Calciphylaxis: สาเหตุอาการและการรักษา

calciphylaxis ที่หายากคือการกลายเป็นปูนขาวที่มีขนาดเล็กและนาที ผิว หลอดเลือดแดง (หลอดเลือดแดง) สภาพ มักเกิดจากความรุนแรง ไต โรคและโรคไตทุติยภูมิที่เกิดจากการผลิตมากเกินไป ฮอร์โมนพาราไทรอยด์ ในต่อมพาราไทรอยด์ Calciphylaxis ที่ไม่ได้รับการรักษามีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีและมักมาพร้อมกับเนื้อตายสีน้ำเงิน - ดำที่ขาดเลือด ผิว แพทช์และแผลในขั้นสูง

Calciphylaxis คืออะไร?

calciphylaxis ที่หายากหรือที่รู้จักกันในชื่อวัตถุประสงค์ของ uremic calcifying arteriolopathy (UCA) มีผลต่อหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและนาทีและ หลอดเลือดแดง แน่นอน ผิว ภูมิภาคและบางครั้งในอวัยวะบางส่วน การก่อตัวและการตกตะกอนของ แคลเซียม-ฟอสเฟต ผลึกมักเกิดขึ้นเนื่องจากความรุนแรง ไต โรคด้วย ภาวะไต และ hyperparathyroidism เกิดจากโรคนี้ คริสตัลจะถูกฝากไว้บนสื่อที่ผนังตรงกลางของ หลอดเลือดแดงและ นำ ถึงสิ่งกีดขวางของไฟล์ เรือเพื่อให้อุปทานลดลงอย่างเห็นได้ชัด ออกซิเจน และสารอาหารในบริเวณที่ได้รับผลกระทบของผิวหนัง แผลที่ผิวหนัง แผลอักเสบและเจ็บปวด เนื้อร้าย รูปแบบซึ่งสังเกตได้จากการเปลี่ยนสีสีน้ำเงิน - ดำ

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Calciphylaxis เป็นโรคทุติยภูมิทั่วไปที่เกิดจากโรคประจำตัว ในกรณีนี้โรคประจำตัวมักเป็นโรคไตที่รุนแรงโดยมีอาการชัดเจน ภาวะไต. มันนำไปสู่ความบกพร่อง แคลเซียม และ ฟอสเฟต การขับถ่าย. ไต ไม่สามารถแปลง calcidiol ซึ่งเป็นสารตั้งต้นของ D วิตามินเข้าสู่ Calcitriolรูปแบบที่ใช้งานของ D วิตามินในระดับที่เพียงพอ ซึ่งส่งผลให้ D วิตามิน การขาดซึ่งนำไปสู่การสังเคราะห์อย่างไม่ จำกัด ฮอร์โมนพาราไทรอยด์ โดยต่อมพาราไทรอยด์ สูง สมาธิ of ฮอร์โมนพาราไทรอยด์ ทำให้มีความเข้มข้นสูงทางพยาธิวิทยา ฟอสเฟต (hyperphosphatemia) ที่มีความเข้มข้นต่ำมากพร้อมกัน แคลเซียม (hypocalcemia) ใน เลือด เซรั่ม. ปริมาณฟอสเฟตที่เพิ่มขึ้นมาจาก กระดูกซึ่งกลายเป็นผลที่ปราศจากแร่ธาตุมากขึ้น - เทียบได้กับ โรคกระดูกพรุน. มีฟอสเฟตสูง สมาธิ ใน เลือด ทำให้เกิดกรดเล็กน้อย (ภาวะเลือดเป็นกรด) ซึ่งจะส่งเสริมการสร้างและการตกตะกอนของแคลเซียม - ฟอสเฟต ยาดม ในผนังหลอดเลือดและใต้ผิวหนัง เนื้อเยื่อไขมัน. ในบางกรณีอาจเกิดจากภาวะแคลเซียมในเลือดสูงจากการผลิตฮอร์โมนพาราไธรอยด์ที่มากเกินไปซึ่งไม่ได้เกิดจาก ภาวะไตหรือจากการใช้ยาเกินขนาดมากเกินไป วิตามิน D. ยังมีการรายงานกรณีที่ warfarin- มี ยาเสพติด ได้ก่อให้เกิด calciphylaxis เป็นผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ ยาเสพติด ที่มี warfarin ทำหน้าที่เป็น วิตามิน K คู่อริและทำหน้าที่เป็นยาต้านการแข็งตัวของเลือดรวมถึงฟังก์ชั่นอื่น ๆ

