Duane Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Duane syndrome เป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อตาที่เกิดขึ้นได้ยากซึ่งมีมา แต่กำเนิด ไม่สามารถระบุสาเหตุที่แท้จริงของโรคได้จนถึงทุกวันนี้

Duane syndrome คืออะไร?

โรค Duane เป็นที่รู้จักกันว่า Stilling-Türk-Duane congenital retraction syndrome, Stilling-Türk-Duane syndrome หรือ retraction syndrome นี่หมายถึงอัมพาตของกล้ามเนื้อตาที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งเกิดขึ้นน้อยมาก ดิ สภาพ ได้รับการตั้งชื่อตามจักษุแพทย์ Alexander Duane, Jakob Stilling และ Siegmund Türk ซึ่งอธิบายเรื่องนี้ระหว่างปี 1887 และ 1905 กลุ่มอาการของโรค Duane คิดเป็นประมาณร้อยละ 80 ของกรณีตาเหล่ เนื่องจากมีอาการเชิงซ้อนที่แตกต่างกันในกลุ่มอาการ Duane โรคนี้จึงแบ่งออกเป็นประเภทต่างๆ ในประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบทั้งหมด โรคนี้เกิดขึ้นในตาข้างเดียว เด็กผู้หญิงได้รับผลกระทบอย่างมากจากอาการอัมพาตของกล้ามเนื้อตา ซึ่งคิดเป็นประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณี ประมาณร้อยละ XNUMX ของผู้ประสบภัยทั้งหมดไม่มีอีกแล้ว สุขภาพ ความผิดปกติ

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุที่แท้จริงของโรค Duane ยังไม่ชัดเจน แพทย์บางคนสงสัยว่าเส้นประสาทสมอง VI เกิดความเสียหายซึ่งมีมา แต่กำเนิดแล้ว นอกจากนี้ยังมีการเข้าใจผิดของกล้ามเนื้อ rectus lateralis ซึ่งกิ่งก้านของเส้นประสาทตามีหน้าที่ นอกจากนี้ นักวิทยาศาสตร์ถือว่าปัจจัยทางพันธุกรรม หากกล้ามเนื้อ rectus medialis ของตาที่เป็นโรคเกร็ง การสอดแนมผิดกับกิจกรรมพร้อมกันของกล้ามเนื้อ rectus lateralis ส่งผลให้เกิดการดึงดังนั้นเพื่อพูด โดยทั่วไปสำหรับโรค Duane คือรูปแบบที่หลากหลาย นี่เป็นเพราะอัตราส่วนขนาดที่แตกต่างกันระหว่างสามส่วนของกล้ามเนื้อ rectus lateralis เหล่านี้เป็นส่วนที่ปกติแล้ว innervated โดยเส้นประสาท abducens บริเวณที่มี innervated บกพร่องโดยเส้นประสาท oculomotor และบริเวณ fibrotic ที่ไม่มี innervation เลย นอกจากนี้ ลักษณะเฉพาะเกิดขึ้นจากสถานการณ์ที่เซลล์ประสาทที่มีเกณฑ์สูงหรือเกณฑ์ต่ำมีการงอกขึ้น

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

การแสดงออกของ Duane syndrome แตกต่างกันอย่างมาก ด้วยเหตุนี้ วิทยาศาสตร์การแพทย์จึงจำแนกโรคออกเป็นสามประเภทจาก I ถึง III Duane syndrome type I มักเกิดขึ้นเมื่อมีอาการตาเหล่ภายในเล็กน้อยและลดลงเล็กน้อย การอุปมา เมื่อมองตรงไปข้างหน้า การลักพาตัว ทำได้เฉพาะเส้นกลาง เมื่อพยายาม การอุปมามีการหดตัวเล็กน้อยของรอยแยก palpebral ซึ่งมาพร้อมกับการหดตัว ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของบุคคลที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดต้องทนทุกข์ทรมานจากโรค Duane ประเภทที่ XNUMX กลุ่มอาการ Duane ประเภท II ถูกกำหนดให้เด่นชัดมากขึ้น การอุปมา. อาการอื่นๆ ได้แก่ การหดตัวอย่างรุนแรงของรอยแยก palpebral และการหดตัวเมื่อพยายามเหนี่ยวนำ การลักพาตัว มีอยู่ในขอบเขตที่จำกัดและสามารถทำได้จนถึงเส้นกึ่งกลาง ในระหว่างการอุปถัมภ์ ตาสามารถลดลงหรือยกขึ้นได้ ใน Duane syndrome type III มีข้อ จำกัด ที่สำคัญของการเหนี่ยวนำและ การลักพาตัว. นอกจากนี้ การหดกลับอาจเกิดขึ้นโดยไม่มีการเหนี่ยวนำ เมื่อผู้ป่วยพยายามขยับลูกตาไปทาง จมูกซึ่งเรียกว่า adduction การหดตัวของรอยแยก palpebral เกิดขึ้น ในเวลาเดียวกัน การหดตัวของลูกตาเข้าสู่วงโคจรเกิดขึ้น ขึ้นอยู่กับขอบเขตของโรค การเคลื่อนไหวของตาไปทางวัด (การลักพาตัว) อาจถูกจำกัด ขอบเขตของข้อจำกัดขึ้นอยู่กับระยะของโรค หากผู้ป่วยมองตรงไปข้างหน้าชัดเจน เหล่ (ตาเหล่) เป็นที่สังเกตได้ ซึ่งมักจะส่งผลให้เกิดท่าบังคับที่สอดคล้องกันของ หัว. ในผู้ป่วยบางราย ตา หู โครงกระดูก ผิดรูป เส้นประสาท หรือไตก็ได้ บางครั้งแม้แต่ความผิดปกติของ หัวใจ เกิดขึ้น

