บิลิรูบิน encephalopathy เป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงของภาวะไขมันในเลือดสูงในทารกแรกเกิด มันเกี่ยวข้องกับความเสียหายของส่วนกลาง ระบบประสาท. ผลสืบเนื่องที่รุนแรงหรือแม้กระทั่งผลลัพธ์ที่ร้ายแรงก็เป็นไปได้
บิลิรูบิน encephalopathy คืออะไร?
บิลิรูบิน encephalopathy มีลักษณะเป็นศูนย์กลางที่รุนแรง ระบบประสาท (CNS) ความเสียหายที่เกิดจากระดับบิลิรูบินที่สูงขึ้นในช่วงทารกแรกเกิด ภาวะไขมันในเลือดสูงอาจทำให้เกิดก สภาพ เรียกว่า kernicterus (ดีซ่าน กับ สมอง ความมึนเมา) ของทารก ไม่ได้เชื่อมต่อฟรี บิลิรูบิน ไม่ละลายใน น้ำ. ละลายเฉพาะในไขมัน อย่างไรก็ตามโดยปกติจะถูกผูกไว้โดย albumins บางอย่างในไฟล์ เลือด และขนส่งไปยัง ตับ. อย่างไรก็ตามด้วยเหตุผลหลายประการความสามารถในการยึดเกาะของอัลบัมลินอาจถูกดูดซับมากเกินไปส่งผลให้เกิดการสะสมของบิลิรูบินใน เลือด. ส่งผลให้ทารกแรกเกิด ดีซ่านซึ่งอาจกลายเป็นอันตรายได้ในบางกรณี ถ้าบิลิรูบินข้าม เลือด-สมอง มันสามารถเข้าไปในพื้นที่นิวเคลียร์ของสมองและมีผลต่อระบบประสาทที่นั่น สิ่งนี้ก่อให้เกิดคำว่า kernicterus ฐานปมประสาทซึ่งประกอบด้วย Putamen, globus pallidus และ caudate nucleus ได้รับผลกระทบโดยเฉพาะอย่างยิ่งจากความเสียหาย โรคไข้สมองอักเสบจากบิลิรูบินที่รุนแรงมักเป็นอันตรายถึงชีวิต ภาวะแทรกซ้อนนี้เกิดขึ้นใน 0.4 ถึง 2.7 รายต่อการเกิดที่มีชีวิต 100,000 คนในโลกตะวันตก เนื่องจากการดูแลทางการแพทย์น้อยกว่าเคอร์เนียวจึงพบได้บ่อยกว่า 100 เท่าในบางประเทศที่กำลังพัฒนา
เกี่ยวข้องทั่วโลก
สาเหตุของโรคสมองจากบิลิรูบินคือความเสียหายต่อพื้นที่นิวเคลียร์เฉพาะในทารกแรกเกิด สมอง จากความมึนเมากับบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่อ มักพบบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่อกันในเลือดของทารกแรกเกิด ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของทารกทั้งหมดแสดงอาการของทารกแรกเกิด ดีซ่านแต่มักจะหายภายในสี่วัน เพราะยังไม่บรรลุนิติภาวะ ตับบิลิรูบินมักไม่สามารถย่อยสลายได้อย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามอาการเหล่านี้มักไม่น่าเป็นห่วง อย่างไรก็ตามในบางกรณีบิลิรูบิน สมาธิ จะมีค่าสูงมากจนบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่ออิสระสามารถข้าม อุปสรรคในเลือดสมอง. มีฤทธิ์เป็นพิษต่อระบบประสาทและทำลายบริเวณแกนกลางที่สำคัญของสมอง โดยปกติบิลิรูบินที่ละลายในไขมันที่ไม่ได้เชื่อมจะถูกผูกไว้กับอัลบัมซึ่งถูกขนส่งไปยัง ตับ และพังลงที่นั่น ในกรณีของการสร้างบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นเนื่องจากการแตกของเม็ดเลือดในกลุ่มเลือดที่เข้ากันไม่ได้กับมารดาความสามารถในการจับตัวของ ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง ถูกหักภาษีมากเกินไป ดังนั้นบิลิรูบิน สมาธิ ในเลือดเพิ่มขึ้นมากและสามารถข้าม อุปสรรคในเลือดสมอง. ต่างๆ ยาเสพติด ยังลดความสามารถในการจับตัวของบิลิรูบินลงอีกด้วย ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง โดยกระบวนการกระจัด ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่น ยากล่อมประสาท, ซัลโฟนาไมด์, furosemide, และคนอื่น ๆ. แม้ว่าบิลิรูบินในเลือดจะมีความเข้มข้นปกติก็ตาม อุปสรรคในเลือดสมอง สามารถซึมผ่านบิลิรูบินได้ ซึ่งมักเกิดขึ้นกับ ออกซิเจน การกีดกัน (ขาดออกซิเจน) ภาวะน้ำตาลในเลือด, ภาวะกรดเกิน (ภาวะเลือดเป็นกรด), หรือ อุณหภูมิ. บิลิรูบินสามารถข้ามอุปสรรคเลือดสมองได้หาก ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง สมาธิ ต่ำเกินไป (hypalbuminemia)
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
โรคสมองอักเสบจากบิลิรูบินเฉียบพลันมักดำเนินไปในสามระยะ:
- ในขั้นต้นทารกจะมีอาการลังเลที่จะดื่มกล้ามเนื้อหย่อนยานง่วงนอนและขาดการเคลื่อนไหว
- ในระยะที่สองทารกแรกเกิดเริ่มกรีดร้องโหยหวน สติจะขุ่นมัว (อาการมึนงง) มากขึ้นเรื่อย ๆ นอกจากนี้ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อจะเพิ่มขึ้นด้วย hyperextension ของ คอ หรือกระดูกสันหลัง
- ในที่สุดความตึงเครียดของกล้ามเนื้ออาจเพิ่มขึ้นโดยมีอาการชัก อาการมึนงงอาจคืบหน้าไป อาการโคม่า. บ่อยครั้งที่ สภาพ เป็นอันตรายถึงชีวิต อย่างไรก็ตามหากทารกมีชีวิตอยู่ในระยะเฉียบพลันผลที่ตามมาในช่วงปลายมักมีอาการชาความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของมอเตอร์ extrapyramidal และความผิดปกติของพัฒนาการทางจิต
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวแบบ extrapyramidal-motor เรียกว่า athetosis และปรากฏให้เห็นในการเคลื่อนไหวของเท้าและมือที่ช้าลงโดยไม่สมัครใจ ข้อต่อ กลายเป็นมากเกินไป การเดินสะดุดและผิดพลาด สาเหตุของการเคลื่อนไหวที่แปลกประหลาดเหล่านี้อยู่ที่การรบกวนปฏิสัมพันธ์ระหว่างคู่อริและตัวเร่งปฏิกิริยา
การวินิจฉัยและหลักสูตร
ระดับบิลิรูบินที่สูงขึ้นเป็นเรื่องปกติมากในช่วงแรกของชีวิต ดังนั้นการตรวจคัดกรองจะดำเนินการในโรงพยาบาลมารดาเพื่อป้องกันความเสี่ยงของโรคสมองจากบิลิรูบินโดยเร็วที่สุดโดยการตรวจหาภาวะตัวเหลืองที่เป็นไปได้ เมื่อทารกเปลี่ยนเป็นสีเหลืองสัญญาณแรกของระดับบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นจะปรากฏขึ้น ในกรณีนี้ระดับบิลิรูบินจะถูกกำหนดโดย ผิว การใช้อุปกรณ์หลายสเปคตรัลในช่วง 20 ชั่วโมงแรก หากค่ามีความสำคัญ a การตรวจเลือด สำหรับภาวะตัวเหลืองต้องทำ แสดงให้เห็นว่าความผิดปกติของระบบประสาทสามารถเกิดขึ้นได้ในระดับต่ำถึง 20 มก. / ดล. หากไม่ได้รับการรักษาให้ทันเวลาในระดับนี้ความผิดปกติของมอเตอร์อาจเกิดขึ้นได้เมื่ออายุเจ็ดขวบ ที่ความเข้มข้นของบิลิรูบินสูงกว่า 25 มก. / ดล. มีความเสี่ยงสูงในการเกิดเคอร์เนียว
