โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีปฐมภูมิ: สาเหตุอาการและการรักษา

โรคตับแข็งน้ำดี หมายถึงโรคเรื้อรังที่หายาก ตับ โรค. ในยุคปัจจุบันเรียกว่าโรคท่อน้ำดีอักเสบขั้นต้น

โรคตับแข็งน้ำดีหลักคืออะไร?

โรคตับแข็งน้ำดี เป็นชื่อเดิมที่หายาก ตับ โรค. อย่างไรก็ตามเนื่องจากคำว่า“โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลัก” ถือว่าทำให้เข้าใจผิดโรคนี้ถูกเปลี่ยนชื่อเป็น primary biliary cholangitis (PBC) ด้วยวิธีนี้มักจะสามารถวินิจฉัยโรคได้ก่อน ตับ โรคตับแข็งพัฒนา ด้วยวิธีการตรวจและการรักษาที่ทันสมัยทำให้ตับแข็งไม่เกิดขึ้นอีกต่อไปประมาณ 66 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมด นอกจากนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักสับสนกับคำว่า“ ตับแข็ง” ในปี 2014 และ 2015 สมาคมการแพทย์ในยุโรปและอเมริกาได้ตัดสินใจปรับคำใหม่“ โรคท่อน้ำดีอักเสบขั้นต้น” ให้เข้ากับโรคตับ ในขณะเดียวกัน WHO (World สุขภาพ Organization) กำลังตรวจสอบการเปลี่ยนชื่อด้วย โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นหรือถุงน้ำดีอักเสบทางเดินน้ำดีหลักมีผลต่อผู้หญิงเป็นหลัก ดังนั้นประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ประสบภัยทั้งหมดเป็นเพศหญิง โรคนี้ส่วนใหญ่มีผลต่อขนาดเล็ก น้ำดี ท่อแล้วแพร่กระจายไปยังเนื้อเยื่อตับทั้งหมดซึ่งจะสามารถทำได้ นำ เป็นแผลเป็น อย่างไรก็ตาม โรคตับแข็งของตับ ไม่ปรากฏชัดจนกว่าจะถึงขั้นตอนสุดท้ายของโรค ขอบเขตที่แน่นอนทั่วโลกของโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นยังไม่ชัดเจน ในประเทศเยอรมนีคาดว่าชาวเยอรมันราว 4,000 ถึง 12,000 คนต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคตับซึ่งส่วนใหญ่จะปรากฏในวัยกลางคนระหว่าง 40 ถึง 60 ปี

เกี่ยวข้องทั่วโลก

เพราะ antimitochondrial แอนติบอดี มีอยู่ในผู้ป่วยมากกว่าร้อยละ 95 ของผู้ป่วยทั้งหมดวิทยาศาสตร์การแพทย์จัดว่าโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง เราพูดถึงโรคแพ้ภูมิตัวเองเมื่อระบบป้องกันของร่างกายไม่สามารถแยกความแตกต่างระหว่างสิ่งแปลกปลอมของร่างกายและสิ่งแปลกปลอมได้อีกต่อไป ในกรณีของ PBC ไฟล์ mitochondria ในเซลล์ของร่างกายถูกโจมตี สิ่งนี้นำไปสู่การพัฒนาของ autoantibodies กำกับกับหน่วยย่อย E2 ของ ไพรู dehydrogenase ที่ซับซ้อน นี่คือเอนไซม์ dihydrolipoyl transacetylase อย่างไรก็ตามยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ว่าปัจจัยอื่น ๆ มีส่วนทำให้เกิดโรคตับแข็งน้ำดีหรือไม่ ดังนั้นจึงมีการกล่าวถึงอิทธิพลทางพันธุกรรมและฮอร์โมน เช่นเดียวกับการติดเชื้อแบคทีเรียไวรัสหรือเชื้อราการใช้บางอย่าง ยาเสพติด or ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม. ยังไม่ชัดเจนว่าโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นมีผลต่อหญิงตั้งครรภ์อย่างไร

