Conn Syndrome: สาเหตุ

กลไกการเกิดโรค (การพัฒนาของโรค)

โรค Conn เกี่ยวข้องกับ hyperaldosteronism หลัก (การผลิตมากเกินไปของ aldosterone).

กลุ่มของรูปแบบของ hyperaldosteronism หลัก * ประกอบด้วย:

• hyperaldosteronism ไม่ทราบสาเหตุ (IHA) กับ hyperplasia ต่อมหมวกไตทวิภาคี (65%)
• aldosterone- ผลิต adenoma (APA) (โรค Conn; 30%)
• ภาวะต่อมหมวกไตข้างเดียวหลัก (3%)
• aldosterone- ผลิตมะเร็งต่อมหมวกไต (เนื้องอกมะเร็ง 1%)
• เนื้องอกที่สร้างอัลโดสเตอโรนของรังไข่ / รังไข่ (<1%)
• Glucocorticoid-primary hyperaldosteronism ที่ปราบปรามได้ (GSH คำพ้องความหมาย: dexamethasonehyperaldosteronism ที่กดทับได้, glucocorticoid-modified aldosteronism, GRA)
  • รูปแบบครอบครัว (ครอบครัว hyperaldosteronism ประเภท I; <1%)
  • hyperaldosteronism ในครอบครัว type II, type III (ไม่ทราบความถี่)
• adenomas / carcinomas ที่สร้าง ectopic aldosterone (<0.1%)

* ใน primary hyperaldosteronism (โรค Conn) ต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองสร้างอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้นโดยไม่ต้องกระตุ้นโดย Renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS) ในภาวะ hyperaldosteronism ทุติยภูมิเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตจะสร้างอัลโดสเตอโรนเพิ่มขึ้นผ่านการกระตุ้นแบบเรื้อรังของ Renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS)

Aldosterone เป็นแร่ธาตุที่ผลิตในเปลือกนอกของต่อมหมวกไต เป็นลิงก์ที่สำคัญในไฟล์ Renin-angiotensin-aldosterone system (RAAS) ซึ่งช่วยควบคุม เลือด ความดันและเกลือ สมดุล. เรนินที่เพิ่มขึ้นจะเกิดขึ้นเมื่อขาด โซเดียม ใน เลือด หรือ hypovolemia (เลือดลดลง ปริมาณ) ถูกกำหนดโดยตัวรับ Renin จะกระตุ้นการกระตุ้นของ angiotensinogen เป็น angiotensin I ซึ่งจะถูกเปลี่ยนเป็น angiotensin II โดยอื่น ๆ ฮอร์โมน. Angiotensin II นำไปสู่การหดตัวของหลอดเลือด (การลดลงของ เลือด เรือ) และทำให้เพิ่มขึ้น ความดันโลหิต. นอกจากนี้ยังนำไปสู่การปล่อยอัลโดสเตอโรนซึ่งส่งผลให้ โซเดียม และ น้ำ การดูดซึมกลับ

ในกรณีที่มีอัลโดสเตอโรนมากเกินไป โซเดียม และร่างกาย น้ำ ถูกเก็บรักษาไว้ (เก็บรักษาไว้) และ โพแทสเซียม สูญหาย สิ่งนี้ทำให้เกิดการหลั่งของ atrial natriuretic peptide (ANP) เพิ่มขึ้นและทำให้การขับโซเดียมเป็นปกติ โพแทสเซียม การสูญเสียและการกักเก็บของเหลวยังคงอยู่และ นำ ไปจนถึงอาการนำของ ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ (โพแทสเซียม ขาด) และ ความดันเลือดสูง (ความดันเลือดสูง).

นอกเหนือจากการผลิตอัลโดสเตอโรนแล้วยังมีกลูโคคอร์ติคอยด์ส่วนเกินที่ทำเครื่องหมายไว้ (11,306 ไมโครกรัม / 24 ชั่วโมงกลุ่มควบคุม 8,262 ไมโครกรัม / 24 ชั่วโมง) สิ่งนี้กระตุ้นให้ผู้เขียนซึ่งสามารถพิสูจน์ข้อเท็จจริงนี้เป็นครั้งแรกให้การสังเกตชื่อ Connshing syndrome ซึ่งเป็นการรวมกันของ Conn syndrome และ Cushing syndrome ผู้ป่วยที่มี glucocorticoid เกินได้รับประโยชน์ จาก adrenalectomy (adrenalectomy)

สาเหตุ (สาเหตุ)

สาเหตุทางชีวประวัติ

• ภาระทางพันธุกรรม
  • ความเสี่ยงทางพันธุกรรมขึ้นอยู่กับตัวแปรทางพันธุกรรม: การกลายพันธุ์ใน ClC-2 คลอไรด์ ช่องที่ทำให้เกิดการลดขั้วเนื่องจากการไหลของ Cl- ผ่านช่องทางที่เปิดถาวร ผลที่ตามมาของการกลายพันธุ์นี้คือการผลิตอัลโดสเตอโรนที่มากเกินไปโดยไม่ขึ้นกับ angiotensin II (→ ความดันเลือดสูง (ความดันเลือดสูง))
  • โรคทางพันธุกรรม
    • Glucocorticoid-primary hyperaldosteronism ที่ปราบปรามได้ (GSH คำพ้องความหมาย: dexamethasonehyperaldosteronism ที่กดทับได้, glucocorticoid-modified aldosteronism, GRA)
      • รูปแบบครอบครัว (ครอบครัว hyperaldosteronism ประเภท I; <1%)
      • hyperaldosteronism ในครอบครัว type II, type III (ไม่ทราบความถี่)

สาเหตุที่เกี่ยวข้องกับโรค

เนื้องอก - โรคเนื้องอก (C00-D48)

• adenoma ที่ผลิตอัลโดสเตอโรนของ ต่อมหมวกไต - เนื้องอกที่อ่อนโยน