Myelomeningocele: สาเหตุอาการและการรักษา

Myelomeningocele เรียกอีกอย่างว่า meningomyelocele เป็นชื่อที่กำหนดให้กับหลักสูตรที่รุนแรง Spina bifida. ในการนี​​้ สภาพกระดูกสันหลังแตกทำให้บางส่วนของ เส้นประสาทไขสันหลัง ที่จะยื่นออกมา

meningomyelocele คืออะไร?

myelomeningocele เป็นกรรมพันธุ์ เส้นประสาทไขสันหลัง ไม่สมประกอบ เกิดจากการปิดท่อประสาทไม่เพียงพอ นอกจาก meningocele และ rhachischisis แล้ว meningomyelocele ยังแสดงถึงการรวมตัวของ Spina bifida aperta. เยื่อของ เส้นประสาทไขสันหลัง (เยื่อหุ้มสมอง) อยู่ร่วมกับไขสันหลังด้านนอก กระดูกสันหลังโค้ง. สิ่งนี้จำได้ว่าเป็นส่วนที่ยื่นออกมา (zele) ด้านล่างของไฟล์ ผิว. คำภาษาละติน Spina bifida หมายถึง "เปิดหลัง" หมายถึงความผิดปกติของไขสันหลังและบริเวณกระดูกสันหลัง เส้นประสาทไขสันหลังและกระดูกสันหลังโผล่ออกมาจากท่อประสาทในระหว่างการพัฒนาของมนุษย์ เอ็มบริโอ. ดังนั้นจึงนับ spina bifida หรือ meningomyelocele ในข้อบกพร่องของท่อประสาทซึ่งเป็นหนึ่งในความผิดปกติ แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด ในเยอรมนีมีการคลอดประมาณ 500 ครั้งที่มีความบกพร่องของท่อประสาททุกปี

