Myeloproliferative Neoplasia: สาเหตุอาการและการรักษา

Myeloproliferative neoplasia เป็นกลุ่มของโรคเรื้อรังต่างๆของ ไขกระดูก และ เลือด. Myeloproliferative neoplasia เป็นมะเร็งในธรรมชาติและค่อนข้างหายาก ใน myeloproliferative neoplasia ไขกระดูกสร้างจำนวนมากเกินไป เลือด เซลล์. ปัจจุบันการรักษาเนื้องอก myeloproliferative ทำได้โดยเฉพาะ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด.

myeloproliferative neoplasia คืออะไร?

Myeloproliferative neoplasia เรียกอีกอย่างว่าโรค myeloproliferative เรื้อรังและมักเรียกกันสั้น ๆ ว่า CMPE ในหมู่แพทย์ Myeloproliferative neoplasia ส่วนใหญ่มีผลต่อเซลล์เหล่านั้นใน ไขกระดูก ที่มีบทบาทสำคัญในการสร้างสิ่งใหม่ ๆ เลือด เซลล์. ในขณะที่เนื้องอก myeloproliferative มีอยู่หลายรูปแบบ แต่อาการทั่วไปของโรคคือการผลิตส่วนประกอบของเลือดต่างๆมากเกินไป ซึ่งรวมถึงเซลล์เม็ดเลือดแดง เซลล์เม็ดเลือดขาว และ เกล็ดเลือด. การสร้างเลือดที่บกพร่องนั้นเกี่ยวข้องกับสารในเลือดชนิดเดียวหรือส่งผลกระทบหลายอย่าง ความเสี่ยงหลักสำหรับผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในกล้ามเนื้อ myeloproliferative คืออาการที่เกิดจากการมีเซลล์เม็ดเลือดบางชนิดมากเกินไป ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ การอุด ของเลือด เรือเลือดอุดตันและแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งชนิดที่พบบ่อยของเนื้องอก myeloproliferative คือ ภาวะเลือดคั่ง vera, thrombocythemia ที่จำเป็น, myeloid เรื้อรัง โรคมะเร็งในโลหิตและ myelofibrosis หลัก ในกรณีส่วนใหญ่ยีนบางตัวที่ส่งเสริมการพัฒนาของเนื้องอกในกล้ามเนื้อ myeloproliferative มีอยู่ในผู้ที่ได้รับผลกระทบ

เกี่ยวข้องทั่วโลก

โดยหลักการ myeloproliferative neoplasia คือ โรคมะเร็ง. สาเหตุมักพบในการเปลี่ยนแปลงของยีนที่ นำ ถึงความผิดปกติของมะเร็งในการสร้างเลือด การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเหล่านี้มีผลต่อเซลล์ของ ไขกระดูก ที่ผลิตเซลล์เม็ดเลือด การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้เกิดขึ้นโดยบังเอิญหรือเกิดจากปัจจัยภายนอกบางอย่างเช่นวิถีชีวิต ปัจจัยเสี่ยงการใช้ยาเฉพาะหรือเหตุผลที่คล้ายคลึงกัน ในหลาย ๆ คนที่ทุกข์ทรมานจากเนื้องอก myeloproliferative ยีน การกลายพันธุ์มีอยู่ในสิ่งที่เรียกว่าเจนัสไคเนส 2 ซึ่งเป็นโปรตีนที่ควบคุมการแบ่งตัวของเซลล์ จากความผิดปกติเซลล์ที่ได้รับผลกระทบไม่สามารถหยุดการแบ่งตัวของเซลล์ได้อีกต่อไป เป็นผลให้พวกเขายังคงทำซ้ำ นอกจากนี้การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมอื่น ๆ อีกจำนวนหนึ่งมีส่วนรับผิดชอบต่อการพัฒนาของเนื้องอก myeloproliferative โดยทั่วไปเนื้องอก myeloproliferative เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก อุบัติการณ์ของ myeloproliferative neoplasia ประมาณหนึ่งถึงสองรายต่อ 100,000 คน แม้ว่าเนื้องอก myeloproliferative จะเกิดขึ้นในบุคคลทุกวัย แต่โรคนี้มักเกิดขึ้นบ่อยครั้งในวัยสูงอายุ ผู้ป่วยชายต้องทนทุกข์ทรมานจากเนื้องอก myeloproliferative บ่อยกว่าผู้หญิง

