การเผาผลาญสื่อกลาง: หน้าที่บทบาทและโรค

การเผาผลาญสื่อกลางเรียกอีกอย่างว่าการเผาผลาญระดับกลาง มันเกี่ยวข้องกับกระบวนการเผาผลาญทั้งหมดที่ส่วนต่อประสานของการเผาผลาญ anabolic และ catabolic ความผิดปกติของกระบวนการเมตาบอลิซึมระดับกลางมักเกิดจากความบกพร่องของเอนไซม์และส่วนใหญ่เป็นโรคที่เก็บรักษา

การเผาผลาญระดับกลางคืออะไร?

การเผาผลาญระดับกลางคือกระบวนการเผาผลาญทั้งหมดที่ส่วนต่อประสานของการเผาผลาญแบบอะนาโบลิกและคาตาโบลิก รูปแสดงการเผาผลาญที่ผนังเซลล์ การเผาผลาญ (หรือที่เรียกว่าการเผาผลาญ) แบ่งตามยาออกเป็น anabolism และ catabolism Anabolism ใช้เพื่อสร้างสารประกอบทางเคมี Catabolism ทำหน้าที่ย่อยสลายเหมือนกัน ปฏิกิริยาเมตาบอลิซึมที่สามคือการสะเทินน้ำสะเทินบก คำนี้เกี่ยวข้องกับการเผาผลาญระดับกลาง ปฏิกิริยาการเผาผลาญของเมแทบอลิซึมระดับกลางหมายถึงสารที่มีโมเลกุลขนาดเล็ก มวล ต่ำกว่า 1000 g / mol สารเหล่านี้จะถูกเปลี่ยนเป็นปฏิกิริยาของเมแทบอลิซึมระดับกลาง ขึ้นอยู่กับความต้องการการเผาผลาญตัวกลางได้รับสารจากการเผาผลาญหรือการเผาผลาญเพื่อจุดประสงค์นี้ ซึ่งแตกต่างจากแนวคิดเกี่ยวกับการเผาผลาญทั้งสองนี้การเผาผลาญตัวกลางไม่เกี่ยวข้องกับการสลายหรือการสะสมที่เฉพาะเจาะจง Amphibolism สามารถมีทั้ง catabolic และ anabolic effects ในที่สุดการเผาผลาญระดับกลางจะครอบคลุมปฏิกิริยาการเผาผลาญทั้งหมดที่เกิดขึ้นที่ส่วนต่อประสานของ anabolism และ catabolism catabolism สอดคล้องกับการย่อยสลายออกซิเดชั่นที่มีขนาดใหญ่เป็นส่วนใหญ่ โมเลกุล (คาร์โบไฮเดรต, ไขมัน, โปรตีน) และ anabolism ถือเป็นการสังเคราะห์เอนไซม์ของส่วนประกอบของเซลล์ในระดับโมเลกุล

ฟังก์ชั่นและงาน

catabolism แตกตัวใหญ่ โมเลกุล ของอาหารให้เป็นโมเลกุลขนาดเล็กเพื่อปลดปล่อยพลังงานและอนุรักษ์ข้อมูลที่มีอยู่มากมาย ฟอสเฟต พันธบัตรเป็น อะดีโนซีน ไตรฟอสเฟต. Catabolism มีสามขั้นตอนหลัก ขั้นที่ 1 สอดคล้องกับการสลายสารอาหารขนาดใหญ่ โมเลกุล ในแต่ละกลุ่มอาคาร polysaccharidesตัวอย่างเช่นกลายเป็น hexoses และ pentoses ไขมันกลายเป็น กรดไขมัน และ กลีเซอรอล. โปรตีน แยกย่อยออกไปเป็นรายบุคคล กรดอะมิโน. ขั้นตอนที่ 2 สอดคล้องกับการแปลงโมเลกุลทั้งหมดที่เกิดขึ้นในขั้นตอนที่ 1 เป็นโมเลกุลที่เรียบง่ายกว่า ในขั้นตอนที่ 3 ผลิตภัณฑ์จากขั้นที่ 2 จะถูกถ่ายโอนไปยังการย่อยสลายขั้นสุดท้ายและทำให้เกิดการออกซิเดชั่น ผลของขั้นตอนนี้คือ คาร์บอน ไดออกไซด์และ น้ำ. Anabolism ส่วนใหญ่สอดคล้องกับกระบวนการสังเคราะห์ที่ส่งผลให้โครงสร้างที่ซับซ้อนและใหญ่ขึ้น การเพิ่มขนาดและความซับซ้อนจะมาพร้อมกับการลดลงของเอนโทรปิก Anabolism ขึ้นอยู่กับการจัดหาพลังงานฟรีซึ่งมัน สารสกัดจาก จาก ฟอสเฟต พันธบัตรของ ATP เช่นเดียวกับ catabolism anabolism เกิดขึ้นในสามขั้นตอน ในขั้นตอนแรกจะใช้โครงสร้างขนาดเล็กของ catabolic stage 3 ขั้นที่ 3 ของ catabolism จึงเป็นขั้นตอนที่ 1 ของ anabolism ในเวลาเดียวกัน ดังนั้นเส้นทางการเผาผลาญ catabolic และ anabolic จึงไม่เหมือนกัน แต่มี catabolic stage 3 เป็นองค์ประกอบเชื่อมต่อและเป็นศูนย์กลาง ขั้นตอนนี้จึงแสดงถึงขั้นตอนการเผาผลาญทั่วไป วิถีกลางทั่วไปของ catabolism และ anabolism คือ amphibolism ทางเดินกลางนี้มีหน้าที่สองอย่างและทั้งสองอย่างสามารถส่งผลให้เกิดการสลายตัวของโมเลกุลอย่างสมบูรณ์และ anabolically ให้โมเลกุลที่เล็กลงเป็นวัสดุเริ่มต้นสำหรับกระบวนการสังเคราะห์ Catabolism และ anabolism จึงมีกระบวนการที่พึ่งพาซึ่งกันและกันเป็นพื้นฐาน ขั้นตอนแรกของกระบวนการเหล่านี้ถือเป็นปฏิกิริยาต่อเนื่องของเอนไซม์ที่ นำ ไปจนถึงการสลายและการย่อยสลายของสารชีวโมเลกุล ผลิตภัณฑ์ตัวกลางทางเคมีจากกระบวนการนี้เรียกว่าสารเมตาบอไลต์ การแปรรูปสารให้เป็นเมตาบอไลต์สอดคล้องกับการเผาผลาญตัวกลาง กระบวนการที่สองเป็นลักษณะของปฏิกิริยาแต่ละปฏิกิริยาของการเผาผลาญตัวกลางและสอดคล้องกับการแลกเปลี่ยนพลังงาน นี่คือการมีเพศสัมพันธ์ของพลังงาน ดังนั้นในบางรูขุมขนของลำดับปฏิกิริยา catabolic พลังงานเคมีจะถูกอนุรักษ์โดยการเปลี่ยนเป็นพลังงานที่อุดมไปด้วย ฟอสเฟต พันธบัตร. ปฏิกิริยาบางอย่างของลำดับการเผาผลาญของอะนาโบลิกจะดึงพลังงานนี้มาใช้ในที่สุด

