โรค Creutzfeldt-Jakob: สาเหตุอาการและการรักษา

โรค Creutzfeldt-จาคอบ (CJD) เป็นโรคของ สมอง เกิดจากพรีออน มันเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างโปรตีนของ สมองซึ่งต่อมาเปลี่ยนเป็นฟองน้ำ holey สัญญาณของ โรค Creutzfeldt-จาคอบ มักจะคล้ายกับของ ภาวะสมองเสื่อม. น่าเสียดายที่โรคนี้ยังรักษาไม่หายแม้ว่าวิทยาศาสตร์การแพทย์จะทำการวิจัยอย่างเข้มข้นในสาขานี้

โรค Creutzfeldt-Jakob คืออะไร?

ความหมายของ โรค Creutzfeldt-จาคอบเหรอ? นักประสาทวิทยา H.-G. Creutzfeldt เป็นคนแรกที่รายงานเกี่ยวกับโรค Creutzfeldt-Jakob หลังจากนั้นไม่นาน Alfons Maria Jakob ก็ตีพิมพ์เกี่ยวกับโรคนี้ ดังนั้นในปีพ. ศ. 1922 โรคนี้จึงได้รับฉายา: โรค Creutzfeldt-Jakob นี่เป็นโรคที่หายากมาก แต่ร้ายแรงในมนุษย์ สาเหตุของโรค Creutzfeldt-Jakob คือ โปรตีน (ที่เรียกว่าโปรตีนพรีออน) ที่พับผิด สิ่งที่อันตรายอย่างยิ่งเกี่ยวกับพรีออนเหล่านี้ โปรตีน ก็คือโปรตีนที่ติดเชื้อจะกำหนดรูปร่างที่เปลี่ยนแปลงไปสำหรับบุคคลที่มีสุขภาพดี เมื่อเวลาผ่านไปสิ่งนี้ทำให้เกิดไฟล์ สมอง จะพรุนเหมือนฟองน้ำ ดังนั้นโรคนี้จึงอยู่ในกลุ่มของ spongiform encephalopathies ที่ถ่ายทอดได้ (TSE) ซึ่งหมายถึงโรคสมองเป็นรูพรุนที่ถ่ายทอดได้

เกี่ยวข้องทั่วโลก

โรค Creutzfeldt-Jakob มีหลายประเภท หากเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุภายนอกที่สามารถระบุได้แสดงว่าเป็นโรค Creutzfeldt-Jakob เป็นระยะ ๆ มักมีผลต่อผู้ที่มีอายุมากกว่า 65 ปีเป็นรูปแบบของโรคที่พบบ่อยที่สุด แต่จำนวนผู้ป่วยยังคงค่อนข้างคงที่ทั่วโลกมาหลายปีแล้ว โรคนี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรมได้เช่นกัน โรคนี้เรียกว่าโรค Creutzfeldt-Jakob ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม นอกจากนี้โรค Creutzfeldt-Jakob สามารถเกิดจากการติดเชื้อ ในกรณีนี้การฉีดกระตุ้นการเจริญเติบโตของมนุษย์ ฮอร์โมน โดยเฉพาะอย่างยิ่งเป็นปัจจัยเสี่ยงที่ชัดเจน อย่างไรก็ตาม การโยกย้าย ของมนุษย์ เยื่อหุ้มสมอง หรือกระจกตายังสามารถกระตุ้นให้เกิดโรค Creutzfeldt-Jakob อีกรูปแบบหนึ่งของโรค Creutzfeldt-Jakob (vCJD สำหรับระยะสั้น) ส่วนใหญ่มีผลต่อบุคคลที่มีอายุต่ำกว่า 30 ปี สอดคล้องกับโรคสมอง BSE ที่พบในวัว vCJD ได้รับการอธิบายครั้งแรกในอังกฤษในปี 1996 ส่วนใหญ่แล้ว vCJD มีความเกี่ยวข้องกับโรคที่เรียกว่าโรควัวบ้า

