Hepatoblastoma: สาเหตุอาการและการรักษา

Hepatoblastoma เป็นชื่อเรียกของเนื้องอกมะเร็งตัวอ่อนที่หายาก (มะเร็ง) บนตัวอ่อน ตับ ที่มีผลต่อทารกและเด็กเล็กเป็นหลัก หากเนื้องอกได้รับการวินิจฉัยเร็วพอก่อนที่จะแพร่กระจายการผ่าตัดเนื้องอกจะมีโอกาสรอดชีวิตได้ดี

hepatoblastoma คืออะไร?

Hepatoblastoma เป็นเนื้องอกในตัวอ่อนที่ ตับจึงเกิดขึ้นกับเซลล์ตับที่ยังไม่แตกต่างอย่างเต็มที่ ส่วนใหญ่มีผลต่อทารกและเด็กเล็กโดยมีอุบัติการณ์สูงสุดระหว่าง 6 เดือนถึง 3 ปี เฉพาะในกรณีพิเศษเท่านั้นที่เด็กอายุเกิน 15 ปีจะมีอาการตับโตบลาสโตมา เริ่มแรกแทบจะไม่มีเลย ความเจ็บปวดเพื่อให้เนื้องอก - โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากยังหายาก - มักจะสังเกตเห็นได้เฉพาะในระหว่างการตรวจตามปกติเท่านั้น hepatoblastoma มักจะเห็นได้ชัดและในบางกรณีอาจมองเห็นได้ ตับ ความผิดปกติเนื่องจากสีเหลืองของ ผิว. เนื้องอกในตัวอ่อนขึ้นอยู่กับเงื่อนไขทางสรีรวิทยาที่แตกต่างกันและต้องได้รับการรักษาที่แตกต่างจากเนื้องอกในตับของเซลล์ตับที่แตกต่างกันอย่างสิ้นเชิง (มะเร็งเซลล์ตับ) ดังนั้นจึงต้องแยกความแตกต่างจากอย่างหลัง

เกี่ยวข้องทั่วโลก

Hepatoblastoma มีความเกี่ยวข้องกับความบกพร่องทางพันธุกรรมหลายอย่างรวมถึงกลุ่มอาการ Beckwith-Wiedemann ที่หายาก (ความสูงยักษ์ที่ไม่สมมาตรครึ่งซีก) หรือปัญหาการเจริญเติบโตที่เป็นอัมพาตครึ่งซีกอื่น ๆ ในทำนองเดียวกัน hepatoblastomas มีความเกี่ยวข้องกับครอบครัว, autosomal ที่โดดเด่นที่สืบทอดมา, adenomatous polyposis (การพัฒนาของ multiple ติ่ง ใน เครื่องหมายจุดคู่) และมีการคลอดก่อนกำหนดมาก การศึกษาของญี่ปุ่นแสดงให้เห็นถึงความสัมพันธ์ทางสถิติที่สำคัญระหว่างอุบัติการณ์ของตับโตบลาสโตมาและน้ำหนักแรกเกิดน้อยกว่า 1,000 กรัมในการคลอดก่อนกำหนด ขอบเขตที่ว่านี้เป็นความสัมพันธ์โดยบังเอิญหรือสาเหตุยังไม่ได้รับการพิจารณาอย่างแน่ชัด มีความสัมพันธ์ที่ไม่แน่นอนอย่างเท่าเทียมกัน (เหมือนเดิม) กับกลุ่มอาการ Li-Fraumeni ซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ที่ตัวยับยั้งเนื้องอก ยีน ในสายพันธุ์และกระป๋อง นำ ไปจนถึงเนื้องอกหลายตัวตั้งแต่อายุยังน้อย

