Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: สาเหตุอาการและการรักษา

hemophagocytic lymphohistiocytosis เป็นโรคที่มีผลต่อ ระบบภูมิคุ้มกัน. โรคนี้มักเกิดขึ้นโดยมีความถี่ต่ำมาก hemophagocytic lymphohistiocytosis มักมีลักษณะที่รุนแรง นอกจากนี้ยังแสดงถึงโรคที่เรียกว่า hyperinflammatory

hemophagocytic lymphohistiocytosis คืออะไร?

hemophagocytic lymphohistiocytosis เป็นลักษณะอาการหลักของ ไข้, การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและ ตับ และ ม้าม การขยายตัว บางครั้งไฟล์ น้ำเหลือง โหนดของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบก็บวมเช่นกัน น้ำในช่องท้องหรือเยื่อหุ้มปอดก็เป็นไปได้เช่นกัน ประมาณ 30 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดเสียชีวิตจากโรคนี้ hemophagocytic lymphohistiocytosis โดยทั่วไปมีความแตกต่างออกไปเป็นการสำแดงหลักและรอง เซลล์เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวชนิดปฐมภูมิเป็นที่รู้จักกันในชื่อโรค Farquhar เกิดขึ้นน้อยมากและเป็นอันตรายถึงชีวิตสำหรับบุคคลที่ได้รับผลกระทบ โดยหลักการแล้วรูปแบบนี้จะนับรวมในรูปแบบ โรคทางพันธุกรรม. ในหลาย ๆ กรณีจะเห็นการรวมกลุ่มกันในครอบครัวของโรคนี้ อย่างไรก็ตามการเกิดขึ้นเป็นพัก ๆ ก็เป็นไปได้เช่นกัน ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้จะเริ่มในวัยเด็ก รูปแบบที่สองของเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวในทางกลับกันมีความสัมพันธ์กับการติดเชื้อต่างๆ ในกรณีนี้ไม่มีองค์ประกอบทางพันธุกรรม นอกจากนี้ยังสามารถเกิดโรคได้ในทุกช่วงอายุ

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของโรคแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่าเป็นรูปแบบแรกหรือรองของเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาว รูปแบบหลักมีสาเหตุทางพันธุกรรมเป็นหลัก ในกรณีนี้การกลายพันธุ์เกิดขึ้นกับยีนบางชนิดเพื่อให้เซลล์เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวในครอบครัวพัฒนาขึ้น ซึ่งจะแบ่งออกเป็นหมวดหมู่ย่อยต่างๆ โดยทั่วไปมีสี่รูปแบบที่แตกต่างกันซึ่งมีลักษณะตามการแปลของการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม หากมีเซลล์เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวชนิดทุติยภูมิ (secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis) การติดเชื้อต่างๆมักจะต้องรับผิดชอบ โดยเฉพาะแบคทีเรีย เชื้อโรค, ไวรัส หรือปรสิตเป็นตัวกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้นของโรค นอกจากนี้เซลล์ที่รับผิดชอบในการก่อตัวของ เลือด อาจเสื่อมสภาพ ในบางกรณีบางอย่าง โรคภูมิต้านตนเอง เช่นโรคลูปัสในระบบหรือรูมาตอยด์ โรคไขข้อ ด้วย นำ ต่อการพัฒนาเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือด เนื่องจากทั้ง macrophages และ T เซลล์ถูกกระตุ้นในช่วงของโรคเหล่านี้ ผลของการกระตุ้นนี้คือมีการผลิตสารผู้ส่งสารเพิ่มขึ้น ด้วยวิธีนี้จะมีการกระตุ้นเซลล์ T helper อย่างแรง พวกมันผลิตสารโปรอักเสบในปริมาณมาก สารเหล่านี้ทำให้แมคโครฟาจเพิ่มจำนวนและแพร่กระจายใน ตับ, ไขกระดูกและ น้ำเหลือง โหนด