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

โรค Creutzfeldt-Jakob เกี่ยวข้องกับอาการที่รุนแรงมากซึ่ง จำกัด และลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอย่างมีนัยสำคัญ ในกรณีนี้ผู้ได้รับผลกระทบมักจะได้รับความทุกข์ทรมาน หน่วยความจำ ความผิดปกติเพื่อให้หน่วยความจำหมดลงและโดยทั่วไปเกิดความสับสนของผู้ได้รับผลกระทบ บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยโรค Creutzfeldt-Jakob ได้รับความไม่สะดวกในการปฐมนิเทศหรือ การประสานเพื่อที่พวกเขาจะได้รับบาดเจ็บได้ง่ายหรือไม่สามารถหาบ้านของตัวเองได้อีกต่อไป ในทำนองเดียวกัน สมาธิ ความผิดปกติเกิดขึ้นจนแม้แต่การคิดการแสดงและการพูดคุยกับคนอื่นก็ไม่สามารถทำได้อีกต่อไป ในทำนองเดียวกันอัมพาตสามารถเกิดขึ้นได้ทั่วร่างกายส่งผลให้มีการเคลื่อนไหวที่ จำกัด ผู้ป่วยจำนวนมากต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากภายนอกในชีวิตประจำวันเนื่องจากโรค Creutzfeldt-Jakob และไม่สามารถรับมือกับชีวิตประจำวันได้ด้วยตนเองอีกต่อไป นอกจากนี้ ดีเปรสชัน หรือความวิตกกังวลอาจเกิดขึ้นได้โดยผู้ที่ได้รับผลกระทบมักตัวสั่นหรือกระสับกระส่าย กล้ามเนื้อกระตุก ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคนี้ อาการจึงคล้ายกับอาการทั่วไปมาก ภาวะสมองเสื่อม. ในกรณีที่รุนแรงข้อ จำกัด อาจสูงมากจนผู้ได้รับผลกระทบต้องพึ่งพารถเข็น การตระหนักถึงสมาชิกในครอบครัวของตนเองหรือบุคคลอื่นที่รู้จักก็มีส่วนเกี่ยวข้องกับความยากลำบากเช่นกัน โรค Creutzfeldt-Jakob นำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบในที่สุด

คอร์ส

โรค Creutzfeldt-Jakob คืออะไร? ในโรค Creutzfeldt-Jakob ผู้ป่วยจะสูญเสียความสามารถทางจิตและการเคลื่อนไหวของตนเองทีละน้อยในตอนแรก แต่จากนั้นก็เพิ่มมากขึ้นอย่างรวดเร็ว นอกเหนือจากการรบกวนในการรับรู้ความรู้สึกเจ็บปวดและ ดีเปรสชัน, หน่วยความจำ ความผิดปกติและแม้กระทั่ง ภาวะสมองเสื่อม เกิดขึ้น นอกจากนี้ไฟล์ การประสาน ลำดับการเคลื่อนไหวถูกรบกวน ในโรค Creutzfeldt-Jakob กล้ามเนื้อกระตุก และการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจอื่น ๆ ก็เกิดขึ้น MRI สามารถตรวจจับการเปลี่ยนแปลงในพื้นที่เฉพาะของสมองในโรค Creutzfeldt-Jakob ในช่วงปลายของโรค Creutzfeldt-Jakob จะมีการรบกวนอย่างรุนแรงของไดรฟ์ เมื่อตื่นนอนผู้ได้รับผลกระทบขาดแรงจูงใจในการเคลื่อนไหวหรือพูด ตามความรู้ในปัจจุบันโรค Creutzfeldt-Jakob นำไปสู่ความตายหลังจากระยะเวลาเฉลี่ยสี่ถึงหกเดือน อย่างไรก็ตามมีผู้ป่วยที่เสียชีวิตหลังจากผ่านไปเพียงสามสัปดาห์และคนอื่น ๆ ที่ยังมีชีวิตอยู่หลังจากผ่านไปสองปีด้วยการวินิจฉัยโรค Creutzfeldt-Jakob