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

สัญญาณแรกของโรคค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจง ตัวอย่างเช่นมีอาการคันอย่างรุนแรงในบริเวณที่ได้รับผลกระทบของผิวหนัง ในขณะที่โรคดำเนินไปบริเวณที่เป็นเนื้อตายสีน้ำเงินถึงดำจะเกิดขึ้นในบริเวณผิวหนังที่ขาดซึ่งสามารถ นำ ถึงรุนแรง ความเจ็บปวด. หากบริเวณที่เป็นเนื้อตายเกิดขึ้นบนนิ้วมืออาจทำให้เป็นมัมมี่ได้เช่นแห้งขึ้นโดยที่บริเวณผิวหนังที่ตายแล้วไม่หลุดออก ในกรณีส่วนใหญ่ calciphylaxis จะมาพร้อมกับแผลที่เจ็บปวดมาก

การวินิจฉัยและหลักสูตร

เมื่อสงสัยว่าเป็น calciphylaxis การวินิจฉัยจะประกอบด้วยอันดับแรกในการตรวจหาการกลายเป็นปูนของหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงขนาดเล็กในบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ โดยปกติหลักฐานจะได้รับทางรังสี ในกรณีที่น่าสงสัยการวินิจฉัยกระบวนการขาดเลือดสามารถพิสูจน์ได้โดยการตรวจทางเนื้อเยื่อ ผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการ ได้แก่ ระดับแคลเซียมและฟอสเฟตที่ชัดเจนและความเข้มข้นของฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในซีรัม ทิศทางการวินิจฉัยที่สองใช้เพื่อตรวจจับและแสดงให้เห็นถึงโรคไตที่รุนแรงที่มีภาวะไตไม่เพียงพอ เนื่องจากอาการบางอย่างของ calciphylaxis ก็คล้ายคลึงกับโรคขาดเลือดจากสาเหตุอื่น ๆ ความแตกต่างของการวินิจฉัยที่แตกต่างจากโรคอื่นจึงมีความสำคัญ ตัวอย่างเช่นควรตัดเงื่อนไขต่างๆเช่นโรคหลอดเลือดแดงส่วนปลาย (โรคหน้าแข้ง) ออกไป อาจเกิดความเสียหายของหลอดเลือดเนื่องจาก โรคเบาหวาน เซลล์และหลอดเลือด แผลอักเสบ เนื่องจากโรคแพ้ภูมิตัวเองควรได้รับการยกเว้นไว้ก่อนเป็นการวินิจฉัยที่แตกต่างกันหากปัจจัยที่เป็นสาเหตุหลัก hyperparathyroidism ไม่ได้รับการรักษาโรคนี้เกี่ยวข้องกับการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี การพยากรณ์โรคที่ไม่ดีจะรุนแรงขึ้นจากการติดเชื้อแบคทีเรียที่พบบ่อยซึ่งอาจพิสูจน์ได้ว่าทนทานต่อการรักษาเนื่องจากภาวะขาดเลือด

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีส่วนใหญ่การวินิจฉัย calciphylaxis ในระยะสุดท้ายจึงไม่สามารถรักษาโรคนี้ได้ในระยะเริ่มต้น สิ่งนี้เกิดขึ้นจากข้อเท็จจริงที่ว่าใน calciphylaxis ไม่มีอาการเฉพาะที่อาจเกี่ยวข้องโดยตรงกับโรคนี้ ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีอาการคันซึ่งสามารถพัฒนาได้ในส่วนต่างๆของร่างกาย นอกจากนี้รุนแรง ความเจ็บปวด ยังเกิดขึ้นในพื้นที่เหล่านี้ ตามกฎแล้วส่วนใหญ่เป็นนิ้วที่ได้รับผลกระทบดังนั้นการเกิดแคลเซียมจึงนำไปสู่ข้อ จำกัด ที่สำคัญในชีวิตประจำวัน เกิดแผลที่นิ้วซึ่งช่วยลดความสวยงามของผู้ป่วย ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับ โรคภูมิต้านตนเอง ที่จะเกิดขึ้นนอกเหนือจากข้อร้องเรียนเหล่านี้ซึ่งนำไปสู่การติดเชื้อที่รุนแรง การรักษา calciphylaxis เป็นสาเหตุเสมอโดยมีเป้าหมายเป็นอันดับแรก การขจัด ของโรคประจำตัว อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดการณ์ได้อย่างครอบคลุมว่าจะสามารถรักษาโรคที่เป็นสาเหตุให้หายขาดได้หรือไม่ ในบางกรณีดังนั้น การตัดแขนขา ของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อบรรเทาอาการอย่างสมบูรณ์ การที่อายุขัยจะลดลงจากภาวะแคลเซียมในเลือดมักขึ้นอยู่กับโรคประจำตัวด้วย