การวินิจฉัยโรค

Duane syndrome ได้รับการวินิจฉัยในคลินิกตาหรือแผนกเฉพาะทางของโรงพยาบาล ข้อสอบต่างๆ มาตรการ ดำเนินการโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อแยกกลุ่มอาการ Duane ออกจากตาเหล่รูปแบบอื่น เหล่านี้รวมถึงก่อนอื่น ไฟฟ้า, ไดอะแกรมสองภาพ และการวิเคราะห์การเคลื่อนที่ที่แม่นยำ สิ่งสำคัญคือต้องไม่รวม abducens palsy (อัมพาตของเส้นประสาท abducens) Duane syndrome ถือว่ารักษายาก ในบางกรณี การผ่าตัดตาเหล่สามารถช่วยให้อาการดีขึ้นได้

ภาวะแทรกซ้อน

ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตาที่เกิดขึ้นกับ Duane syndrome แบ่งออกเป็นประเภท I, II และ III ภาวะแทรกซ้อนเล็กน้อยเกิดขึ้นในประเภทที่ XNUMX เนื่องจากผู้ป่วยแสดงภายในเพียงเล็กน้อยเท่านั้น เหล่ เมื่อมองตรงไปข้างหน้า ในกรณีนี้ ลูกตาของดวงตาที่ได้รับผลกระทบจะเคลื่อนไปทาง จมูกโดยมีรอยแยกของ palpebral แคบลงและการหดตัวของลูกตาเข้าสู่วงโคจร ในบุคคลที่ได้รับผลกระทบที่มีอาการ Type II และ Type III ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของตาจะรุนแรงกว่ามาก ในประเภท II ผู้ป่วยสามารถยกหรือลดดวงตาได้ การหดกลับของลูกตาเข้าสู่วงโคจรเกิดขึ้นเมื่อลูกตาเคลื่อนเกินเส้นกึ่งกลาง ในขณะที่ตาเหล่จะเด่นชัดน้อยกว่า ในประเภทที่ XNUMX มีข้อ จำกัด ที่สำคัญของการเคลื่อนไหวของตาและตาเหล่ภายในที่รุนแรง การเคลื่อนที่ของลูกตาไปในทิศทางของวัดและการมองเห็นรอบด้านสามารถทำได้ในขอบเขตที่จำกัดเท่านั้น เนื่องจากอาการตาเหล่ ผู้ป่วยจำนวนมากจึงมีอาการบีบบังคับ หัว ท่าทาง ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ หู, ตา, โครงกระดูก, เส้นประสาท และไต ในโรคร้ายแรง มักเกี่ยวข้องกับชนิดที่ XNUMX ความผิดปกติของ หัวใจ อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน การผ่าตัดและการมองเห็น เอดส์ เป็นไปได้ แต่การรักษาเป็นเรื่องยาก เสร็จสมบูรณ์ การขจัด ของความผิดปกติที่ซับซ้อนเป็นไปไม่ได้ในกรณีส่วนใหญ่

