ในอัมพาตบูลบาร์โปรเกรสซีฟนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองของไทรเจมินัลใบหน้า glossopharyngeal vagus และ hypoglossal เส้นประสาท ตาย. การฝ่อนี้ส่งผลให้ใบหน้าและหลอดอาหารเป็นอัมพาต อาการที่คล้ายกันแสดงลักษณะของ ALS ดังนั้นอัมพาต bulbar แบบก้าวหน้าบางครั้งจึงเรียกว่าชนิดย่อยของ ALS
อัมพาต Bulbar แบบก้าวหน้าคืออะไร?
Progressive bulbar palsy คือการฝ่อแบบก้าวหน้าที่เป็นระบบที่เกี่ยวข้องกับการสูญเสียเนื้อเยื่อในนิวเคลียสของเส้นประสาทสมอง การฝ่อของเนื้อเยื่อมี medulla oblongata เป็นศูนย์กลางและแพร่กระจายจากที่นั่น นอกเหนือจากรูปแบบของโรคในผู้ใหญ่แล้วยังมีความแปรปรวนของทารกที่มีการแสดงอาการของวัยแรกเกิดอีกด้วย โรคทั้งสองรูปแบบเป็นของโรคทางระบบประสาทและมีผลต่อเซลล์ประสาทส่วนใหญ่ อัมพาตแบบโปรเกรสซีฟ bulbar จัดเป็นก กล้ามเนื้อลีบของกระดูกสันหลัง เกี่ยวข้องกับเฉพาะ การกระจาย รูปแบบ เมื่อโรคเริ่มมีอาการ ในวัยเด็กโรคนี้บางครั้งเรียกว่า Fazio-Londe syndrome อัมพาตบูลบาร์ที่เริ่มมีอาการในผู้ใหญ่ถูกอ้างถึงโดยบางแหล่งว่าเป็นรูปแบบพิเศษของโรค ALS เมื่ออัมพาต bulbar ก้าวหน้าสัมพันธ์กับอาการหูหนวกเรียกอีกอย่างว่า Brown-Vialetto-van Laere syndrome
เกี่ยวข้องทั่วโลก
สาเหตุที่แท้จริงของอัมพาต bulbar แต่ละรูปแบบยังไม่ทราบแน่ชัด ในบางกรณีนักวิทยาศาสตร์สามารถตรวจพบการกลายพันธุ์ของสารที่เรียกว่า Cu-Zn superoxide dismutase สารนี้เป็นเอนไซม์ที่ดำเนินกระบวนการเปลี่ยนแปลงในร่างกายและเร่งปฏิกิริยากับผลิตภัณฑ์ ไฮโดรเจน เปอร์ออกไซด์. ความสัมพันธ์กับโรคความเสื่อม ALS เป็นที่น่าสงสัยว่าส่วนใหญ่เกิดจากการกลายพันธุ์ที่ค้นพบใน SOD ยีนซึ่งเป็นรหัสสำหรับเอนไซม์ที่อธิบายไว้ ดังนั้นการกลายพันธุ์นี้สามารถตรวจพบได้ไม่เพียง แต่ในหลาย ๆ กรณีของอัมพาต bulbar ที่ก้าวหน้า จากผลการวิจัยล่าสุดพบข้อบกพร่องใน SOD ยีน นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบได้ในผู้ที่มีรูปแบบครอบครัวทางพันธุกรรมของ ALS ข้อบกพร่องส่งผลให้เกิดพิษต่อเซลล์ของ SOD ที่ไม่เสถียร การกลายพันธุ์สนับสนุนแนวโน้มการสะสมที่สูงของโปรตีนที่เกี่ยวข้องซึ่งเป็นสาเหตุของการตายของเซลล์ มีเพียงรอยโรคนิวเคลียร์ของนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองเท่านั้นที่ทำให้เกิดอัมพาต bulbar ในทางตรงกันข้ามแผลที่มีขั้วเหนือนิวเคลียสทำให้เกิดอัมพาต pseudobulbar
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
อัมพาตบูลบาร์โปรเกรสซีฟทำให้เนื้อเยื่อของนิวเคลียสของมอเตอร์ค่อยๆพินาศ ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากความยากลำบากในการเคลื่อนไหวในชีวิตประจำวันและที่สำคัญเช่นการเคี้ยวการกลืนหรือการพูด การสะท้อนการปิดปากของผู้ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญภายในระยะเวลาอันสั้น เฉพาะการเคลื่อนไหวที่อ่อนแอในบริเวณใบหน้าเท่านั้นที่ยังทำได้สำหรับพวกเขา ไม่เหมือนกับ ALS บริเวณแกนมอเตอร์ทั้งหมดไม่ได้รับผลกระทบจากการเปลี่ยนแปลงความเสื่อม แต่โรคนี้มุ่งเน้นไปที่กะโหลกเป็นหลัก เส้นประสาท V, VII, IX, X และ XII