คำว่า hypoplastic ทิ้งไว้ หัวใจ ดาวน์ซินโดรมใช้เพื่ออธิบายหัวใจด้านซ้ายที่ด้อยพัฒนาอย่างรุนแรงและข้อบกพร่องของหัวใจที่รุนแรงอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องในทารกแรกเกิดซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับลิ้น mitral และ aortic การอยู่รอดหลังคลอดในเด็กเหล่านี้เริ่มแรกขึ้นอยู่กับการรักษาไฟฟ้าลัดวงจรก่อนคลอดระหว่างปอดและระบบ การไหลเวียน ผ่านทาง ductus arteriosus และ foramen ovale สิ่งนี้ช่วยให้ไฟล์ ช่องขวา เพื่อรับช่วงฟังก์ชั่นของไฟล์ ช่องซ้าย ในระดับหนึ่ง
hypoplastic left heart syndrome คืออะไร?
Hypoplastic ซ้าย หัวใจ ดาวน์ซินโดรม (HLHS) มีลักษณะเป็นคุณสมบัติหลักโดย anlage ที่ด้อยพัฒนาอย่างรุนแรงของ ช่องซ้าย (ห้องหัวใจ) ในทารกแรกเกิด ช่องซ้าย บางครั้งถึงขนาดเท่าเมล็ดถั่วจึงไม่สามารถใช้งานได้อย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ HLHS มีความเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องของลิ้นที่ร้ายแรงอื่น ๆ และโดยปกติจะมีความผิดปกติของ hypoplastic ของส่วนเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงใหญ่จนถึงและรวมถึงส่วนโค้งของหลอดเลือด โดยปกติหลอดเลือดแดงใหญ่เกิดจากช่องซ้าย การอยู่รอดของทารกแรกเกิดที่มี HLHS ขึ้นอยู่กับการรักษาไฟฟ้าลัดวงจรระหว่างระบบและ การไหลเวียนของปอด. มีอยู่ก่อนคลอดและจะค่อยๆปิดเฉพาะหลังคลอดโดยมีการเปิดตัว การไหลเวียนของปอด ด้วยลมหายใจแรก ความผิดปกติของหัวใจห้องล่างซ้ายมักทำให้เกิดความผิดปกติด้วยการสูญเสียการทำงานของวาล์ว mitral และ aortic ในการมีสุขภาพดี หัวใจที่ วาล์ว mitral ให้การเชื่อมต่อระหว่างไฟล์ ห้องโถงด้านซ้าย และช่องซ้ายและ วาล์วหลอดเลือด ป้องกันการไหลย้อนกลับของ เลือด จากหลอดเลือดแดงใหญ่เข้าสู่ช่องซ้ายระหว่าง การผ่อนคลาย เฟสของโพรง Diastole.
เกี่ยวข้องทั่วโลก
สาเหตุของการเกิด hyperplastic left heart syndrome ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างชัดเจน หลักฐานหลายบรรทัดโดยเฉพาะอย่างยิ่งการรวมกลุ่มกันในครอบครัวชี้ให้เห็นว่าสาเหตุเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรม ปัจจัยอื่น ๆ เช่นการใช้ยาหรือ แอลกอฮอล์ ยังไม่ได้รับการพิสูจน์ว่าละเมิดซึ่งเป็นที่สงสัยเช่นกัน แบคทีเรียหรือไวรัส โรคติดเชื้อ ผู้หญิงต้องทนทุกข์ทรมานในช่วง การตั้งครรภ์ เห็นได้ชัดว่าถูกตัดออกว่าเป็นตัวแทนเชิงสาเหตุของ HLHS ของทั้งหมด ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดhypoplastic left heart syndrome คิดเป็นประมาณสองถึงเก้าเปอร์เซ็นต์ขึ้นอยู่กับผู้แต่ง
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