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์แบ่งโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นออกเป็นสี่ขั้นตอนที่แตกต่างกัน ในขั้นตอนที่ XNUMX เยื่อบุผิว ของ น้ำดี ท่อน้ำดีถูกทำลายในขณะที่อยู่ในระยะที่ XNUMX จะมีการแพร่กระจายของท่อน้ำดี ส่งผลให้เกิดการพัฒนาของท่อเทียม Stage III คือเมื่อพังผืดของท่อพอร์ทัลด้วย เนื้อร้าย เกิดขึ้นและ น้ำดี ท่อจะตายในอัตราที่เพิ่มขึ้น ในที่สุดในระยะที่สี่และระยะสุดท้ายโรคตับแข็งจะปรากฏขึ้นและอวัยวะจะมีสีเขียว อาการของโรคตับแข็งน้ำดีเริ่มต้นอย่างร้ายกาจ ผู้ป่วยประมาณ 70 ถึง 90 เปอร์เซ็นต์รู้สึกเหนื่อยและอ่อนเพลีย ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะพบอาการคันโรคไทรอยด์เช่น Hashimoto's ไทรอยด์อักเสบเยื่อเมือกแห้งปัญหาข้อต่อและข้อร้องเรียนที่คล้ายกัน โรคไขข้อ. ประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดต้องทนทุกข์ทรมานจากไขมันสะสมในบริเวณมุมด้านในของดวงตา ข้อร้องเรียนอื่น ๆ ที่เป็นไปได้อาจรวมถึงอุจจาระที่มีไขมันและ วิตามิน ข้อบกพร่อง การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะไม่ใช่เรื่องผิดปกติในผู้ป่วยหญิง ในช่วงปลายของโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้นภาวะแทรกซ้อนของโรคตับแข็งโดยทั่วไป ได้แก่ varices หลอดอาหาร, varices fundic, ท้องมาน (ท้องน้ำ), ตับ โรคมะเร็งและ สมอง ความผิดปกติ

การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค

หากสงสัยว่าเป็นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นให้ทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการ Antimitochondrial แอนติบอดี (AMA) มีอยู่ในไฟล์ เลือด มากกว่าร้อยละ 90 ของผู้ป่วย PBC ทั้งหมด การค้นพบนี้เพียงอย่างเดียวถือได้ว่าเป็นหลักฐานของการปรากฏตัวของโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้น นอกจากนี้ทั่วไป ค่าห้องปฏิบัติการ ยังสูงกว่าปกติและบ่งชี้ แผลอักเสบ หรือความแออัดของท่อน้ำดี หากการตรวจทางห้องปฏิบัติการไม่มีหลักฐานที่ถูกต้องแสดงว่าเป็นตับ ตรวจชิ้นเนื้อ จะดำเนินการ การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้โดยการใช้เนื้อเยื่อตับนอกจากนี้สิ่งสำคัญคือต้องแยกความแตกต่างของโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลักจากโรคอื่น ๆ โรคภูมิต้านตนเอง. ในช่วงหลายปีที่ผ่านมาผู้ป่วย PBC มีอายุขัยเฉลี่ยประมาณสิบสองปี อย่างไรก็ตามในช่วงนี้การค้นพบของโรคมักเกิดขึ้นในระยะสุดท้าย โดยทั่วไปแนวทางของ PBC พิสูจน์ได้ว่าแตกต่างกันมากในแต่ละบุคคล หากระยะของโรคไม่รุนแรงมักจะมีการเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยในขณะที่ในกรณีอื่น ๆ คาดว่าจะมีการลุกลามอย่างรวดเร็วของโรค อย่างไรก็ตามในยุคปัจจุบันผู้ป่วย PBC XNUMX ใน XNUMX รายไม่ได้รับอันตรายถึงชีวิตอีกต่อไป โรคตับแข็งของตับ.