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

hemophagocytic lymphohistiocytosis มีลักษณะเฉพาะโดยส่วนใหญ่ ไข้ ที่ยังคงมีอยู่เป็นเวลานานกว่าหนึ่งสัปดาห์ อุณหภูมิของร่างกายสูงกว่า 38.5 องศาเซลเซียส ในขณะเดียวกันไฟล์ ม้าม ของผู้ได้รับผลกระทบจะขยายใหญ่ขึ้นซึ่งเรียกอีกอย่างว่าม้ามโตในทางการแพทย์ อาการอื่น ๆ สามารถตรวจพบได้โดยหลัก ๆ เลือด วิธีการวิเคราะห์ ตัวอย่างเช่นจำนวนเซลล์บางเซลล์ในไฟล์ เลือด จะลดลงระดับไขมันในเลือดสูงขึ้นและสาร ไฟบริโนเจน จะลดลง นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบ hemophagocytosis นี่เป็นกระบวนการพิเศษที่แมคโครฟาจย่อยเซลล์เม็ดเลือด กระบวนการนี้เกิดขึ้นในไฟล์ ม้ามไขกระดูกของ กระดูก หรือ น้ำเหลือง โหนด อาการอื่น ๆ ได้แก่ การขยายขนาดของ ต่อมน้ำเหลือง, อาการบวมน้ำและผื่นที่ ผิว และ ดีซ่าน. นอกจากนี้มักจะมีการยกระดับของ ตับ เอนไซม์เพิ่มขึ้น สมาธิ ของสาร เฟอร์ริตินและเพิ่มขึ้น โปรตีน ในเลือดของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ ในขณะเดียวกันไฟล์ สมาธิ of โซเดียม จะลดลง หากโรคนี้เกิดขึ้นในเด็กนอกจากนี้ยังมีอาการที่บ่งบอกถึงความบกพร่องของส่วนกลาง ระบบประสาท. อาการทั่วไป ได้แก่ อาการตึงของ คอความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นและอาการชัก นอกจากนี้ปริมาณของ โปรตีน ในน้ำไขสันหลังอาจเพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

สิ่งสำคัญอันดับแรกคือให้ผู้เชี่ยวชาญดำเนินการ ประวัติทางการแพทย์. การวินิจฉัยโรคเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวทำบนพื้นฐานของอาการทางคลินิกและข้อร้องเรียน โดยเฉพาะอย่างยิ่งการวิเคราะห์เลือดให้ข้อมูลที่สำคัญเกี่ยวกับการปรากฏตัวของโรค จากการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปของพารามิเตอร์ต่างๆการวินิจฉัยเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดสามารถวินิจฉัยได้ด้วยความแน่นอนสัมพัทธ์

ภาวะแทรกซ้อน

Lymphohistiocytosis ส่งผลให้ร่างกายอ่อนแอลง ระบบภูมิคุ้มกัน. ผู้ได้รับผลกระทบป่วยบ่อยขึ้นและค่อนข้างรุนแรง ไข้ เกิดขึ้น ในทำนองเดียวกันการขยายตัวของม้ามเกิดขึ้นซึ่งมักเกี่ยวข้องกับ ความเจ็บปวด. การขยายตัวนี้อาจเคลื่อนย้ายหรือบีบอวัยวะอื่นอย่างถาวร นอกจากนี้ ดีซ่าน เกิดขึ้นและมีผื่นขึ้นตามส่วนต่างๆของ ผิว. ผู้ป่วยยังได้รับความทุกข์ทรมานจากทั่วไป ความเมื่อยล้า และอ่อนเพลียและมักมีอาการชัก ความดันในกะโหลกศีรษะจะเพิ่มขึ้นซึ่งสามารถ นำ ถึงรุนแรง อาการปวดหัว. ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ความเจ็บปวดเหล่านี้จะลุกลามไปถึง คอ และหลังและอาจทำให้รู้สึกไม่สบายในภูมิภาคเหล่านี้เช่นกัน ในกรณีส่วนใหญ่การวินิจฉัย lymphohistiocytosis ทำได้ค่อนข้างรวดเร็วเพื่อให้สามารถเริ่มการรักษาได้ตั้งแต่ระยะแรก ในกรณีนี้ก การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด เป็นสิ่งจำเป็นในการบรรเทาอาการ นอกจากนี้ยังใช้ยาอื่น ๆ แม้ว่าโดยปกติจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อย่างไรก็ตามระยะต่อไปของโรคขึ้นอยู่กับโรคประจำตัว ในกรณีนี้อายุขัยอาจลดลงด้วย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