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Myelomeningocele เกิดจากความบกพร่องในการสร้างท่อประสาท สิ่งนี้ทำให้เกิดความผิดปกติในการยับยั้งในส่วนกลาง ระบบประสาท. อันเป็นผลมาจากข้อบกพร่องนี้ชิ้นส่วนของไขสันหลัง (myelon) และกระดูกสันหลัง เยื่อหุ้มสมอง ผ่านส่วนโค้งของกระดูกสันหลังที่ไม่ได้ปิดซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้พวกมันถูกเปิดเผยโดยไม่มีการป้องกัน แพทย์เรียกกระดูกสันหลังที่มีส่วนโค้งของกระดูกสันหลังที่ไม่ปิดสนิทว่า "กระดูกสันหลังแตก" (spina bifida) ถ้ากระดูกสันหลัง เยื่อหุ้มสมอง และไขสันหลังโดยไม่มีการป้องกันเรียกว่า spina bifida aperta หากความผิดปกติของไขสันหลังและกระดูกสันหลังถูกซ่อนอยู่ภายใต้การป้องกัน ผิวมันคือไสยเวท spina bifida หากมีเพียงเยื่อหุ้มสมองรั่วผ่านช่องว่างส่งผลให้เกิดถุงโป่งที่เต็มไปด้วยน้ำไขสันหลังแพทย์จะเรียกมันว่าเยื่อหุ้มสมองอักเสบ ในทางตรงกันข้ามเมื่อไขสันหลังและเยื่อหุ้มสมองโป่งเข้าหากันผ่านส่วนโค้งของกระดูกสันหลังในทิศทางหลังผล myelomeningocele ยังไม่สามารถระบุได้ว่าอะไรเป็นสาเหตุของ myelomeningocele กรดโฟลิก การเผาผลาญและปัจจัยทางพันธุกรรมอยู่ระหว่างการหารือ กรดโฟลิก คือ น้ำ- ละลายน้ำได้ วิตามิน ที่เป็นของ B วิตามิน. ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาแพทย์สันนิษฐานว่าความบกพร่องของท่อประสาทเกิดจากก กรดโฟลิค ขาด. อย่างไรก็ตามการศึกษาล่าสุดโต้แย้งเรื่องนี้ ตัวอย่างเช่น Myelomeningocele เกิดขึ้นแม้ว่าระดับกรดโฟลิกในร่างกายจะอยู่ในระดับปกติ แทนที่จะรบกวนการเผาผลาญโฟเลตหรือการพัฒนาของ autoantibodies ที่มุ่งต่อต้านตัวรับกรดโฟลิกคิดว่าเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Myelomeningocele อาจทำให้เกิดอาการต่างๆมากมาย ตัวอย่างเช่นการรบกวนทางประสาทสัมผัสบางส่วนหรือทั้งหมดหรืออัมพาตมักปรากฏใน sacrum หรือกระดูกสันหลังส่วนเอว ความรุนแรงของสิ่งเหล่านี้ขึ้นอยู่กับขอบเขตของข้อบกพร่องของท่อประสาท อัมพาตจะทำให้กล้ามเนื้อโครงร่างไม่สมดุล เป็นผลให้มีการสั้นลงของกล้ามเนื้อและการจัดแนวของเท้าเข่าและสะโพกไม่ตรง ข้อต่อ. ข้อร้องเรียนอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ที่เกิดจาก meningomyelocele อาจรวมถึงความผิดปกติของ ไส้ตรง และทางเดินปัสสาวะ กระเพาะปัสสาวะซึ่งมักนำไปสู่การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ การเกิดอาการชักเช่น โรคลมบ้าหมูแผลเปื่อยที่ด้านหลังและอาจมีลักษณะของสิ่งที่เรียกว่า tethered cord คุณสมบัติทั่วไปอีกอย่างของ myelomeningocele คือการพัฒนาของ hydrocephalus ในกรณีนี้น้ำไขสันหลัง (สมอง น้ำ) สะสมเนื่องจาก myelomeningocele ซึ่งทำให้โพรงสมองขยายตัว ซึ่งจะส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อแรงกดที่อยู่ติดกัน สมอง เนื้อเยื่อเช่นเดียวกับการด้อยค่าของเนื้อเยื่อประสาท ไม่ใช่เรื่องแปลกที่เด็กที่ได้รับผลกระทบจะต้องทนทุกข์ทรมานจากการร้องเรียนเกี่ยวกับศัลยกรรมกระดูกเช่น scoliosis. โดยปกติจะเกิดขึ้นที่รอยต่อระหว่างทรวงอกและกระดูกสันหลังส่วนเอวหรือที่บริเวณขอบระหว่างกระดูกสันหลังส่วนเอวและ sacrum. นอกจากนี้การก่อตัวของ humps ความผิดปกติของการทำงานของระบบทางเดินหายใจและ ปอด การติดเชื้อเกิดขึ้น

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

มักตรวจพบ Spina bifida หรือ myelomeningocele ในระหว่าง การตั้งครรภ์ ด้วยความช่วยเหลือของ sonography (เสียงพ้น การตรวจ) ด้วยวิธีนี้แพทย์มักจะสามารถระบุความผิดปกติผ่านทาง เสียงพ้น ไม่มีปัญหาใด ๆ นอกจากนี้ยังสามารถทำการทดสอบ alpha-1-fetoprotein ระหว่างสัปดาห์ที่ 16 ถึง 18 ของ การตั้งครรภ์ ในแม่ เลือด or น้ำคร่ำ. Alpha-1-fetoprotein (AFP) เป็นโปรตีนที่ผลิตโดย ลูกอ่อนในครรภ์. หากมีอยู่ในปริมาณที่สูงขึ้นถือว่าเป็นข้อบ่งชี้ที่สำคัญของความบกพร่องของท่อประสาท หลักสูตรของ myelomeningocele ขึ้นอยู่กับขอบเขตของมัน หากมีการดูแลทางการแพทย์ที่ครอบคลุมเด็กที่ได้รับผลกระทบอาจมีอายุขัยสูงและมีคุณภาพชีวิตที่ดี อย่างไรก็ตามในกรณีที่รุนแรงมีความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนเช่น การอักเสบของไขสันหลัง และไขสันหลัง ภาวะไฮโดรซีฟาลัสที่ไม่ได้รับการรักษาถือเป็นเรื่องที่น่ากังวลเป็นพิเศษซึ่งมักทำให้เกิดความผิดปกติที่รุนแรง