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ผู้ปกครองที่สังเกตเห็นการเหล่อย่างเห็นได้ชัด รอยแยก palpebral แคบลง และอาการอื่นๆ ของโรค Duane ในลูกควรไปพบแพทย์ หากสังเกตเห็นความผิดปกติอื่นๆ บนใบหน้าหรือแขนขา แสดงว่าทั้งหมดนี้เป็นเหตุร้ายแรง สภาพ ที่ต้องได้รับการประเมินทันทีและปฏิบัติหากจำเป็น หากลูกบ่นว่า หัวใจ ใจสั่นหรือ ไต ความเจ็บปวดทางที่ดีควรติดต่อบริการทางการแพทย์ฉุกเฉิน แม้แต่ในกรณีที่มีอาการไม่เฉพาะเจาะจง แนะนำให้ชี้แจงโดยกุมารแพทย์หรือผู้เชี่ยวชาญเสมอ โดยทั่วไปต้องชี้แจงอาการผิดปกติและข้อร้องเรียนโดยเร็ว หากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับโรคอยู่แล้วควรปรึกษากุมารแพทย์ทันทีด้วยโรคแทรกซ้อนร้ายแรง กลุ่มอาการหดตัวต้องได้รับการชี้แจงและปฏิบัติในทุกกรณีเพื่อแยกหลักสูตรที่รุนแรง นอกจากกุมารแพทย์หรือแพทย์ประจำครอบครัว ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคทางพันธุกรรมหรือ จักษุแพทย์ สามารถปรึกษาได้ โรคที่ได้รับการวินิจฉัยควรได้รับการรักษาในคลินิกเฉพาะทางสำหรับ โรคทางพันธุกรรม.

การรักษาและบำบัด

เนื่องจากโรค Duane เป็นโรคที่หายากและซับซ้อน การรักษาจึงเป็นเรื่องยาก บางครั้งการผ่าตัดตาเหล่อาจเหมาะสม นี่คือการเปลี่ยนวิสัยทัศน์เดียวของกล้องสองตาให้ตรง หัว ท่าเพื่อแก้ไขท่าบังคับก่อนหน้าของศีรษะเพื่อไม่ให้เกิดขึ้นในอนาคต ในระหว่างขั้นตอนจะทำการปรับตำแหน่งกล้ามเนื้อตาที่สอดคล้องกันอย่างอ่อนโยน เอ็นหรือกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบจะสั้นลง ทำให้กล้ามเนื้อมัดเดิมติดอยู่ ด้วยวิธีนี้สามารถหลีกเลี่ยงการเสริมความแข็งแกร่งของการหดกลับได้ อัตราความสำเร็จของการดำเนินการอยู่ที่ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ และนำไปสู่การปรับปรุงสภาพแสง แม้ว่าโดยหลักการแล้วสามารถทำได้ทุกวัย แต่จะเกิดขึ้นเมื่อเด็กที่ได้รับผลกระทบสามารถเดินได้เท่านั้น นอกจากนี้ ระบบการมองเห็นของร่างกายยังไม่พัฒนาเต็มที่จนกว่าเด็กจะอายุสามถึงสี่ขวบ นอกจากนี้ยังสามารถสื่อสารกับผู้ป่วยได้ง่ายขึ้นหลังจากอายุที่กำหนด ประเภทของการผ่าตัดขึ้นอยู่กับระยะของโรคที่เด็กได้รับ อย่างไรก็ตาม ตามคำแนะนำของจักษุแพทย์ เด็กควรทำศัลยกรรมเฉพาะในกรณีที่มีปัญหาสายตาตรงเท่านั้น นอกจากการผ่าตัดแล้ว บางส่วน เอดส์ ยังทำให้ชีวิตของลูกง่ายขึ้นอีกด้วย ซึ่งรวมถึงปริซึมบน แว่นตา หรือที่นั่งพิเศษที่โรงเรียน

Outlook และการพยากรณ์โรค

โรค Duane สามารถรักษาได้โดยการรักษาตามอาการเท่านั้น ในกรณีนี้การรักษาเชิงสาเหตุไม่สามารถทำได้ ในทำนองเดียวกัน การรักษาตัวเองก็ไม่เกิดขึ้น ดังนั้นบุคคลที่ได้รับผลกระทบจึงต้องพึ่งพาการรักษาในทุกกรณี หากไม่มีการรักษาใด ๆ ในกลุ่มอาการ Duane ความผิดปกติต่างๆ ของ อวัยวะภายใน ยังคงอยู่และโดยปกติ นำ ไปจนถึงอายุขัยที่ลดลงของผู้ได้รับผลกระทบ การรักษาขึ้นอยู่กับความผิดปกติและอาการ สิ่งเหล่านี้สามารถถูกจำกัดโดยการแทรกแซงการผ่าตัดต่างๆ เหนือสิ่งอื่นใด การผ่าตัดดวงตาเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อเพิ่มคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอีกครั้ง อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยยังคงต้องพึ่งพา แว่นตา. ความผิดปกติของ อวัยวะภายใน จะได้รับการแก้ไขด้วยหากจำเป็นต้องแก้ไข ระยะต่อไปของโรคขึ้นอยู่กับขอบเขตที่แน่นอนของความผิดปกติเหล่านี้ หากไม่มีการรักษา โรค Duane สามารถ นำ จนถึงอาการทางจิตขั้นรุนแรง ไม่เพียงแต่กับผู้ได้รับผลกระทบแต่สำหรับญาติของเขาหรือเธอด้วย ช่วยเหลือตนเอง มาตรการ สามารถใช้รักษาข้อจำกัดต่างๆ ได้ และทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยดีขึ้น

