Hypogammaglobulinemia เป็นภาพทางคลินิกที่อยู่ในกลุ่มของภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักที่เรียกว่า ลักษณะเฉพาะนี้ โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง คือมันถูกกำหนดโดยการขาด แอนติบอดี. โดยทั่วไป hypogammaglobulinemias เป็นโรคที่ gamma globulins โดยเฉพาะ อิมมูโนโกลบูลินหายไปอย่างสมบูรณ์
hypogammaglobulinemia คืออะไร?
คำว่า hypogammaglobulinemia ส่วนใหญ่ใช้เป็นคำพ้องความหมายของคำว่า agammaglobulinemia ความแตกต่างเพียงอย่างเดียวคือในภาวะ hypogammaglobulinemia เศษของแกมมาจะลดลงในขณะที่ใน agammaglobulinemia ไม่มีอยู่เลย จากการสังเกตแสดงให้เห็นว่า agammaglobulinemias ส่วนใหญ่เป็น hypoglobulinemias อย่างไรก็ตามความแตกต่างนี้ไม่ใช่ความเกี่ยวข้องทางคลินิกในกรณีส่วนใหญ่ ในทางตรงกันข้ามภาวะ hypogammaglobulinemia แตกต่างจาก dysgammaglobulinemia ซึ่งพบได้บ่อยกว่ามาก hypogammaglobulinemias และ dysgammaglobulinemias เกิดขึ้นในภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องหลายอย่างเช่น WHIM syndrome, ICOS deficiency, CVID และ hyper-IgM syndrome Hypogammaglobulinemia เป็นอาการที่เกิดขึ้นได้เช่นกัน โดยทั่วไปความผิดปกติของการขาดแอนติบอดีเช่นภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำเป็นภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่พบบ่อยที่สุด
เกี่ยวข้องทั่วโลก
โดยหลักการแล้วโรคขาดแอนติบอดีทั้งหมดรวมถึงภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำจะขึ้นอยู่กับการผลิตที่ลดลง แอนติบอดี. แอนติบอดี ถูกเรียก อิมมูโนโกลบูลิน ตามชื่อทางการแพทย์ สิ่งเหล่านี้เป็นของร่างกายเอง โปรตีน ที่ใช้ในการป้องกันจุลินทรีย์เฉพาะ ความแตกต่างพื้นฐานเกิดขึ้นระหว่างภาวะพิการ แต่กำเนิดที่เรียกว่า primary hypogammaglobulinemias และในทางกลับกัน hypogammaglobulinemias ที่ได้มาหรือทุติยภูมิ ภาวะ hypogammaglobulinemias ทุติยภูมิอาจเกิดจากโรคบางชนิดเช่นโรคร้ายหรือโรคมะเร็ง สิ่งเหล่านี้มักเกี่ยวข้องกับระบบที่รับผิดชอบ เลือด รูปแบบ. ด้วยเหตุผลทางสรีรวิทยา hypogammaglobulinemias เกิดขึ้นในทารกในช่วงตั้งแต่เดือนที่สองถึงเดือนที่หก ในช่วงเวลานี้สิ่งมีชีวิตของทารกจะแทนที่แอนติบอดีที่ดูดซึมจากแม่ในมดลูกด้วยสิ่งที่ผลิตขึ้นเอง ในช่วงเวลานี้ความน่าจะเป็นของการติดเชื้อแบคทีเรียที่รุนแรงจะเพิ่มขึ้น การแสดงภาวะ hypogammaglobulinemia โดยเฉพาะและที่พบได้บ่อยคือการขาด IgA ที่เลือก ในโรคขาดแอนติบอดีบางชนิดเช่น agammaglobulinemia สาเหตุทางพันธุกรรมก็มีส่วนเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของโรคเช่นกัน
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
