Capillary Leak Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

เส้นเลือดฝอย อาการรั่วเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับอาการบวมน้ำทั่วไป สภาพ เกิดขึ้นกับความถี่ต่ำในประชากรและอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง ในบางกรณี, เส้นเลือดฝอย อาการรั่วเป็นที่รู้จักกันว่ากลุ่มอาการของคลาร์กสัน สาเหตุของ เส้นเลือดฝอย มักจะมีอาการรั่วที่เส้นเลือดฝอย เรือ มีการซึมผ่านมากเกินไปทำให้พลาสมาและส่วนที่เกี่ยวข้อง โปรตีน เพื่อป้อนสิ่งที่เรียกว่าคั่นระหว่างหน้า

โรคเส้นเลือดฝอยรั่วคืออะไร?

โรคเส้นเลือดฝอยรั่วถูกอธิบายครั้งแรกในปีพ. ศ. 1960 โดยแพทย์ชาวอเมริกันคลาร์กสัน ด้วยเหตุนี้ไฟล์ สภาพ บางครั้งเรียกว่ากลุ่มอาการคลาร์กสัน โดยพื้นฐานแล้วเป็นโรคที่ค่อนข้างหายาก ดังนั้นจนถึงปี 2002 มีผู้ป่วยเพียง 57 รายที่ได้รับการบันทึกว่าเป็นโรคเส้นเลือดฝอยรั่ว จะเห็นได้ว่าผู้ได้รับผลกระทบมีอายุเฉลี่ย 46 ปี ช่วงอายุเพิ่มขึ้นจากเก้าเป็น 67 ปี ไม่พบความแตกต่างระหว่างเพศ แต่กลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่วเกิดขึ้นโดยมีความถี่เท่ากันในเพศชายและเพศหญิง ในบางสถานการณ์โรคนี้ยังส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยใน ในวัยเด็ก. ในภาษาอังกฤษโรคเส้นเลือดฝอยรั่วมักเรียกกันทั่วไปว่ากลุ่มอาการรั่วไหลของเส้นเลือดฝอยซึ่งมาจากตัวย่อสากล CLS

เกี่ยวข้องทั่วโลก

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการสำรวจสาเหตุที่แท้จริงของการเกิดโรคหลอดเลือดฝอยรั่วดังนั้นปัจจัยและกลไกบางประการของการเกิดโรคจึงยังไม่ทราบแน่ชัด การคาดเดาบางอย่างสันนิษฐานว่าไซโตไคน์บางประเภทมีหน้าที่ทำให้เส้นเลือดฝอย เรือ สามารถซึมผ่านได้มากขึ้น ตัวอย่างเช่นสาร interleukin-2 อยู่ระหว่างการอภิปรายว่าเป็นปัจจัยที่มีศักยภาพ แพทย์คนอื่น ๆ สันนิษฐานว่าการตายตามแผนของเซลล์ (apoptosis ทางการแพทย์) หรือที่เรียกว่า leukotrienes มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคหลอดเลือดฝอยรั่ว โดยเฉพาะอย่างยิ่งการตายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดอยู่ในโฟกัส นอกจากนี้ยังมีการคาดเดาเกี่ยวกับองค์ประกอบทางพันธุกรรมของกลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่ว มุมมองนี้ส่วนใหญ่ได้รับการสนับสนุนจากข้อเท็จจริงที่ว่ามีการระบุสายพันธุ์ของครอบครัวทางพันธุกรรมในผู้ป่วยรายหนึ่ง ด้วยเหตุนี้จึงดูเหมือนว่าโรคนี้หรืออย่างน้อยก็มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคหลอดเลือดฝอยรั่ว นอกจากนี้บุคคลที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่จัดแสดง โมโนโคลนอลกัมโมพาธี. ในกรณีส่วนใหญ่นี่คือประเภทย่อยของ IgG ด้วยเหตุนี้แพทย์บางคนจึงสงสัยว่าสิ่งนี้ โมโนโคลนอลกัมโมพาธี มีส่วนร่วมในการพัฒนากลุ่มอาการรั่วของเส้นเลือดฝอย อย่างไรก็ตามพลาสมากลายพันธุ์ โปรตีน อย่าสะสมภายในคั่นระหว่างหน้า