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ในขั้นต้น hepatoblastoma มักไม่สามารถสังเกตเห็นได้ตามอาการ มีเพียงอาการบวมที่ท้องของเด็กเป็นครั้งคราวเท่านั้น ในกรณีส่วนใหญ่โรคจะเริ่มก่อนสิ้นปีที่สองของชีวิต ในบางกรณีอาจเกิดอาการของโรคในภายหลังหรือก่อนหน้านี้ได้เช่นกัน เด็กผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าเด็กผู้หญิง หลังจากระยะเวลาที่ปราศจากอาการนานขึ้นเด็กที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมาน ความเกลียดชัง, อาเจียน และการลดน้ำหนัก ก่อนหน้านั้นในบางกรณีที่ไม่ค่อยเกิดขึ้น อาการปวดท้อง และ ดีซ่าน อาจเกิดขึ้นหากเนื้องอกนำไปสู่การอุดตันของ น้ำดี ท่อในระยะเริ่มต้น โดยรวมแล้วโรคมีลักษณะเพิ่มความอ่อนแอทั่วไป พัฒนาการล่าช้าเกิดขึ้น แต่จะสังเกตเห็นได้หลังจากระยะเวลาของโรคนานขึ้นเท่านั้น ในเด็กผู้ชายอาจมีวัยแรกรุ่น (pubertas praecox) อาการอื่น ๆ จะไม่ปรากฏจนกว่า การแพร่กระจาย ได้ก่อตัวขึ้น สิ่งเหล่านี้ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจาก การแพร่กระจาย. ปอดได้รับผลกระทบบ่อยที่สุด ดังนั้นจึงมักจะมี การหายใจ ความยากลำบากไอพอดีและบางครั้งก็บ้วนน้ำลาย เลือด. ในบางกรณีที่ไม่ค่อยพบ การแพร่กระจาย เกิดขึ้นกับ กระดูก, ไขกระดูก และ สมอง. นี่นำไปสู่ ปวดกระดูก, กระดูกหักบ่อย, ข้อ จำกัด อย่างรุนแรงในการเคลื่อนไหว, อาการชัก, เลือดออกมีแนวโน้ม, โรคโลหิตจาง และทั่วไป ความเมื่อยล้า. ด้วยการรักษาอย่างทันท่วงทีและการกำจัดเนื้องอกอย่างสมบูรณ์มีโอกาสที่ดีในการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์

การวินิจฉัยและหลักสูตร

เมื่อสงสัยว่าตับโตบลาสโตมาเป็นครั้งแรกจะมีขั้นตอนการวินิจฉัยหลายอย่างที่อาจเสริมซึ่งกันและกัน ในขั้นต้นจะมีการเสนอการตรวจทางห้องปฏิบัติการที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งใน เกล็ดเลือด และ เฟอร์ริติน เช่นเดียวกับ LDH (ให้น้ำนม ดีไฮโดรจีเนส) สมาธิ และระดับเอนไซม์ตับจะถูกกำหนด LDH ที่สูงขึ้น สมาธิ แสดงหลักฐานของความเสียหายของเซลล์หรืออวัยวะในร่างกาย การตรวจทางห้องปฏิบัติการเฉพาะควรให้ข้อมูลว่า เครื่องหมายเนื้องอก alpha-fetoprotein (AFP) สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากใน 80% - 90% ของกรณีนี้ค่านี้จะสูงขึ้นและในทางกลับกัน hepatoblastoma จะมีค่า AFP ที่สอดคล้องกันอย่างแน่นอน สำหรับคำชี้แจงเพิ่มเติมสามารถใช้ขั้นตอนการสร้างภาพเพื่อการวินิจฉัยได้เช่น เสียงพ้น ของช่องท้อง รังสีเอกซ์ ทรวงอก, หน้าอก CT หรือ CT ช่องท้องส่วนบนในแต่ละกรณีที่มีสื่อความคมชัดควรทำการตรวจทางพยาธิวิทยาเพื่อยืนยันการวินิจฉัยในเชิงบวก หลักสูตรของโรคหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาจะนำไปสู่ ตับวาย และการก่อตัวของการแพร่กระจายส่วนใหญ่ในปอดเพื่อให้คาดการณ์ว่าจะถึงแก่ชีวิต