hemophagocytic lymphohistiocytosis ควรได้รับการประเมินโดยแพทย์ทันที ทันทีที่มีอาการปกติเช่นมีไข้หรือมีผื่นขึ้นตามมา ผิว จะสังเกตเห็นการไปพบแพทย์ประจำครอบครัวหรืออายุรแพทย์ หากมีอาการเพิ่มเติมเช่นบวมน้ำหรือมีอาการ ดีซ่าน เป็นที่ประจักษ์ควรปรึกษาแพทย์ในวันเดียวกัน จำเป็นต้องมีคำแนะนำทางการแพทย์โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากอาการแย่ลงอย่างรุนแรงและมีความเสี่ยงที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง ตัวอย่างเช่นขยาย ต่อมน้ำเหลือง, ความฝืดของ คอ และรุนแรง ความเจ็บปวด ควรได้รับการตรวจและรักษาทันที สัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นและอาการชักต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ฉุกเฉิน ผู้ได้รับผลกระทบหรือผู้ช่วยปฐมพยาบาลควรโทรเรียกรถพยาบาลและจัดเตรียมเอกสารมาด้วย การปฐมพยาบาล. ต่อจากนั้นผู้ป่วยต้องใช้เวลาหลายวันถึงหลายสัปดาห์ในโรงพยาบาลขึ้นอยู่กับความก้าวหน้าของเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวและสาเหตุพื้นฐาน ผู้ที่มีอาการป่วยจากไวรัสหรือการติดเชื้อปรสิตมักมีความอ่อนไหวเป็นพิเศษ ระบบภูมิคุ้มกัน โรค. ผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัสหรือรูมาตอยด์ โรคไขข้อ ควร คุย ไปพบแพทย์ที่เหมาะสมหากมีอาการดังกล่าวข้างต้น

การรักษาและบำบัด

เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวชนิดปฐมภูมิสามารถรักษาและรักษาให้หายได้โดยเฉพาะ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด. เนื่องจากการกระตุ้นของมาโครฟาจหยุดลงด้วยวิธีนี้ ในรูปแบบทุติยภูมิของเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงมุ่งเน้นไปที่การรักษาโรคที่เป็นสาเหตุ การติดเชื้อหรือ โรคภูมิต้านตนเอง มักมีส่วนรับผิดชอบในการพัฒนาเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือด ที่นี่ยา dexamethasone ใช้ร่วมกับ อีโทโพไซด์. หากยังคงเกิด hemophagocytosis การบำรุงรักษาที่เรียกว่า การรักษาด้วย เริ่มแล้ว ซึ่งประกอบด้วยไฟล์ การบริหาร of อีโทโพไซด์, dexamethasone พัลส์และสารไซโคลสปอรินเอโดยทั่วไปแล้วการพยากรณ์โรคจะขึ้นอยู่กับสาเหตุของโรคเป็นอย่างมาก

การป้องกัน

ที่อาจเกิดขึ้น มาตรการ สำหรับการป้องกัน hemophagocytic lymphohistiocytosis ไม่เป็นที่รู้จัก ในกรณีของรูปแบบหลักของโรคให้ป้องกัน มาตรการ ไม่รวมอยู่ในหลักการเนื่องจากสาเหตุทางพันธุกรรม รูปแบบทุติยภูมิสามารถป้องกันได้ในระดับที่สามารถป้องกันโรคประจำตัวได้