รวมถึงทางเดินของ corticobulbar ของกล้ามเนื้อ innervated ดังนั้นโรคนี้ส่วนใหญ่มีผลต่อเซลล์ประสาทของมอเตอร์ในบริเวณแกนกลางของ trigeminal, facial, glossopharyngeal, vagus และ hypoglossal เส้นประสาท. ดังนั้นผู้ป่วยที่เป็นโรค ALS มักไม่เหมือนกับผู้ป่วยที่เป็นโรค ALS ซึ่งมักจะไม่ได้รับความทุกข์ทรมานจากอาการอัมพาตของแขนขากระตุกหรือหย่อนยาน ปอดและ หัวใจ ยังไม่ได้รับผลกระทบ อัมพาตบูลบาร์โปรเกรสซีฟตามอาการเน้นที่ใบหน้ารักษานิวเคลียสของกล้ามเนื้อตา
การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค
การวินิจฉัยอัมพาตบูลบาร์โปรเกรสซีฟทำโดยใช้เทคนิคการถ่ายภาพ MRI หรือ CT แสดงรอยโรคนิวเคลียร์ในพื้นที่นิวเคลียร์ที่เหมาะสม โรคนี้ต้องได้รับการวินิจฉัยที่แตกต่างจาก ALS เนื่องจากอาการกลืนลำบากที่เพิ่มมากขึ้นเรื่อย ๆ โรคทุกรูปแบบจึงมีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยคือความทะเยอทะยานของเศษอาหารหรือ น้ำลายซึ่งมักทำให้เกิด โรคปอดบวม และมักนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยภายในหนึ่งหรือสามปี ในกรณีส่วนใหญ่โรคจะดำเนินไปในอัตราที่รวดเร็ว การลุกลามอย่างรวดเร็วทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง
ภาวะแทรกซ้อน
อัมพาต bulbar แบบก้าวหน้ามีการพยากรณ์โรคที่แย่มาก การรักษาตามอาการเพียงอย่างเดียวใช้เพื่อลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นอาการหลักของอัมพาต bulbar แบบก้าวหน้าคือการกลืนลำบากเพิ่มขึ้น เนื่องจากการอุดกั้นของกระบวนการกลืนผู้ป่วยจึงไม่สามารถรับประทานอาหารได้อีกต่อไปและจะอดตายโดยไม่ได้รับสารอาหารเทียม นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงต่อการสำลักอาหารซึ่งสามารถทำได้ นำ ถึงภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง ความทะเยอทะยานคือความไม่ตั้งใจ การสูด ของอาหารของเหลวหรือสิ่งแปลกปลอมซึ่งจะเข้าสู่หลอดลม ที่นั่นพวกเขาทำได้ นำ ไปจนถึงการติดเชื้อที่รุนแรงเนื่องจากร่างกายเพียงอย่างเดียวไม่สามารถกำจัดสิ่งแปลกปลอมออกจากหลอดลมได้ ปอดบวมรุนแรง (ปอด การติดเชื้อ) มักเกิดจากความปรารถนาของอาหารหรือ น้ำลาย. ในทารกอัมพาต bulbar โปรเกรสซีฟมักเกิดภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ นำ ถึงแก่ความตายระหว่างปีแรกและปีที่สามของชีวิต ในวัยผู้ใหญ่อัมพาต bulbar แบบก้าวหน้ามักเกิดขึ้นในบริบทของ โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (ALS). ที่นี่อัมพาตของกล้ามเนื้อกลืนแสดงให้เห็นถึงภาวะแทรกซ้อนโดยเฉพาะของ ALS และเป็นผู้รับผิดชอบต่อการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีของโรคนี้ อัมพาต bulbar แบบก้าวหน้าที่มีอาการหูหนวก (Brown-Vialetto-van Laere syndrome) มีการพยากรณ์โรคที่ดีที่สุด นอกจากหลักสูตรโรคที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตแล้วหลักสูตรนี้สามารถจับกุมได้อย่างน้อยหนึ่งในสามของผู้ป่วยชั่วคราว
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
