Urticaria Pigmentosa: สาเหตุอาการและการรักษา

ลมพิษ pigmentosa เป็นชื่อที่กำหนดให้กับ mastocytosis รูปแบบหนึ่ง ส่วนใหญ่จะพบเห็นในเด็กเล็ก

ลมพิษ pigmentosa คืออะไร?

ลมพิษ pigmentosa เป็นรูปแบบ mastocytosis ที่พบบ่อยที่สุด Mastocytosis หมายถึงความผิดปกติที่หายากซึ่งมาสต์เซลล์สะสมใน ผิว รวมทั้งใน อวัยวะภายใน. ในทางการแพทย์ ลมพิษ รงควัตถุซึ่งเป็นโรคที่อ่อนโยนเรียกอีกอย่างว่า mastocytosis ของผิวหนัง มันแตกต่างจาก mastocytosis ในระบบตรงที่เซลล์มาสต์สะสมเฉพาะใน ผิว. อย่างไรก็ตามในรูปแบบระบบอวัยวะต่างๆเช่น ตับ, ม้าม และลำไส้ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน นอกจากนี้รูปแบบระบบมีผลต่อผู้ใหญ่เป็นส่วนใหญ่ในขณะที่ลมพิษรงควัตถุส่วนใหญ่พบในเด็ก โรคนี้ไม่ติดต่อ มาสต์เซลล์มีสีขาว เลือด เซลล์. พบได้ในมนุษย์ทุกคนและมีสารต่างๆเช่น เฮ, serotonin, ธาตุชนิดหนึ่ง เช่นเดียวกับต่างๆ เอนไซม์ ที่อยู่ในกลุ่มคนกลางของ แผลอักเสบ. มาสต์เซลล์ทำหน้าที่กระตุ้นสัญญาณเตือนในร่างกายเมื่อสัมผัสกับ เชื้อโรค. ในการทำเช่นนี้พวกเขาจะปล่อยสารเช่น ธาตุชนิดหนึ่งซึ่งเป็นคำนำของ แผลอักเสบ. ซึ่งนำไปสู่อาการบวมของ ผิว, การขยายตัวของผิวหนัง เรือ, แดงและคัน นอกจากนี้การพัฒนาลูกล้อ เป็นครั้งแรกลมพิษ pigmentosa มักปรากฏในช่วง 24 เดือนแรกของชีวิต

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Urticaria pigmentosa หรือ mastocytosis ที่ผิวหนังเป็นผลมาจากการสะสมของเซลล์มาสต์ในผิวหนัง อย่างไรก็ตามจนถึงปัจจุบันยังไม่สามารถชี้แจงได้ว่าอะไรเป็นสาเหตุของการสะสมนี้ แพทย์บางคนสงสัยว่าสาเหตุของโรคนี้เป็นความบกพร่องทางพันธุกรรมที่กระตุ้นการเติบโตของเซลล์มาสต์ที่ไม่สามารถควบคุมได้ มี คุย ของการกลายพันธุ์จุดของ c-KIT ยีน. C-KIT ย่อมาจาก receptor tyrosine kinase KIT อย่างไรก็ตามการกลายพันธุ์ของ c-KIT ไม่ได้เป็นเพียงตัวกระตุ้นเนื่องจากในเด็กที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากไม่มีการเปลี่ยนแปลงใน c-KIT ยีน สามารถตรวจพบได้ ทริกเกอร์สำหรับการปลดปล่อยเนื้อหาของเซลล์มาสต์แตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วยและขึ้นอยู่กับรูปแบบของ mastocytosis ในลมพิษ pigmentosa เช่นสิ่งเหล่านี้สามารถเป็นได้ ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก, ความร้อน, การเสียดสี, การติดเชื้อหรือ ความเครียด. ในทำนองเดียวกัน วัตถุเจือปนอาหาร, เครื่องเทศเผ็ดร้อน, โรคภูมิแพ้, พิษแมลง, แอลกอฮอล์และการใช้ยาบางชนิดเช่น กรดอะซิทิลซาลิไซลิก, ควินิน, โคดีน,หรือ ยาเสพติด ล้วนเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ โดยทั่วไป urticaria pigmentosa เป็น หลอก ซึ่งทำให้เกิดอาการ

