Reye Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

กลุ่มอาการ Reyeซึ่งได้รับการตั้งชื่อตามกุมารแพทย์ชาวออสเตรเลียราล์ฟดักลาสเรย์เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญเฉียบพลันที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของ สมอง และ ตับ. กลุ่มอาการ Reye ส่งผลกระทบต่อเด็กเป็นหลัก

Reye syndrome คืออะไร?

กลุ่มอาการ Reye มักเกิดจากการติดเชื้อไวรัสก่อนหน้านี้โดยเฉพาะ มีอิทธิพล or โรคอีสุกอีใส. ประมาณหนึ่งสัปดาห์หลังจากอาการป่วยบรรเทาลงมีอาการรุนแรงและบ่อยครั้ง อาเจียน และสูง ไข้. เด็กมักจะดูกระสับกระส่ายบางครั้งถึงกับสมาธิสั้นและหงุดหงิดง่าย เลือด น้ำตาล ระดับอาจลดลงอย่างรวดเร็ว ในกรณีที่รุนแรงและขั้นสูงอาการชัก เกร็งความขุ่นมัวของสติและการหมดสติและแม้กระทั่ง อาการโคม่า อาจเกิดขึ้น ประมาณสองในสามของผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงมีอาการบวมน้ำของ สมอง. โดยหลักการแล้ว Reye's syndrome สามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงอายุ อย่างไรก็ตามเด็กอายุระหว่างสี่ถึงสิบสองขวบมักได้รับผลกระทบมากที่สุด โรคนี้เกิดขึ้นกับเด็กผู้หญิงและเด็กผู้ชายโดยไม่เลือกปฏิบัติ Reye's syndrome เป็นความผิดปกติที่หายากมาก แต่อาจส่งผลร้ายแรงและต้องได้รับการรักษาอย่างแน่นอน

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ในกลุ่มอาการ Reye ความเสียหายเกิดขึ้นกับ mitochondriaซึ่งจะส่งผลกระทบอย่างรุนแรงต่อการเผาผลาญของอวัยวะบางส่วน เป็นผลให้มี ภาวะกรดเกิน ของร่างกายและการสะสมของ สารแอมโมเนีย และ กรดไขมัน ใน ตับ, ซึ่งสามารถ นำ ไปยัง ตับวาย. การสะสมของ สารแอมโมเนีย สามารถ นำ ต่อการก่อตัวของอาการบวมน้ำในสมอง แม้ว่าจะไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ Reye's syndrome แต่ก็พบได้บ่อยในกรณีที่ผู้ป่วยติดเชื้อไวรัสได้รับการรักษาด้วย กรดอะซิทิลซาลิไซลิก- มี ยาเสพติด. นับตั้งแต่ความสัมพันธ์นี้เป็นที่รู้จักจึงพบว่ากลุ่มอาการของ Reye ลดลงโดยทั่วไปอันเป็นผลมาจากคำแนะนำในการรักษาที่ปรับเปลี่ยนอย่างเหมาะสม อย่างไรก็ตามความสัมพันธ์ที่แน่นอนระหว่าง กรดอะซิทิลซาลิไซลิก และอาการของ Reye ยังไม่ได้รับการชี้แจง สงสัยว่าจะมีการจัดการทางพันธุกรรม ในเด็กอายุน้อยกว่าสองปีที่เป็นโรคเรย์ซินโดรมความผิดปกติของการเผาผลาญที่มีมา แต่กำเนิดมักจะถือว่าเป็นสาเหตุ

