Weber Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Weber syndrome เป็นรูปแบบหนึ่งของ ก้านสมอง ดาวน์ซินโดรม มักเป็นผลมาจากภาวะขาดเลือด ละโบม เนื่องจากลิ่มเลือดอุดตัน ผลที่ตามมาโดยทั่วไป ได้แก่ อัมพาตครึ่งซีกการทำงานของมอเตอร์ตาบกพร่องและความเสียหายทางระบบประสาทอื่น ๆ

Weber syndrome คืออะไร?

Weber syndrome เป็นหนึ่งใน ก้านสมอง กลุ่มอาการซึ่งทั้งหมดนี้เป็นผลมาจากความเสียหายต่อไฟล์ สมอง พื้นที่ที่มีชื่อเดียวกัน แพทย์ David Weber เป็นคนแรกที่อธิบายถึง สภาพซึ่งเรียกอีกอย่างว่าโรคมิดเบรน โรคเวเบอร์มีลักษณะความเสียหายที่เกิดขึ้นกับนิ่วในสมองส่วนกลางและการหยุดชะงักของเส้นทางประสาทบางอย่าง ระบบทางเดินปัสสาวะซึ่งเชื่อมต่อกับสะพานและเปลือกสมองเส้นประสาท oculomotor ซึ่งควบคุมการเคลื่อนไหวของดวงตาและทางเดินเสี้ยมซึ่งส่งสัญญาณมอเตอร์ไปยังร่างกายจะได้รับผลกระทบโดยเฉพาะ แก่นแท้เป็นบริเวณแกนกลางในสมองส่วนกลางที่มีการเชื่อมต่อกับส่วนอื่น ๆ มากมาย สมอง พื้นที่ ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่น striatum ฐานดอก, ลูกโลกแพลลิดัส, นิวเคลียสซับทาลามิคัสและเปลือกสมอง สารสำคัญในนิโกรยังมีบทบาทสำคัญในการทำงานของมันภายในระบบมอเตอร์ extrapyramidal เช่นเดียวกับทางเดินเสี้ยมระบบนี้จะควบคุมการเคลื่อนไหว

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุหลายประการอาจเป็นสาเหตุของโรคเวเบอร์ ในกรณีส่วนใหญ่ไฟล์ สภาพ ผลจากภาวะขาดเลือด ละโบมซึ่งอย่างน้อยหนึ่งรายการ เลือด เรือ นำไปสู่ สมอง ถูกบดบัง เป็นผลให้เซลล์ที่อยู่เบื้องหลัง การอุด รับน้อยหรือไม่ได้เลย ออกซิเจน และสารอาหารทำให้พวกมันตายในที่สุด เนื่องจากสมองมีความสามารถในการสร้างเซลล์ประสาทใหม่ได้น้อยมากจึงไม่สามารถทดแทนเซลล์ที่ตายไปได้: สมองได้รับความเสียหายอย่างถาวร การอุด ต่างๆ เลือด เรือ อาจนำไปสู่การพัฒนาของโรคเวเบอร์ ใน หลอดเลือดแดงกระดูกสันหลัง, เลือด ไม่เพียง แต่ไหลไปที่สมองเท่านั้น แต่ยังไหลไปยัง dura mater และ เส้นประสาทไขสันหลัง. เบสลาร์ เส้นเลือดแดง แสดงถึงหนึ่งในสาขาซึ่งแบ่งออกเป็นสาขาต่างๆ หนึ่งในนั้นคือสมองส่วนหลัง เส้นเลือดแดงนอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดโรคเวเบอร์ได้หากเกิดการอุดตัน โดยไม่คำนึงถึง เส้นเลือด ที่เกี่ยวข้องการอุดตันมักเป็นผลมาจากลิ่มเลือด เงินฝากในเลือด เรือ สามารถก่อตัวเป็น thrombi ซึ่งมักจะหลุดและติดอยู่ที่จุดแคบ ๆ หรือในหลอดเลือดที่ละเอียดกว่า emboli ดังกล่าวยังสามารถขึ้นอยู่กับละอองไขมันที่ขัดขวาง เส้นเลือด.