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการของ myeloproliferative neoplasia พัฒนาอย่างร้ายกาจในระยะเวลานานดังนั้นผู้ป่วยมักแทบจะไม่สังเกตเห็นในตอนแรก Myeloproliferative neoplasia จึงมักถูกค้นพบโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจเลือดเป็นประจำ อาการทั้งหมดของ myeloproliferative neoplasia เกิดจากการที่เซลล์เม็ดเลือดมากเกินไปและ เกล็ดเลือด. ดังนั้นบุคคลมักจะเหนื่อยล้าและเหนื่อยล้าทนทุกข์ทรมานจาก อาการปวดหัวอาการวิงเวียนศีรษะและการไหลเวียนของเลือดที่เท้าและมือบกพร่อง บางครั้งความสามารถในการมองเห็นจะลดลงเนื่องจากเนื้องอกในกล้ามเนื้อ myeloproliferative แนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นจะแสดงออกมาเช่นมีรอยฟกช้ำผิดปกติ เปเทเชียและเลือดออกเป็นเวลานานจากการบาดเจ็บเล็กน้อย ในผู้ป่วยหญิงระยะเวลาของ ประจำเดือน อาจจะยืดเยื้อ ในขั้นสูงของเนื้องอก myeloproliferative มีความรู้สึกกดดันที่ด้านซ้ายของช่องท้องขณะที่ ม้าม ขยาย หลายคนยังมีอาการเบื่ออาหารและน้ำหนักลด หูอื้อและ หูอื้อ เช่นเดียวกับเหงื่อออกตอนกลางคืนและ ตะคิว ในน่องก็เป็นไปได้เช่นกัน

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

บ่อยครั้งที่เนื้องอก myeloproliferative ได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญเมื่อมีการวิเคราะห์เลือดด้วยเทคนิคทางห้องปฏิบัติการในระหว่างการตรวจติดตามผล ความเข้มข้นของเซลล์เม็ดเลือดที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญบ่งบอกถึงเนื้องอก myeloproliferative บางครั้งสัดส่วนของสารในเลือดจะลดลงด้วย การตรวจช่องท้องภายหลังโดย เสียงพ้น แสดงการขยายขนาดของไฟล์ ม้าม. ผู้ป่วยจะได้รับการส่งต่อไปยังนักโลหิตวิทยาซึ่งเป็นผู้ยืนยันการวินิจฉัยของเนื้องอกในกล้ามเนื้อ myeloproliferative และกำหนดชนิดของโรคที่แน่นอน การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมช่วยให้ค้นหาสิ่งที่เรียกว่า JAK2 ยีน ซึ่งส่วนใหญ่จะช่วยในการวินิจฉัยเนื้องอก myeloproliferative นอกจากนี้แพทย์จะตรวจไขกระดูกของผู้ป่วยโดยใช้ เจาะ ขั้นตอน

