อัมพาตเป็นระยะ: สาเหตุอาการและการรักษา

อัมพาตเป็นระยะเป็นกลุ่มของโรคที่มีพื้นฐานทางพันธุกรรมซึ่งเป็นของโรคที่เรียกว่าคลองและมีผลต่อช่องไอออนที่มีเยื่อหุ้ม การบำบัดโรค ประกอบด้วยอาหารเป็นหลัก มาตรการ. ระยะของโรคส่วนใหญ่มีรายงานว่าอยู่ในเกณฑ์ดี

อัมพาตเป็นระยะคืออะไร?

อัมพาตเป็นระยะมีลักษณะเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อกำเริบ พวกเขารวมอยู่ในกลุ่มของโรคที่เรียกว่าโรคช่องทางและเกี่ยวข้องกับความผิดปกติที่เกี่ยวกับ เลือด โพแทสเซียม ระดับ กลุ่มโรคมีผลต่อช่องไอออนเป็นโปรตีนเชิงซ้อนใน เยื่อหุ้มเซลล์ ของกล้ามเนื้อ ช่องไอออนมีหน้าที่ในการผ่านของไอออนจึงมีความสำคัญต่อความสามารถในการกระตุ้นของกล้ามเนื้อ อัมพาตเป็นระยะเป็นโรคระบบประสาทที่ก้าวหน้าเรื้อรังและเกิดขึ้นเป็นระยะเวลานาน นอกเหนือจากอัมพาต hypokalemic เป็นระยะแล้วอัมพาตจาก hyperkalemic เป็นระยะ ๆ ยังอยู่ในกลุ่มของอัมพาตเป็นระยะ โรคทั้งสองมีพื้นฐานทางพันธุกรรม โรคที่รวมอยู่ในคลอง ได้แก่ paramyotonia congenita, myotonia ที่มีมา แต่กำเนิดและ Andersen syndrome ซึ่งมีอาการคล้ายกันและแสดงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้าเป็นอาการที่พบบ่อย อัมพาต hypokalemic เป็นระยะมีความแตกต่างทางคลินิกและทางพันธุกรรมจากอัมพาต hyperkalemic

เกี่ยวข้องทั่วโลก

อัมพาตเป็นระยะมีต้นกำเนิดทางพันธุกรรม อัมพาต hypokalemic เป็นระยะแสดงความชุกของหนึ่งกรณีต่อประชากร 100 คน อัมพาตมักเกิดในวัยรุ่นหรือ ในวัยเด็ก และอยู่ภายใต้การถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นโดยอัตโนมัติ รูปแบบของอัมพาตเป็นระยะ ๆ นี้ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเพศชายซึ่งมักจะแสดงอาการรุนแรงกว่าผู้หญิงที่ได้รับผลกระทบเพียงเล็กน้อย ก ยีน ความบกพร่องในยีน CACNA1S บนโครโมโซม 1 แสดงให้เห็นว่าเป็นสาเหตุของโรค ยีน ผลิตภัณฑ์สอดคล้องกับหน่วยย่อยที่กำหนดค่าไม่ถูกต้องของแรงดันไฟฟ้าที่มีรั้วรอบขอบชิด แคลเซียม ช่องในระบบท่อของเซลล์กล้ามเนื้อ อัมพาตจากภาวะไขมันในเลือดสูงจะปรากฏขึ้นครั้งแรกเมื่ออายุสิบขวบและยังขึ้นอยู่กับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นด้วย autosomal ในกลุ่มย่อยของอัมพาตระยะนี้ก ยีน ข้อบกพร่องมีอยู่ในยีน SCN4a บนโครโมโซม 17 รหัสยีนที่ได้รับผลกระทบสำหรับ โซเดียม ช่อง