ภาวะแทรกซ้อน

Myelomeningocele จำกัด ชีวิตประจำวันของผู้ได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญและลดคุณภาพชีวิต ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะได้รับความกระทบกระเทือนทางประสาทสัมผัสและอัมพาต สิ่งเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้ในบริเวณต่างๆของร่างกายและ นำ ถึงข้อ จำกัด ที่สำคัญในกิจกรรม ข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจาก myelomeningocele ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากผู้อื่นในชีวิตประจำวัน นอกจากนี้การหดตัวของกล้ามเนื้อยังเกิดขึ้นและผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากการร้องเรียนของระบบทางเดินปัสสาวะและ กระเพาะปัสสาวะ. อาจทำให้เกิดการติดเชื้อต่างๆ ความเจ็บปวด ในระหว่างการถ่ายปัสสาวะ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ได้รับผลกระทบจะต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน โรคลมบ้าหมู และแผลซึ่งอาจ จำกัด อายุขัยได้ เนื่องจากอาการ myelomeningocele ดีเปรสชัน หรือการร้องเรียนทางจิตใจก็ยังคงเกิดขึ้นเช่นกัน ปอดอาจได้รับผลกระทบจากโรคนี้ทำให้เกิดการติดเชื้อหรือ การหายใจ ความยากลำบาก ตามกฎแล้วการรักษา myelomeningocele จะต้องดำเนินการทันทีหลังคลอด ในการทำเช่นนั้นความเสียหายที่ตามมาในวัยผู้ใหญ่สามารถ จำกัด ได้ ด้วยการรักษาในระยะแรกและประสบความสำเร็จมักจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนและอายุขัยของผู้ป่วยจะไม่ลดลง

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

เมื่อระบบประสาทขาดดุลอัมพาตหรือ เกร็ง เกิดขึ้นที่แขนขาจำเป็นต้องมีคำแนะนำทางการแพทย์ myelomeningocele แสดงถึงความร้ายแรง สภาพ ที่ต้องได้รับการวินิจฉัยและการรักษาอย่างทันท่วงทีขึ้นอยู่กับผลการวิจัย ดังนั้นแม้แต่ข้อบ่งชี้แรกของไฟล์ สภาพ ต้องได้รับการชี้แจงทางการแพทย์ ผู้ที่สังเกตเห็นการลดลงของทักษะการเคลื่อนไหวหรืออาการอื่น ๆ ที่รุนแรงขึ้นอย่างรวดเร็วควรปรึกษาแพทย์หลักของตน การรักษาเพิ่มเติมให้บริการโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโรคภายในหรือโดยศัลยแพทย์กระดูก ผู้ที่เป็นโรคหลังอยู่แล้วควรแจ้งแพทย์ที่รับผิดชอบเมื่ออาการดังกล่าวปรากฏขึ้น เช่นเดียวกับผู้ที่เป็นโรค myelomeningocele ตั้งแต่แรกเกิดและสังเกตเห็นอาการเพิ่มขึ้น ผู้ที่ตั้งครรภ์ผู้สูงอายุและผู้ป่วยเป็นสิ่งที่ดีที่สุด คุย ถึงผู้เชี่ยวชาญ นอกจากแพทย์ทั่วไปและผู้เชี่ยวชาญที่กล่าวถึงแล้ว myelomeningocele ยังได้รับการรักษาโดยนักกายภาพบำบัดและนักบำบัด การบำบัดโรค มักจะทำในศูนย์ผู้เชี่ยวชาญสำหรับปัญหาหลัง

