Lambert-Eaton-Rooke Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Lambert-Eaton-Rooke syndrome หรือที่เรียกสั้น ๆ ว่า LES เป็นความผิดปกติที่หายากมากของ ระบบประสาท. LES เป็นหนึ่งในกลุ่มอาการ myasthenic

Lambert-Eaton-Rooke syndrome คืออะไร?

Lambert-Eaton-Rooke syndrome เรียกอีกอย่างว่า pseudomyasthenia ความผิดปกติของระบบประสาทพบได้น้อยมาก ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ชาวอเมริกัน Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton และ Edward Douglas Rooke พวกเขารายงานโรคนี้ครั้งแรกในปี 1950 ลักษณะเฉพาะของ Lambert-Eaton-Rooke syndrome คือกล้ามเนื้ออ่อนแรง

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ใน Lambert-Eaton-Rooke syndrome, B เซลล์เม็ดเลือดขาว ก่อ แอนติบอดี กับ แคลเซียม ช่อง ซึ่งตั้งอยู่ด้านหน้า ประสาท ที่เซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อเอนด์เพลท แผ่นท้ายมอเตอร์เหล่านี้ส่งแรงกระตุ้นจากเส้นประสาทไปยังเส้นใยในกล้ามเนื้อ แอนติบอดี ความเสียหายต่อ แคลเซียม ท่อที่แผ่นท้ายมอเตอร์ สารสื่อประสาท acetylcholine ไม่สามารถปล่อยออกมาในปริมาณที่เพียงพอได้อีกต่อไป เป็นผลให้สิ่งกระตุ้นจากเส้นใยประสาทถูกส่งไปยังเซลล์กล้ามเนื้อในรูปแบบที่อ่อนแอลงเท่านั้น เป็นผลให้กล้ามเนื้อตอบสนองเพียงเล็กน้อยและเฉื่อยชา ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรคแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคสามารถพบเนื้องอกมะเร็งได้ ในกรณีส่วนใหญ่เนื้องอกเป็นเซลล์ขนาดเล็ก ปอด โรคมะเร็ง (SCLC) ซึ่งเป็นเนื้องอกของ ต่อมลูกหมากที่ โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง หรือเนื้องอกของ ไธมัส. เนื่องจาก LES เกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกจึงเป็นของกลุ่มอาการ paraneoplastic ที่เรียกว่า Paraneoplastic syndrome เป็นอาการที่มาพร้อมกับ โรคมะเร็ง. Lambert-Eaton-Rooke syndrome สามารถเกิดขึ้นได้ในระยะเริ่มต้น บ่อยครั้งไม่ทราบว่ามีเนื้องอกเมื่อเริ่มมีอาการของโรคและ LES ทำหน้าที่เป็นตัวบ่งชี้แรก โรคมะเร็ง. ประมาณร้อยละ 40 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่พบเนื้องอก รูปแบบของกลุ่มอาการนี้เรียกอีกอย่างว่ารูปแบบไม่ทราบสาเหตุเนื่องจากไม่ทราบสาเหตุ รูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุของ LES พบได้โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคอื่น ๆ โรคภูมิต้านตนเองเช่น Systemic โรคลูปัส อีริทีมาโตซัส. Lambert-Eaton syndrome เกิดขึ้นโดยเฉลี่ย 3.4 คนต่อล้านคน ผู้ชายได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญบ่อยกว่าผู้หญิง อย่างไรก็ตามในขณะที่ผู้หญิงมีการพัฒนามากขึ้นเช่นกัน ปอด มะเร็งจำนวนผู้หญิงที่เป็นโรคแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

โดยทั่วไปของ LES คือกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่แขนขา แขนมักได้รับผลกระทบจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงนี้มากกว่าขา โดยเฉพาะอย่างยิ่งกล้ามเนื้อของ ต้นขาสะโพกและเข่าต้องทนทุกข์ทรมาน ผู้ป่วยจึงมักสังเกตเห็นจุดอ่อนเบื้องต้นเมื่อขึ้นบันได อย่างไรก็ตามกล้ามเนื้อลำตัวอาจได้รับผลกระทบในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค นอกจากนี้ยังเป็นลักษณะที่ไม่พบการรบกวนทางประสาทสัมผัสแม้จะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงก็ตาม LES มักสับสนกับ myasthenia gravis ที่การวินิจฉัย กล้ามเนื้ออ่อนแรงก็เกิดขึ้นที่นี่เช่นกัน อย่างไรก็ตาม LES ไม่มีอัมพาตของกล้ามเนื้อตาซึ่งเป็นลักษณะของ myasthenia gravis. อัมพาตของเปลือกตา (หนังตาตก) ก็หายากเช่นกัน อย่างไรก็ตามนอกเหนือจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแล้วอาการอาจรวมถึงอาการแห้ง ปาก, ปวดหัว, ความอ่อนแอ, อาการท้องผูก,หรือ กระเพาะปัสสาวะ ปัญหาการล้าง การรบกวนทางปัญญาบ่งบอกถึงระบบอัตโนมัติ ระบบประสาท การมีส่วนร่วม. สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นมากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์ของกรณี ส่วนกลาง ระบบประสาท อาจได้รับผลกระทบด้วย อาการอื่น ๆ ได้แก่ การขับเหงื่อลดลงการเปลี่ยนแปลงของ เลือด ความดันและตาพร่ามัว