ภาวะแทรกซ้อน

โดยส่วนใหญ่โรคนี้จะตรวจพบและวินิจฉัยช้า ด้วยเหตุนี้การรักษาในช่วงต้นมักไม่สามารถทำได้ในกรณีนี้ ผู้ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากการถาวร เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้า และจากไฟล์ ความเมื่อยล้า. ความเมื่อยล้า ไม่สามารถชดเชยได้ด้วยการนอนหลับ นอกจากนี้ยังไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะมีอาการรุนแรง เวียนหัว และ อาการปวดหัว. คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยถูก จำกัด ด้วยโรคนี้อย่างชัดเจน แขนขาของผู้ได้รับผลกระทบไม่ได้รับเลือดอย่างถูกต้องอีกต่อไปดังนั้นจึงมักปรากฏขึ้น ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก. ความรู้สึกของการมองเห็นยังได้รับผลกระทบในทางลบจากโรคเพื่อให้ผู้ป่วยมีอาการม่านตาหรือมองเห็นซ้อน แม้แต่การบาดเจ็บเล็กน้อยก็ทำให้เลือดออกอย่างรุนแรงซึ่งในกรณีส่วนใหญ่จะไม่หยุดเอง นอกจากนี้โรคนี้ยังนำไปสู่การลดน้ำหนักอย่างรุนแรงและ สูญเสียความกระหาย. ในเวลากลางคืนผู้ที่ได้รับผลกระทบมักมีอาการเหงื่อออกหรือ การโจมตีเสียขวัญ. เสียงหู ยังอาจเกิดขึ้นและส่งผลเสียต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยต่อไป การรักษาโรคจะดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยา ไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เกิดขึ้นในกระบวนการ อย่างไรก็ตามการรักษาโรคนี้อย่างสมบูรณ์เป็นไปไม่ได้

เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?

Myeloproliferative neoplasia อาจทำให้เกิดอาการที่แตกต่างกันมากซึ่งควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ไม่ว่าในกรณีใด ๆ แม้แต่สัญญาณเตือนแรก ๆ เช่น ความเมื่อยล้าอาการอ่อนเพลียหรือการไหลเวียนโลหิตในมือและเท้าต้องได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนในภายหลัง เช่นเดียวกับ เวียนหัว, อาการปวดหัว และการรบกวนทางสายตาตลอดจนแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นซึ่งแสดงให้เห็นว่ามีเลือดออกเล็กน้อย หากมีความรู้สึกกดดันในช่องท้องส่วนบนด้านซ้ายแสดงว่าโรคนี้อาจลุกลามไปไกลแล้ว อย่างช้าที่สุดต้องปรึกษาแพทย์ว่าใครสามารถวินิจฉัยหรือแยกแยะได้ สภาพ. คนที่เป็น ป่วยเรื้อรัง หรือต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคของ ระบบภูมิคุ้มกัน มีความอ่อนไหวโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อการพัฒนาของเนื้องอก myeloproliferative ผู้ที่เอาชนะโรคไขกระดูกยังอยู่ในกลุ่มเสี่ยงและควรรีบแจ้งแพทย์ที่รับผิดชอบ ให้การรักษาโดยอายุรแพทย์และผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขกระดูก หากมีการลดน้ำหนักอันเป็นผลมาจาก สูญเสียความกระหายต้องปรึกษานักโภชนาการควบคู่ไปด้วย

การรักษาและบำบัด

โดยทั่วไปเนื้องอก myeloproliferative ยังไม่สามารถรักษาให้หายได้ แต่โรคนี้จะได้รับการรักษาตามอาการของมันแทน ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยได้รับสารยับยั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือดซึ่งต้านการอุดตันของเลือด ซึ่งจะช่วยลดความเสี่ยงของหลอดเลือด การอุด และ ลิ่มเลือดอุดตัน. ยา กรดอะซิทิลซาลิไซลิก มักใช้ การให้เลือดออกยังมีประสิทธิภาพโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการรักษาเนื้องอกในกล้ามเนื้อ โดยการถอนเลือดจำนวนหนึ่งออกจากร่างกายอาการมักจะดีขึ้นในระยะสั้น ได้รับเลือดมากถึงครึ่งลิตรต่อการตรวจเลือด ในระยะยาวการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เกิด เหล็ก การขาดดุลเพื่อให้มีการผลิตเซลล์เม็ดเลือดน้อยลง นอกเหนือจากยาอื่น ๆ การรักษาด้วย แนวทางมีความเป็นไปได้ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด.