ภาวะแทรกซ้อน

ในโรคนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากปัญหาตับต่างๆ หากไม่ได้รับการรักษาโรคนี้ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดก็สามารถทำได้เช่นกัน นำ ต่อความตายของผู้ป่วย ด้วยเหตุนี้โรคนี้จึงต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์ไม่ว่ากรณีใด ๆ ผู้ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ได้รับความทุกข์ทรมานจาก เนื้อร้าย. ในทำนองเดียวกันโรคนี้นำไปสู่โรคตับแข็งและทำลายตับในที่สุด ผู้ป่วยมีอาการคันและ ดีซ่าน. เยื่อเมือกแห้งในกระบวนการและมีความรู้สึกไม่สบายใน ข้อต่อเพื่อให้ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากการเคลื่อนไหวที่ จำกัด หากไม่ได้รับการรักษาอาการที่ไม่พึงประสงค์เช่นอุจจาระมีไขมันและ โรคของระบบทางเดินปัสสาวะ เป็นที่ชื่นชอบ ในกรณีที่แย่ที่สุดคือตับ โรคมะเร็ง ยังเกิดขึ้นซึ่งมักจะต้องใช้ การโยกย้าย ของอวัยวะ ยิ่งมีการวินิจฉัยโรคเร็วเท่าไหร่โอกาสในการรักษาที่สมบูรณ์ก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ในกรณีที่รุนแรงผู้ป่วยจะต้องพึ่งการปลูกถ่ายตับเพื่อให้มีชีวิตรอดต่อไป โรคนี้ได้รับการรักษาด้วยความช่วยเหลือของยา

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

อาการคันและ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง บ่งบอกถึงโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นและควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ประจำครอบครัวหรือแพทย์ผิวหนังโดยเร็วที่สุด เมื่อโรคดำเนินไปอาการต่างๆเช่น ความเมื่อยล้าข้อร้องเรียนร่วมหรือ ดีซ่าน อาจมีการเพิ่มซึ่งจำเป็นต้องได้รับการชี้แจงจากแพทย์ ถ้าตับหรือ ม้าม การร้องเรียนเกิดขึ้นควรปรึกษาแพทย์โดยตรง ถ้า โรคตับแข็งของตับ เกิดขึ้นต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉิน โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นเกิดขึ้นกับผู้หญิงใน 90 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย โดยปกติจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนในช่วงอายุ 40 ถึง 60 ปีควรปรึกษาแพทย์หากมีอาการเหล่านี้ ปัจจัยเสี่ยง ใช้และอาการที่กล่าวถึงเกิดขึ้น จากนั้นควรปรึกษาแพทย์ประจำครอบครัวหรือผู้เชี่ยวชาญด้านอายุรศาสตร์ อาจปรึกษาผู้เชี่ยวชาญโรคตับเช่นเดียวกับแพทย์ระบบทางเดินอาหารและแพทย์ผิวหนังทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอาการ การรักษาจริงเกิดขึ้นในคลินิกผู้เชี่ยวชาญ ควรนำเด็กไปพบกุมารแพทย์หากมีอาการและข้อร้องเรียนข้างต้นเกิดขึ้น

การรักษาและบำบัด

การรักษาโรคตับแข็งน้ำดีเบื้องต้นทำได้โดย การบริหาร of กรด ursodeoxycholic (UDC). ผู้ป่วยใช้ยานี้เป็นแท็บเล็ตไปตลอดชีวิต ในระยะแรกของ PBC การชะลอหรือหยุดโรคเป็นไปได้ด้วยยานี้ ในทางตรงกันข้ามประโยชน์ของ ยากดภูมิคุ้มกันซึ่งมีการบริหารงานในอดีตเป็นที่ถกเถียงกัน อย่างไรก็ตามพวกเขามักจะพิสูจน์ว่ามีประโยชน์เฉพาะในกรณีที่มีภูมิต้านทานผิดปกติเพิ่มเติม ตับอักเสบ. หากตับแข็งพัฒนาขึ้นแม้จะได้รับการรักษา การปลูกถ่ายตับ อาจจำเป็น การแทรกแซงที่ครอบคลุมนี้สามารถรักษา PBC ได้ใน 75 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณี

การป้องกัน

ไม่สามารถป้องกันโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีหลักได้ ดังนั้นการวิจัยยังคงอยู่ระหว่างดำเนินการเพื่อหาสาเหตุที่แท้จริงของโรค