การติดตามผล

ในเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงการบำรุงรักษา การรักษาด้วย กับ ยาเสพติด เกิดขึ้นหลังจากการรักษาเบื้องต้น เพิ่มเติม มาตรการ ขึ้นอยู่กับโรคที่ทำให้เกิดภาพทางคลินิกนี้ ไม่มีการป้องกัน การรักษาด้วย สำหรับโรคหลักเนื่องจากมีการกำหนดทางพันธุกรรมในรูปแบบทุติยภูมิจะมีมาตรการป้องกันที่เกี่ยวข้องกับโรคที่เป็นสาเหตุเท่านั้น การให้ความสำคัญจึงอยู่ที่การรักษาโดยแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆ ผู้ป่วยจึงควรนัดหมายโดยเร็วเพื่อให้สามารถฟื้นตัวได้เร็วที่สุด ข้อร้องเรียนทั่วไปคือมีไข้รุนแรง อาการปวดหัว และผื่นที่ผิวหนัง ทำให้คุณภาพชีวิตลดลงและทำให้ผู้ป่วยมีความเครียดในชีวิตประจำวันมากขึ้น ในบางกรณีผู้ที่ได้รับผลกระทบแทบจะไม่สามารถปฏิบัติหน้าที่ได้ตามปกติ อย่างไรก็ตามหลังจากได้รับการเยียวยาที่ถูกต้องตามที่แพทย์กำหนดแล้ว สภาพ ดีขึ้นหลังจากช่วงพักฟื้น พลังภูมิคุ้มกันจะลดลงอย่างมากในขณะนี้ดังนั้นผู้ป่วยควรดูแลร่างกายของตนเองและไม่เล่นกีฬา ในเวลาเดียวกันสิ่งสำคัญคือต้องใส่ใจกับความเป็นไปได้ ปฏิสัมพันธ์ ระหว่างยาต่างๆ ผ่อนคลาย ขี้ผึ้ง และสุขอนามัยที่ทั่วถึงจะช่วยป้องกันผื่นได้ หากเกิดอาการชักอย่างรุนแรงควรเรียกแพทย์ฉุกเฉิน

แค่นี้คุณก็ทำเองได้

เนื่องจากเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดเป็นโรคร้ายแรงสิ่งสำคัญอันดับแรกจึงไม่ใช่การช่วยเหลือตัวเอง แต่ต้องได้รับการรักษาพยาบาลอย่างทันท่วงที เพื่อปรับปรุงสถานะของ สุขภาพ และฟื้นคุณภาพชีวิตที่เคยชินผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุดเมื่อมีอาการแรก ผู้ป่วยมีอาการไม่พึงประสงค์เช่นไข้ อาการปวดหัว และผื่นบนผิวหนัง เป็นผลให้ผู้ประสบภัยมีความสามารถในการรับมือน้อยลง ความเครียด และมักจะไม่สามารถปฏิบัติหน้าที่ในชีวิตประจำวันได้อีกต่อไป เพื่อปรับปรุงของตนเอง สุขภาพให้ผู้ป่วยรับประทานยาตามที่แพทย์สั่งและพักผ่อนที่บ้าน ในระหว่างที่เกิดโรคระบบภูมิคุ้มกันจะลดลงและผู้ป่วยยังละเว้นจากการเล่นกีฬาและการออกกำลังกายอื่น ๆ เนื่องจากอาการจำนวนมากมักต้องใช้ยาที่แตกต่างกันดังนั้นผู้ป่วยจึงให้ความสำคัญกับสิ่งที่เป็นไปได้ ปฏิสัมพันธ์ ระหว่างส่วนผสมที่ใช้งานอยู่ ผื่นที่ผิวหนังสามารถบรรเทาได้ในบางครั้ง ขี้ผึ้งแม้ว่าจะต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อให้มั่นใจในสุขอนามัยที่ละเอียดอ่อนของพื้นที่ ในกรณีที่มีอาการชักอย่างรุนแรงซึ่งพบได้บ่อยในเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดเลือดแดงแตกผู้ป่วยโทรหาแพทย์ฉุกเฉิน สภาพแวดล้อมทางสังคมควรได้รับการแจ้งเกี่ยวกับโรค