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ในอัมพาต hypokalemic น้ำ และ โซเดียม การเก็บรักษาเกิดขึ้น นอกเซลล์ โพแทสเซียม มีข้อบกพร่องอยู่ เนื่องจากการนำไฟฟ้าที่เพิ่มขึ้นของ โซเดียม ข้ามเยื่อหุ้มเซลล์ศักยภาพของเมมเบรนและการกระตุ้นของกล้ามเนื้อจึงลดลง อาการแรกปรากฏก่อนอายุ 20 ปีและเริ่มแรกเกิดขึ้นในช่วงเวลาหลายเดือน ความถี่และความรุนแรงของอาการอัมพาตเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องตั้งแต่เริ่มมีอาการของโรค หลังจากวัยกลางคนเท่านั้นที่ความถี่จะลดลงอีกครั้งและมักจะลดลงในปีที่ 50 ของชีวิต อัมพาตส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเวลากลางคืนหรือในตอนเช้า การโจมตีมักนำหน้าด้วยความตื่นเต้นทางจิตใจอาหารที่อุดมด้วยคาร์โบไฮเดรตหรือร่างกายที่แข็งแรง ความเครียด. อาการที่มาพร้อมกันคือความรู้สึกอิ่มเหงื่อออกอาชาหรืออ่อนแรง ในกรณีส่วนใหญ่กล้ามเนื้อทางเดินหายใจไม่เกี่ยวข้อง หากได้รับผลกระทบด้วย ภาวะหัวใจวาย ยังเกิดขึ้น อาการอัมพาตเป็นเวลาหลายชั่วโมงถึงหลายวัน ในอัมพาต hyperkalemic เป็นระยะมากเกินไป โพแทสเซียม ระดับทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของเมมเบรน อิเล็กโทร ที่เซลล์กล้ามเนื้อ โพแทสเซียมไหลออกจากเซลล์กล้ามเนื้อและโซเดียมไหลเข้าศักยภาพของเมมเบรนถูกรบกวนโดยการลดขั้วที่เพิ่มขึ้น ความตื่นเต้นที่ลดลงของกล้ามเนื้อทำให้เกิดอัมพาต โรคอัมพาตมักเกิดจากการบริโภคโพแทสเซียมสูงหรือการออกกำลังกายอย่างหนัก เมื่อเทียบกับอัมพาต hypokalemic การโจมตีจะสั้นกว่า แต่บ่อยกว่า ความรู้สึกกระหายน้ำเกิดขึ้นพร้อมกัน นอกจากขาแล้วกล้ามเนื้อเลียนแบบยังได้รับผลกระทบมากที่สุด

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

ในอัมพาต hyperkalemic เป็นระยะ ๆ ภาพคลื่นไฟฟ้าของหัวใจ โดดเด่นและโดดเด่นด้วย T-spikes เหมือนเต็นท์, QRS complex ที่กว้างขึ้น, คลื่น P แบนและการยืดเวลา PQ ที่เห็นใน ภาวะโพแทสเซียมสูง. เนื้อแท้ของกล้ามเนื้อ สะท้อน จะดับลงในอัมพาตนี้ คลื่นไฟฟ้าแสดงศักยภาพที่ลดลงและแอมพลิจูดที่ลดลง โพแทสเซียมในเลือดสูงมีอยู่ใน เลือด. ในอัมพาต hypokalemic ภายในกล้ามเนื้อ สะท้อน ได้รับการลดทอนและโทนีของกล้ามเนื้อจะลดลงใน EMG ศักยภาพเดี่ยวจะต่ำหรือสั้น นอกจากนี้ยังมีการเคลือบรูปแบบกิจกรรม ระดับโพแทสเซียมในเลือดมักจะน้อยกว่า 2 มิลลิโมล / ลิตร ซีรั่มลดลง ครีเอตินีน เป็นไปได้ เช่นเดียวกับการเพิ่มขึ้นของระดับโซเดียมและ กรดแลคติก ระดับ ภาพคลื่นไฟฟ้าของหัวใจ แสดงส่วน ST ดีเปรสชัน และคลื่น U นอกเหนือจากเวลา QT ที่ยืดเยื้อ กล้ามเนื้อ ตรวจชิ้นเนื้อ อาจแสดงแวคิวโอลกลางและไกลโคเจนในเส้นใยในอัมพาตประเภทนี้ การพยากรณ์โรคสำหรับทั้งสองกรณีถือว่าดี มีเพียงความบกพร่องในการเดินเท่านั้นที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นในระหว่างหลักสูตร ไม่มีความสัมพันธ์ระหว่างความถี่หรือความรุนแรงของอาการชักและความรุนแรงของโรคขั้นสุดท้าย