ในภาวะ hypogammaglobulinemia ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบอาจมีอาการและข้อร้องเรียนที่แตกต่างกัน ตัวอย่างเช่นภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวของการฉีดวัคซีนคือการขาดการตอบสนองต่อแอนติเจนของวัคซีน นอกจากนี้ในหลาย ๆ กรณีโรคยังนำไปสู่ความไวต่อการติดเชื้อแบคทีเรียเพิ่มขึ้น การติดเชื้อที่เกิดมักส่งผลต่อส่วนบน ทางเดินหายใจ, ระบบทางเดินอาหารและ ผิว. ในหลายกลุ่มอาการ hypogammaglobulinemia ก็เกิดขึ้นเป็นลักษณะสำคัญเช่นกัน จิต การหน่วงเหนี่ยว บางครั้งเกิดขึ้นร่วมกับภาวะ hypogammaglobulinemia ที่เชื่อมโยงกับ X และการขาดดุลทางระบบประสาท ภาวะ hypogammaglobulinemia ที่เชื่อมโยงกับ X บางครั้งก็เกิดขึ้นใน ขนาดสั้น เป็นผลมาจากการขาดการเจริญเติบโตที่แยกได้ ฮอร์โมน. นอกจากนี สภาพ เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการ osteopetrosis-hypogammaglobulinemia โดยทั่วไปโรคขาดแอนติบอดีซึ่งรวมถึงภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำจะแตกต่างกันไปตามความรุนแรงและการแสดงออกของอาการ โรคนี้มักจะมีร่วมกันที่ผู้ป่วยต้องประสบกับการติดเชื้อซ้ำ สิ่งเหล่านี้มีผลต่อรูจมูกและหูเป็นหลักเช่นในรูปแบบของ หูชั้นกลาง การติดเชื้อ ตาแดง พบบ่อยในดวงตาในขณะที่เป็นหนอง โรคจมูกอักเสบ ปรากฏใน จมูก. โรคหลอดลมอักเสบ มักมีผลต่อหลอดลมและ โรคปอดบวม อาจเกิดขึ้นในปอด การติดเชื้อซ้ำในปอดสามารถ นำ ต่อการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังในอวัยวะ หลอดลมขยายตัวทำให้ง่ายขึ้น หนอง เพื่อสะสม โรคท้องร่วง เป็นที่ชื่นชอบของการติดเชื้อแบบคลัสเตอร์ของระบบทางเดินอาหารนอกจากนี้ยังสามารถเกิดปฏิกิริยาภูมิต้านทานเนื้อเยื่อได้ซึ่ง ระบบภูมิคุ้มกัน โจมตีสารและเนื้อเยื่อของร่างกาย
การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค
ในการวินิจฉัยภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำจำเป็นอย่างยิ่งที่ผู้ได้รับผลกระทบจะต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสม ข้อหลังจะกล่าวถึงผู้ป่วยก่อน ประวัติทางการแพทย์ความเจ็บป่วยก่อนหน้านี้ที่เป็นไปได้และวิถีชีวิตส่วนบุคคลร่วมกับผู้ป่วย อาการที่อธิบายไว้ข้างต้นมีความสำคัญเป็นหลักเนื่องจากเป็นข้อบ่งชี้ถึงความรุนแรงของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ เลือด การทดสอบเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อวินิจฉัยการขาดแอนติบอดีที่เชื่อถือได้ ตรวจพบแอนติบอดีในไฟล์ เลือด และสามารถกำหนดได้อย่างแม่นยำในแง่ของปริมาณ นอกจากนี้ยังสามารถระบุความบกพร่องของแอนติบอดีกลุ่มย่อยกลุ่มเดียวได้อย่างแม่นยำ นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องทำการวิเคราะห์สิ่งที่เรียกว่าแอนติบอดีจำเพาะซึ่งมุ่งไปที่เฉพาะเจาะจง เชื้อโรค และส่วนประกอบของ กลุ่มเลือด.