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการจะแตกต่างกันอย่างมากในแต่ละบุคคลในลมพิษ pigmentosa ดังนั้นจึงสามารถเป็นได้ทั้งเล็กน้อยและรุนแรง ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้มีผลต่อเด็กซึ่งมีจุดสีน้ำตาลแดงปรากฏบนผิวหนังโดยปกติจะเป็นที่ลำตัวหรือที่ต้นขา นอกจากนี้ยังมีรอยแดงและบวมที่ผิวหนังและแผลพุพอง เมื่อถูแพทช์อาการคันมักจะสังเกตเห็นได้ชัด ต่อมาเสียงเรียกเข้าจะปรากฏขึ้น ในกรณีที่รุนแรงของ mastocytosis ที่ผิวหนัง ปวดหัว, โรคท้องร่วง, อาเจียน และ การหายใจ ความยากลำบากเกิดขึ้น แม้แต่การหมดสติก็เป็นไปได้ อย่างไรก็ตาม mastocytosis ที่เป็นระบบซึ่งมีผลต่อ อวัยวะภายในเกิดขึ้นเพียงประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมด

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

หากสงสัยว่าเป็นลมพิษ pigmentosa แพทย์จะทำการสัมภาษณ์ผู้ป่วยก่อน นอกจากนี้เขายังได้รับคำแนะนำจากอาการ mastocytosis ทั่วไปเช่นจุดด่างดำอาการคันและอาการคัน เพื่อให้การวินิจฉัยที่เชื่อถือได้แพทย์จะทำการทดสอบ Darier สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการเกาหรือถูบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ หากบริเวณนั้นแดงขึ้นหรือมีอาการคันหลังจากนั้นไม่กี่วินาทีการทดสอบ Darier จะถือว่าเป็นผลบวกและได้รับการยืนยันข้อสงสัยเกี่ยวกับ mastocytosis ของผิวหนัง นอกจากนี้ยังสามารถเก็บตัวอย่างผิวหนังซึ่งการตรวจจะเกิดขึ้นในห้องปฏิบัติการทางพยาธิวิทยา ในทำนองเดียวกันก เลือด สามารถทำการทดสอบเพื่อกำหนดค่า triptase ในกรณีของ mastocytosis ที่ผิวหนังค่า triptase มักจะเป็นปกติในขณะที่ค่านี้จะสูงกว่าในรูปแบบของระบบ ระยะของลมพิษ pigmentosa ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยในเด็กจุดด่างมักจะหายไปเมื่ออายุสองถึงสามปี รูปแบบเรื้อรังไม่ค่อยเกิดขึ้น สิ่งนี้ยังคงทำให้เกิดปัญหาได้แม้ในผู้ใหญ่ แต่แม้กระทั่งในผู้ใหญ่การพยากรณ์โรคมักจะเป็นบวก

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนและอาการที่แน่นอนในลมพิษ pigmentosa ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคเป็นอย่างมากดังนั้นการคาดการณ์ทั่วไปจึงไม่สามารถทำได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากจุดที่ปรากฏบนผิวหนัง จุดเหล่านี้มีสีแดงหรือน้ำตาลและมีผลเสียต่อสุนทรียภาพของผู้ได้รับผลกระทบ ด้วยเหตุนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากต้องทนทุกข์ทรมานจากปมด้อยหรือรู้สึกอับอาย สภาพ. ในเด็กอาจเกิดการกลั่นแกล้งหรือแกล้งกันด้วยเหตุนี้ นอกจากนี้ยังเกิดอาการคันอย่างรุนแรง Urticaria pigmentosa ได้เช่นกัน นำ ถึงรุนแรง อาการปวดหัว หรือเพื่อ โรคท้องร่วง และ อาเจียน. ในกรณีที่รุนแรงอาจหมดสติซึ่งในระหว่างนั้นผู้ได้รับผลกระทบอาจทำร้ายตัวเอง โรคนี้ได้อีกด้วย นำ ไปยัง การหายใจ ความยากลำบากเพื่อให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยถูก จำกัด และลดลงอย่างมีนัยสำคัญ Urticaria pigmentosa ได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา เนื่องจากไม่สามารถดำเนินการได้ในเชิงสาเหตุผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงขึ้นอยู่กับการรับประทานยา ตามกฎแล้วไม่มีภาวะแทรกซ้อน อายุขัยของผู้ป่วยยังไม่ลดลงตามโรค