ภาวะแทรกซ้อน

อัมพาตเป็นระยะมักมีภาวะแทรกซ้อนที่อาจถึงแก่ชีวิตได้ในกรณีที่รุนแรงมาก ในระยะยาวการพัฒนาที่ไม่สามารถเดินได้ก็เป็นไปได้เช่นกัน ในระหว่างการชักอัมพาตจะเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและสามารถ นำ เพื่อดำเนินการชั่วคราว โรคอัมพาตขาดังนั้นผู้ที่มีความเสี่ยงไม่ควรเดินทางคนเดียว เนื่องจากการไม่สามารถเคลื่อนที่ได้อย่างสมบูรณ์อาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างการโจมตีที่เป็นอัมพาต อย่างไรก็ตามความรุนแรงของอัมพาตและกล้ามเนื้ออ่อนแรงมักแตกต่างกันไปตามการโจมตีที่แตกต่างกัน นอกเหนือจากอาการอัมพาตที่อ่อนแอที่ไม่เป็นอันตรายซึ่งดูเหมือนเป็นการรบกวนทางประสาทสัมผัสเท่านั้น (อัมพฤกษ์) อาจเกิดอัมพาตของแขนขาทั้งสี่ได้โดยสมบูรณ์ ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า tetraplegia และถือเป็นรูปแบบพิเศษของ โรคอัมพาตขา. ในช่วงที่เป็นอัมพาตขั้นรุนแรงนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องพึ่งพาความช่วยเหลือจากภายนอกอย่างสมบูรณ์ กระเพาะปัสสาวะ และ ไส้ตรง จากนั้นอาจเป็นอัมพาต อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วกล้ามเนื้อทางเดินหายใจจะไม่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามในบางกรณีจะเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก ในกรณีเช่นนี้ สภาพ แสดงถึงภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตอย่างมาก เฉพาะในทันที การระบายอากาศ จากนั้นสามารถช่วยชีวิตได้ ในบางกรณีอันตราย ภาวะหัวใจวาย ยังเกิดขึ้นในระหว่างการโจมตีที่เป็นอัมพาตซึ่งต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ทันที การรักษาต่างๆ มาตรการ และยึดมั่นในสิ่งที่แน่นอน อาหาร ควรช่วยลดจำนวนอาการชักซึ่งจะช่วยป้องกันความเสียหายในระยะยาวของกล้ามเนื้อแขนขาจนถึงจุดที่ไม่สามารถเดินได้

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ความผิดปกติของระบบกล้ามเนื้อและโครงกระดูกการสูญเสียสมรรถภาพทางกายและการรบกวนทางประสาทสัมผัสควรนำเสนอต่อแพทย์ หากมีปัญหาเกี่ยวกับการเคลื่อนไหวข้อ จำกัด ของความเป็นไปได้ในการเคลื่อนไหวและการทำให้กล้ามเนื้อแข็งขึ้นจำเป็นต้องพบแพทย์ ลักษณะพิเศษของอัมพาตเป็นระยะ ๆ คือระยะที่เป็นอิสระจากอาการไม่ต่อเนื่อง แม้ว่าการรักษาจะเกิดขึ้นเอง แต่ก็จำเป็นต้องมีแพทย์ เนื่องจากการกำเริบของอัมพาตจะเกิดขึ้นหลังจากผ่านไประยะเวลาหนึ่งจึงขอแนะนำให้ผู้ที่ได้รับผลกระทบเตรียมพร้อมสำหรับสถานการณ์นี้อย่างเพียงพอ การขับเหงื่อการรบกวนของพืชและความผิดปกติของ หัวใจ ควรตรวจและรักษาจังหวะ ความอ่อนแอภายในหรือความกระสับกระส่ายการนอนไม่หลับและความรู้สึกเป็นอยู่ที่ลดลงเป็นสัญญาณของความบกพร่อง สุขภาพ. ควรปรึกษาแพทย์เพื่อให้สามารถทำการวินิจฉัยและวางแผนการรักษาได้ หากมีความรู้สึกอิ่มหรือไม่สอดคล้องกันของ ทางเดินอาหารผู้ได้รับผลกระทบต้องการการดูแลทางการแพทย์ หากความเสี่ยงของการเกิดอุบัติเหตุหรือการบาดเจ็บเพิ่มขึ้นหรือหากไม่สามารถจัดการความต้องการในชีวิตประจำวันได้อีกต่อไปหากไม่ได้รับความช่วยเหลือขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ ในกรณีของปัญหาทางจิตใจเป็นประสบการณ์ที่ไม่หยุดนิ่งของ ความเครียด เช่นเดียวกับความวิตกกังวลขอแนะนำให้ขอความช่วยเหลือจากแพทย์ ในกรณีส่วนใหญ่หากไม่ได้รับการรักษาทางการแพทย์อาการและอารมณ์ ความเครียด รัฐเพิ่มขึ้น ลักษณะของไฟล์ สภาพ คือความรู้สึกกระหายที่เพิ่มขึ้น