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Reye syndrome เป็นความผิดปกติของการทำงานของอุปกรณ์เซลลูลาร์ โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดเฉพาะในเด็กและวัยรุ่น ตับ และ สมอง ได้รับผลกระทบเป็นหลัก กลุ่มอาการของ Reye อาจถึงแก่ชีวิตได้ การสอบสวนหาสาเหตุยังไม่เสร็จสิ้น นักวิทยาศาสตร์สันนิษฐานว่า เชื้อโรค of มีอิทธิพล or โรคอีสุกอีใส อาจต้องรับผิดชอบเช่นเดียวกับบางอย่าง ยาเสพติด. Reye's syndrome เกิดขึ้นร่วมกับการติดเชื้อไวรัสที่บรรเทาลง สัญญาณแรกเป็นบ่อย อาเจียน. อาการคลื่นไส้ในทางกลับกันจะไม่เกิดขึ้น ผู้ป่วยเด็กดูกระสับกระส่ายและสับสนไม่มีพลังและแทบจะไม่ตอบสนอง อาการชักยังเป็นเรื่องปกติของโรค ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะตกอยู่ในภาวะก อาการโคม่า. การสะสมของของเหลวทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น สิ่งนี้มีผลต่อเส้นประสาทที่สำคัญ ในทำนองเดียวกันการเสื่อมของไขมันในตับจะเกิดขึ้น ความผิดปกติที่เกิดขึ้นสามารถ นำ ต่อความบกพร่องของการเผาผลาญต่างๆ ข้อบ่งชี้อย่างหนึ่งคือ ภาวะน้ำตาลในเลือด, ตัวอย่างเช่น. ผิว มักจะเปลี่ยนเป็นสีเหลือง หลังจาก เลือด ได้รับตัวอย่างแล้วจะสังเกตเห็นเวลาในการแข็งตัวของเลือดเป็นเวลานาน อาการคล้าย เลือด พิษหรือ อาการไขสันหลังอักเสบ ดังนั้นหากไม่มีการตรวจสอบโดยละเอียดไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะแยกความแตกต่าง

การวินิจฉัยและหลักสูตร

เนื่องจากโรค Reye เป็นเรื่องที่หายากมากโดยประมาณ 50 รายที่คิดว่าจะเกิดขึ้นทุกปีในสหรัฐอเมริกาจึงมักไม่เป็นที่รู้จัก นอกจากนี้อาการยังไม่เฉพาะเจาะจงและมักถูกตีความผิดและวินิจฉัยผิดว่าเป็น อาการไขสันหลังอักเสบ หรือข้อผิดพลาดในการเผาผลาญโดยกำเนิด การวินิจฉัยสามารถทำได้โดยอาศัยการตรวจเลือดและปัสสาวะ สิ่งเหล่านี้เผยให้เห็นตับที่สูงขึ้น เอนไซม์, ความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด, ระดับที่สูงขึ้นของ สารแอมโมเนียและมักจะเลือดต่ำ กลูโคส ระดับ เพื่อยืนยันการวินิจฉัยเทคนิคการถ่ายภาพหรือตับ ตรวจชิ้นเนื้อ ถูกนำมาใช้ซึ่งเปิดเผยการเปลี่ยนแปลงในไฟล์ mitochondria และการเสื่อมของไขมันในตับ คลื่นสมองสามารถใช้เพื่อตรวจจับการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะนอกจากนี้การบริโภคก่อนหน้านี้ของ กรดอะซิทิลซาลิไซลิก- การรับประทานยาในกรณีที่มีการติดเชื้อไวรัสมีความสำคัญจากก ประวัติทางการแพทย์ มุมมอง. หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา Reye's syndrome เป็นโรคที่คุกคามชีวิตซึ่งเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วย ผู้ป่วยประมาณ 30% ต้องทนทุกข์ทรมานจากผลสืบเนื่องทางระบบประสาทเช่นการพูดหรือ การเรียนรู้ ปัญหา. โรคเรย์ไม่ติดต่อ

ภาวะแทรกซ้อน

Reye syndrome เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงมากของการติดเชื้อไวรัสและมักมีผลต่อเด็กที่มีอายุระหว่าง 50 ถึงสิบขวบ มากถึงร้อยละ XNUMX ของทุกกรณีผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งส่งผลต่อสมองและตับ น่าเสียดายที่ไม่มีการรักษา การรักษาด้วย. การรักษาประกอบด้วยเพียงการบรรเทาอาการที่รุนแรงเพื่อให้ผู้ได้รับผลกระทบรอด ในหลายกรณีที่เด็กรอดชีวิตพวกเขาจะเหลือเพียงความผิดปกติทางระบบประสาทที่เป็นผลมาจากความเสียหายของสมอง ดังนั้นอัมพาต ความผิดปกติของคำพูด หรือข้อ จำกัด ทางจิตใจอาจคงอยู่ไปตลอดชีวิต คุณสมบัติหลักของ Reye syndrome คือความเสียหายของตับและสมอง ตับจะพัฒนาเป็น ตับไขมันซึ่งมีข้อ จำกัด อย่างมากในการทำงาน ในที่สุด ตับวาย อาจเกิดขึ้นได้ซึ่งในกรณีที่รุนแรงอาจต้องใช้ การปลูกถ่ายตับ. เนื่องจากการทำงานของตับและไตเชื่อมโยงกันอย่างใกล้ชิด ไต ความเสียหายและแม้กระทั่งไตวายก็สามารถเกิดขึ้นได้ ในขณะเดียวกันสมองก็ได้รับความกระทบกระเทือน ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นเนื่องจากการสะสมของของเหลว (สมองบวม) อาการบวมน้ำในสมองเป็นสาเหตุของภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงที่สุดของกลุ่มอาการของ Reye ในเด็กประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ที่ได้รับผลกระทบกลุ่มอาการของโรคเรย์ที่เต็มไปด้วยอาการจะพัฒนาขึ้นซึ่งไม่เพียง แต่เกิดจากความผิดปกติของตับเท่านั้น แต่ยังรวมถึงความสับสนหงุดหงิดชักและสติสัมปชัญญะที่บกพร่องไปจนถึงและรวมถึง อาการโคม่า. สามในสี่ของผู้ที่มีอาการ Reye syndrome ไม่สามารถรอดชีวิตจากโรคนี้ได้