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

Lambert-Eaton-Rooke syndrome ที่สงสัยว่าจะได้รับการทดสอบด้วยการตรวจทางระบบประสาท ศักยภาพในการดำเนินการรวมมอเตอร์ที่ลดลงพบว่าเป็นสัญญาณบ่งบอกถึงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ ความผิดปกติเหล่านี้สามารถสังเกตได้ในกล้ามเนื้อที่ยังไม่ (ยัง) ได้รับผลกระทบจากความอ่อนแอ หากมีการกระตุ้นต่อพ่วง เส้นประสาท ด้วยความถี่สูงหรือโดยการรับน้ำหนักของกล้ามเนื้อจะสังเกตได้ว่า ความแข็งแรง ในกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ปรากฏการณ์นี้เรียกอีกอย่างว่าสัญญาณแลมเบิร์ต เครื่องหมายแลมเบิร์ตยังทำหน้าที่เป็นไฟล์ การวินิจฉัยแยกโรค ไปยัง myasthenia gravis. ในกรณีนี้ความเหนื่อยล้าของกล้ามเนื้อสามารถสังเกตได้เมื่อมีการกระตุ้นอย่างแรง นอกเหนือจากการทดสอบเหล่านี้แล้วยังสามารถทำการทดสอบ Tensilon ได้อีกด้วย ที่นี่ผู้ป่วยจะได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำด้วย โคลีนเอสเทอเรส ตัวยับยั้งจากนั้นเขาต้องทำแบบฝึกหัดกล้ามเนื้อต่างๆซ้ำ ๆ ถ้า แรงสูงสุด ของกล้ามเนื้อจะสูงขึ้นหลังจากนั้น การบริหาร ของ Tensilon มากกว่าก่อนการทดสอบเป็นบวก ผลการทดสอบที่เป็นบวกพบได้ในทั้ง myasthenia gravis และ Lambert-Eaton-Rooke syndrome นอกจากนี้การตรวจทางห้องปฏิบัติการสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ ในเกือบร้อยละ 90 ของบุคคลที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดเป็นสาเหตุ แอนติบอดี ที่พบใน เลือด. หากข้อสงสัยของ LES ได้รับการยืนยันจำเป็นต้องค้นหาเนื้องอกที่เป็นสาเหตุ พบมากกว่า 95 เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกมะเร็งทั้งหมดในปีหลังการวินิจฉัย

ภาวะแทรกซ้อน

อันเป็นผลมาจาก Lambert-Eaton-Rooke syndrome บุคคลที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรง ผู้ป่วยรู้สึกเหนื่อยล้าและยังคงทนทุกข์ทรมานจากความอดทนในการออกกำลังกายที่ลดลงของชาวเยอรมัน สิ่งนี้นำไปสู่ข้อ จำกัด ที่สำคัญในกิจกรรมต่างๆในชีวิตประจำวันดังนั้นแม้แต่การเดินหรือปีนบันไดธรรมดาก็เป็นเรื่องยากสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ ในทำนองเดียวกันอาจเกิดอัมพาตของเปลือกตาส่งผลให้เกิดการร้องเรียนทางสายตาต่างๆ นอกจากนี้ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจาก อาการปวดหัว และความอ่อนแอเนื่องจาก Lambert-Eaton-Rooke syndrome ด้วยเหตุนี้จึงไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับการร้องเรียนทางจิตใจหรือแม้กระทั่ง ดีเปรสชัน ที่จะเกิดขึ้น เนื่องจากความรู้สึกไม่สบายตาผู้ที่ได้รับผลกระทบยังมีอาการตาพร่ามัว ในทำนองเดียวกันมีการลดลง เลือด ความดันซึ่งสามารถเพิ่มเติมได้ นำ ไปสู่การสูญเสียสติ คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญและถูก จำกัด โดยกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค ตามกฎแล้วโรคประจำตัวมักได้รับการรักษาในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค ไม่ว่าสิ่งนี้จะส่งผลให้เกิดโรคในเชิงบวกหรือไม่โดยปกติแล้วไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่า Lambert-Eaton-Rooke syndrome จะลดอายุขัยของผู้ป่วยลงอย่างมาก

