เป้าหมายการบำบัด
- การปรับปรุงอาการ
- ความเสถียรของการทำงานของปอด
คำแนะนำการบำบัด
หมายเหตุ โรคปอดเรื้อรัง การรักษาด้วย ขึ้นอยู่กับสามเสาหลักของ ยาทางโภชนาการ (ดูด้านล่างเวชศาสตร์การกีฬาและ อายุรเวททางร่างกาย (ดู“ อื่น ๆ การบำบัดโรค” ด้านล่าง) เช่นเดียวกับเภสัชบำบัด เภสัชบำบัด
- เภสัชบำบัดของ โรคปอดเรื้อรัง (ซีเอฟ).
- การบำบัดด้วย Secretolytic (การทำให้เป็นของเหลวของสารคัดหลั่ง:
- การใช้ยาขับเสมหะในช่องปาก (เช่น N-acetylcysteine) และการหลั่งสารคัดหลั่งโดย recombinant human DNAse (DNAse ดอร์เนสอัลฟ่า: สิ่งนี้สามารถทำให้ดีเอ็นเอเสื่อมสภาพในหลอดทดลองได้จึงทำให้ CF เป็นของเหลว เสมหะ และปรับปรุงคุณสมบัติ viscoelastic)
- การสูด ของน้ำเกลือไฮเปอร์โทนิก โซลูชั่น; แมนนิทอล ( น้ำ การไหลเข้าและลดความหนืด)
- การบำบัดด้วยการหลั่งสารคัดหลั่งสามารถใช้ร่วมกันได้ (เช่น hypertonic saline และ dornase alpha)
- anticholinergics หรือ betamimetics (ออกฤทธิ์สั้น) เพื่อขยายหลอดลม
- glucocorticoids (สเตียรอยด์สูดดม (ICS)) สำหรับเรื้อรัง หลอดลมอักเสบ [หลักฐานต่ำ].
- Antibiosis (ยาปฏิชีวนะ การรักษาด้วย; หากมีความจำเป็น); นอกจากนี้ การตรวจสอบ ของการล่าอาณานิคมของแบคทีเรียในหลอดลมและปอดโดย เสมหะ การตรวจหรือการเช็ดคอเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับการรักษาด้วยการติดเชื้อ pseudomonas ในระยะแรก
- เก็บ ปอด ฟังก์ชั่นที่มั่นคงควรฝึกการหายใจด้วยวาล์วกระพือปีกหลายครั้งต่อวัน
- สำหรับอัปเปอร์ ทางเดินหายใจ บำบัด, การชลประทานทางจมูก คอร์ติโซน- มี สเปรย์ฉีดจมูก ถูกนำมาใช้
- การบำบัดด้วย Secretolytic (การทำให้เป็นของเหลวของสารคัดหลั่ง:
- เภสัชบำบัดของภาวะตับอ่อนไม่เพียงพอ:
- การทดแทนเอนไซม์ตับอ่อน (ประมาณ 3,000 IU เอนไซม์ไลเปส/ กรัมไขมัน).
- แคลอรี่สูงไขมันสูง อาหาร (ดูด้านล่าง ยาทางโภชนาการ).
- อุปทานที่ละลายในไขมัน วิตามิน (A, D, E, K) และ น้ำ- ละลายน้ำได้ วิตามิน B12.
- อิเล็กโทร สมดุล - โดยเฉพาะเกลือแกง แคลเซียม และ เหล็ก ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร.
- ศัตรูเฉียบพลัน ลำไส้อุดตัน (“ ลำไส้อุดตัน”).
- เภสัชบำบัดของความไม่เพียงพอของตับอ่อนต่อมไร้ท่อ:
- การบำบัดด้วยอินซูลิน
- การบำบัดเฉพาะบุคคล (การบำบัดเฉพาะการกลายพันธุ์); ส่วนประกอบเหล่านี้ แต่ไม่ได้แทนที่การบำบัดตามอาการ (ดูด้านบน):
- อิวาคาฟเตอร์ - ออกแบบมาเพื่อเพิ่มประสิทธิภาพ คลอไรด์ การขนส่ง CFTR ใน เยื่อหุ้มเซลล์กล่าวคือให้น้ำมูกคลายตัว; มีผลเฉพาะในการกลายพันธุ์ของ G551D (ประมาณ 3% ของกรณี)
- ลูมาคาฟเตอร์ซึ่งช่วยเพิ่มการค้าของโปรตีน CFTR ที่ถูกลบของ Phe508 ไปยังไฟล์ เยื่อหุ้มเซลล์; ทำหน้าที่เฉพาะกับการกลายพันธุ์ของเดลต้า F508 (40-50% ของกรณี) หมายเหตุ: ตั้งแต่ ลูมาคาฟเตอร์ เป็นตัวเหนี่ยวนำ CYP3A ที่แข็งแกร่งสิ่งนี้นำไปสู่การลดทอนของผลกระทบของ ฮอร์โมนคุมกำเนิด (ฮอร์โมน การคุมกำเนิด).