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

Reye syndrome ควรได้รับการประเมินและรักษาโดยแพทย์เสมอ โดยปกติจะไม่มีการหายได้เองด้วยโรคนี้ เพราะว่า สภาพ เป็นโรคทางพันธุกรรมไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ อย่างไรก็ตามผู้ได้รับผลกระทบมีสิทธิได้รับ การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม เพื่อให้แน่ใจว่า Reye's syndrome จะไม่ถูกส่งต่อไปยังคนรุ่นต่อไป ควรปรึกษาแพทย์หากผู้ได้รับผลกระทบมีอาการรุนแรง ความเกลียดชัง หรือแม้กระทั่ง อาเจียน เป็นระยะเวลานาน ผู้ป่วยมักสับสนหรือแทบไม่ตอบสนองและไม่สามารถสื่อสารกับคนอื่นได้ หมั่น ภาวะน้ำตาลในเลือด อาจบ่งบอกถึงอาการ Reye's syndrome และควรได้รับการตรวจสอบ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดหาก Reye's syndrome ไม่ได้รับการรักษาผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจต้องทนทุกข์ทรมาน เลือดเป็นพิษ or แผลอักเสบ ของ เยื่อหุ้มสมองซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้เช่นกัน ก่อนอื่นควรปรึกษาแพทย์ทั่วไปในกรณีที่มีอาการ การรักษาเพิ่มเติมให้บริการโดยผู้เชี่ยวชาญ

การรักษาและบำบัด

ไม่มีสาเหตุเฉพาะ การรักษาด้วย สำหรับ Reye's syndrome การรักษา จำกัด อยู่ที่การบรรเทาอาการเฉียบพลันและการควบคุมความเสียหายที่เกี่ยวข้องกับความก้าวหน้าที่รุนแรงเช่น ตับวาย หรือโคม่า ต้องได้รับการรักษาแบบผู้ป่วยในอย่างเข้มข้นภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างใกล้ชิด การจัดหาของเหลวและสารอาหารสามารถทำได้โดยใช้ cannula หากจำเป็นความดันในกะโหลกศีรษะจะลดลงโดยเฉพาะ ยาเสพติด. ในบางกรณี, เครื่องช่วยหายใจ ของผู้ป่วยเป็นสิ่งที่จำเป็น Reye's syndrome เป็นภาวะฉุกเฉินทางการแพทย์ ถ้านี้ สภาพ เป็นที่น่าสงสัยควรรีบไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุดเนื่องจากการแทรกแซงทางการแพทย์อย่างทันท่วงทีสามารถป้องกันการลุกลามของโรคและลดความเสี่ยงของการเกิดผลสืบเนื่อง

การป้องกัน

Reye's syndrome ได้รับการสังเกตร่วมกับ การบริหาร ของยาที่มีกรดอะซิติลซาลิไซลิกยาเหล่านี้ (เช่น แอสไพริน) ไม่ควรให้เด็กและวัยรุ่นที่มีไข้ถ้าเป็นไปได้ มียาอื่น ๆ สำหรับ ไข้ ลดและ ความเจ็บปวด การควบคุมที่ไม่เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของโรค Reye ควรปรึกษากุมารแพทย์เกี่ยวกับสิ่งเหล่านี้