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ที่ด้านข้างของความเสียหายของสมอง (ipsilateral) อาการของโรคเวเบอร์มักส่งผลให้เกิดอัมพาตในช่องท้อง: เส้นประสาทตาถูกขัดจังหวะดังนั้นจึงไม่สามารถส่งสัญญาณประสาทไปยังกล้ามเนื้อตาที่ได้รับการฟื้นฟูได้อีกต่อไป ในโรคอัมพาตตาที่สมบูรณ์ตา ipsilateral หลบตาโดยจ้องมองออกไปด้านนอก การรบกวนทางสายตา ได้แก่ การขยายรูม่านตาที่ถูกบังคับ (mydriasis) การหลบตาของ เปลือกตา (หนังตาตก), การตอบสนองของรูม่านตาที่บกพร่องและความผิดปกติของการปรับตัว สองประเภทย่อยเป็นไปได้ในอัมพาตตาบางส่วน: อัมพาตภายในและภายนอก ก่อนหน้านี้แสดงให้เห็นว่าเป็น mydriasis และความผิดปกติที่รองรับในขณะที่อัมพาตภายนอกดวงตาที่ได้รับผลกระทบจะหมุนลงและออกไปด้านนอก Hemiparesis ที่อยู่ด้านตรงข้ามกับความเสียหายของสมอง (ด้านข้าง) เป็นหนึ่งในอาการลักษณะเฉพาะของ Weber syndrome อัมพาตอาจมีหลายรูปแบบขึ้นอยู่กับความเสียหายของสมอง มักเกิดเป็นอัมพาตแบบกระตุกและมีอาการ dystaxia ร่วมด้วย อาการอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับ เส้นประสาท ได้รับผลกระทบที่ฐานสมองส่วนกลาง

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในขั้นตอนการวินิจฉัยแพทย์จะใช้เทคนิคการถ่ายภาพเช่น คำนวณเอกซ์เรย์ (CT) หรือ ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก (MRI). ทั้งสองอย่างช่วยให้เนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบอยู่ในตำแหน่งที่แม่นยำและสามารถประเมินขอบเขตของความเสียหายได้ การทดสอบทางระบบประสาทก่อนหน้านี้ในหลาย ๆ กรณีสามารถให้เบาะแสเบื้องต้นเกี่ยวกับลักษณะของโรคได้ นอกจากนี้แพทย์ที่เข้าร่วมจะชี้แจงว่าอวัยวะอื่น ๆ อาจได้รับผลกระทบหรือมีความเสี่ยงขึ้นอยู่กับสาเหตุหรือไม่

ภาวะแทรกซ้อน

Sturge-Weber syndrome ชอบความผิดปกติในบริเวณใบหน้า บุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากการสูญเสียความสวยงามอย่างรุนแรงส่งผลให้เกิดความรู้สึกไม่สบายทางจิตใจความซับซ้อนที่ด้อยกว่าเกิดขึ้นบ่อยในผู้ป่วยและความนับถือตนเองลดลงอย่างรวดเร็ว ในวัยเด็กความทุกข์ทรมานจะสูงเป็นพิเศษเนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากกลายเป็นเหยื่อของการกลั่นแกล้ง นอกจากนี้กลุ่มอาการยังทำให้ความไวลดลง: อาการชาไม่แน่นอน ความเจ็บปวด และการรู้สึกเสียวซ่าและ ร้อน ความรู้สึกที่ไม่สามารถแปลได้ทำให้รุนแรงขึ้นความทุกข์ทรมาน สิ่งนี้มีความซับซ้อนมากขึ้นโดยอัมพาตของส่วนต่างๆของร่างกาย ต้อกระจกมักเกิดร่วมกับ Sturge-Weber syndrome และ เลนส์ตา กลายเป็นเมฆมาก ความไวต่อแสงอย่างรุนแรงยังเป็นสัญญาณว่าผู้ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากก ต้อกระจก. ต้อหิน มักเกิดขึ้นซึ่งจะเพิ่มความดันตาจนถึงจุดที่ผู้ป่วยอาจตาบอดได้ จิต การหน่วงเหนี่ยว และพัฒนาการล่าช้าก็ไม่ใช่เรื่องแปลกแม้ว่าจะมีความแตกต่างกันเล็กน้อยว่า Sturge-Weber syndrome จะได้รับการรักษาหรือไม่ก็ตาม ความผิดปกติของพฤติกรรมทางอารมณ์และ การเรียนรู้ มีความพิการอยู่ด้วย การทำกิจกรรมทางกายแทบจะเป็นไปไม่ได้หากปราศจากความช่วยเหลือซึ่งจะจำกัดความเป็นอิสระและความคล่องตัวของผู้ป่วย รุนแรง อาการปวดหัว เป็นเรื่องปกติในกลุ่มอาการ Sturge-Weber และ จำกัด คุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ เส้นเลือดในสมองแสดงพัฒนาการที่ผิดปกติและมีอาการชักอย่างรุนแรงและ โรคลมบ้าหมู ยิ่งแย่ลงไปอีก สุขภาพ สภาพ.

