโรคทางโลหิตวิทยา (รวมถึง ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ). นอกจากนี้รูปแบบหลักและรองของ erythromelalgia ซึ่งแต่ละรูปแบบมีความสัมพันธ์กับสาเหตุที่แตกต่างกันยังสามารถรวมอยู่ในกลุ่มของรูปแบบของเม็ดเลือดแดง

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของ erythromelalgia ขึ้นอยู่กับรูปแบบการนำเสนอที่เฉพาะเจาะจงของโรคและยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างครบถ้วนจนถึงปัจจุบัน ดังนั้นเม็ดเลือดแดงคลาสสิกในความหมายแคบจึงปรากฏในหลาย ๆ กรณีว่าเป็นอาการของโรคทางโลหิตวิทยาที่เป็นพื้นฐานเช่นการอุดตันของหลอดเลือดที่เป็นเกล็ดเลือดซึ่งเป็นผลมาจากกลุ่มอาการ myeloproliferative (รวมถึง myeloid เรื้อรัง โรคมะเร็งในโลหิต, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ). นอกจากนี้รูปแบบของอาการผื่นแดงหลักและทุติยภูมิสามารถสร้างความแตกต่างได้และสำหรับอาการผื่นแดงหลักความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างรูปแบบที่ไม่ใช่ครอบครัวและแบบครอบครัว erythermalgia ในครอบครัวมีสาเหตุมาจากการกลายพันธุ์ที่สืบทอดโดย autosomal ที่โดดเด่นในสิ่งที่เรียกว่า SCN9A ยีนซึ่งเข้ารหัสหน่วยย่อยของไฟล์ โซเดียม ช่องทางของเซลล์ประสาทบางชนิดที่รับผิดชอบ ความเจ็บปวด การแพร่เชื้อ. อันเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ ความเจ็บปวด เกณฑ์จะลดลงเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของฟังก์ชันของผู้ได้รับผลกระทบ โซเดียม ช่องในลักษณะที่ ความเจ็บปวด ลักษณะอาการของ erythromelalgia เกิดขึ้นระหว่างการสัมผัสกับความร้อนการยืนหรือนั่งเป็นเวลานาน ในทางตรงกันข้ามอาการผื่นแดงทุติยภูมิมีให้เห็นในบริบทของโรครูมาติกบางชนิด (รวมถึงรูมาตอยด์ โรคไขข้อ), ระบบเผาผลาญและ โรคภูมิต้านตนเอง (รวมถึง. โรคเบาหวาน เมลลิทัส กลุ่มอาการของSjögren, โรคลูปัส), โรคทางระบบประสาท (รวมถึงโรคระบบประสาท, หลายเส้นโลหิตตีบ) หรือการใช้ยาบางชนิด (รวมถึง นิเฟดิพีน, นอร์เฟดรีน, โบรโมคริปทีน, nicardipine) ได้มา.

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Erythromelalgia เกี่ยวข้องกับการร้องเรียนและอาการที่ไม่พึงประสงค์ ก่อนอื่นผู้ที่ได้รับผลกระทบจากสิ่งนี้ สภาพ ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการปวดอย่างรุนแรง ความเจ็บปวดส่วนใหญ่รู้สึกเหมือนถูกแทงหรือ ร้อน และส่งผลเสียอย่างมากต่อคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยมักถูก จำกัด เนื่องจากความเจ็บปวดอยู่ตลอดเวลา ในหลาย ๆ กรณีความเจ็บปวดยังแพร่กระจายไปยังบริเวณใกล้เคียงของร่างกายและอาจทำให้รู้สึกไม่สบายที่นั่นได้เช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเวลากลางคืน erythromelalgia สามารถทำได้ นำ ปัญหาการนอนหลับและความหงุดหงิดโดยทั่วไปของผู้ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ยังนำไปสู่การก่อตัวของอาการบวมน้ำและอาการบวม สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นที่เท้าและมือเป็นหลักและอาจส่งผลเสียต่อสุนทรียภาพของผู้ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยจำนวนมากรู้สึกไม่สวยงามเนื่องจากข้อร้องเรียนดังนั้นจึงต้องทนทุกข์ทรมานจากปมด้อยหรือความนับถือตนเองที่ลดลงอย่างมาก นอกจากนี้แขนขาของผู้ได้รับผลกระทบมักจะอบอุ่นมากด้วยเช่นกัน ร้อน-feet syndrome สามารถเกิดขึ้นได้ ไม่บ่อยนักการ erythromelalgia จึงนำไปสู่อารมณ์แปรปรวนทางจิตใจอย่างรุนแรงหรือแม้กระทั่ง ดีเปรสชัน. อายุขัยของผู้ป่วยมักไม่ได้รับผลกระทบทางลบจากโรค