ภาวะแทรกซ้อน
อันเป็นผลมาจากภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะป่วยบ่อยและมักได้รับผลกระทบจากการติดเชื้อและการอักเสบ ซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อของ ทางเดินหายใจเพื่อให้ การหายใจ ความยากลำบากหรือ โรคปอดบวม เกิดขึ้น ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตสำหรับผู้ป่วย นอกจากนี้ยังอาจมีการร้องเรียนเกี่ยวกับไฟล์ กระเพาะอาหาร. ในหลายกรณีผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากสติปัญญาลดลงและ การหน่วงเหนี่ยวเพื่อให้พวกเขาพึ่งพาความช่วยเหลือของคนอื่นในชีวิตประจำวัน ไม่บ่อยนักภาวะ hypogammaglobulinemia ยังนำไปสู่ ขนาดสั้น. เมื่อโรคดำเนินไป แผลอักเสบ ของโพรงจมูกหรือ หูชั้นกลาง ยังเกิดขึ้น การติดเชื้อและการอักเสบอย่างต่อเนื่องอาจส่งผลเสียต่อสภาพจิตใจของผู้ป่วยและ นำ เพื่อคุณภาพชีวิตที่ลดลง กระเพาะอาหาร การร้องเรียนมักก่อให้เกิด โรคท้องร่วง or ความเจ็บปวด ใน บริเวณหน้าท้อง. ตามกฎแล้วไม่สามารถรักษาภาวะ hypogammaglobulinemia ได้อย่างถาวร ดังนั้นการรักษาจะดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของ เงินทุน และยาและสามารถ จำกัด อาการได้ในช่วงเวลาสั้น ๆ อย่างไรก็ตามผู้ได้รับผลกระทบต้องได้รับการบำบัดหลายครั้ง อายุขัยมักจะลดลงจากภาวะ hypogammaglobulinemia
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
เนื่องจากภาวะ hypogammaglobulinemia ไม่สามารถหายได้เองและในกรณีส่วนใหญ่การดำเนินโรคจะเป็นลบจึงจำเป็นอย่างยิ่งที่ผู้ได้รับผลกระทบจะต้องไปพบแพทย์ วิธีนี้สามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนและความรู้สึกไม่สบายเพิ่มเติมได้ การไปพบแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็นในกรณีที่ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อและการอักเสบบ่อยๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ทางเดินหายใจ ได้รับผลกระทบจากการติดเชื้อเหล่านี้รุนแรงมาก การหายใจ ปัญหาอาจเกิดขึ้น เช่นเดียวกันจิต การหน่วงเหนี่ยว มักบ่งชี้ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ การบ่นของดวงตาหรือบ่อยครั้ง แผลอักเสบ ของ เยื่อบุลูกตา ยังอาจบ่งบอกถึงโรค ยิ่งมีการตรวจสอบข้อร้องเรียนเร็วเท่าไหร่โอกาสในการกู้คืนที่สมบูรณ์ก็จะยิ่งสูงขึ้นเท่านั้น ในกรณีส่วนใหญ่ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำสามารถวินิจฉัยได้โดยแพทย์ทั่วไปหรือกุมารแพทย์ อย่างไรก็ตามการรักษาต่อไปต้องอาศัยการมีส่วนร่วมของผู้เชี่ยวชาญหลายคนเพื่อบรรเทาอาการของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ หากได้รับการวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆมักจะไม่มีอายุขัยลดลง
การรักษาและบำบัด
ในปัจจุบันยังไม่มีวิธีที่เป็นที่รู้จักในการรักษาภาวะขาดแอนติบอดีโดยทั่วไปและภาวะ hypogammaglobulinemia โดยเฉพาะในระยะยาว อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบสามารถรับอิมมูโนโกลบูลินจีทดแทนได้ นี่คือองค์ประกอบหลักของแอนติบอดี เพื่อจุดประสงค์นี้แอนติบอดีพิเศษจะถูกกรองออกจากเลือดของผู้บริจาคพลาสมา หลังจากที่แอนติบอดีได้รับการทำให้บริสุทธิ์อย่างเข้มข้นแล้วพวกมันจะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำหรือใต้ผิวหนังโดยการฉีดยาตามกำหนดเวลาอย่างสม่ำเสมอ การส่งแอนติบอดีนี้ทำได้ดีในการมีการติดเชื้อซ้ำในกรณีส่วนใหญ่