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

ในการตั้งค่าของกลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่วการกระแทกของ hypovolemic ไม่ต่อเนื่องจะเกิดขึ้นอย่างรุนแรงและรุนแรงมาก โดยทั่วไปสิ่งเหล่านี้เรียกว่า ปริมาณ- การกระแทกที่บกพร่องซึ่งมาพร้อมกับอาการบวมน้ำที่มีลักษณะทั่วไป นอกจากนี้ผู้ที่เป็นโรคเส้นเลือดฝอยรั่วต้องทนทุกข์ทรมาน ความดันโลหิตต่ำ ของหลอดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับการหนาขึ้นของ เลือด. สาเหตุของการทำให้หนาขึ้นนี้เกิดจากการสูญเสียพลาสมา น้ำ จาก เลือด. นอกจากนี้ภาวะ hypoalbuminemia มีส่วนร่วมในการพัฒนา ภายในกรอบของปรากฏการณ์นี้เปอร์เซ็นต์ของโปรตีน ธาตุโปรตีนชนิดหนึ่ง ในพลาสมาของ เลือด จะลดลง สาเหตุของเรื่องนี้ สภาพ คือความสามารถในการซึมผ่านของเส้นเลือดฝอยที่เพิ่มขึ้นอย่างมาก เส้นเลือด ผนัง เป็นผลให้พลาสมาของเลือดผ่านเข้าไปในช่องว่างคั่นระหว่างหน้า โดยทั่วไปแล้วแต่ละช่วงของโรคหลอดเลือดฝอยรั่วจะแบ่งออกเป็นสองขั้นตอน ในระยะเริ่มแรกผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการทั่วไปเช่น ความเกลียดชัง และ ความเจ็บปวด ในบริเวณช่องท้อง ในทางกลับกัน, ความดันโลหิตต่ำ ลักษณะของหลอดเลือดแดงพัฒนาเช่นเดียวกับอาการบวมน้ำทั่วไป อาการเหล่านี้คงอยู่เป็นระยะเวลาสองสามวัน ภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวในช่วงเวลานี้คือการล่มสลายของ ระบบหัวใจและหลอดเลือด. นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยง ไต ความล้มเหลวหรือความเสียหายต่อท่อเนื่องจากเลือด ปริมาณ ต่ำเกินไป ในบางกรณียังมีอาการที่เรียกว่า rhabdomyolysis ซึ่งเส้นใยที่แตกลายภายในกล้ามเนื้อจะสลายตัว ในระยะต่อมาสารของเหลวที่รั่วออกมาจากเส้นเลือดฝอยจะเคลื่อนที่เป็นผลให้ polyuria พัฒนาขึ้นโดยผู้ป่วยจะขับปัสสาวะออกมามากเกินไป นอกจากนี้การก่อตัวของอาการบวมน้ำในปอดหรือที่เรียกว่า น้ำ ปอด เป็นไปได้.

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัยโรคเส้นเลือดฝอยรั่วมุ่งเน้นไปที่อาการทางคลินิกที่นำเสนอ การซักประวัติอย่างละเอียดร่วมกับผู้ป่วยนั้นเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง ในระยะต่อไปของการตรวจแพทย์ผู้ทำการรักษาจะวิเคราะห์อาการของแต่ละบุคคล ตัวอย่างเช่นการตรวจเลือดและปัสสาวะจะใช้ ค่าเลือดมักเป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญของการปรากฏตัวของกลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่ว

ภาวะแทรกซ้อน

โรคเส้นเลือดฝอยรั่วอาจทำให้ผู้ป่วยมีความผิดปกติและภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ ด้วยเหตุนี้การรักษาผู้ได้รับผลกระทบจึงเป็นสิ่งจำเป็น ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะต้องทนทุกข์ทรมานจาก ความเจ็บปวด ใน บริเวณหน้าท้อง และเพิ่มเติมจาก ความเกลียดชัง. ไม่ใช่เรื่องแปลกที่กลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่วจะยังคงก่อให้เกิดปัญหากับ ระบบหัวใจและหลอดเลือดเพื่อให้เกิดการยุบตัวโดยสมบูรณ์ ภาวะไตวาย ยังสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ ในกรณีนี้ผู้ป่วยต้องพึ่งพาผู้บริจาค ไต หรือต้องผ่าน การฟอกไต. คุณภาพชีวิตลดลงมากจากกลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่ว หากจำเป็นสามารถลดอายุขัยลงได้ น่าเสียดายที่ไม่มีการรักษาโดยตรงสำหรับกลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่วดังนั้นจึงไม่มีภาวะแทรกซ้อน อาจเป็นไปได้ที่จะ จำกัด อาการด้วยความช่วยเหลือของยา อย่างไรก็ตามไม่สามารถรับประกันการดำเนินโรคในเชิงบวกได้ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่กลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่วจะทำให้เกิดอาการทางจิตใจดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องพึ่งพาการรักษาทางจิตใจ ดังนั้น ดีเปรสชัน และสามารถหลีกเลี่ยงความสับสนทางจิตใจอื่น ๆ ได้