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

Urticaria pigmentosa ควรได้รับการรักษาทางการแพทย์โดยแพทย์เสมอ การรักษาที่เหมาะสมเป็นวิธีเดียวที่จะป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมเนื่องจากไม่สามารถหายได้เอง การวินิจฉัย แต่เนิ่นๆมักจะส่งผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคและยังสามารถป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงไปอีก ควรติดต่อแพทย์หากเด็กที่ได้รับผลกระทบมีอาการรุนแรง อาการปวดหัว, อาเจียน or โรคท้องร่วง เป็นระยะเวลานาน ในกรณีนี้รุนแรง การหายใจ ความยากลำบากอาจบ่งบอกถึงโรคและผู้ป่วยบางรายอาจหมดสติ หากอาการเหล่านี้เกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุเฉพาะและไม่หายไปเองต้องปรึกษาแพทย์ไม่ว่ากรณีใด ๆ โรคนี้สามารถตรวจพบและรักษาได้โดยกุมารแพทย์หรืออายุรแพทย์ ภาวะแทรกซ้อนพิเศษจะไม่เกิดขึ้นดังนั้นตามกฎแล้วอายุขัยของเด็กจะไม่ลดลงจาก Urticaria pigmentosa ถ้าเป็นลมพิษ pigmentosa โรคเรื้อรังขอแนะนำให้ไปพบแพทย์เป็นประจำเพื่อตรวจสอบ สภาพ ของ อวัยวะภายใน.

การรักษาและบำบัด

Urticaria pigmentosa ไม่จำเป็นต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษเสมอไปเพราะมักจะหายได้เองในเด็ก ในผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่สิ่งสำคัญคือต้องระบุสาเหตุที่แท้จริง ตัวอย่างเช่นต้องหลีกเลี่ยงทริกเกอร์สำหรับการปล่อยมาสต์เซลล์อย่างสม่ำเสมอ สิ่งเหล่านี้มักรวมถึงแรงเสียดทาน ความเครียดการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิอย่างกะทันหันหรือ แมลงกัดต่อย. ไม่สามารถรักษา mastocytosis ได้อย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามอาการของโรคสามารถบรรเทาได้อย่างมีประสิทธิภาพโดยการให้ยา ยาเสพติด เช่น ระคายเคือง. สิ่งเหล่านี้ยับยั้งผลของฮิสตามีนที่ปล่อยออกมา นอกจากนี้ที่เรียกว่า เสาเซลล์คงตัว สามารถใช้เพื่อให้แน่ใจว่ามาสต์เซลล์ปล่อยฮิสตามีนน้อยลง เพื่อจุดประสงค์นี้ผู้ป่วยมักจะได้รับการตรวจวัดปริมาณ ยาสูดพ่นยาหยอดจมูกหรือ ยาหยอดตา.

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกัน Urticaria pigmentosa ได้โดยตรง อย่างไรก็ตามเป็นไปได้ที่จะหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นที่กระตุ้นเช่นให้ผู้ป่วยหลีกเลี่ยงยาหรืออาหารที่เฉพาะเจาะจง