เด็กที่เกิดมาพร้อมกับภาวะหัวใจห้องซ้ายล่าง hypoplastic มักแสดงอาการเพียงเล็กน้อยในตอนแรก ทั้งนี้เนื่องจาก การไหลเวียน ไม่แตกต่างจากทารกที่มีสุขภาพแข็งแรงในช่วงสองสามวันแรกของชีวิตมากนัก หลอดเลือดแดง ductus ที่ยังเปิดอยู่ซึ่งเชื่อมต่อการไหลเวียนของปอดและระบบทำให้เกิด ออกซิเจน- อุดมไปด้วยและออกซิเจนไม่ดี เลือด จากสองการหมุนเวียนที่จะผสม ในบางกรณีทารกแรกเกิดที่มี HLHS จะเกิดการเปลี่ยนสีสีน้ำเงินในช่วงต้น (ตัวเขียว) เนื่องจากขาด ออกซิเจน. เฉพาะเมื่อการปิด ductus arteriosus การบรรเทาจะเกิดขึ้นในทารกที่มีสุขภาพดีในขณะที่ทารก HLHS จะอยู่ในระยะเฉียบพลัน ออกซิเจน การกีดกันเพราะ เลือด สูบจาก ช่องขวา เข้าไปใน การไหลเวียนของปอด ไม่สามารถเข้าถึงการไหลเวียนของระบบได้อีกต่อไป ภายในสองวันแรกของชีวิตทารกที่ได้รับผลกระทบจะพัฒนากลุ่มอาการหายใจลำบากอย่างรวดเร็วและทำงานหนัก การหายใจ และหายใจถี่ เร็วมาก ความเมื่อยล้า เข้ามาและประสิทธิภาพของทารกแรกเกิดจะลดลงอย่างมาก
การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค
เครื่องมือวินิจฉัยเบื้องต้นที่สำคัญและเรียบง่ายเมื่อสงสัยว่ามีอาการของโรคหัวใจด้านซ้าย hypoplastic กำลังฟังอยู่ เสียงหัวใจ ด้วยเครื่องตรวจฟังเสียงและการวัดความอิ่มตัวของออกซิเจนนอกเหนือจากการวัดชีพจร ความดันโลหิตอุณหภูมิและอัตราการหายใจ ภาพคลื่นไฟฟ้าของหัวใจ (ECG) และเหนือสิ่งอื่นใด เสียงพ้น การตรวจให้ข้อมูลเกี่ยวกับการทำงานของหัวใจ ก หน้าอก รังสีเอกซ์ ให้ความชัดเจนเกี่ยวกับตำแหน่งและขนาดของหัวใจ ในกรณีพิเศษ ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก (MRI) หรือ การสวนหัวใจ กลายเป็นสิ่งที่จำเป็น การดำเนินโรคในรูปแบบที่เป็นที่รู้จักทั้งหมดจะนำไปสู่การเสียชีวิตภายในสองสามวันหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาเมื่อ ductus arteriosus ปิด "อย่างเหมาะสม" เพื่อไม่ให้มีการเชื่อมต่อระหว่างปอดกับระบบอีกต่อไป การไหลเวียน. ช่องขวา จากนั้นไม่สามารถส่งเลือดไปเลี้ยงระบบไหลเวียนได้อีกต่อไปหลังจากการผ่าตัดประสบความสำเร็จในหลาย ๆ ขั้นตอนเดินเซอายุขัยดี ยกเว้นกีฬาที่มีการแข่งขันสามารถดำเนินชีวิตตามปกติได้
ภาวะแทรกซ้อน
โรคหัวใจซีกซ้ายทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงมากซึ่งหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาจะนำไปสู่การเสียชีวิตของเด็ก การบำรุงรักษาการทำงานของร่างกายเทียมมักจำเป็นสำหรับผู้ป่วยที่จะอยู่รอดด้วยสิ่งนี้ สภาพ. ตามกฎแล้วไม่มีข้อร้องเรียนหรืออาการใด ๆ ในช่วงสองสามวันแรก นอกจากนี้ไฟล์ ผิว อาจเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินเนื่องจากออกซิเจนไม่เพียงพอ นอกจากนี้ยังส่งผลเสียต่อผู้ป่วยอีกด้วย อวัยวะภายใน และสามารถล้างบาปได้ สิ่งนี้นำไปสู่การหายใจถี่และหายใจถี่ ความสามารถในการรับมือของผู้ป่วย ความเครียด ลดลงอย่างมาก การขาดออกซิเจนได้เช่นกัน นำ การสูญเสียสติหรือ อาการโคม่า. หากไม่ได้รับการรักษาผู้ป่วยจะเสียชีวิตในที่สุด ภาวะแทรกซ้อนสามารถหลีกเลี่ยงได้โดยการวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ โดยปกติการผ่าตัดเป็นสิ่งที่จำเป็น แต่ก็ประสบความสำเร็จและสามารถแก้ไขอาการได้ อายุขัยจะกลับคืนสู่สภาวะปกติโดยการผ่าตัด โดยปกติผู้ป่วยสามารถ นำ ชีวิตธรรมดาแม้ว่ากีฬาบางอย่างอาจไม่ได้เล่น
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