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากสังเกตเห็นอาการคันอย่างรุนแรงและอาการอื่น ๆ ของ calciphylaxis แนะนำให้ไปพบแพทย์ ถ้าเป็นสีดำอมน้ำเงินทั่วไป การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง จะสังเกตเห็นสิ่งนี้จะต้องชี้แจงทันที รุนแรง ความเจ็บปวดความแห้งกร้านและบริเวณผิวหนังที่ตายแล้วบ่งชี้ว่าการกลายเป็นปูนอยู่ในขั้นสูงแล้ว - ในกรณีนี้ควรไปโรงพยาบาลที่ใกล้ที่สุดทันทีเพื่อให้อาการชัดเจนขึ้น Calcyphylaxis สามารถตรวจพบได้อย่างน่าเชื่อถือโดยใช้วิธีการวินิจฉัยที่เป็นที่รู้จัก ต่อจากนั้นการรักษาที่ตรงเป้าหมายเป็นไปได้ ตั้งแต่ การตัดแขนขา แขนขาที่ได้รับผลกระทบบางครั้งอาจเป็นทางเลือกเดียวหากการรักษาล่าช้าโรคนี้จะต้องได้รับการวินิจฉัยโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้และได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที ผู้ป่วยที่เป็นโรคไตหรือโรคฮอร์โมนมีความเสี่ยงโดยเฉพาะ การกลายเป็นปูนของหลอดเลือดแดงดูเหมือนจะเกิดขึ้นซ้ำ ๆ หลังจากรับประทานยาบางอย่าง ยาเสพติด ที่มี warfarin. ทุกคนที่อยู่ในกลุ่มเสี่ยงเหล่านี้ควรปรึกษาแพทย์ประจำครอบครัวเมื่อมีสัญญาณแรกของ calcyphylaxis ผู้ติดต่ออื่น ๆ รวมถึงผู้เชี่ยวชาญใน เส้นเลือดอุดตัน และ เนื้อร้าย และบริการทางการแพทย์ฉุกเฉิน

การรักษาและบำบัด

การรักษาที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่ง มาตรการ คือการเอาชนะ hyperparathyroidism. ฮอร์โมนพาราไทรอยด์ สมาธิ จะต้องได้รับการฟื้นฟูให้อยู่ในระดับที่อยู่ในช่วงปกติเพื่อกำจัดสาเหตุหลักของโรค สารยึดเกาะฟอสเฟตที่ปราศจากแคลเซียมเหมาะสำหรับการลดความเข้มข้นของแคลเซียมและฟอสเฟตอย่างรวดเร็ว ในบางกรณี - โดยเฉพาะใน การฟอกไต ผู้ป่วย - ลดลง เลือด ระดับสามารถทำได้ผ่าน การฟอกไต. หากการรักษาด้วยยาไม่ประสบความสำเร็จอย่างยั่งยืนการกำจัดต่อมพาราไธรอยด์ทั้งสี่บางส่วนที่รับผิดชอบในการควบคุมแคลเซียมในระบบ homeostatic สมดุล อาจได้รับการพิจารณาในกรณีพิเศษ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อต่อมพาราไธรอยด์ซึ่งมักจะอยู่ใกล้ขั้วทั้งสองของ ต่อมไทรอยด์จะขยายใหญ่ขึ้นอย่างมากและไม่ตอบสนองอย่างรุนแรงเพียงพอต่อสิ่งเร้าที่เป็น homeostatic เพื่อลดการหลั่งฮอร์โมนพาราไทรอยด์ นอกจากการบำบัดแล้ว มาตรการ เพื่อทำให้แคลเซียมและฟอสเฟตเป็นปกติ สมดุลโดยปกติแล้วการรักษาบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบเป็นสิ่งที่จำเป็น เนื่องจากภาวะขาดเลือดมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อแบคทีเรียซึ่งเป็นเรื่องยากที่จะรักษาเพราะตัวอย่างเช่นการออกฤทธิ์อย่างเป็นระบบ ยาปฏิชีวนะ มีผลเพียง จำกัด เนื่องจากภาวะขาดเลือด ในกรณีที่รุนแรงทางเลือกเดียวคือการผ่าตัดเอาเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบออก ในกรณีที่รุนแรงอาจต้องใช้ การตัดแขนขา ของแขนขา