aftercare

ขอบเขตของการดูแลติดตามผลสำหรับ Urticaria Pigmentosa (UP) ขึ้นอยู่กับภาพและอายุทางคลินิกของแต่ละบุคคล ตัวอย่างเช่นในเด็กที่ได้รับผลกระทบลมพิษรงควัตถุอาจทำให้ผิวหนังพุพองขึ้นเองได้ในช่วงต้น ในวัยเด็ก (อายุไม่เกินสามปี) เนื่องจากสิ่งเร้าภายนอก (เช่นความร้อน /ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก หรือการติดเชื้อ) แผลพุพองเป็นประจำ จากนั้นภารกิจของการดูแลหลังการรักษาคือการป้องกันไม่ให้เกิดแผลเป็นโดยใช้การรักษา ขี้ผึ้ง. Urticaria Pigmentosa ไม่สามารถรักษาได้โดยทั่วไป ในการพัฒนาต่อไปของเด็กที่ได้รับผลกระทบเซลล์มาสต์ในร่างกายจะไม่เพิ่มจำนวนอย่างถูกต้อง มีจำนวนมากเกินไปจำนวนเซลล์มาสต์ที่มากเกินไปปรากฏตัวใน 95 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีของโรคเป็นจุดสีน้ำตาลแดงถึงน้ำตาลบนผิวหนังของผู้ได้รับผลกระทบ ในการตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอกแพทช์จะปล่อยออกมา ธาตุชนิดหนึ่ง. การดูแลติดตามผลจะมุ่งเน้นไปที่การรักษาอาการที่เกิดจากฮีสตามีน ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ (เช่นอาการชักเหมือนอาการชัก เลือด ความดันหรือ ภูมิแพ้) การพักรักษาทางคลินิกอาจจำเป็นเพื่อสร้าง สุขภาพ สภาพ. ผู้ได้รับผลกระทบสามารถบรรเทาอาการระคายเคืองของผิวหนังภายนอก (เช่นอาการคันบวมหรือแดง) โดยการทายา คอร์ติโซน ขี้ผึ้ง และรักษาอย่างกะทันหัน อาการปวดหัว or ความเจ็บปวด ในแขนขาด้วยยา ในอีกห้าเปอร์เซ็นต์ที่เหลือของทุกกรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่มีข้อร้องเรียน จากนั้นไม่จำเป็นต้องติดตาม มาตรการ.

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Urticaria pigmentosa ต้องการคำชี้แจงทางการแพทย์ สภาพผิวสามารถรักษาได้หลากหลาย การเยียวยาที่บ้าน และช่วยเหลือตนเอง มาตรการ. ประการแรกสิ่งสำคัญคือต้องทำให้บริเวณที่ได้รับผลกระทบเย็นลงอย่างเพียงพอ ควรหลีกเลี่ยงการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิอย่างกะทันหันและการระคายเคืองทางกล ต้องรับประทานยาตามคำแนะนำของแพทย์ เมื่อรวมสิ่งนี้ทริกเกอร์ที่เป็นไปได้จะต้องถูกกำจัดออกไป ยาที่เป็นสาเหตุเช่น โคดีน, โปรเคน หรือ polymyxin B จะต้องได้รับการตรวจสอบและหยุดใช้งานหากจำเป็น นอกจากนี้ยังครอบคลุม การตรวจร่างกาย เป็นสิ่งจำเป็นเนื่องจากอาจมีโรคร่วมที่ตรวจไม่พบ การรักษาอาการคันหรือผื่นแดงทำได้โดยใช้วิธีการรักษาทางธรรมชาติหลายอย่าง กราไฟต์ D12 สามารถใช้สำหรับ ผิวแห้ง. ผื่นคันอย่างรุนแรงได้รับการรักษาโดยวิธีการ ปิโตรเลียม ทวารหนัก D12. การใช้วิธีการรักษาทางเลือกควรปรึกษาแพทย์ผู้รับผิดชอบก่อน ในกรณีของรงควัตถุลมพิษเรื้อรังต้องปรับเปลี่ยนพฤติกรรมการใช้ชีวิต อาหารสุขอนามัยส่วนบุคคลและการออกกำลังกายมีผลต่อการดำเนินโรค สุขภาพดีและสมดุล อาหาร ควรปฏิบัติตามโดยไม่มีสารระคายเคือง ผู้ป่วยควรดูแลผิวเป็นประจำทุกวันไม่เช่นนั้นจะทำได้ง่าย แพทย์ผิวหนังที่รับผิดชอบจะอธิบายว่าการช่วยตัวเองแบบใด มาตรการ มีประโยชน์ในรายละเอียด