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

Lambert-Eaton-Rooke syndrome สามารถแสดงออกได้ผ่านทางความหลากหลายของ สุขภาพ ปัญหาที่ต้องการการประเมิน หากมีอาการเช่นกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรง ความไม่หยุดยั้ง, อาการท้องผูก,หรือ อาการปวดหัว พัฒนาต้องปรึกษาแพทย์ เช่นเดียวกับการรบกวนทางสายตาที่ผิดปกติ ความดันโลหิต ความผันผวนและอาการอื่น ๆ ที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งไม่สามารถระบุสาเหตุได้อย่างชัดเจนจากทริกเกอร์ บุคคลที่ได้รับผลกระทบควร คุย ไปพบแพทย์ประจำครอบครัวทันทีเพื่อให้สามารถชี้แจงและรักษาโรคได้อย่างรวดเร็ว หากทำในระยะแรกมักจะตัดความเสียหายระยะยาวและภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงออกไปได้ ผู้ป่วยเนื้องอกผู้ที่มี โรคภูมิต้านตนเองและผู้สูงอายุหรือผู้ที่มีอาการอ่อนเพลียมักมีความอ่อนไหวต่อการเกิดกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค ผู้ที่อยู่ในกลุ่มเสี่ยงเหล่านี้ควรไปพบแพทย์ที่รับผิดชอบพร้อมระบุอาการของโรค นอกจากแพทย์ประจำครอบครัวแล้วโรคของระบบประสาทยังต้องได้รับการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญหลายคนเช่นนักประสาทวิทยาจักษุแพทย์นักศัลยกรรมกระดูกและอายุรแพทย์ นอกจากนี้นักกายภาพบำบัดและนักจิตอายุรเวชมีส่วนร่วมในการรักษาเพื่อให้สามารถรักษาความผิดปกติของการเคลื่อนไหวหรือข้อร้องเรียนทุติยภูมิทางจิตใจได้ การไปพบแพทย์เป็นประจำจะระบุไว้ในระหว่าง การรักษาด้วย.

การรักษาและบำบัด

ถ้า Lambert-Eaton-Rooke syndrome มีพื้นฐานมาจากเนื้องอกต้องได้รับการรักษา ซึ่งมักจะช่วยให้อาการของ LES ดีขึ้น อย่างไรก็ตามหากกล้ามเนื้ออ่อนแรงดำเนินไป ยาเสพติด เช่น pyridostigmine, อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำหรือ อะมิเฟมพริดีน อาจจะใช้. อย่างไรก็ตามประสิทธิภาพของสารเหล่านี้ในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคยังไม่ได้รับการพิสูจน์ทางวิทยาศาสตร์อย่างเพียงพอ ในรูปแบบไม่ทราบสาเหตุการปรับปรุงสามารถทำได้โดย ยาเสพติดภูมิคุ้มกัน เช่น glucocorticoids or อิมมูโนโกลบูลิน. อาการ การรักษาด้วย ดำเนินการด้วย โพแทสเซียม ตัวบล็อกช่อง นอกจากนี้เลือดยังสามารถทำความสะอาดแอนติบอดีในระหว่างพลาสม่าเฟเรซิส นอกจากนี้ยังทำให้อาการดีขึ้น

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ Lambert-Eaton-Rooke syndrome ขึ้นอยู่กับความผิดปกติของสาเหตุ ในหลาย ๆ กรณีบุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคเนื้องอก การปรับปรุงใน สุขภาพ จะเกิดขึ้นได้ก็ต่อเมื่อเนื้องอกถูกกำจัดออกไปอย่างสมบูรณ์ นี่ต้องเป็นมะเร็ง การรักษาด้วยซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงและผลข้างเคียงมากมาย การผ่าตัดเนื้องอกจะต้องเกิดขึ้นและอาจมีภาวะแทรกซ้อนตามมาด้วยอย่างไรก็ตามการรักษาโรคเนื้องอกเท่านั้นที่มีโอกาสฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ หากมีโรคแพ้ภูมิตัวเองอาการของโรคมักจะเป็นแบบเรื้อรัง ในการบำบัดระยะยาวอาการต่างๆจะบรรเทาลงโดยการให้ยา ยาเสพติด. ยาเสพติด อาจมีผลข้างเคียงและส่งผลเสียต่อความเป็นอยู่โดยทั่วไปของผู้ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามพวกเขาแสดงให้เห็นวิธีเดียวที่นำไปสู่การบรรเทาอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูค ในกรณีที่มีการแพ้สารออกฤทธิ์ควรหาทางเลือกและให้ยาเตรียม วิธีนี้จะช่วยลดความเสี่ยงของผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นได้ เนื่องจากหลักสูตรของกลุ่มอาการนี้มีลักษณะข้อร้องเรียนและข้อ จำกัด ต่างๆจึงสามารถพัฒนาโรคทุติยภูมิที่แตกต่างกันได้ ภาระทางอารมณ์นั้นรุนแรงมากสำหรับผู้ป่วยจำนวนมากจนเกิดความผิดปกติทางจิตใจ การพัฒนาที่เป็นไปได้นี้ต้องนำมาพิจารณาเมื่อทำการพยากรณ์โรคโดยรวม