ภาวะแทรกซ้อน

โรค Creutzfeldt-Jakob ไม่สามารถรักษาได้ ในกรณีนี้ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการหลายอย่างซึ่งจะแย่ลงเมื่อโรคดำเนินไป มีสิ่งรบกวนในการเคลื่อนไหวเช่นเดียวกับ สมดุล ความผิดปกติ เริ่มต้นด้วยความยากลำบากในการเดินและทำกิจกรรมในชีวิตประจำวันเช่นการดื่มหรือถือและใช้มีดและส้อมขณะรับประทานอาหาร ผู้ป่วยต้องนั่งรถเข็นในระยะหนึ่งของโรคหรือถึงขั้นล้มหมอนนอนเสื่อในภายหลัง กล้ามเนื้อยังแข็งดังนั้นในระยะสุดท้ายของโรคผู้ป่วยจะต้องได้รับการช่วยเหลือในการรับประทานอาหาร นอกจากนี้ความยากลำบากทางจิตใจก็เกิดขึ้น อาจเกิดการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ ผู้ป่วยต้องการการดูแลอย่างสม่ำเสมอจากเจ้าหน้าที่ที่ได้รับการฝึกอบรม แต่ยังรวมถึงสมาชิกในครอบครัวด้วย ครอบครัวต้องการเวลาความอดทนและความเอาใจใส่เป็นอย่างมากในการดูแลผู้ป่วยโรค Creutzfeldt-Jakob นอกจากนี้ยังมีภาวะสมองเสื่อมที่ก้าวหน้าของผู้ป่วย สิ่งนี้แสดงให้เห็นโดยการลดลงของความสามารถในการมีสมาธิและการรบกวนในระยะสั้น หน่วยความจำ. ผู้ป่วยสับสนและอาจจำสมาชิกในครอบครัวของตนเองไม่ได้หรือบางครั้งเท่านั้น โรค Creutzfeldt-Jakob นำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบในที่สุด สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงเวลาประมาณหนึ่งถึงหนึ่งปีครึ่งหลังจากเริ่มมีอาการของโรค

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ในโรค Creutzfeldt-Jakob โครงสร้างโปรตีนของสมองจะเปลี่ยนไปในที่สุดก็กลายพันธุ์เป็นฟองน้ำโฮลีย์ แม้ว่าโรคนี้จะถือว่ารักษาไม่หาย แต่หากสงสัยว่าเป็นโรค Creutzfeldt-Jakob ผู้ป่วยควรไปพบแพทย์ทันทีเพื่อรักษาอาการอย่างน้อยที่สุด โรค Creutzfeldt-Jakob เป็นระยะ ๆ ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ที่มีอายุมากกว่า 65 ปีคนในวัยนี้ที่สังเกตเห็นอาการบางอย่างในตัวเองได้จึงควรไปพบแพทย์โดยด่วน อาการทั่วไปของโรค Creutzfeldt-Jakob ได้แก่ ความจำเสื่อม สมดุล และความผิดปกติของการวางแนว ขาดสมาธิ, อัมพาต, แรงสั่นสะเทือน, ดีเปรสชันและความวิตกกังวลที่ไม่คุกคาม อาการที่เกิดขึ้นข้างต้นเกิดขึ้นพร้อมกับความเจ็บป่วยมากมายที่ไม่เป็นอันตราย ดังนั้นจึงไม่มีเหตุผลที่จะต้องตกใจ แต่อาการควรนำไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากความผิดปกตินี้เกิดขึ้นในครอบครัวเนื่องจากมีรูปแบบทางพันธุกรรมของโรค Creutzfeldt-Jakob ด้วย โรค Creutzfeldt-Jakob รูปแบบที่สามเกิดขึ้นในคนหนุ่มสาวอายุต่ำกว่า 30 ปีและเกี่ยวข้องกับโรคสมอง BSE ที่พบในวัว อาการจะเหมือนกับโรค Creutzfeldt-Jakob ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและเป็นระยะ ๆ คนหนุ่มสาวจึงไม่ควรละทิ้งอาการดังกล่าวหากเกิดขึ้นเป็นประจำเช่นก ความเครียด แต่ควรปรึกษาแพทย์โดยด่วน