หากเป็นทารกแรกเกิด ผิว เปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินควรพบแพทย์ทันที สีฟ้าแสดงถึงการขาดออกซิเจนในสิ่งมีชีวิต ทารกมีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรหากไม่ได้รับการดูแลจากแพทย์ หากขาดออกซิเจนเฉียบพลันต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉิน จำเป็นต้องได้รับการแทรกแซงทันทีในกรณีที่มีอาการหายใจติดขัดหยุดหายใจหรือหายใจหอบ ปฐมพยาบาล มาตรการ ต้องดำเนินการเพื่อให้แน่ใจว่าเด็กแรกเกิดรอดชีวิตจากอาการเฉียบพลันนี้ สภาพ. หากเกิดความผิดปกติใน การหายใจ เกิดขึ้นภายในสองวันแรกหลังคลอดควรปรึกษาแพทย์ หากเด็กเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเจ้าหน้าที่พยาบาลควรได้รับแจ้งการสังเกตโดยเร็วที่สุด ถ้า การหายใจ อัตราการเพิ่มขึ้นทารกต้องใช้แรงมากขึ้นในการหายใจหรือหากการหายใจโดยรวมดูลำบากโดยรวมต้องเรียกแพทย์ หากทารกมีประสิทธิภาพลดลงเมื่อเทียบกับทารกในวัยเดียวกันโดยตรงควรปรึกษาแพทย์ การไปพบแพทย์ก็เป็นสิ่งที่จำเป็นเช่นกันหากทารกแรกเกิดมีความต้องการการนอนหลับที่รุนแรงผิดปกติและมีอาการใหม่ ๆ ความเมื่อยล้า อย่างรวดเร็วหลังจากนอนหลับเป็นเวลานาน หากเด็กไม่แยแสความตึงเครียดของกล้ามเนื้อจะลดลงหรือหากเห็นข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวที่ชัดเจนควรปรึกษาแพทย์ การชี้แจงอาการเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อป้องกันไม่ให้อาการทรุดลง
การรักษาและบำบัด
วิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพเพียงวิธีเดียวคือการผ่าตัดหลายขั้นตอน เป้าหมายแรกและสำคัญที่สุดคือการรักษาความเชื่อมโยงระหว่างการไหลเวียนของปอดและระบบซึ่งยังคงมีอยู่ตั้งแต่แรกเกิดเพื่อให้ช่องที่ถูกต้องสามารถส่งเลือดผสมให้กับร่างกายได้ ในวิธีการผ่าตัดตาม Norwood ปอด เส้นเลือดแดง เชื่อมต่อกับส่วนของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่สร้างขึ้นใหม่โดยการผ่าตัดและการไหลเวียนของปอดจะถูกสร้างขึ้นโดยใช้สิ่งที่เรียกว่า Blalock-Taussig shunt ในการผ่าตัดครั้งที่สองต่อมา (นอร์วูด 2) ปอดด้านขวา เส้นเลือดแดง เชื่อมต่อกับผู้ที่เหนือกว่า Vena Cava. สิ่งนี้ช่วยให้การไหลเวียนของปอดได้รับเลือดและออกซิเจนแบบกึ่งพาสซีฟโดยความดันในส่วนที่เป็นเลือดดำของการไหลเวียน ในการดำเนินการที่สองนี้ปัด Blalock-Taussig ที่ใส่ไว้ก่อนหน้านี้จะถูกลบออกอีกครั้ง ในการดำเนินการที่สามด้อยกว่า Vena Cava ยังเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงในปอด สิ่งนี้ช่วยให้มั่นใจได้ว่าเลือดดำทั้งหมดจากการไหลเวียนของระบบจะเข้าสู่การไหลเวียนของปอดและหัวใจห้องขวาจะรับไปเลี้ยงระบบไหลเวียน
การป้องกัน
ป้องกัน มาตรการ ที่อาจป้องกันความผิดปกติของ hypoplastic ของช่องซ้ายไม่เป็นที่รู้จัก เนื่องจากไม่มีหลักฐานแน่ชัดว่ามีการใช้ยาหรือ แอลกอฮอล์ การละเมิดอาจทำให้เกิดความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย hypoplastic การละเว้นจาก ยาเสพติด, แอลกอฮอล์และโดยทั่วไปแนะนำให้สูบบุหรี่ แต่ไม่สามารถป้องกันการเกิด HLHS ได้ ถ้า สภาพ ได้รับการระบุในสมาชิกในครอบครัวแล้วการวินิจฉัยสามารถทำได้ในช่วงก่อนคลอด เสียงพ้น การตรวจในกรณีที่เป็นบวกควรย้ายการคลอดไปที่โรงพยาบาลเด็กเฉพาะทางซึ่งสามารถดำเนินการแทรกแซงที่จำเป็นหลังคลอดได้