ข้อ จำกัด ในการกลืนปัญหาเกี่ยวกับการเคี้ยวและความผิดปกติทางสายตาบนใบหน้ารวมทั้ง คอ ควรนำเสนอพื้นที่ต่อแพทย์ หากปฏิเสธการบริโภคอาหารการสูญเสียน้ำหนักจะเกิดขึ้นหรือสิ่งมีชีวิตไม่เพียงพอผู้ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์ ควรได้รับการตรวจและรักษาความผิดปกติของการสะท้อนการปิดปากหรือความผิดปกติในการหายใจ หากมีอาการเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆในช่วงหลายสัปดาห์หรือหลายเดือนต้องปรึกษาแพทย์ ในกรณีที่รุนแรงไม่สามารถรับประทานอาหารได้อีกต่อไปเนื่องจากความบกพร่อง ซึ่งส่งผลให้เกิดอันตรายถึงชีวิต สภาพ สำหรับผู้ได้รับผลกระทบ เพื่อให้สามารถวินิจฉัยได้ตั้งแต่ระยะแรกควรไปพบแพทย์ที่สัญญาณแรก หากผู้ได้รับผลกระทบสำลักซ้ำ ๆ หรือมีอาการกลัวการสำลักควรปรึกษาแพทย์ hyperventilationการสูญเสียกล้ามเนื้อ ความแข็งแรงและสัญญาณของอัมพาตควรนำเสนอแพทย์โดยเร็วที่สุด หากคำพูดของบุคคลนั้นเปลี่ยนไปหากเขาหรือเธอแสดงพฤติกรรมการถอนตัวหรือหากประสิทธิภาพของเขาลดลงบุคคลนั้นต้องการความช่วยเหลือ การพูดไม่ชัดหรือการปฏิเสธที่จะพูดในเด็กควรถือเป็นสัญญาณเตือน หากไม่มีการเปลี่ยนแปลงแม้จะมีสภาพแวดล้อมที่เข้าใจจำเป็นต้องมีแพทย์ หากมีข้อบกพร่องภายในแห้งหรือมีปัญหาในการทำความสะอาดฟันควรปรึกษาแพทย์
การรักษาและบำบัด
เกี่ยวกับสาเหตุ การรักษาด้วย ยังไม่สามารถใช้งานได้สำหรับผู้ป่วยอัมพาต bulbar แบบก้าวหน้าเช่นเดียวกับผู้ป่วย ALS ด้วยเหตุนี้การรักษาจึงเป็นไปตามอาการซึ่งประกอบด้วยการป้องกันโรคจากการสำลักเป็นหลักและ น้ำลาย ลด. โภชนาการจัดทำโดยท่อให้อาหารเพื่อไม่ให้มีการสำลักส่วนประกอบของอาหาร ผู้ป่วยส่วนใหญ่มักจะมีภาวะ hypersalivation เมื่ออาการดำเนินไปพวกเขาจะไม่สามารถกลืนน้ำลายและสำลักได้อีกต่อไป อนุรักษ์นิยม การรักษาด้วย ของอาการนี้ประกอบด้วย การบริหาร ของ anticholinergic ยาเสพติดเช่น amitriptyline or methionine. หรืออาจฉีดโบท็อกซ์เพื่อทำให้เป็นอัมพาตได้ ต่อมน้ำลาย. เนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากต้องทนทุกข์ทรมานจากความวิตกกังวล การบริหาร ของการแสดงที่รวดเร็ว เบนโซ อาจถือเป็นส่วนหนึ่งของไฟล์ การรักษาด้วย. ในกรณีส่วนใหญ่เหล่านี้ ยาเสพติด เป็นยาหยอดเนื่องจากผู้ป่วยไม่สามารถกลืนได้ องค์ประกอบที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่งของการรักษาคือการสนับสนุนทางจิตใจสำหรับผู้ป่วยและญาติของพวกเขา เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบจากรูปแบบผู้ใหญ่โดยเฉพาะต้องประสบกับการลุกลามของโรคในขณะที่มีสติสัมปชัญญะครบถ้วน จิตบำบัด มีจุดมุ่งหมายเพื่อให้ผู้ป่วยสามารถดำเนินการและรับมือกับโรคได้ดีขึ้น ตั้งแต่ปีพ. ศ. 1996 กลูตาเมต ศัตรู ไรลูโซล ได้รับการอนุมัติสำหรับการชะลอ ALS ยานี้สามารถชะลอการลุกลามของอัมพาต bulbar ที่ก้าวหน้าได้หรือไม่ยังไม่ได้รับการชี้แจง ขณะนี้ ALS ได้รับการรักษาในสหรัฐอเมริกาโดยใช้การรักษาด้วยเซลล์ต้นกำเนิด การบำบัดนี้ไม่ได้รับการรับรองในเยอรมนีนอกจากนี้ยังไม่ถือว่าประสิทธิภาพของการบำบัดในอัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้ายังไม่ได้รับการยืนยัน
การป้องกัน
ไม่สามารถป้องกันโรคอัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้าได้ในขณะนี้เนื่องจากสาเหตุของโรคยังไม่ได้รับการสรุปอย่างแน่ชัด