การรักษาและบำบัด

การรักษา myelomeningocele ที่ประสบความสำเร็จต้องอาศัยความร่วมมือที่สอดคล้องกันระหว่างศัลยแพทย์ระบบประสาทนักประสาทวิทยากุมารแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะนักกระดูกนักกิจกรรมบำบัดและนักกายภาพบำบัด การรักษาที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่ง มาตรการ คือการปิดของกระดูกสันหลังที่เปิดอยู่ ต้องทำโดยการผ่าตัดเร็วที่สุด 24 ถึง 48 ชั่วโมงหลังคลอดเพื่อป้องกันการติดเชื้อของไขสันหลังและเยื่อหุ้มสมองไขสันหลัง ในระหว่างการผ่าตัดศัลยแพทย์จะย้ายส่วนประกอบของไขสันหลังที่อยู่ใน myelomeningocele กลับเข้าไปในตำแหน่งที่ถูกต้อง ผิวกล้ามเนื้อและปลอกหุ้มกล้ามเนื้อถูกใช้เพื่อปกปิดข้อบกพร่อง หากมีภาวะไฮโดรซีฟาลัสอยู่ด้วยจำเป็นต้องมีการจัดตำแหน่งของส่วนแบ่ง ด้วยวิธีนี้การรบกวนการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังพร้อมกับความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นสามารถปรับสมดุลได้

Outlook และการพยากรณ์โรค

myelomeningocele มีผลต่อบุคคลที่ได้รับผลกระทบอย่างไรส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับขอบเขตที่กระดูกสันหลังและไขสันหลังผิดรูป เด็กที่มี myelomeningocele ยังคงมีอายุขัยและคุณภาพชีวิตที่ค่อนข้างยืนยาวหากพวกเขาได้รับการรักษาทางการแพทย์ที่ครอบคลุมตามที่ต้องการการพัฒนาทางความคิดของเด็กที่ได้รับผลกระทบมักจะไม่บกพร่องเมื่อมีโรคเพียงอย่างเดียว ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของโรค ได้แก่ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง แผลอักเสบ ของเยื่อหุ้มสมองที่ได้รับผลกระทบเช่นเดียวกับไขสันหลัง ไต แผลอักเสบ และ โรคข้ออักเสบ อาจเกิดขึ้นในผู้ป่วย ในกรณีที่โรคยังนำไปสู่ภาวะไฮโดรซีฟาลัสและสิ่งนี้ยังไม่ได้รับการรักษา สมอง ของผู้ได้รับผลกระทบต้องเผชิญกับความกดดันที่เพิ่มขึ้นในขณะที่โรคดำเนินไป ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดความผิดปกติที่รุนแรงมากและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตสำหรับผู้ป่วยได้ เด็กที่ได้รับผลกระทบที่มี myelomeningocele เด่นชัดมักต้องพึ่งพาการดูแลทางการแพทย์จากผู้เชี่ยวชาญไปตลอดชีวิต อย่างไรก็ตามสิ่งสำคัญอย่างยิ่งคือการชั่งน้ำหนักข้อดีและข้อเสียที่เป็นไปได้ของการบำบัดต่างๆ สิ่งนี้เป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้เด็กที่เป็นโรคสามารถใช้ชีวิตได้อย่างปกติสุขที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้และยังรวมเข้ากับสังคมได้อย่างดีที่สุด ด้วยเหตุนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งขอแนะนำให้ตรวจสอบให้แน่ใจว่าการรักษาด้วยการผ่าตัดที่จำเป็นทั้งหมดเสร็จสิ้นก่อนที่เด็กที่ได้รับผลกระทบจะเข้าโรงเรียน