การติดตามผล

Reye syndrome ถือว่ารักษาไม่หาย สามารถติดตามอาการได้เท่านั้นเพื่อลดอาการต่างๆและเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตการรักษาด้วยยาเป็นสิ่งสำคัญเพื่อลด แผลอักเสบ และอาการบวมของสมอง ในกรณีนี้แนะนำให้ยกระดับความสูงของร่างกายส่วนบนเป็นมาตรการพยุง เนื่องจากความเสียหายของตับ จำกัด การทำงานของมันในกรณีที่รุนแรงอาจจำเป็นต้องสนับสนุนการเผาผลาญและการแข็งตัวของเลือดเทียม สิ่งนี้ทำได้โดยการจัดการ โซเดียม เบนโซเอตเพื่อลดระดับแอมโมเนียในเลือดและทางช่องท้อง การฟอกไต. ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับ ไต ยังต้องได้รับการรักษาด้วยยาเพื่อรักษาปริมาณปัสสาวะและป้องกันไตวาย นอกจากนี้การทำงานของอวัยวะที่เหลือเช่น หัวใจ และปอดต้องได้รับการตรวจติดตามเช่นกัน เครื่องช่วยหายใจ อาจจำเป็นเนื่องจากสมองได้รับความเสียหาย โรคนี้มีผลกระทบที่หลากหลายและยังสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะอื่น ๆ และทำให้เกิดอัมพาตถาวรและ ความผิดปกติของคำพูด. ดังนั้นควรตรวจสุขภาพกับแพทย์เป็นประจำเพื่อตรวจดูความคืบหน้าของโรคเรย์ น่าเสียดายที่การพยากรณ์โรคค่อนข้างแย่ มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบเสียชีวิตและผู้รอดชีวิตมีความบกพร่องทางระบบประสาทอย่างรุนแรงตลอดชีวิต อย่างไรก็ตามการตรวจหาโรคในระยะเริ่มต้นและตามมา การรักษาด้วย สามารถเพิ่มโอกาสในการอยู่รอด

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

Reye's syndrome เป็นภาวะฉุกเฉินทางการแพทย์ หากสัญญาณของความผิดปกติของการเผาผลาญเฉียบพลันปรากฏขึ้นให้โทร 911 ทันที จนกว่าความช่วยเหลือทางการแพทย์จะมาถึงเด็กหรือวัยรุ่นควรได้รับการกล่อมประสาท ผู้ปกครองควรสร้างความมั่นใจให้กับผู้ได้รับผลกระทบและตรวจสอบให้แน่ใจว่าเขาหรือเธอไม่สูญเสียสติ หากความผิดปกตินั้นมีมา แต่กำเนิดต้องแจ้งแพทย์ฉุกเฉิน หากจำเป็นควรให้ยาคุมฉุกเฉินที่เหมาะสม หลังจากการรักษาเบื้องต้นผู้ประสบภัยจะต้องได้รับการดูแลในโรงพยาบาล ใช้ส่วนที่เหลือและประหยัด นอกจากนี้ควรกำหนดสาเหตุของความผิดปกติของการเผาผลาญเฉียบพลัน ตั้งแต่ สภาพ ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กจำเป็นต้องมีการปรึกษาหารือกับกุมารแพทย์ แพทย์สามารถตรวจความคืบหน้าตามปกติที่เหมาะสมและอธิบายโรคให้เด็กทราบได้ตามความเหมาะสมกับวัย หลังจากเกิดเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์อาจเกิดความเสียหายที่สองต่อตับและสมอง นอกจากนี้ความผิดปกติทางระบบประสาทอาจยังคงอยู่ซึ่งมาพร้อมกับ อายุรเวททางร่างกายต้องได้รับการรักษาโดยการออกกำลังกายเป็นประจำ เด็กที่ได้รับผลกระทบจะต้องไม่สัมผัสกับสิ่งกระตุ้นที่เป็นไปได้ ผู้ปกครองควรทบทวนและหากจำเป็นให้เปลี่ยนยาเพื่อป้องกันไม่ให้ทริกเกอร์ที่เป็นไปได้เช่นกรดอะซิติลซาลิไซลิกเข้าสู่ร่างกาย ในกรณีที่มีการเผาผลาญผิดพลาดโดยกำเนิดควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่เหมาะสม