การรักษาและบำบัด

โรค Creutzfeldt-Jakob ได้รับการรักษาอย่างไร? ปัจจุบันไม่มีวิธีใดในการรักษาโรค Creutzfeldt-Jakob ไม่มีทางหยุดหรือหยุดยั้งโรค Creutzfeldt-Jakob ได้ นอกจากนี้ยังไม่มีการฉีดวัคซีนในสายตา ดังนั้นจนถึงขณะนี้สามารถรักษาได้เฉพาะอาการเพื่อให้ผู้ป่วยทุเลาลง antidepressants (สำหรับภาวะซึมเศร้า) หรือ ประสาท (สำหรับการกวนหรือ ภาพหลอน) ถูกนำมาใช้ ยากันชัก (เช่น clonazepam, กรด valproic) ช่วยด้วย กล้ามเนื้อกระตุก. ขณะนี้การวิจัยกำลังดำเนินการอย่างเต็มที่ในการรักษาโรค Creutzfeldt-Jakob สารต่อต้านพรีออนแสดงให้เห็นถึงผลลัพธ์ที่มีแนวโน้มในการศึกษาในสัตว์ทดลอง นอกจากนี้กำลังพยายามลดไข้เพื่อหาวิธีการรักษาที่สามารถหยุดโรคได้ จนถึงขณะนี้นักวิทยาศาสตร์ชาวอเมริกันประสบความสำเร็จในด้านนี้แล้วอย่างไรก็ตามก่อนที่จะมีผลลัพธ์สุดท้ายแนวทางการรักษาเหล่านี้ยังคงต้องได้รับการตรวจสอบในกลุ่มผู้ป่วยที่มีขนาดใหญ่ขึ้น ในปีพ. ศ. 2000 ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น vCJD เป็นรายแรกในเยอรมนีจากนั้นในสหรัฐอเมริกา ผู้ป่วยรายนี้หายเป็นปกติแล้ว เนื่องจากสิ่งนี้ถูกตัดออกโดยความรู้ทางวิทยาศาสตร์ในปัจจุบันนี่อาจเป็นการวินิจฉัยที่ผิดพลาดของโรค vCreutzfeldt-Jakob

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคในโรค Creutzfeldt-Jakob มีความแตกต่างกันในทั้งสามสายพันธุ์ ควรสังเกตว่าเป็นอันตรายถึงชีวิตในทุกกรณี ดังนั้นรูปแบบที่เริ่มมีอาการอย่างกะทันหันของโรคจึงนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบภายในเวลาเฉลี่ยหกเดือน ในทางกลับกันตัวแปรของครอบครัวอาจอยู่ได้นานถึง 40 เดือนก่อนที่ความตายจะเกิดขึ้น อย่างไรก็ตามเส้นทางการเกิดโรคที่สั้นลงก็เป็นไปได้เช่นกันซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตภายในสี่เดือน ในทางกลับกันรูปแบบใหม่ของโรค Creutzfeldt-Jakob ช่วยให้มีระยะเวลาการรอดชีวิตโดยเฉลี่ย 12-14 เดือนเป็นการพยากรณ์โรค นอกจากนี้ระยะของโรคยังแตกต่างกันเล็กน้อยระหว่างสามสายพันธุ์ อย่างไรก็ตามทั้งสาม นำ ต่อการสูญเสียมอเตอร์และความสามารถในการรับรู้โดยทั่วไปในผู้ที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากกลไกของ spongiform encephalopathy ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์จึงไม่มีโอกาสที่จะรักษาได้ แต่มีแนวโน้มว่ารูปแบบทางพันธุกรรมโดยเฉพาะจะยังคงมีอยู่ต่อไป ด้วยการกำจัดและหลีกเลี่ยงแหล่งที่มาของอันตรายทั้งหมด (สัตว์หลายชนิดและส่วนประกอบของมันโดยเฉพาะอย่างยิ่งสมองของวัว) สามารถป้องกันโรคจากคลื่นความถี่นี้ การแพร่ระบาดของโรคดังกล่าวถือว่าไม่น่าเกิดขึ้นตามผลการวิจัยในปัจจุบัน นอกจากนี้รูปแบบทางพันธุกรรมไม่สามารถถ่ายทอดได้ทำให้เป็นปัญหาทางพันธุกรรมอย่างแท้จริง