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์เกี่ยวกับโรคเวเบอร์อย่างแน่นอน เป็นโรคร้ายแรงที่ต้องได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์ไม่ว่ากรณีใด ๆ ยิ่งตรวจพบและรักษาโรคได้เร็วเท่าใดโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ในกรณีส่วนใหญ่ความบกพร่องทางสุนทรียศาสตร์หรือความผิดปกติของใบหน้าบ่งบอกถึงอาการของโรคเวเบอร์ ในทำนองเดียวกันความเสี่ยงของ ละโบม สามารถเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอันเป็นผลมาจากโรค หากเกิดโรคหลอดเลือดสมองควรเรียกแพทย์ฉุกเฉินหรือไปโรงพยาบาลทันที ในทำนองเดียวกันความบกพร่องทางสติปัญญาของผู้ได้รับผลกระทบอาจบ่งบอกถึงกลุ่มอาการนี้และต้องได้รับการตรวจโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ เนื่องจากเนื้องอกที่ใบหน้าจึงไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะพบการขาดดุลของภาพหรือรุนแรงมาก อาการปวดหัว. ในกรณีแรกสามารถขอคำปรึกษาจากแพทย์ทั่วไปสำหรับโรคเวเบอร์ได้ การตรวจเพิ่มเติมมักดำเนินการในโรงพยาบาล เนื่องจากกลุ่มอาการนี้สามารถ นำ ถึงขั้นรุนแรงทางจิตใจหรือ ดีเปรสชันควรดำเนินการรักษาทางจิตใจด้วยไม่ว่าในกรณีใด ๆ อาจเป็นไปได้ว่าอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลงจากโรคนี้ด้วย

การรักษาและบำบัด

แพทย์จะให้การดูแลผู้ป่วยทันทีเพื่อเป็นมาตรการในการรักษาขั้นแรก นอกจากนี้ขั้นตอนการถ่ายภาพยังระบุว่าสามารถให้ลิ่มเลือดอุดตันทางหลอดเลือดดำหรือการแทรกแซงอื่น ๆ ได้ทันที ในบางกรณีขั้นตอนนี้อนุญาตให้ไฟล์ การอุด ของ เส้นเลือด จะถูกลบออกในไม่ช้าหลังจากเกิดโรคหลอดเลือดสมองตีบดังนั้นจึงป้องกันการตายของเนื้อเยื่อเพิ่มเติม อย่างไรก็ตามมีหลายปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อความสำเร็จและมีความเสี่ยงที่การเกิดลิ่มเลือดอุดตันทางหลอดเลือดดำอาจทำให้เลือดออกได้ อาจพิจารณาการฟอกเลือดในหลอดเลือดด้วยสายสวน (catheter intervention) หากสาเหตุของโรคเวเบอร์ไม่ใช่เส้นเลือดที่อุดตัน แต่มีเลือดออกการแทรกแซงการผ่าตัดเป็นทางเลือกหนึ่งที่จะช่วยบรรเทาความดันของเนื้อเยื่อได้ หลังจากเกิดโรคหลอดเลือดสมองตีบประมาณ 40 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิตในปีแรก ในระยะยาวผู้ป่วยจะได้รับการฟื้นฟูสมรรถภาพอย่างกว้างขวางซึ่งรวมถึงการประกอบอาชีพและ กายภาพบำบัด, การบำบัดการพูดและ (ประสาท) การรักษาทางจิตใจและจิตเวช จุดมุ่งหมายของสิ่งเหล่านี้ มาตรการ คือการรักษาความเป็นอิสระของผู้ป่วยและความสามารถที่เหลืออยู่เท่าที่จะทำได้ ในบางกรณีเซลล์สมองจากบริเวณอื่นที่ยังคงสภาพสมบูรณ์สามารถเข้ารับหน้าที่ของเซลล์ที่ตายแล้วได้หาก การรักษาด้วย กระตุ้นและส่งเสริมพวกเขาอย่างแข็งขัน การรักษาในระยะยาวยังรวมถึงการป้องกันการเกิดโรคหลอดเลือดสมองอีกด้วย