ภาวะแทรกซ้อน

เนื่องจาก hepatoblastoma เป็นเนื้องอกจึงมีอาการและภาวะแทรกซ้อนตามปกติ โรคมะเร็ง. ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดสามารถทำได้ นำ ไปจนถึงการเสียชีวิตของผู้ป่วยหากเนื้องอกแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและทำให้เกิดความเสียหายที่นั่น หากได้รับการวินิจฉัยและกำจัดตับในระยะเริ่มแรกอายุขัยมักจะไม่ลดลง Hepatoblastoma ส่วนใหญ่ทำให้เกิดความรุนแรง อาการปวดท้อง และ ดีซ่าน. ช่องท้องบวมและป่อง นอกจากนี้ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมาน อาเจียน และ ความเกลียดชัง. ไม่ใช่เรื่องแปลกที่อาการจะ นำ เพื่อลดน้ำหนักและอาการขาด อาการมักนำไปสู่ความสับสนทางจิตใจและความหงุดหงิดในผู้ป่วย หากไม่ได้รับการรักษา hepatoblastoma การแพร่กระจายมักจะเกิดขึ้นในปอดและตับทำให้อวัยวะทั้งสองล้มเหลว ส่งผลให้ผู้ป่วยเสียชีวิต หากได้รับการวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่น ๆ ก็สามารถผ่าตัดเอาเนื้องอกออกได้ อย่างไรก็ตามระยะต่อไปของโรคขึ้นอยู่กับภูมิภาคและขอบเขตของเนื้องอก ในบางกรณี, การโยกย้าย เป็นสิ่งที่จำเป็นหากไฟล์ อวัยวะภายใน ได้รับความเสียหาย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

ผู้ปกครองที่สังเกตเห็นสัญญาณของ ดีซ่าน ในเด็กควรติดต่อกุมารแพทย์ หากอาการยังคงมีอยู่นานกว่าสองถึงสามวันสงสัยว่าจะป่วยหนัก ผู้เชี่ยวชาญต้องชี้แจงอาการและเริ่มการรักษาหากจำเป็น ตับที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคร้ายแรง ผู้ปกครองควรปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญอย่างสม่ำเสมอและแจ้งให้แพทย์ทราบถึงอาการผิดปกติต่างๆ หากสงสัยว่ามีการแพร่กระจายแพทย์จะดำเนินการอย่างครอบคลุม เสียงพ้น ตรวจและส่งผู้ปกครองไปพบผู้เชี่ยวชาญเพื่อรับการรักษาต่อไป การแพร่กระจายของเนื้องอกอาจไม่เด่นชัดในตอนแรก แต่บางครั้งก็ทำให้เกิดอาการ ตัวอย่างเช่นหากเด็กมีอาการรุนแรง ความเจ็บปวดโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีอาการหงุดหงิดหรือทุกข์ทรมานจาก การหายใจ มีความยากลำบากให้ไปพบแพทย์ทันที อาการคลื่นไส้, อาเจียน หรือถ่มน้ำลาย เลือด ควรชี้แจงด้วยเนื่องจากอาการเหล่านี้บ่งชี้ว่าเนื้องอกแพร่กระจายไปยังปอดแล้ว Hepatoblastoma มักจะต้องผ่าตัดหรือผ่าตัดออก ยาเคมีบำบัด หรือรังสี การรักษาด้วย. หลังการรักษาเสร็จสิ้นผู้ปกครองต้องเฝ้าระวังความผิดปกติต่อไปและให้เด็กตรวจร่างกายโดยแพทย์เป็นประจำ