aftercare
การรักษา hypoplastic left heart syndrome ตามด้วยการดูแลหลังการรักษาเฉพาะบุคคลซึ่งส่วนใหญ่กล่าวถึงสิ่งเทียม การระบายอากาศ และการให้อาหาร ในระหว่างขั้นตอนนี้ทารกจะตอบสนองเชิงบวกต่อการปรากฏตัวและการเอาใจใส่ด้วยความรักของพ่อแม่ กำลังติดตาม การรักษาด้วยเด็ก ๆ มักจะประสบความสำเร็จในการมีชีวิตที่ค่อนข้างปกติหลังจากผ่านช่วงแรกที่ยากลำบาก อย่างไรก็ตามการตรวจสุขภาพอย่างสม่ำเสมอเป็นสิ่งที่จำเป็นตลอดชีวิตของเด็กเพื่อตรวจหาปัญหาที่อาจเกิดขึ้นในช่วงเวลาที่เหมาะสม คำแนะนำของแพทย์อาจขึ้นอยู่กับแต่ละกรณี นำ ผู้ป่วยที่จะละเว้นจากการเล่นกีฬาที่มีพลัง ซึ่งจะช่วยหลีกเลี่ยงการใช้ ระบบหัวใจและหลอดเลือด. ในส่วนที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้ยังไม่มีการป้องกันโรค มาตรการ ที่ได้รับการพิสูจน์ทางการแพทย์ อย่างไรก็ตามมันเป็นประโยชน์ที่จะหลีกเลี่ยง ยาเสพติด และแอลกอฮอล์แม้ว่าจะไม่มีลิงก์โดยตรงที่เป็นที่รู้จักก็ตาม หากโรคนี้เคยระบาดในครอบครัวผู้ปกครองควรเข้ารับการตรวจก่อนคลอด หากการวินิจฉัยเป็นบวกพวกเขาสามารถดำเนินการได้อย่างรวดเร็วและลงทะเบียนสำหรับวันครบกำหนดที่คลินิกเฉพาะทาง ที่นี่ทุกอย่างถูกเตรียมไว้แล้วสำหรับการแทรกแซงที่จำเป็นหลังคลอด ข้อควรระวังและก สุขภาพการดำเนินชีวิตโดยไม่รู้ตัวกลายเป็นนิสัยสำหรับครอบครัวและผู้ป่วยเองอย่างรวดเร็ว
แค่นี้คุณก็ทำเองได้
Hypoplastic left heart syndrome มีผลต่อทารกแรกเกิดที่ไม่สามารถใช้มาตรการช่วยเหลือตนเองได้ ดังนั้นในโรคนี้พ่อแม่หรือผู้ปกครองจึงมีบทบาทสำคัญในการส่งเสริมโอกาสในการฟื้นตัวและคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย เป็นสิ่งสำคัญสำหรับผลลัพธ์ในเชิงบวกของโรคที่ผู้ปกครองสังเกตเด็กแรกเกิดอย่างใกล้ชิดและติดต่อแพทย์ทันทีในกรณีที่มีความผิดปกติใด ๆ ในช่วงวันแรกของชีวิต หากผู้ปกครองไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์ฉุกเฉินหรือหากได้รับช้าเกินไปทารกมักจะเสียชีวิต ทารกแรกเกิดต้องทนทุกข์ทรมานจากการเปลี่ยนสีเป็นสีน้ำเงิน ผิว เนื่องจาก hypoplastic left heart syndrome ซึ่งบ่งบอกถึงการขาดออกซิเจน นอกจากนี้ความเป็นอยู่ที่ดีทางกายภาพของผู้ป่วยทารกยังได้รับผลกระทบอย่างมากจากอาการหายใจลำบาก เมื่อมีข้อสังเกตดังกล่าวผู้ปกครองรีบโทรหาแพทย์ฉุกเฉินและให้เด็กมีชีวิตอยู่ต่อไป การปฐมพยาบาล มาตรการ ในโรงพยาบาลผู้ป่วยจะได้รับ เครื่องช่วยหายใจ และโภชนาการและการปรากฏตัวของพ่อแม่มักจะส่งผลดีต่อสภาพของทารก ถ้า การรักษาด้วย ประสบความสำเร็จเด็กมักจะสามารถใช้ชีวิตได้ตามปกติแม้ว่าจะต้องรับการตรวจร่างกายกับแพทย์ตลอดชีวิตก็ตาม ผู้ป่วยบางรายงดการเล่นกีฬาพิเศษเนื่องจากคำแนะนำทางการแพทย์เพื่อไม่ให้ระบบไหลเวียนโลหิตมากเกินไป