โรคและความผิดปกติ

การเผาผลาญโดยรวมเป็นจุดเริ่มต้นที่หลากหลายสำหรับโรคบางชนิด ความผิดปกติของการเผาผลาญตัวกลางอาจส่งผลร้ายแรงถึงชีวิตได้ตัวอย่างเช่นกรณีนี้เมื่อเมตาบอไลต์ที่เป็นพิษสะสมอยู่ในอวัยวะที่สำคัญในระหว่างการเผาผลาญระดับกลางจึงทำให้การทำงานของอวัยวะเหล่านี้ลดลง การกลายพันธุ์นั่นเอง นำ ความบกพร่องหรือความผิดปกติของการเผาผลาญบางอย่าง เอนไซม์ มักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญระดับกลาง ความไม่สมดุลระหว่างอุปสงค์และอุปทานที่เกี่ยวข้องกับสารเคมีบางชนิดอาจส่งผลให้เกิดความผิดปกติของการเผาผลาญตัวกลาง ความผิดปกติของการเผาผลาญระดับกลางที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ ได้แก่ โรคที่เก็บไกลโคเจน ความผิดปกติกลุ่มนี้ส่งผลให้มีการกักเก็บไกลโคเจนไว้ในเนื้อเยื่อต่างๆของร่างกาย การแปลงเป็น กลูโคส แทบจะเป็นไปไม่ได้เลยสำหรับผู้ป่วยโรคเหล่านี้ สาเหตุคือข้อบกพร่องที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของ เอนไซม์ สำหรับการย่อยสลายไกลโคเจน โรคที่เก็บไกลโคเจนเนื่องจากความบกพร่องของเอนไซม์ ได้แก่ โรคฟอน Gierke โรคปอมเปอีโรคโคริโรคแอนเดอร์เซนและโรคแมคอาร์เดิล นอกจากนี้โรคเฮอร์สและโรคตารุยยังจัดอยู่ในกลุ่มโรคนี้ ข้อบกพร่องอาจส่งผลต่อการเผาผลาญต่างๆ เอนไซม์ตัวอย่างเช่น alpha-1,4-glucan-6-glycosyltransferase, alpha-glucan phosphorylase หรือ alpha-glucan phosphorylase และ phosphofructokinase นอกเหนือจาก กลูโคส-6-phosphatase, alpha-1,4-glucosidase และ amylo-1,6-glucosidase โรคที่เก็บเนื่องจากความผิดปกติของการเผาผลาญในตัวกลางไม่จำเป็นต้องเป็นไกลโคเจน แต่อาจเกี่ยวข้องกับ mucopolysaccharidoses, lipidoses, sphingolipidoses, hemochromatoses หรือ amyloidoses ใน lipidoses ไขมัน สะสมในเซลล์ ในบริบทของอะไมลอยโดสการสะสมของเส้นใยโปรตีนที่ไม่ละลายน้ำจะเกิดขึ้นภายในเซลล์และภายนอกเซลล์ hemochromatosis เป็นลักษณะการสะสมที่ผิดปกติของ เหล็กและ sphingolipidoses รองรับข้อบกพร่องของเอนไซม์ไลโซโซมที่ทำให้เกิดการสะสมของ sphingolipids ผลของการจัดเก็บโรคขึ้นอยู่กับสารที่เก็บและเนื้อเยื่อที่เก็บรักษาเป็นหลัก