การรักษาและบำบัด

ในอัมพาต hypokalimemic การโจมตีสามารถขัดจังหวะการรักษาด้วยการให้โพแทสเซียมในปริมาณสูง คลอไรด์. การบริหารจัดการ เป็นช่องปากและคลื่นไฟฟ้าหัวใจจะได้รับการตรวจสอบอย่างต่อเนื่องในระหว่าง การรักษาด้วย. ในระยะยาวการโจมตีในรูปแบบของอัมพาตเป็นระยะ ๆ สามารถป้องกันได้ด้วยอาหารคาร์โบไฮเดรตต่ำและเกลือต่ำ นอกจากอาหารเหล่านี้แล้ว มาตรการการละเว้นจากการออกแรงของกล้ามเนื้ออย่างหนักสามารถกำหนดเป้าหมายในการป้องกันการจับกุมได้ นอกจากนี้ Acetazolamide มักได้รับการป้องกันการจับกุมด้วยยา อาจใช้ยาอื่น ๆ เช่น triamterene หรือ ลิเธียมในระหว่างการโจมตี การรักษาด้วย สำหรับรูปแบบ hyperkalemic ประกอบด้วยการให้ยาทางหลอดเลือดดำเป็นหลัก แคลเซียม กลูโคเนต กลูโคส,หรือ อินซูลิน. วิธีการเหล่านี้ทำให้เกิด ภาวะโพแทสเซียมสูง เพื่อลด แนะนำให้ใช้มาตรการด้านอาหารเช่นหลีกเลี่ยงอาหารที่มีโพแทสเซียมสูงเพื่อป้องกันการโจมตี คาร์โบไฮเดรตสูง อาหาร และแนะนำให้บริโภคเกลืออย่างเพียงพอสำหรับอัมพาตระยะนี้ การป้องกันโรคอาจรวมถึง การบริหาร of Acetazolamide และ ไฮโดรคลอโรไทอาไซด์.

Outlook และการพยากรณ์โรค

อัมพาตเป็นระยะอาจมีได้สองประเภท ตัวแปรแรกอธิบายว่าเป็นอัมพาต hypokalemic เป็นระยะ ตัวแปรที่สองคืออัมพาต hyperkalemic เป็นระยะ ทั้งสองมีเหมือนกันที่อาการอัมพาตเป็นระยะ ๆ เกิดขึ้นใกล้เคียงกับระดับโพแทสเซียมใน เลือด. หากเกิดการเบี่ยงเบนของระดับโพแทสเซียมในสิ่งที่เรียกว่า "โรคช่อง" อัมพาตจะเกิดขึ้น อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้จะหายไปอีกครั้งเมื่อระดับโพแทสเซียมสูงขึ้นหรือลดลง อัมพาตมีผลต่อระบบกล้ามเนื้อ กระบวนการที่กระตุ้นให้เกิดการทำงานของกล้ามเนื้อขึ้นอยู่กับกลไกที่ซับซ้อน สิ่งเหล่านี้ยังไม่ได้รับการวิจัยอย่างเพียงพอ อย่างไรก็ตามโพแทสเซียมมีบทบาทสนับสนุนพวกเขา แขนขาที่อยู่ใกล้กับลำตัวมักได้รับผลกระทบจากอัมพาตเป็นระยะที่เกิดจากการขาดโพแทสเซียมหรือการใช้ยาเกินขนาด การรักษาด้วยโพแทสเซียม คลอไรด์ or แคลเซียม กลูโคเนต. อัมพาตเป็นระยะ hypokalemic อาจคงอยู่ได้นานหลายวัน ในทางกลับกันภาวะ hyperkalemic เป็นอัมพาตใช้เวลาเพียงไม่กี่นาที อย่างไรก็ตามอาจมีผลต่อกล้ามเนื้อใบหน้าและคอหอย อัมพาตเป็นระยะลดคุณภาพชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบค่อนข้างมาก เมื่อระดับโพแทสเซียมสมดุลผู้ป่วยจะไม่มีอาการที่สังเกตเห็นได้ อย่างไรก็ตามหลังจากหลายปีของโรคนี้ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากจะมีอาการกล้ามเนื้อก้าวหน้าเรื้อรังเนื่องจากอัมพาตเป็นระยะ เมื่อโรคกล้ามเนื้อกลายเป็นโรคเรื้อรังการพยากรณ์โรคจะแย่ลง

การป้องกัน

อัมพาตเป็นระยะ ๆ ไม่สามารถป้องกันได้จนถึงปัจจุบันเนื่องจากเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมและความสัมพันธ์เชิงสาเหตุทั้งหมดของโรคไม่ได้รับการอธิบายโดยการยิงที่ยาวนาน

