Granulomatosis กับ Polyangiitis: การจำแนกประเภท

ขั้นตอนกิจกรรมของ ANCA ที่เกี่ยวข้อง วาสคูไลไทด์ (AAV) - คำจำกัดความของ EUVAS

เวทีกิจกรรม คำนิยาม
เวทีที่แปลแล้ว ทางเดินหายใจส่วนบนและ / หรือส่วนล่างโดยไม่มีอาการทางระบบไม่มีอาการ B ไม่คุกคามอวัยวะ 1
ระยะแรกของระบบ การมีส่วนร่วมของอวัยวะทั้งหมดเป็นไปได้ไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตหรือเป็นอันตรายต่ออวัยวะ 2
ขั้นตอนทั่วไป การมีส่วนร่วมของไต (ไต การมีส่วนร่วม) หรืออาการคุกคามอวัยวะอื่น ๆ (ซีรั่ม ครีเอตินีน <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
ขั้นตอนทั่วไปที่รุนแรงและคุกคามอย่างมีนัยสำคัญ ไตวาย หรืออวัยวะอื่น ๆ ล้มเหลว (ครีเอตินีน > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3
เวทีทนไฟ โรคระยะลุกลามการทนไฟต่อการบำบัดมาตรฐาน (กลูโคคอร์ติคอยด์ไซโคลฟอสฟาไมด์)

Legend1ANCA มักจะเป็นลบ 2ANCA ลบหรือบวก 3ANCA เป็นบวกเกือบตลอดเวลา

B อาการ

Granulomatosis ที่มี polyangiitis (GPA) ซึ่งเดิมชื่อ Granulomatosis ของ Wegener สามารถจำแนกได้ตามเกณฑ์ ACR *:

  • การอักเสบในจมูกหรือปากมีแผล (แผล) และน้ำมูกเป็นหนอง (เป็นหนอง)
  • ในการเอ็กซเรย์หน้าอก: ก้อนเนื้อการแทรกซึมหรือหลักฐานของโพรง (หลักฐานของ "โพรง")
  • ตะกอนปัสสาวะทางพยาธิวิทยา (พยาธิวิทยา) ที่มี microhematuria ((การปรากฏตัวของ เลือด ในปัสสาวะ (ปัสสาวะ) ซึ่งสามารถตรวจพบได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์หรือโดยใช้แถบทดสอบ (การทดสอบ Sangur)) หรือกระบอกเม็ดเลือดแดง
  • ทางชีวภาพ (มีผลต่อตัวอย่างเนื้อเยื่อ) ตรวจพบการอักเสบของแกรนูโลมาในผนังหลอดเลือดหรือหลอดเลือด

การวินิจฉัยของ granulomatosis กับ polyangiitis สามารถทำได้หากมี 2 ใน 4 เกณฑ์

* วิทยาลัยโรคข้ออเมริกัน (ACR)