การวินิจฉัยและหลักสูตร

Erythromelalgia ได้รับการวินิจฉัยจากอาการทั่วไปของโรคโดยเฉพาะอย่างยิ่งการโจมตีของสีแดงที่เจ็บปวดภาวะเลือดคั่งและบวม ผิว ใน acra ที่ได้รับผลกระทบ ลักษณะอาการสามารถลดลงได้ทันทีโดยการสัมผัสกับ ผู้สมัครที่ไม่รู้จักในขณะที่ความร้อนของบริเวณที่ได้รับผลกระทบทำให้รูปแบบอาการกำเริบ การวินิจฉัยแยกโรค ควรยกเว้นอินทรีย์และ / หรือฟังก์ชันอื่น ๆ ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต และ ร้อน-feet syndrome และ โรค Raynaudนอกจากนี้ควรกำหนดโรคประจำตัวและรูปแบบเฉพาะของ erythromelalgia เพื่อการวางแผนการรักษาที่เหมาะสม ตัวอย่างเช่นในทางตรงกันข้ามกับ erythromelalgia ในความหมายที่แคบกว่าการนับเกล็ดเลือดในรูปแบบแรกและแบบทุติยภูมิของเม็ดเลือดแดงมักจะอยู่ในช่วงปกติ หลักสูตรของ erythromelalgia ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการเฉพาะ บ่อยครั้งที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างรุนแรงเป็นรายบุคคลที่มีความก้าวหน้าและในบางกรณีสามารถสังเกตเห็นการให้อภัยได้

ภาวะแทรกซ้อน

Erythromelalgia นำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนเดียวกันในผู้ชายและในผู้หญิง โดยปกติ erythromelalgia ทำให้เกิดอาการปวดและบวมที่เท้าแขนและขาอย่างรุนแรง อาการบวมเหล่านี้สามารถ จำกัด การเคลื่อนไหวของผู้ป่วยอย่างรุนแรงทำให้คุณภาพชีวิตลดลง ในทำนองเดียวกันแขนขาที่อบอุ่นเกิดขึ้นพร้อมกับ erythromelalgia ความเจ็บปวดมีความคมและทำให้ผู้ประสบภัยไม่สามารถทำกิจกรรมทางกายหรือเล่นกีฬาได้ ความสามารถในการเดินอาจถูก จำกัด ด้วย erythromelalgia การรักษามักมุ่งเป้าไปที่การลดความเจ็บปวดดังนั้นจึงไม่มีภาวะแทรกซ้อนในเรื่องนี้ ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับ ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก การรักษาด้วย เพื่อใช้ในการลดอาการปวดเพื่อให้ผู้ป่วยเย็นลงบริเวณที่ได้รับผลกระทบด้วยความเย็น น้ำ หรือน้ำแข็ง ความเย็นคงที่อาจทำให้ ผิว แตกและเจ็บ ซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อและ แผลอักเสบ ของผิวซึ่งเป็นสาเหตุนี้ การรักษาด้วย ควรได้รับการตรวจสอบโดยแพทย์ ตามกฎแล้วไม่สามารถป้องกัน erythromelalgia ได้อย่างสมบูรณ์ดังนั้นผู้ป่วยต้องใช้ชีวิตที่เหลืออยู่กับอาการ เนื่องจากความเจ็บปวดอย่างรุนแรงความรู้สึกไม่สบายทางจิตใจหรือ ดีเปรสชัน สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

เนื่องจาก erythromelalgia ไม่สามารถหายได้เองและมักจะทำให้อาการแย่ลงจึงต้องปรึกษาแพทย์เสมอ วิธีนี้สามารถป้องกันความเจ็บปวดและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ควรปรึกษาแพทย์ในเรื่องนี้ สภาพ หากผู้ได้รับผลกระทบทนทุกข์ทรมานจากการถูกแทงหรือปวดแสบปวดร้อน ตามกฎแล้วความเจ็บปวดนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนต่างๆของร่างกายและทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบลดลงอย่างมาก อาการบวมน้ำอาจเกิดขึ้นได้และมักมาพร้อมกับอาการบวมที่เท้าและมือ หากอาการบวมเหล่านี้ปรากฏขึ้นโดยไม่มีเหตุผลพิเศษใด ๆ มักแนะนำให้ไปพบแพทย์ นอกจากนี้แขนขาที่อบอุ่นมักบ่งบอกถึงอาการ erythromelalgia ในหลาย ๆ กรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก erythromelalgia ยังมีอาการแสบร้อนที่เท้าซึ่งอาจทำให้ชีวิตประจำวันยากขึ้นมาก การวินิจฉัยโรค erythromelalgia สามารถทำได้โดยแพทย์ทั่วไป แพทย์ยังสามารถช่วยเหลือผู้ได้รับผลกระทบในการรักษาต่อไปด้วยความช่วยเหลือของยา ตามกฎแล้วมีหลักสูตรที่เป็นบวกของโรค