การป้องกัน

Duane syndrome ถูกจัดประเภทเป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิด ด้วยเหตุนี้ จึงไม่มีทางป้องกัน สภาพ.

aftercare

ด้วยโรค Duane มีทางเลือกน้อยสำหรับการดูแลติดตามผลสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยต้องพึ่งพาการรักษาโดยตรงจากแพทย์เป็นหลัก อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยโรคตั้งแต่เนิ่นๆ และการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ มีผลในเชิงบวกอย่างมากต่อการร้องเรียนนี้ต่อไป และสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม หรือในกรณีที่เลวร้ายที่สุด การปิดตา. ตามกฎแล้วยิ่งตรวจพบโรคได้เร็วเท่าไหร่ก็ยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ในกรณีส่วนใหญ่ ผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัด การแทรกแซงนี้ควรทำตั้งแต่เริ่มแรกเพื่อรับประกันพัฒนาการปกติของเด็ก นอกจากนี้หลังจากการผ่าตัดผู้ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและดูแลร่างกายของเขาในทุกกรณี ความพยายามหรือกิจกรรมและกิจกรรมเครียดอื่น ๆ จะต้องหลีกเลี่ยงเพื่อไม่ให้ ความเครียด ร่างกายโดยไม่จำเป็น ในหลายกรณี ผู้ป่วยยังต้องการการสนับสนุนจากพ่อแม่และครอบครัวเพื่อรับมือกับชีวิตประจำวัน ในบริบทนี้ การดูแลด้วยความรักและเอาใจใส่อย่างเข้มข้นมีผลดีต่อการเกิดโรค ตามกฎแล้วกลุ่มอาการ Duane ไม่ได้ลดอายุขัยของผู้ป่วย

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Duane syndrome ต้องได้รับการรักษาพยาบาลในทุกกรณี ประกอบกับสิ่งนี้แตกต่างกัน มาตรการ สามารถนำไปบรรเทาอาการของแต่ละบุคคลได้ ร่วมกับการผ่าตัดตาเหล่ แนะนำให้ฝึกการมองเห็นเป็นประจำ ในกรณีส่วนใหญ่ เด็กที่ได้รับผลกระทบจะต้องสวมอุปกรณ์ช่วยการมองเห็นด้วย เอดส์ เช่น ที่นั่งพิเศษที่โรงเรียน ก็ทำให้ชีวิตของลูกง่ายขึ้นเช่นกัน อย่างไรก็ตาม ขั้นตอนที่แน่นอนที่จะต้องดำเนินการที่นี่ต้องปรึกษากับแพทย์ ผู้ปกครองที่สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงในบุคลิกภาพของลูกควรดำเนินการทันที บ่อยครั้งที่เครื่องสำอางผิดปกติ abnormal นำ เพื่อล้อเล่นและกลั่นแกล้งและเด็กถอนตัวจากชีวิตทางสังคม ขอแนะนำให้เข้าไปแทรกแซงก่อนและ คุย ให้กับครูในกรณีที่จำเป็น ในกรณีของความทุกข์ทางจิตที่เด่นชัด แนะนำให้ไปพบนักบำบัดโรค โดยหลักการแล้ว ผู้ปกครองควรแจ้งให้บุตรหลานทราบเกี่ยวกับโรคนี้และอธิบายอาการและผลที่ตามมาให้มากที่สุด หากการรบกวนทางสายตายังคงมีอยู่แม้จะมีมาตรการทั้งหมดหรือปรากฏขึ้นอีกครั้งหลังจากพ้นระยะหนึ่งจากอาการแล้ว แพทย์ที่รับผิดชอบจะต้องได้รับการติดต่ออีกครั้ง