ภาวะแทรกซ้อน
ระดับบิลิรูบินที่สูงขึ้นในทารกเริ่มแรกส่งผลให้ทารกมีสีเหลือง (icterus ในทารกแรกเกิด) ซึ่งโดยปกติจะไม่ร้ายแรงและไม่สามารถแก้ไขได้โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ อย่างไรก็ตามในกรณีที่เลวร้ายบิลิรูบินสามารถสะสมในสมองใน ฐานปมประสาทนำไปสู่ kernicterus; บิลิรูบิน encephalopathy เป็นผล เด็กแรกเกิดมีอาการอ่อนแรงและกล้ามเนื้ออ่อนแรง ส่งผลให้ไม่เต็มใจที่จะดื่มหลังจากนั้นทารกอาจขาดน้ำ (exsiccosis) เป็นผลให้ไฟล์ ผิว จะแตกมากขึ้นและทารกจะอ่อนแอต่อการติดเชื้อมากขึ้น นอกจากนี้ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด หัวใจ สามารถล้มเหลว นอกจากนี้ทารกแรกเกิด สะท้อน อ่อนแอลง นอกจากนี้ทารกอาจเริ่มกรีดร้องโหยหวนในทันใด ความเจ็บปวด. นอกจากนี้ยังมีอาการขุ่นมัวของความรู้สึกตัวและเป็นตะคริวของกล้ามเนื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งของ คอ และกระดูกสันหลัง (opisthotonus) เพื่อให้ทารกยืดตัวมากเกินไป หัว. นอกจากนี้ทารกอาจแสดงให้เห็นถึงปรากฏการณ์พระอาทิตย์ตกซึ่งหมายความว่าดวงตาจะหันลงเมื่อเปิดขึ้นซึ่ง จำกัด ช่วงการมองเห็น ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดเด็กจะเกิดภาวะสมองขาดเลือดซึ่งอาจส่งผลหลายอย่างเช่นหูหนวก นอกจากนี้มักจะมีอาการชักต่อไปและความผิดปกติของพัฒนาการทางจิต โรคนี้ได้อีกด้วย นำ ถึงแก่ความตายของเด็กผ่านทาง อาการโคม่า.
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
ในกรณีส่วนใหญ่บิลิรูบิน encephalopathy จะได้รับการวินิจฉัยก่อนคลอดหรือหลังคลอดทันที ด้วยเหตุนี้จึงไม่จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยหรือการรักษาเพิ่มเติมโดยแพทย์คนอื่น อย่างไรก็ตามการรักษาในโรงพยาบาลจะต้องดำเนินการทันทีมิฉะนั้นโรคสมองอักเสบจากบิลิรูบินสามารถทำได้ นำ ต่อการเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบในกรณีที่เลวร้ายที่สุด ในกรณีส่วนใหญ่ควรทำการตรวจเมื่อเด็กไม่แสดงอาการกล้ามเนื้อหรือง่วงนอนมากและไม่เคลื่อนไหว สติของเด็กก็ขุ่นมัวด้วยเช่นกันซึ่งอาจบ่งบอกถึงโรค ในกรณีที่รุนแรงเด็กจะตกอยู่ในภาวะก อาการโคม่า ในระหว่างกระบวนการนี้ เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนหรือการเสียชีวิตในภายหลังควรแจ้งให้แพทย์ทราบทันทีหากมีอาการเหล่านี้ การวินิจฉัยและการรักษาบิลิรูบิน encephalopathy มักจะดำเนินการโดยตรงในโรงพยาบาล ผู้ปกครองมักไม่จำเป็นต้องไปพบแพทย์เพิ่มเติมสำหรับสิ่งนี้ ไม่สามารถรับประกันการเกิดโรคในเชิงบวกได้ในทุกกรณี