- การรวมกันของตัวแก้ไข CFTR ลูมาคาฟเตอร์ และ CFTR Potentiator อิวาคาฟเตอร์: การบำบัดเชิงสาเหตุครั้งแรกสำหรับ โรคปอดเรื้อรัง ผู้ป่วยที่มีการกลายพันธุ์ homozygous delta F508
- คณะกรรมาธิการยุโรปได้อนุมัติการขยายการอนุญาตทางการตลาดสำหรับ lumacaftor /อิวาคาฟเตอร์ สำหรับใช้ในเด็กที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสอายุ 6 ถึง 11 ปีที่มีการกลายพันธุ์ของ F508del สองชุด (ณ เดือนมกราคม 2018)
- Kaftrio (การรวมกันของ ivacaftor, เทซาคาฟเตอร์และ เอเล็กซาคาฟเตอร์); ข้อบ่งใช้: ผู้ป่วยที่เป็นโรคปอดเรื้อรังเกิดจากการกลายพันธุ์ของ F508del ที่สืบทอดมาจากพ่อแม่คนใดคนหนึ่งหรือทั้งสองคน หากพวกเขาได้รับการกลายพันธุ์นี้จากพ่อแม่เพียงคนเดียวพวกเขาควรมีการกลายพันธุ์อื่นที่เรียกว่า“ การกลายพันธุ์ของฟังก์ชันน้อยที่สุด” จากพ่อแม่อีกคน สถานการณ์นี้ใช้กับประมาณ 60% ของผู้ป่วย cystic fibrosis ทั้งหมดในเยอรมนี (ได้รับการอนุมัติจาก European Medicines Agency (EMA) เมื่อวันที่ 21 สิงหาคม 2020) ดูผลการศึกษาระยะที่ 403 ของผู้ป่วย 508 cystic fibrosis (CF) ที่เป็น heterozygous สำหรับการกลายพันธุ์ของ PheXNUMXdel และมีการกลายพันธุ์ที่แตกต่างกัน: เอเล็กซาคาฟเตอร์-เทซาคาฟเตอร์-ivacaftor ได้ผลในผู้ป่วย CF ที่มีจีโนไทป์ฟังก์ชันน้อยที่สุดของ Phe508del ซึ่งสูตรการปรับเปลี่ยน CFTR ก่อนหน้านี้ไม่ได้ผล
- ตัวแทน (ดูด้านล่าง) ในภาวะแทรกซ้อนขึ้นอยู่กับข้อบ่งชี้เฉพาะ
- ดูภายใต้“ การบำบัดเพิ่มเติม”
หมายเหตุเพิ่มเติม
- ยีนของ Mycobacterium abscessus ที่ดื้อต่อยาหลายชนิด (mycobacteria ที่ไม่เป็นโรคผิดปกติ) กำลังทำให้การรักษาผู้ป่วยโรคปอดเรื้อรังมีความซับซ้อนมากขึ้น
- ผู้ป่วยหญิงอายุ 15 ปีที่เป็นโรคปอดเรื้อรังรอดชีวิตจากการติดเชื้อ Mycobacterium absessus อย่างรุนแรงเนื่องจากการรักษาด้วย bacteriophages ซึ่งบางส่วนได้รับการดัดแปลงทางพันธุกรรมหมายเหตุ: Bacteriophages (phage เอกพจน์, βακτήριονในภาษากรีกโบราณ; baktérion“ rod” และφαγεῖν phageín“ to eat”) หรือที่เรียกกันสั้น ๆ ว่า phages เป็นกลุ่มต่างๆ ไวรัส ที่เชี่ยวชาญมา แบคทีเรีย และอาร์เคียเป็นเซลล์โฮสต์ Phages สามารถใช้ในการรักษาเพื่อรักษาการติดเชื้อแบคทีเรียที่ไม่ตอบสนองต่อแบบเดิม ยาปฏิชีวนะ.
สารออกฤทธิ์ (ข้อบ่งชี้หลัก)
การสูดดม
การแสดง | กลุ่มสารออกฤทธิ์ | ส่วนผสมที่ใช้งานอยู่ | คุณสมบัติพิเศษ |
เมือกคลายตัว | เสมหะ | โซเดียมคลอไรด์ 0.9% | |
การขยายหลอดลม | anticholinergics | Ipratropium bromide | |
เบทามิเมติกส์ | salbutamol | หากจำเป็นนอกจากนี้ | |
การแพ้ | ยาต้านภูมิแพ้ | กรด Cromoglicic | เริ่มดำเนินการหลังจากผ่านไปหลายสัปดาห์เท่านั้น |
หลอดลมอักเสบเรื้อรัง | glucocorticoids | คอร์ติโซน | |
การล่าอาณานิคมของ Pseudomonas | aminoglycoside | โทบรามัยซิน | จังหวะเปิด - ปิด 28 วัน |
การติดเชื้อซ้ำ | เอ็นไซม์ | DNAse ของมนุษย์ที่เกิดขึ้นใหม่ | หากผลกระทบเกิดขึ้นมักจะตรวจพบได้ภายใน 2 สัปดาห์ |
K-sparing ขับปัสสาวะ | amiloride |
ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อน
การแสดง | ส่วนผสมที่ใช้งานอยู่ | คุณสมบัติพิเศษ |
คร pulmonale | theophylline | ปริมาณ การปรับไต /ตับ ความไม่เพียงพอ |
ภาวะหัวใจล้มเหลว (ภาวะหัวใจล้มเหลว) | spironolactone | ข้อห้ามในภาวะไต (ไตวาย), ANV (ไตวายเฉียบพลัน) |
ความเสียหายของตับเรื้อรัง | กรด Ursodeoxycholic (UDCS) | |
K วิตามิน | ||
aspergillosis หลอดลมอักเสบจากภูมิแพ้ | คอร์ติโซน | |
เบาหวาน | ยาลดอาการเบาหวานในช่องปากต่างๆ | |
อินซูลิน |