การป้องกัน
โดยเฉพาะ มาตรการ เพื่อป้องกันภาวะ hypogammaglobulinemia ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด นอกจากนี้โรคนี้ยังมีองค์ประกอบทางพันธุกรรมที่ไม่สามารถรับอิทธิพลได้ แต่อย่างใด สิ่งนี้ทำให้สิ่งสำคัญยิ่งขึ้นในการปรึกษาแพทย์ทันทีหากสัญญาณหรืออาการของโรคปรากฏขึ้น
aftercare
ในกรณีส่วนใหญ่ของภาวะ hypogammaglobulinemia ผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่มีทางเลือกเฉพาะในการดูแลติดตามผู้ที่ได้รับผลกระทบควรติดต่อแพทย์เมื่อมีอาการและสัญญาณของโรคเป็นครั้งแรกเพื่อให้สามารถเริ่มการรักษาได้ตั้งแต่เนิ่นๆ ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ หากมีความปรารถนาที่จะมีบุตรการทดสอบทางพันธุกรรมและการให้คำปรึกษาสามารถทำได้ในกรณีของภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ วิธีนี้อาจป้องกันไม่ให้โรคกำเริบในรุ่นลูกหลาน ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับการรับประทานยาต่างๆ ควรปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์โดยให้ความสำคัญกับปริมาณที่ถูกต้องและการบริโภคเป็นประจำ ในกรณีที่มีข้อสงสัยหรือข้อสงสัยควรปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอ เนื่องจากไม่สามารถรักษาภาวะ hypogammaglobulinemia ได้อย่างสมบูรณ์บุคคลที่ได้รับผลกระทบจึงต้องพึ่งพาการใช้ยาไปตลอดชีวิต เพิ่มเติม มาตรการ การดูแลติดตามผลมักไม่จำเป็น โรคนี้ยังไม่ลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามโรคนี้ทำให้มีความเสี่ยง โรคติดเชื้อ ค่อนข้างสูงดังนั้นผู้ได้รับผลกระทบควรใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษ
แค่นี้คุณก็ทำเองได้
ตั้งแต่ยังไม่มี อิมมูโนโกลบูลิน ถือว่า สภาพ ภาวะ hypogammaglobulinemia การช่วยตัวเองเป็นหลักเกี่ยวกับการเสริมสร้างและสนับสนุนการป้องกันภูมิคุ้มกันของตนเอง เสี่ยงต่อการติดเชื้อได้ง่ายด้วย โรคติดเชื้อเป็นเรื่องยากสำหรับผู้ป่วยจำนวนมากที่จะรับมือ แต่มีข้อควรระวังบางประการที่คุณสามารถทำได้ความท้าทายคือหลีกเลี่ยง แบคทีเรีย มากที่สุดเท่าที่เป็นไปได้. น้ำยาทำความสะอาดมือมีจำหน่ายที่ร้านขายยาทุกแห่งเหมาะสำหรับสิ่งนี้ ส่วนใหญ่ของ ระบบภูมิคุ้มกัน อยู่ใน ไส้พุงหรือขึ้นอยู่กับลำไส้ สุขภาพ. การรักษา ไส้พุง พอดีได้รับความช่วยเหลือจาก โปรไบโอติก และมีสุขภาพดี อาหาร. ผักและผลไม้โดยเฉพาะสลัดควรล้างให้สะอาดเป็นพิเศษ ได้ทุกที่ แบคทีเรีย สามารถสร้างการทำความสะอาดและการล้างเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับผู้ป่วย hypogammaglobulinemia สำหรับคนจำนวนมากที่เป็นโรค hypogammaglobulinemia การมีส่วนร่วมในกลุ่มสนับสนุนจะเป็นประโยชน์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงเวลาหลังการวินิจฉัยการสนับสนุนทางอารมณ์ที่มีให้ในกลุ่มคือการสนับสนุนที่ดี รายบุคคล มาตรการ เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตและเพื่อต่อสู้กับภาวะ hypogammaglobulinemia จะถูกแบ่งปันในการแลกเปลี่ยนประสบการณ์ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยและญาติยังมารวมตัวกันบนฟอรัมออนไลน์เพื่อแบ่งปันประสบการณ์และมีโอกาสที่จะบรรเทาอาการของแต่ละบุคคลด้วยการสนับสนุนจากผู้อื่น