การติดตามผล

โรคบางอย่างบรรเทาลงหลังการบำบัด การดูแลติดตามผลมีจุดมุ่งหมายเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของอาการ ในทางตรงกันข้ามอัมพาตเป็นระยะเป็นความบกพร่องทางพันธุกรรม ไม่สามารถรักษาได้ มาตรการทางการแพทย์และการดูแลหลังการรักษาครอบคลุมตลอดชีวิตของผู้ป่วย หากจำเป็นผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถลดความทุกข์ได้ด้วยมาตรการช่วยเหลือตนเอง มาตรการที่เหมาะสม ได้แก่ การเปลี่ยนแปลง อาหาร และปรับเปลี่ยนของตกแต่งบ้านให้เข้ากับความต้องการบางอย่างที่เกิดจากโรค แพทย์มักให้ข้อมูลที่เกี่ยวข้องเป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยเบื้องต้น การดูแลหลังการรักษาที่แท้จริงสำหรับอัมพาตเป็นระยะมีจุดมุ่งหมายเพื่อการช่วยเหลือในชีวิตประจำวันและการรักษาอย่างถาวร แพทย์และผู้ป่วยเห็นด้วยกับจังหวะของแต่ละบุคคลสำหรับการนำเสนอ นอกเหนือจากการสนทนาโดยละเอียดเกี่ยวกับสถานะปัจจุบันของ สุขภาพที่ การตรวจร่างกาย ยังเกิดขึ้น แพทย์บางคนยังใช้คลื่นไฟฟ้าสำหรับ การตรวจสอบ วัตถุประสงค์ Aftercare ประกอบด้วยการรักษาด้วยยา โดยเฉพาะอย่างยิ่งสภาพแวดล้อมทางสังคมควรมีส่วนร่วมในเรื่องนี้ เนื่องจากอัมพาตเป็นระยะทำให้ทำอะไรไม่ถูกชั่วคราวและไม่สามารถเคลื่อนไหวได้ เมื่อผู้ป่วยอายุมากขึ้นอาการจะเกิดบ่อยขึ้น การดูแลหลังการรักษามักจะทำได้โดยผู้เชี่ยวชาญด้านการรักษาเท่านั้น การจัดตำแหน่งในหน่วยช่วยชีวิตมักจะหลีกเลี่ยงไม่ได้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ผู้ที่เป็นอัมพาตเป็นระยะมีความบกพร่องทางพันธุกรรมที่ไม่สามารถแก้ไขได้แม้จะพยายามอย่างเต็มที่แล้วก็ตาม ดังนั้นจึงมีมาตรการดำเนินการที่ต้องใช้ตลอดชีวิต การดูแลทางการแพทย์และการตรวจสุขภาพเป็นประจำเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อตรวจสอบอย่างเพียงพอ สุขภาพ ของผู้ได้รับผลกระทบ ควรปฏิบัติตามการบำบัดร่วมกับแพทย์เพื่อไม่ให้เกิดความผิดปกติอีกต่อไป หากผู้ป่วยมี การขาดโพแทสเซียมผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถเปลี่ยนอาหารของเขาได้ บีท, ผักกาดแกะ, ชาร์ด, โคห์ลาบีหรืออาร์ติโช้คเป็นอาหารที่อุดมไปด้วยโพแทสเซียมควรเตรียมอาหารด้วยผักสดและไม่ผ่านการบำบัดเพื่อให้ได้มากที่สุด วิตามิน และสารอาหารสามารถเข้าถึงสิ่งมีชีวิตได้มากที่สุด เพื่อลดความเสี่ยงโดยทั่วไปของอุบัติเหตุที่เกิดจากอัมพาตเป็นระยะ ๆ ควรปรับสภาพแวดล้อมของผู้ป่วยให้เข้ากับอาการของโรค อุปกรณ์ตกแต่งบ้านควรได้รับการปรับให้เหมาะสมเพื่อไม่ให้ผู้ป่วยได้รับบาดเจ็บหากเกิดอาการทางกล้ามเนื้อ เนื่องจากอาการอัมพาตเกิดขึ้นเป็นเวลาหลายชั่วโมงหรือหลายวันทั้งผู้ที่ได้รับผลกระทบและญาติควรเตรียมพร้อมและจัดทำตารางการทำงานเพื่อดำเนินมาตรการในทันที ในหลาย ๆ กรณีผู้ป่วยมีการรับรู้ที่เพิ่มขึ้นเกี่ยวกับกระบวนการของร่างกายของตนเอง พวกเขารับรู้สัญญาณเตือนในช่วงเวลาที่เหมาะสมดังนั้นจึงสามารถดำเนินการป้องกันได้ นอกจากนี้ยังสามารถเป็นประโยชน์ในการแลกเปลี่ยนความคิดเห็นกับผู้ประสบภัยคนอื่น ๆ