การรักษาและบำบัด
หากระดับบิลิรูบินสูงมากเกิน 20 มก. / ดล. ต้องเริ่มการรักษาทันทีเพื่อป้องกันโรคสมองเสื่อมบิลิรูบิน การรักษาจะได้รับภายใน 72 ชั่วโมงแรกภายใน ส่องไฟ ด้วยแสงสีฟ้า ความยาวคลื่นของแสงสีน้ำเงินอยู่ระหว่าง 425 ถึง 475 นาโนเมตร ส่องไฟ แปลง unconjugated น้ำ- บิลิรูบินที่ละลายน้ำได้เป็นลูมิรูบินที่ละลายน้ำได้ จากนั้นจะถูกขับออกจากร่างกายทาง น้ำดี หรือไต เมื่อระดับบิลิรูบินเกิน 30 มก. / ดล. ส่องไฟ ไม่มีความช่วยเหลือ ก การถ่ายเลือด จากนั้นควรได้รับ
Outlook และการพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคของบิลิรูบิน encephalopathy ขึ้นอยู่กับว่าเร็วแค่ไหน การรักษาด้วย เริ่มต้นหลังจากอาการแรกของโรคปรากฏขึ้นหรือเมื่อความเข้มข้นของบิลิรูบินสูงขึ้น แม้กระทั่งก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคทารกจะต้องได้รับการตรวจสอบอย่างต่อเนื่องเพื่อการตอบสนองอย่างรวดเร็วหากความเข้มข้นของบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่อเกิน 15 มก. / ดล. เมื่อบิลิรูบินที่ไม่ได้เชื่อมต่อข้ามกำแพงเลือดและสมองเข้าไปในสมองมันจะทำลายเซลล์ประสาทที่นั่นโดยการปิดกั้นฟอสโฟรีเลชัน ปฏิกิริยา กระบวนการเหล่านี้อาจย้อนกลับไม่ได้ ดังนั้นจึงไม่สามารถย้อนกลับได้อีกต่อไปหรือเพียงบางส่วน น้ำ- บิลิรูบินที่ไม่ละลายน้ำจะถูกเปลี่ยนเป็นบิลิรูบินคอนจูเกตที่ละลายน้ำได้ด้วยแสงสีฟ้าในระหว่างการรักษาและสามารถกำจัดออกจากร่างกายได้โดยการถ่ายเลือด หากไม่ได้รับการรักษาอาจเกิดผลสืบเนื่องในช่วงปลายขึ้นซึ่งอาการเหล่านี้สามารถบรรเทาได้ด้วยการรักษาตามอาการเท่านั้น ผลกระทบระยะสุดท้ายเหล่านี้ ได้แก่ การเคลื่อนไหวของเครื่องยนต์หูหนวกอาการชักอย่างต่อเนื่องและทางจิตใจ การหน่วงเหนี่ยว. ความผิดปกติของมอเตอร์นั้นแสดงออกมาโดยการเคลื่อนไหวของแขนขาเหมือนสกรู ความเสียหายในช่วงปลายจะรุนแรงกว่าการรักษาในภายหลังจะเริ่มขึ้น อย่างไรก็ตามการรักษาที่เริ่มทันทีหลังจากเริ่มมีอาการของโรคไม่ได้รับประกันว่าจะไม่มีความเสียหายในช่วงปลาย เนื่องจากระดับบิลิรูบินที่สูงขึ้นนั้นพบได้บ่อยในทารกแรกเกิดการตรวจคัดกรองก่อนคลอดจึงมีความสำคัญมากในการตรวจหาและรักษาภาวะตัวเหลือง (ความเข้มข้นของบิลิรูบินในเลือดสูง) อย่างทันท่วงที
การป้องกัน
โรคไข้สมองอักเสบจากบิลิรูบินสามารถป้องกันได้โดยการตรวจคัดกรองในระยะแรกหลังคลอดเท่านั้น หากระดับบิลิรูบินสูงขึ้นอย่างรุนแรงต้องให้การรักษาด้วยแสงสีน้ำเงินทันทีหรือหากระดับสูงมากต้องให้การถ่ายเลือดแลกเปลี่ยน หากอาการตัวเหลืองปรากฏขึ้นหลังจากอยู่บ้านเพียงไม่กี่วันและเด็กมีอาการเซื่องซึมควรปรึกษาแพทย์ทันที
การติดตามผล
