ขั้นตอนกิจกรรมของ ANCA ที่เกี่ยวข้อง วาสคูไลไทด์ (AAV) - คำจำกัดความของ EUVAS
เวทีกิจกรรม | คำนิยาม |
เวทีที่แปลแล้ว | ทางเดินหายใจส่วนบนและ / หรือส่วนล่างโดยไม่มีอาการทางระบบไม่มีอาการ B ไม่คุกคามอวัยวะ 1 |
ระยะแรกของระบบ | การมีส่วนร่วมของอวัยวะทั้งหมดเป็นไปได้ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตหรือเป็นอันตรายต่ออวัยวะ 2 |
ขั้นตอนทั่วไป | การมีส่วนร่วมของไต (ไต การมีส่วนร่วม) หรืออาการคุกคามอวัยวะอื่น ๆ (ซีรั่ม ครีเอตินีน <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
ขั้นตอนทั่วไปที่รุนแรงและคุกคามอย่างมีนัยสำคัญ | ไตวาย หรืออวัยวะอื่น ๆ ล้มเหลว (ครีเอตินีน > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
เวทีทนไฟ | โรคระยะลุกลามการทนไฟต่อการบำบัดมาตรฐาน (กลูโคคอร์ติคอยด์ไซโคลฟอสฟาไมด์) |
Legend1ANCA มักจะเป็นลบ 2ANCA ลบหรือบวก 3ANCA เป็นบวกเกือบตลอดเวลา
B อาการ
- ไม่ได้อธิบายถาวรหรือเกิดซ้ำ ไข้ (> 38 ° C)
- เหงื่อออกตอนกลางคืน (เปียก ผม, ชุดนอนแช่ตัว).
- การลดน้ำหนักที่ไม่ต้องการ (> 10% ของน้ำหนักตัวภายใน 6 เดือน)
Granulomatosis ที่มี polyangiitis (GPA) ซึ่งเดิมชื่อ Granulomatosis ของ Wegener สามารถจำแนกได้ตามเกณฑ์ ACR *:
- การอักเสบในจมูกหรือปากมีแผล (แผล) และน้ำมูกเป็นหนอง (เป็นหนอง)
- ในการเอ็กซเรย์หน้าอก: ก้อนเนื้อการแทรกซึมหรือหลักฐานของโพรง (หลักฐานของ "โพรง")
- ตะกอนปัสสาวะทางพยาธิวิทยา (พยาธิวิทยา) ที่มี microhematuria ((การปรากฏตัวของ เลือด ในปัสสาวะ (ปัสสาวะ) ซึ่งสามารถตรวจพบได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์หรือโดยใช้แถบทดสอบ (การทดสอบ Sangur)) หรือกระบอกเม็ดเลือดแดง
- ทางชีวภาพ (มีผลต่อตัวอย่างเนื้อเยื่อ) ตรวจพบการอักเสบของแกรนูโลมาในผนังหลอดเลือดหรือหลอดเลือด
การวินิจฉัยของ granulomatosis กับ polyangiitis สามารถทำได้หากมี 2 ใน 4 เกณฑ์
* วิทยาลัยโรคข้ออเมริกัน (ACR)