การรักษาและบำบัด

เป้าหมายของ การรักษาด้วย คือการเอาเนื้องอกออกให้หมดและเพื่อติดตามการผ่าตัดต่อไปของโรคในช่วงเวลาแคบ ๆ ในช่วงแรกคือ 6 สัปดาห์ หากถือว่า hepatoblastoma ไม่สามารถผ่าตัดได้ก่อน ซิสพลาติน- มี ยาเคมีบำบัด อาจจำเป็น การฉายรังสี การรักษาด้วย มีผลเพียงเล็กน้อยในโรคนี้ดังนั้นจึงไม่ใช่ทางเลือก หลังจาก ยาเคมีบำบัด จะเสร็จสมบูรณ์เนื้องอกจะถูกผ่าตัดออกซึ่งจะเป็นไปได้ก็ต่อเมื่อมันถูก จำกัด ไว้ในบริเวณที่เฉพาะเจาะจงของตับ หาก hepatoblastoma ยังไม่สามารถใช้งานได้หลังจากทำเคมีบำบัดครั้งแรกการรักษาด้วยเคมีบำบัดต่อไปอาจคุ้มค่าเพื่อที่จะใช้โอกาสอีกครั้งที่เนื้องอกจะกลับสู่สภาพที่ผ่าตัด ในระหว่างการผ่าตัดเนื้องอกทั้งหมดจะต้องให้ความสนใจอย่างรอบคอบเพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีเนื้อเยื่อหลงเหลืออยู่ซึ่งสามารถพัฒนาไปสู่การกลับเป็นซ้ำได้อย่างรวดเร็ว การรักษาด้วยเคมีบำบัดหลังผ่าตัดจะตามมาอีกครั้งซึ่งควรรวมถึงการรวมกันของ cytostatic agents หากเป็นไปได้เนื่องจาก hepatoblastomas สามารถพัฒนาความต้านทานต่อ ซิสพลาติน เป็นตัวแทน แต่เพียงผู้เดียว ในเด็กที่มีเนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดได้ซึ่งไม่ตอบสนองต่อเคมีบำบัดก่อนการผ่าตัดทางเลือกอื่นคือการงดให้อาหารและการระบายน้ำ เรือ การจัดหาเนื้องอกเพื่อขัดขวางการจัดหาเนื้องอกถ้าเป็นไปได้ มิฉะนั้นทางเลือกเดียวในการรักษาที่เหลืออยู่คือการปลูกถ่ายตับ ในระหว่างการติดตามผลหลังการผ่าตัดเนื้องอกทั้งหมดการพัฒนา AFP เครื่องหมายเนื้องอก เป็นสิ่งสำคัญ การเพิ่มขึ้นใหม่แสดงให้เห็นถึงการพัฒนาของเนื้องอกใหม่หนึ่งถึงสองเดือนก่อนการกลับเป็นซ้ำซึ่งสามารถวินิจฉัยได้ด้วยเทคนิคการถ่ายภาพ

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ hepatoblastoma ขึ้นอยู่กับการรักษา ด้วยการบำบัดถือเป็นเรื่องดี หากไม่ได้รับการรักษาโรคนี้จะนำไปสู่ความตายได้เสมอ มันคือ โรคมะเร็ง ของตับมีสี่ขั้นตอน ในระหว่างการเกิดโรคการแพร่กระจายมักเกิดขึ้นในปอด ไม่บ่อย สมอง, กระดูก และ ไขกระดูก ได้รับผลกระทบ หากไม่เริ่มการบำบัดจนกว่าจะมีการแพร่กระจายครั้งแรกปรากฏขึ้นสิ่งเดียวที่ทำได้คือพยายามเพิ่มอายุขัยของเด็กและรักษาหรือฟื้นฟูคุณภาพชีวิต อย่างไรก็ตามการรักษาที่สมบูรณ์หรืออย่างน้อยในระยะยาวสามารถทำได้ภายใต้สถานการณ์เหล่านี้ขึ้นอยู่กับแต่ละกรณี อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วการรักษาที่สมบูรณ์จะไม่สามารถทำได้อีกต่อไปเมื่อเกิดการแพร่กระจาย อย่างไรก็ตามโอกาสในการรักษา hepatoblastoma จะดีมากหากเนื้องอกถูกกำจัดออกไปอย่างสมบูรณ์ก่อนที่จะมีการแพร่กระจาย ในการทำเช่นนี้อาจไม่มีเศษเหลืออยู่ในร่างกาย อย่างไรก็ตามสิ่งนี้เป็นไปได้มากโดยการรักษาด้วยเซลล์วิทยาก่อนการผ่าตัด ด้วยการบำบัดนี้ซึ่งเซลล์บางชนิด ยาเสพติด ถูกนำไปใช้กับตับ เส้นเลือดแดงความแน่นอนเพิ่มขึ้นว่าเนื้องอกหลักสามารถบรรจุและผ่าตัดใหม่ได้โดยไม่มีเศษเหลือ สิ่งนี้จะเพิ่มอัตราการรอดชีวิตห้าปีสำหรับ hepatoblastoma เป็นประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ ดังนั้นเด็กแปดใน 10 คนสามารถรักษาให้หายขาดได้หากเนื้องอกได้รับการผ่าตัดใหม่ทั้งหมด