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ calciphylaxis ไม่เอื้ออำนวยมาก โรคนี้เกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง นอกจากนี้อายุขัยของผู้ป่วยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ อัตราการเสียชีวิตสูงมากในโรคนี้ถึง 80% แนวโน้มที่ไม่ดีเกิดจากความหลากหลาย อวัยวะภายใน มีส่วนเกี่ยวข้องกับโรค ความสามารถในการทำงานของพวกเขาถูก จำกัด อย่างรุนแรงจากภาวะแคลเซียม มีเพียงไม่ถึงครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยทั้งหมดที่รอดชีวิตในปีแรกหลังการวินิจฉัย ในกรณีจำนวนมากผู้ป่วยที่ต้องการ การฟอกไต ทนทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อและภาวะแทรกซ้อนทางหัวใจและหลอดเลือดส่งผลให้เสียชีวิต ผู้ประสบภัยมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อแบคทีเรียเพิ่มขึ้น การติดเชื้อซึ่งโดยปกติแล้วสิ่งมีชีวิตไม่สามารถรับมือได้ ความล้มเหลวของอวัยวะหลายอย่างส่งผลให้ผู้ป่วยเสียชีวิต หากตรวจพบ calciphylaxis ในระยะเริ่มต้นก็เป็นไปได้ที่จะลดระดับแคลเซียมในร่างกาย สิ่งนี้จะป้องกันความคืบหน้าของการกลายเป็นปูนและลด ปัจจัยเสี่ยง สำหรับการเสื่อมสภาพของ สุขภาพ สภาพ. หากแพทย์สามารถหยุดการผลิตฮอร์โมนพาราไธรอยด์มากเกินไปในเวลาเดียวกันโอกาสในการบรรเทาอาการจะดีขึ้น อย่างไรก็ตามโอกาสในการรักษาจะขึ้นอยู่กับขอบเขตของโรคที่เป็นอยู่ ในกรณีของ ไตวายเรื้อรังการพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมาก นอกจากนี้ร่างกายไม่สามารถรับมือกับการติดเชื้อจากบาดแผลได้อีกต่อไปเนื่องจากสภาวะที่อ่อนแอลง สุขภาพ.

การป้องกัน

เนื่องจากแคลซิฟิแล็กซิสเป็นโรคทุติยภูมิที่เป็นผลมาจากโรคประจำตัวอย่างน้อยหนึ่งโรคจึงเป็นการป้องกัน มาตรการ ต้องตั้งเป้าหมายที่จะหลีกเลี่ยงโรคประจำตัวอยู่เสมอ ดังนั้นการรักษาไตให้แข็งแรงถือได้ว่าเป็นมาตรการป้องกันที่สำคัญที่สุด เหนือสิ่งอื่นใดต้องมั่นใจว่าไตสามารถทำงานได้เพียงพอ วิตามิน D โดยการแปลง Calcidiol ซึ่งเป็นสารตั้งต้นที่ไม่ใช้งานของวิตามินดีให้เป็น Calcitriol, สารออกฤทธิ์ทางชีวภาพ วิตามิน D. เนื่องจากผู้ป่วยฟอกไตและผู้ที่ทุกข์ทรมานจาก โรคเบาหวาน ผู้ป่วยมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นขอแนะนำให้เพิ่มความสนใจกับอาการที่เป็นไปได้เริ่มต้น

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Calciphylaxis มีผลต่อไตในการทำงาน อย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ การขาดวิตามินดี เกิดขึ้นในร่างกาย การช่วยตัวเองทำได้ก็ต่อเมื่อมีวินัยมาก ๆ และควรทำด้วยก การรักษาด้วย วางแผนที่เหมาะกับชีวิตประจำวัน อาการยังรบกวนการทำงานของต่อมพาราไทรอยด์ทำให้มีการปล่อยฟอสเฟตที่มีความเข้มข้นสูงในขณะที่แคลเซียม การดูดซึม ถูกคุมขัง ดังนั้นจึงจำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องรักษาสมดุลของเกลือต่ำ อาหาร ประกอบด้วยวิตามินดีและแคลเซียม เนื่องจากระบบภูมิต้านทานผิดปกติได้รับผลกระทบควบคู่กันไปและความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้นไขมันต่ำและอุดมไปด้วยวิตามิน อาหาร มีความเด็ดขาด นอกจากนี้ควรดื่มอย่างน้อยสามลิตรและนิสัยที่ไม่ดีเช่น การสูบบุหรี่, แอลกอฮอล์ และควรยุติการใช้ยาในทางที่ผิด ตราบใดที่ไตยังคงทำงานอย่างอิสระผู้ป่วยควรปฏิบัติตามคำแนะนำในการช่วยเหลือตนเองอย่างรอบคอบเพื่อชะลอการคุกคามของการฟอกไต โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับ โรคเบาหวาน ผู้ป่วยที่เป็นโรคแคลซิฟิแล็กซิส ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดพวกเขาถูกคุกคามด้วยการตายของผิวหนังบริเวณที่แยกและ ข้อต่อส่งผลให้เกิดการตัดแขนขา เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางร่างกายและความเจ็บปวด ดีเปรสชัน มักจะพัฒนาขึ้นซึ่งแทบจะไม่สามารถเอาชนะได้ด้วยการช่วยตัวเอง บุคคลที่ได้รับผลกระทบไม่ควรกลัวที่จะแสวงหาการสนับสนุนทางจิตใจ