การติดตามผล
Progressive bulbar paralysis เป็นโรคที่รักษาไม่หายในปัจจุบันดังนั้นการดูแลติดตามผลจึงมีข้อ จำกัด มาก ข้อกังวลหลักในที่นี้คือการลดอาการด้วยความช่วยเหลือของการติดตามอาการ เนื่องจากความเสี่ยงของการกลืนลำบาก (ความผิดปกติของการกลืน) มีสูงในโรคนี้จึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องติดตาม นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงสูง การสูด ของอาหารและอาจเกิดการสำลักหรือ แผลอักเสบ ของทางเดินหายใจ ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะได้รับอาหารป้องกันโรคโดยปกติจะผ่านท่อ นอกจากนี้ยังมีการพยายามลดภาวะ hypersalivation การผลิตน้ำลายที่เพิ่มขึ้น โดยปกติจะทำได้โดยการบริหาร ยาเสพติด เช่น amitriptyline or methionine. โบท็อกซ์ ฉีด เข้าไปใน ต่อมน้ำลาย ยังเป็นอีกทางเลือกหนึ่ง การดูแลด้านจิตใจก็มีความสำคัญเช่นกันเนื่องจากบุคคลที่ได้รับผลกระทบมักต้องทนทุกข์ทรมาน ดีเปรสชัน หรือความวิตกกังวล ในบางกรณีจำเป็นต้องใช้ยาเพิ่มเติม หลังจากเกิดโรคอัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้าแนะนำให้ทำการตรวจอย่างสม่ำเสมอเพื่อติดตามการลุกลามของโรคและปรับยาหากจำเป็น อัมพาต bulbar แบบก้าวหน้ามีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี การลุกลามอย่างรวดเร็วของโรคไปสู่ความตายอาจล่าช้าได้เพียงหนึ่งในสามของผู้ป่วย มีแนวทางการรักษาหลายวิธีเช่นการบำบัดด้วยเซลล์ต้นกำเนิดแล้ว แต่ยังอยู่ในขั้นตอนการทดสอบ
นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง
ตัวเลือกสำหรับการช่วยตัวเองมีข้อ จำกัด อย่างมากในการเป็นอัมพาตของ bulbar แบบก้าวหน้า โรคนี้มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยและเป็นเรื่องยาก ในชีวิตประจำวันเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ป่วยที่จะต้องทำงานอย่างใกล้ชิดกับทีมแพทย์และการพยาบาล ทันทีหลังการวินิจฉัยผู้ป่วยควรได้รับข้อมูลที่ครอบคลุมเกี่ยวกับโรคและพัฒนาการต่อไป การปรับโครงสร้างชีวิตประจำวันและการจัดระเบียบการดูแลที่เพียงพอมีความสำคัญ ควรทำทันเวลาเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม เพื่อให้สามารถรับมือกับความทุกข์ยากของโรคได้ดีจึงจำเป็นต้องมีการเสริมสร้างจิตใจ นอกจากการใช้งานต่างๆ การผ่อนคลาย วิธีการเช่นเดียวกับเทคนิคทางจิตขอแนะนำให้ใช้การสนับสนุนทางจิตอายุรเวช ความสุขของชีวิตและความเป็นอยู่ที่จะได้รับการส่งเสริม ต้องเรียนรู้การจัดการกับความเจ็บป่วย นอกจากนี้ต้องป้องกันการเจ็บป่วยทางจิต การแลกเปลี่ยนกับบุคคลอื่นที่ได้รับผลกระทบจะเป็นประโยชน์และเป็นประโยชน์ กลุ่มช่วยเหลือตนเองหรือฟอรัมอินเทอร์เน็ตแบบปิดเปิดโอกาสให้สื่อสารกับผู้ประสบภัยคนอื่น ๆ การช่วยเหลือซึ่งกันและกันสำหรับการช่วยเหลือตนเองอาศัยอยู่ที่นั่น เนื่องจากอัมพาตบูลบาร์แบบก้าวหน้าเป็นภาระหนักสำหรับญาติจึงควรแจ้งให้ทราบอย่างละเอียดเกี่ยวกับพัฒนาการต่อไปในช่วงเวลาที่เหมาะสม การทำงานร่วมกันภายในครอบครัวมีความสำคัญต่อการดูแลรักษาผู้ป่วย สุขภาพ และควรได้รับการปลูกฝัง