การป้องกัน

การป้องกันโรคเวเบอร์เป็นหลักเหมือนกับการป้องกันโรคหลอดเลือดสมองทั่วไปเนื่องจากสาเหตุหนึ่งของความเสียหายของสมองในกรณีส่วนใหญ่ ในบริบทนี้การรักษาเงื่อนไขอื่น ๆ เช่น โรคเบาหวาน mellitus, dyslipidemia, สูงขึ้น ความดันโลหิตและอื่น ๆ มีความสำคัญอย่างยิ่งปัจจัยด้านไลฟ์สไตล์ที่แต่ละคนสามารถมีอิทธิพลต่อ ได้แก่ แอลกอฮอล์ การบริโภค การสูบบุหรี่ นิสัย, อาหาร และการออกกำลังกาย หลีกเลี่ยง ความเครียด และ ความอ้วน ยังสามารถป้องกันโรคหลอดเลือดสมอง

การติดตามผล

มักจะมีจำนวน จำกัด และมีน้อย มาตรการ ของการดูแลหลังการรักษาโดยตรงสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคเวเบอร์ดังนั้นผู้ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆสำหรับโรคนี้ ยิ่งได้รับการติดต่อจากแพทย์เร็วเท่าไหร่โรคนี้ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น นี่เป็นโรคประจำตัวด้วยจึงไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ด้วยเหตุนี้ผู้ได้รับผลกระทบควรได้รับการตรวจและให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมหากต้องการมีบุตรเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรคเวเบอร์ในรุ่นลูกหลาน ตามกฎแล้วการแทรกแซงการผ่าตัดต่างๆมีความจำเป็นเพื่อ จำกัด อาการอย่างเหมาะสมและถาวร ไม่ว่าในกรณีใดผู้ที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและทำใจให้สบายหลังจากการผ่าตัดดังกล่าวและไม่ควรทำกิจกรรมที่หนักหน่วงหรือเครียด เช่นเดียวกันกับโรคนี้การสนับสนุนและการดูแลครอบครัวก็สำคัญมากเช่นกัน นอกจากนี้ยังสามารถป้องกันความสับสนทางจิตใจและ ดีเปรสชัน. ระยะต่อไปของกลุ่มอาการนี้ขึ้นอยู่กับอาการที่แน่นอนของโรคเป็นอย่างมากและในบางกรณีอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลงด้วย

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

หากสงสัยว่า Weber syndrome ขั้นตอนแรกคือปรึกษาแพทย์ ภาวะที่หายากเกิดขึ้นจากความผิดปกติของสมองอย่างรุนแรงซึ่งเป็นสาเหตุที่จำเป็นต้องมีการชี้แจงอย่างรวดเร็ว ทางที่ดีควรปรึกษาแพทย์ทันทีหลังจากที่มีอาการทั่วไปปรากฏขึ้นครั้งแรก หลังการวินิจฉัยเป็นรายบุคคล การรักษาด้วย สามารถทำงานได้ขึ้นอยู่กับอาการซึ่งสามารถรองรับได้โดยผู้ได้รับผลกระทบและญาติของพวกเขา อายุรเวททางร่างกาย สามารถสนับสนุนที่บ้านได้โดยการฝึกอบรมอิสระ ความอดทน กีฬาและ การยืด มีความสำคัญโดยที่แน่นอน มาตรการ ขึ้นอยู่กับอาการที่เกี่ยวข้อง แผนการฝึกอบรม ควรจัดทำร่วมกับนักกายภาพบำบัดที่รับผิดชอบ โรคเวเบอร์สามารถ นำ ไปจนถึงโรคทุติยภูมิที่หลากหลาย ตัวอย่างเช่นโรคลมชักอาจเกิดขึ้นได้ ญาติและผู้ได้รับผลกระทบจะต้องดำเนินมาตรการที่จำเป็นเพื่อลดความเสี่ยงต่อการหกล้มหรือบาดเจ็บ อาจทำให้เนื้อเยื่อเสียหายได้เช่นกัน นำ ต่อการรบกวนของมอเตอร์ในบางสถานการณ์ซึ่งจะได้รับการปฏิบัติโดยครอบคลุม อายุรเวททางร่างกาย. มาตรการช่วยเหลือตนเองจะต้องปรับให้เข้ากับรูปแบบของโรคที่แตกต่างกันอย่างสม่ำเสมอเพื่อที่จะได้รับการปรับปรุงต่อไป สุขภาพ.