การติดตามผล

โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีขั้นต้นต้องได้รับการตรวจติดตามอย่างสม่ำเสมอเพื่อให้คงที่ การตรวจสอบ โดยแพทย์ ผู้ป่วยควรแน่ใจว่าได้นัดหมายไว้เนื่องจากการวินิจฉัยที่ถูกต้องเป็นองค์ประกอบสำคัญในการติดตามผลการรักษา ด้วยวิธีนี้สามารถตรวจพบการกำเริบของโรคได้ในระยะเริ่มต้น สามารถติดตามระยะของโรคได้อย่างใกล้ชิดผ่านการตรวจติดตาม ตามกิจวัตรแนะนำให้มีการนัดหมายการควบคุมทุกสามถึงหกเดือน ถ้า ค่าห้องปฏิบัติการ ควรจะเสื่อมลงในช่วงเวลาหลังจากที่เกิดขึ้นจริง การรักษาด้วยมีกำหนดนัดตรวจเพิ่มเติม ผู้ป่วยไม่ควรเลื่อนการตรวจออกไป แต่ควรไปพบแพทย์โดยเร็วไม่ว่าจะเป็นหรือไม่ก็ตาม การปลูกถ่ายตับ ได้เกิดขึ้นเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบในการเฝ้าระวังอาการอื่น ๆ ของโรค เพิ่มขึ้น ความเมื่อยล้า และอาการคันบ่อยๆบ่งบอกถึงการเสื่อมสภาพ จังหวะประจำวันที่สม่ำเสมอช่วยในการค้นหาบางอย่าง สมดุล. ต้องปฏิบัติตามขั้นตอนการหยุดพักและการนอนหลับที่เพียงพอเพื่อให้แน่ใจว่าผู้ป่วย สภาพ ปรับปรุง หลังการปลูกถ่ายตับแนะนำให้ดูแลระยะยาว สิ่งนี้มีอยู่ในศูนย์ปลูกถ่ายที่เหมาะสม นอกเหนือจากคำแนะนำของแพทย์แล้วการสนับสนุนทางจิตใจจากครอบครัวและเพื่อนก็มีค่ามากสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ด้วยโรคแพ้ภูมิตัวเองนี้น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีการรักษาที่สามารถรักษาโรคได้ อย่างไรก็ตามยาที่กำหนดไม่เพียง แต่สามารถบรรเทาอาการได้เท่านั้น แต่ยังช่วยชะลอเวลาจนกว่าจะเป็นโรคตับแข็งและจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับด้วย ดังนั้นควรรับประทานเป็นประจำ ควรตรวจสุขภาพเป็นประจำ เนื่องจากปัญหาทางจิตใจที่อาจเกิดขึ้นซึ่งการวินิจฉัยดังกล่าวอาจทำให้เกิดขึ้นได้ จิตบำบัด ขอแนะนำซึ่งสามารถพูดคุยเกี่ยวกับความกลัวและความไม่แน่นอนที่เกิดขึ้นได้อย่างเพียงพอและเอาชนะได้ นอกจากนี้ยังเป็นประโยชน์ในการแลกเปลี่ยนความคิดเห็นกับผู้ที่ได้รับผลกระทบด้วย มีกลุ่มสนับสนุนตับเช่นเดียวกับกลุ่มผู้ป่วยของ Erlangen Liver Center มีแม้กระทั่งกลุ่ม Facebook สำหรับผู้ป่วยโรคตับแข็งน้ำดีขั้นต้น ใครก็ตามที่ค้นคว้าข้อมูลนี้บนอินเทอร์เน็ตจะพบสิ่งที่ต้องการได้อย่างรวดเร็ว ทำงานได้อย่างน่าเชื่อถือ ระบบภูมิคุ้มกัน ก็มีความสำคัญเช่นกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของโรคแพ้ภูมิตัวเอง มีหลายวิธีในการเสริมสร้างไฟล์ ระบบภูมิคุ้มกัน. ดีท็อก มาตรการ เช่นการทำความสะอาดลำไส้หรือการทำให้บริสุทธิ์รักษามาตรการเสริมอาหารเช่นไขมันต่ำ อาหาร ที่ช่วยบรรเทาตับ โดยเฉพาะอย่างยิ่งควรหลีกเลี่ยงไขมันสัตว์และควรใช้น้ำมันพืชที่อุดมด้วยโอเมก้า 3 คุณภาพสูงแทน โอเมก้า 3 กรดไขมัน พบได้เช่นในน้ำมันลินสีดหรือ ต้นมันฮ่อ น้ำมัน. นอกจากนี้ผู้ที่เป็นโรคตับโดยเฉพาะควรหลีกเลี่ยง ความเครียด. แต่ควรนอนหลับพักผ่อนให้เพียงพอรวมทั้งออกกำลังกายให้มาก ๆ เช่น การธุดงค์, เดินหรือ ว่ายน้ำมีการระบุ