การป้องกัน

การป้องกันโรคที่มีความหมายเพื่อป้องกัน hepatoblastoma เป็นไปไม่ได้เนื่องจากการพัฒนาของโรคส่วนใหญ่เกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาหรือความผิดปกติทางพันธุกรรม ดังนั้นประวัติครอบครัวจึงมีความสำคัญ หากทราบกรณีเฉพาะของโรคในครอบครัวให้สังเกตเด็กอย่างใกล้ชิดและอาจป้องกันได้ตามปกติ การตรวจสอบ ของ AFP เครื่องหมายเนื้องอก ขอแนะนำ

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่ของ hepatoblastoma ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีทางเลือกน้อยมากในการดูแลติดตามผล ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดโรคนี้อาจนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบหากตรวจพบช้า ดังนั้นการตรวจพบโรคนี้ในระยะเริ่มต้นด้วยการรักษาในภายหลังจึงเป็นสิ่งสำคัญยิ่ง ควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่สัญญาณและอาการแรกเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนต่อไป เนื้องอกมักถูกลบออกโดยการผ่าตัด หลังจากการผ่าตัดดังกล่าวผู้ป่วยต้องพักผ่อนและดูแลร่างกายของตนเอง ควรละเว้นจากการออกแรงหรือกิจกรรมที่เครียดหรือออกกำลังกายอื่น ๆ เพื่อไม่ให้ร่างกายเครียดโดยไม่จำเป็น บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยต้องพึ่งพาการสนับสนุนและความช่วยเหลือจากครอบครัวของตนเองซึ่งสามารถบรรเทาความสับสนทางจิตใจหรือ ดีเปรสชัน. แม้ว่าหลังจากการกำจัด hepatoblastoma แล้วก็ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับการตรวจปกติของ อวัยวะภายใน โดยแพทย์จำเป็น ในบริบทนี้การรับประทานยามักมีประโยชน์และควรใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับปริมาณที่เหมาะสมเมื่อใช้เป็นประจำ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

Heptoblastoma มักได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดหรือรังสีบำบัด ผู้ได้รับผลกระทบสามารถสนับสนุนการรักษาโดยการใช้ยาต่างๆ มาตรการ. จนกว่าการบำบัดจะเริ่มขึ้นมีเวลาสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบในการรวบรวมข้อมูลและหาวิธีรับมือกับโรค โดยพื้นฐานแล้วร่างกายและจิตใจต้องเตรียมพร้อมสำหรับการรักษา ผู้ป่วย Heptoblastoma ควรออกกำลังกายให้เพียงพอรับสารอาหารให้เพียงพอและดื่มน้ำปริมาณมากก่อนทำเคมีบำบัด ผลข้างเคียงหลายอย่างสามารถบรรเทาได้โดยการเยียวยาจากยาเสริมเช่นสารที่มีรสขม สูญเสียความกระหาย และการเตรียมชีวจิต Nux vomica for คลื่นไส้และอาเจียน. นอกจากนี้ยังมีหลายวิธีในการสนับสนุนการฟื้นตัวในระหว่างการบำบัด ตัวอย่างเช่นปานกลาง ความอดทน แนะนำให้เล่นกีฬา - ควรทำเป็นประจำและนอกบ้าน - เพราะการออกกำลังกายช่วยส่งเสริม ออกซิเจน จัดหาและปรับปรุงสภาพแวดล้อมของเซลล์ สุขภาพดีและสมดุล อาหาร นอกจากนี้ยังสามารถบรรเทาผลกระทบที่ลดลงของเคมีบำบัดและสนับสนุนร่างกายในการต่อสู้กับ heptoblastoma อาหาร ส่วนใหญ่ควรประกอบด้วยอาหารที่อุดมไปด้วย องค์ประกอบการติดตาม และ วิตามิน. ในการปรึกษากับแพทย์เป้าหมาย ล้างพิษ นอกจากนี้ยังสามารถดำเนินการเพื่อฆ่าเชื้อในร่างกายและกำจัดแหล่งเพาะพันธุ์สำหรับ โรคมะเร็ง เซลล์