โดยปกติจะไม่มีวิธีพิเศษในการติดตามผลสำหรับบุคคลที่เป็นโรคไข้สมองอักเสบจากบิลิรูบิน ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดนี้ สภาพ นอกจากนี้ยังสามารถส่งผลร้ายแรงเมื่อเด็กเสียชีวิต การวินิจฉัยในระยะเริ่มต้นและ การรักษาด้วย มีผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคต่อไปและสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนต่างๆได้ ตามกฎแล้วผู้ป่วยจะต้องพึ่งพาการฉายรังสีด้วยแสงสีน้ำเงินเพื่อบรรเทาอาการ หากไม่ได้รับการรักษาเด็กมักเสียชีวิตทันที การติดตามเพิ่มเติมสำหรับโรคสมองจากบิลิรูบินส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับเด็กแรกเกิดไม่ใช่แม่ เด็กต้องพึ่งพาการสนับสนุนพิเศษเพื่อบำบัดจิตใจ การหน่วงเหนี่ยว และการพัฒนาที่ล่าช้าต่อไป อาการชักสามารถบรรเทาได้ด้วยความช่วยเหลือของยาต่างๆ ในกรณีนี้ผู้ปกครองต้องตรวจสอบให้แน่ใจว่าได้รับประทานยาเป็นประจำและ ปฏิสัมพันธ์ ควรคำนึงถึงยาอื่น ๆ ด้วย หลังคลอดเด็กต้องขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกายเป็นประจำ เนื่องจากบิลิรูบิน encephalopathy ยังสามารถ นำ เพื่อความรู้สึกไม่สบายทางจิตใจสำหรับพ่อแม่และญาติของเด็กการพูดคุยอย่างเข้มข้นและการติดต่อกับคนอื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบจากโรคสมองเสื่อมบิลิรูบินก็มีประโยชน์มากเช่นกัน
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
ตัวเลือกสำหรับการช่วยตัวเองมี จำกัด มากในโรคสมองอักเสบจากบิลิรูบิน ภาวะนี้เกิดขึ้นในทารกแรกเกิด โดยธรรมชาติแล้วพวกเขาไม่สามารถดำเนินการใด ๆ เพื่อปรับปรุงสถานการณ์ได้ ดังนั้นผลที่ตามมาของโรคมักจะตกเป็นภาระของญาติและพ่อแม่ คนเหล่านี้มองว่าตัวเองกำลังเผชิญกับการทำอะไรไม่ถูกเนื่องจากสถานการณ์และต้องควบคุมสภาวะทางอารมณ์ของตนเอง หากไม่สามารถทำได้ด้วยตนเองควรขอความช่วยเหลือด้านจิตใจ การดูแลทางการแพทย์ทันทีสำหรับทารกแรกเกิดเป็นสิ่งสำคัญ จำเป็นต้องมีการแลกเปลี่ยนอย่างใกล้ชิดกับแพทย์และพยาบาลที่เข้าร่วมเพื่อให้เกิดปฏิกิริยาโดยเร็วที่สุดในกรณีที่มีการเปลี่ยนแปลงสถานะ สุขภาพ. นอกจากนี้ญาติควรได้รับการศึกษาเกี่ยวกับโรคในระดับที่เพียงพอรวมทั้งแจ้งให้ทราบด้วยตนเอง ผลที่ตามมาและความวุ่นวายนั้นเป็นของแต่ละบุคคล แต่มีผลต่อการเสียชีวิตอย่างรุนแรง ควรรักษาความสงบเพื่อให้สามารถทำการตัดสินใจที่ดีและเหมาะสมที่สุดเพื่อประโยชน์สูงสุดของลูกหลาน ขอแนะนำให้สร้างความสามัคคีและการสนับสนุนซึ่งกันและกันระหว่างสมาชิกในครอบครัวเพื่อไม่ให้เกิดความขัดแย้งทางผลประโยชน์และสำนักงานหรือหน่วยงานต่างๆต้องเกี่ยวข้อง ข้อพิพาทผลประโยชน์ตัวเองหรือเกมอำนาจในท้ายที่สุดเป็นอันตรายต่อความเป็นอยู่ที่ดีของทารกแรกเกิดและนำไปสู่ความล่าช้าเมื่อแพทย์ต้องได้รับความยินยอมจากผู้ปกครองสำหรับวิธีการรักษา