การรักษาและบำบัด

ใน erythromelalgia การรักษา มาตรการ สัมพันธ์กับโรคประจำตัวที่เป็นไปได้และปรับให้เข้ากับข้อร้องเรียนเฉพาะในปัจจุบัน อาการปวดของ erythromelalgia ในความหมายที่แคบลงโดยทั่วไปสามารถลดการรักษาได้โดยการใช้ กรดอะซิทิลซาลิไซลิก or อินโดเมทาซินแม้ว่าการด้อยค่าของการทำงานของเกล็ดเลือดอย่างเด่นชัดหรือการมีเกล็ดเลือดสูงควรมาพร้อมกับปริมาณที่สูงตามลำดับ การวัดทางเลือกในการรักษานั้นสูงปริมาณ แมกนีเซียมในขณะที่ prostaglandin-E1 (เช่นกัน อัลพรอสตาดิล) พร้อมกับแอปพลิเคชันที่ตามมาของ ไนโตรปรัสไซด์ โซเดียม (รวมถึง Nipruss) สามารถใช้ในการทดลองได้ ในทางตรงกันข้ามรูปแบบหลักและรองของ erythermalgia ไม่ตอบสนอง กรดอะซิทิลซาลิไซลิก (เกณฑ์การยกเว้น) ในภาวะเม็ดเลือดแดงปฐมภูมิสาเหตุ การรักษาด้วย การโจมตีด้วยความเจ็บปวดจากระบบประสาทเป็นเรื่องยากเนื่องจากการกลายพันธุ์ที่อยู่เบื้องหลังซึ่งเป็นสาเหตุของการรักษา มาตรการ เป็นอาการเฉพาะ ในหลาย ๆ กรณีระยะยาว ยาชาเฉพาะที่ (เช่น, lidocaine, บูพิวาเคน), ยากันชัก (เช่น ฟีนิโทอิน) หรือระบบ ยาต้านการเต้นผิดจังหวะ (เช่น mexiletine) ที่ปิดกั้นช่องโซเดียมที่มีแรงดันไฟฟ้าถูกใช้เพื่อลดความเจ็บปวด คล้ายคลึงกับ erythromelalgia ในความหมายที่แคบกว่า erythermalgia ทุติยภูมิมุ่งเน้นไปที่การรักษาโรคที่เป็นสาเหตุนอกจากนี้โดยไม่คำนึงถึงรูปแบบเฉพาะของ erythromelalgia เมื่อมีการโจมตีของความเจ็บปวดความจำเป็นในการบรรเทาอาการปวดด้วย ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก น้ำแข็ง น้ำ สามารถ นำ ในการทำให้ผิวหนังแตกและรอยแยกของผิวหนังในระยะยาวซึ่งจะส่งเสริมการติดเชื้อและแม้แต่การแสดงออกของ ภาวะติดเชื้อ.

Outlook และการพยากรณ์โรค

Erythromelalgia เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างแย่ จนถึงปัจจุบันโรคนี้ไม่สามารถรักษาได้ในเชิงสาเหตุ อาการแต่ละอย่างสามารถลดลงได้ แต่ไม่สามารถกำจัดได้อย่างสมบูรณ์โดยการรักษาหลายแง่มุม มาตรการ เช่น การบริหาร of แคลเซียม คู่อริและ antidepressants. โดยหลักการแล้วโรคนี้สามารถรักษาได้ดีกว่าเมื่อได้รับการวินิจฉัยก่อนหน้านี้ บุคคลที่มี สภาพ การวินิจฉัยในระยะแรกมักจะปราศจากความเจ็บปวดหลังการรักษาแบบครบวงจร การดูแลติดตามอย่างใกล้ชิดสามารถลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนทางหลอดเลือดที่ร้ายแรงได้ นอกจากนี้ยังช่วยเพิ่มการพยากรณ์โรคที่เกี่ยวข้องกับโรค หลักสูตรของ erythromelalgia อาจแตกต่างกันไป การพยากรณ์โรคขั้นสุดท้ายสามารถทำได้โดยแพทย์ผู้มีอำนาจเท่านั้นซึ่งคำนึงถึงหลักสูตรของโรคผู้ป่วย สุขภาพ เงื่อนไขและปัจจัยอื่น ๆ เพื่อการนี้ ผู้ที่ทุกข์ทรมานจาก erythromelalgia จึงควรเป็นอันดับแรก คุย ให้แพทย์ผู้เชี่ยวชาญ หากเกิดภาวะแทรกซ้อนต่อไปการพยากรณ์โรคจะแย่ลง อายุขัยไม่ได้ลดลงตามภาวะหลอดเลือด อย่างไรก็ตามโรคทุติยภูมิของ ระบบหัวใจและหลอดเลือดที่ เรือ และจิตใจอาจส่งผลเสียต่อ สุขภาพ. ในแต่ละกรณีภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงเช่น หัวใจ การโจมตีหรือการเกิดลิ่มเลือดเกิดขึ้นซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิต

การป้องกัน

Erythromelalgia สามารถป้องกันได้ในขอบเขตที่ จำกัด เท่านั้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งไม่มีมาตรการที่เป็นที่รู้จักสำหรับการป้องกันโรคจนถึงปัจจุบันสำหรับอาการผื่นแดงหลักที่กำหนดโดยพันธุกรรม นอกจากนี้โรคในบริบทที่อาจเกิด erythromelalgia ควรได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีและเพียงพอเพื่อลดความเสี่ยงของการสำแดง

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่ของ erythromelalgia ไม่มีมาตรการหรือตัวเลือกพิเศษสำหรับการดูแลหลังการรักษาสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ ในกรณีนี้ผู้ได้รับผลกระทบจึงขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยเบื้องต้นและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ ยิ่งตรวจพบ erythromelalgia ก่อนหน้านี้การรักษาโรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น การรักษาขึ้นอยู่กับอาการที่แน่นอนและมักจะดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยา ต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับยาอย่างถูกต้อง ในกรณีที่มีความคลุมเครือหรือมีข้อสงสัยควรขอคำแนะนำจากแพทย์หรือเภสัชกรทุกครั้ง นอกจากนี้ยังสามารถรักษา erythromelalgia ได้ในหลาย ๆ กรณีโดยการ แมกนีเซียม. นอกจากนี้ยังสามารถรับประทานผ่านทางอาหารเพื่อให้มีสุขภาพที่ดีและสมดุล อาหาร ยังสามารถส่งผลดีต่อการเกิดเม็ดเลือดแดงในระยะต่อไป ในหลาย ๆ กรณีผู้ป่วยจะต้องขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกายอย่างสม่ำเสมอแม้ว่าจะได้รับการรักษาสำเร็จ ไม่ว่าโรคจะลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบโดยทั่วไปไม่สามารถคาดการณ์ได้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ในชีวิตประจำวันผู้ป่วยสามารถใช้มาตรการบางอย่างเพื่อบรรเทาอาการของตนเองได้ ขาบวม และเท้าควรจะคลายและเย็นลง เพื่อป้องกันการแตกของผิวหนังจะเป็นประโยชน์หากผู้ป่วยใช้ ครีม และ ขี้ผึ้ง ในการดูแลผิว ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงมากเกินไปและท่าทางที่ไม่ถูกต้องของร่างกายแม้ว่าจะรู้สึกไม่สบายก็ตาม เพื่อป้องกันความเสี่ยงของการเกิดอุบัติเหตุควรลดแหล่งที่มาของอันตรายเมื่อการเดินไม่มั่นคงและควรปรับโครงสร้างกิจวัตรประจำวันให้เสร็จสิ้น ผู้ป่วยจำนวนมากรับข้อเสนอของ การผ่อนคลาย วิธีการบรรเทาอาการปวด ผ่านการทำงานทางจิตการบรรเทาอาการสามารถทำได้ด้วยวิธีการต่างๆเช่น การทำสมาธิ หรือตัวเองการสะกดจิต. ลึก การผ่อนคลาย ช่วยให้ผู้ป่วยปวดจำนวนมากได้รับการปรับปรุงคุณภาพชีวิต การบรรเทาอาการปวดสามารถทำได้หลายวิธี การหายใจ เทคนิคหรือการเกร็งหรือคลายกล้ามเนื้อตามเป้าหมาย กล้ามเนื้อก้าวหน้า การผ่อนคลาย ขอแนะนำสำหรับวัตถุประสงค์นี้ นอกจากนี้วิธีการทางปัญญายังช่วยในการต่อต้านความต้องการในชีวิตประจำวันเช่นเดียวกับอาการของ erythromelalgia ใน พฤติกรรมบำบัดผู้ป่วยสามารถเรียนรู้เทคนิคต่างๆในการรับมือกับความเจ็บปวดซึ่งเขาสามารถรวมเข้ากับกิจวัตรประจำวันของเขาได้ด้วยความรับผิดชอบของเขาเอง ผู้ได้รับผลกระทบสามารถช่วยเหลือตัวเองได้อย่างมหาศาลหากเขาเข้าใจที่จะไม่อยู่ในความเมตตาของความเจ็บปวด