การติดตามผล

ปัจจุบันไม่มีวิธีการทางเสียงสำหรับการติดตามโรค Creutzfeldt-Jakob เนื่องจากโรคนี้มีอันตรายถึงชีวิตต้องติดตามหลัง การรักษาด้วย สามารถเป็นอาการเท่านั้น นอกจากนี้ยังไม่มีรูปแบบของ การรักษาด้วย สำหรับโรคนี้ที่ให้การรักษา อย่างดีที่สุดหลักสูตรจะชะลอตัวลง การวินิจฉัยโรค CJD ที่แท้จริงจะเกิดขึ้นได้อย่างชัดเจนหลังจากการเสียชีวิตในระหว่างการชันสูตรพลิกศพเท่านั้น ถ้า clonazepam เป็นยาสำหรับกล้ามเนื้อ การสั่นสะเทือนที่ กรด valproic มีการทดสอบระดับเป็นประจำและ ปริมาณ ได้รับการปรับให้เข้ากับหลักสูตรปัจจุบัน ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก ขอแนะนำให้อธิบายถึงแนวทางของโรค การดูแลติดตามผลส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเจ้าหน้าที่พยาบาลในโรงพยาบาล พรีออนสามารถถ่ายทอดจากคนสู่คนได้ แต่จะติดต่อโดยตรงกับคนที่เปิดเผยเท่านั้น บาดแผล, เลือด หรือเนื้อเยื่อติดเชื้อ สุขอนามัยตามปกติเพียงพอสำหรับการสัมผัสกับผู้ป่วยตามปกติ วัสดุติดเชื้อที่เกิดขึ้นระหว่างการผ่าตัดต้องกำจัดอย่างเหมาะสม หากสัมผัสกับผู้ป่วย ของเหลวในร่างกาย ใกล้เข้ามาแล้วให้ฆ่าเชื้อด้วย โซเดียม ไฮโปคลอไรต์หรือ โซเดียมไฮดรอกไซด์. การป้องกันพิเศษ มาตรการ ขอแนะนำในระหว่างขั้นตอนการผ่าตัด แนะนำให้สวมถุงมือสองชั้นและชุดป้องกันสองชั้นรวมทั้งแว่นตาป้องกัน เครื่องมือผ่าตัดถูกกำจัดเป็นของเสีย C พรีออนยึดติดกับพื้นผิวโลหะเป็นหลักและมีความทนทานสูงมากเมื่อเทียบกับแบบธรรมดา การทำหมัน วิธีการเช่นการฆ่าเชื้อโรคด้วยอุณหภูมิมาตรฐาน แอลกอฮอล์,หรือ รังสียูวี.

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ในโรค Creutzfeldt-Jakob ผู้ได้รับผลกระทบควรให้ความสำคัญกับกระบวนการที่เขาสามารถทำได้โดยขึ้นอยู่กับ สุขภาพ สภาพ. เนื่องจากโรคมีความก้าวหน้าจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องมีการแลกเปลี่ยนข้อมูลที่เพียงพอระหว่างแพทย์และผู้ป่วยเกี่ยวกับกระบวนการต่อไป บนพื้นฐานนี้จะมีประโยชน์หากมีการวางแผนเหตุการณ์ในชีวิตและปรับโครงสร้างให้ทันเวลา วิธีการที่เป็นประโยชน์หรือการบำบัดควบคู่ไปกับการเสริมสร้างอารมณ์ของผู้ป่วย นอกจากนี้เพื่อรักษาความเป็นอยู่ทั่วไปสิ่งสำคัญคือต้องจัดการกับชะตากรรมของโรคอย่างสร้างสรรค์ ปิด การประสาน กับผู้คนจากสภาพแวดล้อมในทันทีจะช่วยได้มากในเรื่องนี้ การพัฒนาร่วมกันสามารถพูดคุยและสามารถกำหนดขอบเขตเพื่อลดภาระของทุกคนที่ได้รับผลกระทบในสภาพแวดล้อมทางสังคม ความยืดหยุ่นทางจิตใจเป็นประโยชน์และทัศนคติเชิงบวกต่อชีวิตควรได้รับการดูแลโดยผู้ป่วย เพื่อรักษาแรงจูงใจและการมีส่วนร่วมในชีวิตการค้นพบงานอดิเรกใหม่ ๆ จะเป็นประโยชน์สิ่งเหล่านี้ควรใช้ชีวิตด้วยการมองโลกในแง่ดีและความมั่นใจ ความคาดหวังของคนอื่นควรลดลงและความวิตกกังวลของตัวเองควรได้รับการเปิดเผยอย่างเปิดเผย บ่อยครั้งการแบ่งปันกับผู้ที่มีการวินิจฉัยโรคเดียวกันเป็นแรงบันดาลใจให้ได้รับคำแนะนำที่เป็นประโยชน์และสร้างความมั่นคงทางจิตใจ