เป้าหมายการรักษา
การทำให้เซรั่มเป็นปกติ คอร์ติโซน ระดับ
คำแนะนำการบำบัด
- การผ่าตัดเบื้องต้น การรักษาด้วย (สำหรับข้อบ่งชี้โปรดดู“ การรักษาด้วยการผ่าตัด” ด้านล่าง); ในบางกรณีการรักษาด้วยรังสีของ ต่อมใต้สมอง (เช่นการเกิดซ้ำ / การกลับเป็นซ้ำของ โรค Cushingในผู้ป่วยที่ผ่าตัดไม่ได้เป็นหลัก); หลังการผ่าตัดเปลี่ยนตัว การรักษาด้วย (การบำบัดทดแทน) ด้วยก คอร์ติโซน ยา.
- ในการรักษามะเร็ง NNR ด้วย: Cytostatics, adrenostatics
- ใน iatrogenic Cushing's syndrome (ผลที่ไม่พึงปรารถนาของการรักษาพยาบาล): ตรวจสอบและหากจำเป็นให้ปรับเปลี่ยนที่มีอยู่ คอร์ติซอ ปริมาณ.
- ในกรณีที่เกิดซ้ำของส่วนกลาง โรค Cushing (โรค Cushing) [หลังการผ่าตัด / การผ่าตัดเอา microadenoma ของต่อมใต้สมองส่วนหน้าออก]: การรักษาด้วย ทดลองใช้กับ โซมาโตสแตติน อะนาล็อก; คีโตโคนาโซล.
- โปรดดูภายใต้“ การบำบัดเพิ่มเติม”
สำหรับการกลับเป็นซ้ำของโรค Cushing ในส่วนกลาง (Cushing's disease) [หลังการผ่าตัด microadenoma ต่อมใต้สมองส่วนหน้า]
การทดลองบำบัดด้วย:
- โซมาโทสแตติน อนาล็อก (พาซิโรไทด์) 600 ug วันละสองครั้ง sc →กำหนดเป้าหมายการยับยั้งการหลั่ง ACTH [การทดลองระยะที่ XNUMX!]
- ketoconazole (ยับยั้งการสังเคราะห์สเตียรอยด์ ได้แก่ คอร์ติซอ) ตัวอักษรสีแดงบน ketoconazole HRA (ketoconazole):“ ความเสี่ยงต่อความเป็นพิษต่อตับ Ketoconazole ในรูปแบบปากเปล่าเป็นตัวยับยั้งการสังเคราะห์คอร์ติซอลที่มีศักยภาพเนื่องจากมีคุณสมบัติเป็นตัวยับยั้งไซโตโครม P450 เอนไซม์ ใน ต่อมหมวกไต. นอกจากนี้คีโตโคนาโซลยังมีผลโดยตรงต่อเซลล์เนื้องอกคอร์ติโคโทรปิกในผู้ป่วย Cushing's syndrome. ได้รับการอนุมัติสำหรับการรักษาภายนอก Cushing's syndrome ในผู้ใหญ่และวัยรุ่นที่มีอายุมากกว่าสิบสองปี เนื่องจากความเสี่ยงต่อการเป็นพิษต่อตับ (ตับ ความเป็นพิษ) การอนุญาตทางการตลาดสำหรับคีโตโคนาโซลในช่องปากเป็นสารต้านเชื้อราถูกระงับในเดือนตุลาคม 2013 ความเป็นพิษต่อตับด้วยการรักษาคีโตโคนาโซลในช่องปากมักจะสังเกตได้ในช่วงเริ่มต้นการรักษาและในช่วงหกเดือนแรก Ketoconazole HRA สำหรับการรักษา Cushing's syndrome คาดว่าจะออกสู่ตลาดในเยอรมนีตั้งแต่วันที่ 15 มีนาคม 2015 ผู้ผลิตให้ข้อมูลล่วงหน้าเกี่ยวกับความเสี่ยงต่อความเป็นพิษต่อตับและมาตรการเพื่อลดความเสี่ยงด้วยตัวอักษรสีแดง:
- การรักษาช่องปากด้วย ketoconazole ต้องได้รับการเริ่มต้นและตรวจสอบโดยแพทย์ที่มีประสบการณ์ในการรักษา โรค Cushing.
- ห้ามใช้ Ketoconazole ในรูปแบบช่องปากในผู้ป่วยเฉียบพลันหรือเรื้อรัง ตับ โรคหรือหากระดับเอนไซม์ตับมากกว่าสองเท่าเกินขีด จำกัด สูงสุดของค่าปกติเมื่อเริ่มการรักษา
- Ketoconazole ควรหยุดใช้ทันทีหากมีอาการทางคลินิก ตับอักเสบ พัฒนา.
- ผู้ป่วยต้องได้รับแจ้งถึงความเสี่ยงของความเป็นพิษต่อตับและอาการที่อาจเกิดขึ้นได้ (เช่น อาการเบื่ออาหาร, ความเกลียดชัง/อาเจียน, ดีซ่าน, ปัสสาวะสีเข้ม). หากมีอาการที่เหมาะสมควรหยุดการรักษาทันทีควรแจ้งแพทย์และ ตับ ควรทำการทดสอบฟังก์ชัน
- ก่อนเริ่มและระหว่างการรักษา ค่าตับ จะต้องได้รับการพิจารณาอย่างสม่ำเสมอตามข้อมูลของผู้เชี่ยวชาญ
- ถ้าระดับเอนไซม์ในตับเพิ่มขึ้นจนน้อยกว่าสามเท่าของค่าปกติให้เข้าใกล้ การตรวจสอบ การทำงานของตับต้องทำทุกวัน ปริมาณ ลดลงอย่างน้อย 200 มก.
- หากระดับเอนไซม์ตับเพิ่มขึ้นอย่างน้อยสามเท่าของค่าปกติสูงสุดควรหยุดการรักษาทันที”