การป้องกัน

ในฐานะที่เป็นมาตรการป้องกัน myelomeningocele การบริโภคของ กรดโฟลิกในระหว่างตั้งครรภ์ ขอแนะนำ นี้คิดว่าจะลดความเสี่ยงของ spina bifida ได้ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่บุคคลที่ได้รับผลกระทบที่มี myelomeningocele มีทางเลือกน้อยและ จำกัด มากสำหรับการดูแลติดตามผลโดยตรง ดังนั้นผู้ได้รับผลกระทบควรรีบไปพบแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรืออาการอื่น ๆ ต่อไป ในกรณีนี้การหายเองไม่สามารถเกิดขึ้นได้ดังนั้นการรักษาโดยแพทย์จึงเป็นสิ่งที่จำเป็น ในหลายกรณีผู้ประสบภัย myelomeningocele ขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือและการสนับสนุนจากครอบครัวของตนเองในชีวิตประจำวัน การสนับสนุนทางจิตใจสามารถส่งผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคนี้ต่อไปและป้องกันได้ ดีเปรสชัน หรืออารมณ์เสียอื่น ๆ ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้สามารถบรรเทาได้ด้วยการแทรกแซงการผ่าตัดเล็กน้อย หลังจากการผ่าตัดดังกล่าวผู้ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและดูแลร่างกายของตนในทุกกรณี ควรหลีกเลี่ยงความพยายามหรือกิจกรรมที่เครียดและออกกำลังกาย การตรวจและการตรวจโดยแพทย์เป็นประจำมีความสำคัญและจำเป็นอย่างยิ่งหลังการผ่าตัด ไม่มี aftercare อื่น ๆ มาตรการ มีให้สำหรับผู้ป่วยที่มี myelomeningocele ในเรื่องนี้โรคเองไม่ได้ทำให้อายุขัยของผู้ป่วยลดลง

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น myelomeningocele แล้วจะต้องเริ่มการรักษาโดยทันที ผู้ปกครองของเด็กที่ได้รับผลกระทบควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าแผลผ่าตัดหายดีหลังการผ่าตัดหลังและแจ้งให้แพทย์ทราบหากมีข้อสงสัย นอกจากนี้กายภาพบำบัดและ กิจกรรมบำบัด มาตรการ ต้องเริ่มต้น เด็กที่ทุกข์ทรมานมักแสดงความผิดปกติที่ควรได้รับการแก้ไขทันที เพื่อสนับสนุนการรักษาพยาบาลซึ่งเป็นภาระที่สำคัญสำหรับเด็กแต่ละคน อาหาร สามารถนำไปใช้งานได้ ผลิตภัณฑ์จากสัตว์เช่น นม และธรรมชาติ โยเกิร์ต ลดกลับ ความเจ็บปวดในขณะที่ผักเช่นคะน้าหรืออารูกูลาเสริมความแข็งแรง กระดูก. ผักกาดหอมผักโขมข้าวกล้อง ไข่ และอาหารอื่น ๆ ที่อุดมไปด้วย วิตามิน B และ วิตามิน K ควรอยู่ในเมนูด้วย หากมีภาวะไฮโดรซีฟาลัสอยู่ด้วยจำเป็นต้องนอนโรงพยาบาลนานขึ้น เด็กมักต้องการการสนับสนุนด้านการรักษาเช่นกัน ในช่วงวัยแรกรุ่นความผิดปกติภายนอกอาจเป็นภาระที่ยิ่งใหญ่ซึ่งเป็นสาเหตุที่พ่อแม่ควรปฏิบัติในลักษณะที่ให้การสนับสนุนและเข้าใจ Myelomeningocele เป็นภาวะที่ยาวนานซึ่งมักต้องได้รับการรักษาตลอดชีวิต ผู้ปกครองควรให้เด็กตรวจร่างกายโดยแพทย์เป็นประจำและให้แน่ใจว่าใกล้ชิด การตรวจสอบ ยังคงเข้าสู่วัยผู้ใหญ่