การป้องกัน

การป้องกันโรค Lambert-Eaton-Rooke นั้นค่อนข้างยาก เนื่องจากกลุ่มอาการมักเป็นผลมาจากก ปอด เนื้องอก, ปัจจัยเสี่ยง for โรคมะเร็งปอด ควรหลีกเลี่ยง ในที่แรก, การสูบบุหรี่ ควรกล่าวถึง ในทางกลับกันวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีสามารถส่งผลดีต่อความเสี่ยงมะเร็งได้

การติดตามผล

Lambert-Eaton-Rooke syndrome มักเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนและความรู้สึกไม่สบายอย่างรุนแรงดังนั้นในกรณีส่วนใหญ่ตัวเลือกในการดูแลติดตามผลจึงมี จำกัด มาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ก่อนอื่นเพื่อให้สามารถวินิจฉัยได้อย่างรวดเร็ว การวินิจฉัยเบื้องต้นเท่านั้นที่สามารถป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงไปอีก ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยโรคแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคจะขึ้นอยู่กับการรับประทานยาเพื่อบรรเทาอาการอย่างถาวร เป็นสิ่งสำคัญเสมอเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับประทานยาอย่างสม่ำเสมอและในปริมาณที่ถูกต้อง หากมีคำถามหรือความไม่แน่นอนเกี่ยวกับยาควรปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอ ความช่วยเหลือและการสนับสนุนจากครอบครัวและเพื่อนก็มีความสำคัญมากในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคและสามารถป้องกันการร้องเรียนทางจิตใจหรือแม้กระทั่ง ดีเปรสชัน. การสนทนาด้วยความรักและเข้มข้นส่งผลดีต่อการเกิดโรค ในกรณีของเนื้องอกมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ในกรณีนี้อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบอาจลดลงอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากโรคประจำตัว

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ผู้ป่วยโรคแลมเบิร์ต - อีตัน - รูคต้องทนทุกข์ทรมานจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออย่างมีนัยสำคัญซึ่งจะค่อยๆทำให้พวกเขาทำกิจกรรมประจำวันตามปกติได้ยากขึ้นเรื่อย ๆ และลดคุณภาพชีวิตที่รับรู้ลงอย่างมาก เพื่อช่วยเหลือตัวเองผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับประโยชน์ก่อน อายุรเวททางร่างกาย หลังจากพบแพทย์เพื่อที่จะเปล่งเสียงออกมาและเสริมสร้างทักษะยนต์ที่พวกเขายังมีอยู่โดยเฉพาะ ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจะทำแบบฝึกหัดที่กำหนดโดยนักบำบัดในบ้านของตนเองซึ่งจะช่วยเพิ่มความสำเร็จของ อายุรเวททางร่างกาย. ผู้ป่วยยังใช้การเดิน เอดส์ เพื่อช่วยรักษา สมดุล และลดความเสี่ยงจากการหกล้ม ผู้ป่วยยังลดความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเกิดอุบัติเหตุด้วยการให้ความสนใจมากขึ้นในระหว่างการออกกำลังกาย หากความบกพร่องในชีวิตประจำวันมากเกินไปผู้ป่วยขอความช่วยเหลือจากบริการดูแลหรือญาติ การบำบัดโรคมักรวมถึงการรับประทานยาต่างๆอย่างมีวินัยซึ่งถือเป็นความรับผิดชอบของผู้ป่วย ในกรณีส่วนใหญ่การมองเห็นยังมีความบกพร่องจากโรคดังนั้นในระดับหนึ่งภาพพิเศษ เอดส์ และการรักษาดวงตาช่วยบรรเทา อย่างไรก็ตามโรคนี้นำไปสู่การร้องเรียนทางจิตใจเช่น ดีเปรสชัน ในสัดส่วนที่มากของผู้ที่ได้รับผลกระทบเพื่อให้ผู้ป่วยหันไปหานักบำบัดทางจิตวิทยา