Outlook และการพยากรณ์โรค

ตามความรู้ทางวิทยาศาสตร์ในปัจจุบันการพยากรณ์โรคไม่ดี Myeloproliferative neoplasia ไม่ถือว่ารักษาได้ แพทย์สามารถบรรเทาอาการได้เท่านั้น ยังคงมีให้เห็นว่าการวิจัยจะสำรวจแนวทางการรักษาใหม่ ๆ ในอนาคตได้มากน้อยเพียงใดความจริงที่ว่าอาการเพิ่มขึ้นเมื่อเวลาผ่านไปพิสูจน์ได้ว่าเป็นปัญหา ผู้ป่วยจำนวนมากต้องสูญเสียคุณภาพชีวิตเป็นผล เนื้องอก myeloproliferative อาจทำให้อายุสั้นลงได้ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของมัน Myeloproliferative neoplasia ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ใหญ่ที่มีอายุประมาณ 60 ปีมีเพียงคนอายุน้อยเท่านั้นที่เป็นโรคนี้ ในทางสถิติมีผู้ป่วยรายใหม่ 100,000-XNUMX รายต่อประชากร XNUMX คนในแต่ละปี การวินิจฉัยเนื้องอก myeloproliferative ในระยะเริ่มแรกเป็นเรื่องยากเนื่องจากสัญญาณแรกไม่เฉพาะเจาะจงและอาจเกี่ยวข้องกับรูปแบบอื่น ๆ ของโรค ข้อเท็จจริงนี้ทำให้สถานการณ์เริ่มต้นแย่ลงและเป็นสาเหตุของการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย แพทย์ตัดสินความเป็นไปได้สำหรับคนชราต่อหน้า ลิ่มเลือดอุดตัน หรือเม็ดเลือดขาวมีความสำคัญอย่างยิ่ง ได้มาตรฐาน การรักษาด้วย ยังไม่มีแนวคิด บางครั้งผู้ป่วยต้องทดลองจนกว่าตัวแทนที่กำหนดจะแสดงผล ไม่สามารถยกเว้นความเสี่ยงและผลข้างเคียงได้ การรักษาด้วย.

การป้องกัน

Myeloproliferative neoplasia ในปัจจุบันไม่สามารถป้องกันได้โดยเฉพาะเนื่องจากปัจจัยส่วนใหญ่ที่ทำให้เกิดโรคร้ายนั้นส่วนใหญ่อยู่นอกเหนือการควบคุมของผู้ป่วย

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

การเผชิญกับชีวิตประจำวันหลังการวินิจฉัยมีลักษณะหลักคือการวิปัสสนา เพื่อรักษาคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ผู้ป่วยจำเป็นต้องได้รับการฟื้นฟูร่างกายที่ดีและเพิ่มความรู้สึกเป็นอยู่ที่ดี การรับมือกับโรคยังมีบทบาทสำคัญในชีวิตของผู้ป่วย ในการจัดการกับ myeloproliferative neoplasia อย่างแข็งขันการบอกตัวเองและไม่ยอมแพ้มีผลดีต่อคุณภาพชีวิตในกรณีส่วนใหญ่ การแลกเปลี่ยนกับผู้ได้รับผลกระทบอื่น ๆ ผ่านทางฟอรัมหรือในกลุ่มช่วยเหลือตนเองอาจมีค่ายิ่ง การแลกเปลี่ยนระหว่างผู้ป่วยทำให้เกิดความเข้าใจมากขึ้นและรู้สึกไม่อยู่คนเดียว เสริมกับกลุ่มช่วยเหลือตนเองการเก็บบันทึกประจำวันหรือบันทึกจะมีประโยชน์ หากผู้ป่วยจดบันทึกสิ่งที่พวกเขาประสบความรู้สึกและสิ่งที่เกิดขึ้นในใจพวกเขาจะสามารถจัดหมวดหมู่ความคิดและความรู้สึกเหล่านี้ได้ดีขึ้นในภายหลัง บันทึกยังช่วยในการสังเกตตนเอง การเปลี่ยนแปลงหลังจากทำกิจกรรมบางอย่างความรู้สึกไม่สบายตัวหลังอาหารบางมื้อหรือการฟื้นความสามารถทำให้ร่างกายรับรู้ได้ง่ายขึ้นและยังส่งผลให้เกิดทัศนคติพื้นฐานที่ดี เป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ป่วยที่จะมุ่งเน้นไปที่ความสำเร็จเล็ก ๆ การปรึกษาเรื่องนี้กับแพทย์อาจเป็นประโยชน์