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ปัญหาของระบบไหลเวียนโลหิตต้องได้รับการตรวจและรักษาโดยแพทย์ในผู้ป่วยทุกวัย เนื่องจากในกรณีที่รุนแรงสามารถทำได้ นำ การล่มสลายและการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรควรปรึกษาแพทย์เมื่อพบความผิดปกติครั้งแรกของ ระบบหัวใจและหลอดเลือด. ถ้า น้ำ สังเกตเห็นการยึดที่ขาหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกายนอกจากนี้ยังมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง ควรปรึกษาแพทย์เพื่อชี้แจงอาการ การหายใจ เสียงหรือการรบกวนในกิจกรรมการหายใจอาจเป็นตัวบ่งชี้ น้ำในปอด. ผู้ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์เพื่อหาสาเหตุของการด้อยค่า หากข้อร้องเรียนโดยทั่วไปมีลักษณะและขอบเขตเพิ่มขึ้นจำเป็นต้องไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด ในกรณีที่ เวียนหัว, ความเกลียดชัง, อาเจียน or ความเจ็บปวด ในบริเวณช่องท้องควรปรึกษาแพทย์ หากมีความรู้สึกเจ็บป่วยทั่วไปอ่อนแอภายในหรือไม่สบายควรเริ่มการตรวจสอบเพิ่มเติม ถ้า ความผิดปกติของการทำงาน การพัฒนาจะต้องปรึกษาแพทย์ทันที หากปราศจากการดูแลทางการแพทย์ความล้มเหลวของอวัยวะก็ใกล้เข้ามา ไตมีความเสี่ยงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่ว ลดลง ความดันโลหิตการเต้นของหัวใจลดลงหรือการรบกวนการไหลเวียนของเลือดบ่งบอกถึงความผิดปกติและโรคอื่น ๆ หากมีอาการชาตามแขนขาหรือ ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก นิ้วและนิ้วเท้าควรปรึกษาแพทย์

การรักษาและบำบัด

เนื่องจากปัจจุบันมีผู้ป่วยกลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่วน้อยมากวิธีการรักษาจึงค่อนข้าง จำกัด เนื่องจากยังขาดการศึกษาวิจัยที่เหมาะสมและผลลัพธ์เกี่ยวกับประสิทธิภาพของแนวทางการรักษาต่างๆ โดยทั่วไปไม่มีการรักษามาตรฐานของกลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่วในปัจจุบัน สำหรับการป้องกันโรคตัวแทน ธีโอฟิลลีน และ เทอร์บูทาลีน ได้รับการทดสอบซึ่งบางส่วนแสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพที่ดี หากกลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่วมีอาการเรื้อรังมากขึ้นในแต่ละกรณีให้รักษาด้วย glucocorticoids มีแนวโน้ม ซึ่งรวมถึงสารขับปัสสาวะเป็นต้น

Outlook และการพยากรณ์โรค

การช่วยเหลือตนเองสำหรับกลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่วเนื่องจากมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะ hypovolemic ใหม่ ช็อกต้องประสานงานอย่างใกล้ชิดกับแพทย์ผู้ทำการรักษาเสมอ มาตรการแรกควรเป็นการเปลี่ยนแปลงก่อนหน้านี้ อาหาร วางแผนที่จะรับประทานอาหารที่ดีต่อสุขภาพและสมดุลเนื่องจากคนธรรมดามักขาดประสบการณ์ในเรื่องนี้จึงขอแนะนำให้ขอความช่วยเหลือจากนักโภชนาการที่คุ้นเคยกับโรคดังกล่าว เลือกอย่างดี อาหาร เสริมสร้าง ระบบภูมิคุ้มกันแต่ยังสามารถลดอาการต่างๆเช่นคลื่นไส้หรือปวดและส่งผลให้ชีวิตดีขึ้น นอกจากนี้การหลีกเลี่ยง ความเครียดการออกกำลังกายในระดับปานกลางเป็นประจำและการพักผ่อนให้เพียงพอจะช่วยผ่อนคลายร่างกายระหว่างสองคน ช็อก ปฏิกิริยา ขอแนะนำให้จดบันทึกข้อร้องเรียนที่มีการสังเกตอาการใหม่และความผิดปกติอื่น ๆ เพื่อให้แน่ใจว่าแพทย์ที่เข้ารับการรักษาจะได้รับแจ้งเกี่ยวกับสภาพโดยรวมอยู่เสมอในระหว่างการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด ทำให้ง่ายขึ้นสำหรับเขาในการปรับยาตามความต้องการของแต่ละบุคคลและเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นอีก ช็อก ปฏิกิริยา เนื่องจากเด็กที่ได้รับผลกระทบยังไม่สามารถสื่อสารได้อย่างเพียงพอจนกว่าจะถึงวัยที่กำหนดผู้ปกครองจึงต้องให้ความสนใจเป็นพิเศษกับอาการหรือความผิดปกติใหม่ที่อาจเกิดขึ้นและจดบันทึกไว้

การป้องกัน

ยังไม่มีการวิจัยวิธีการที่มีประสิทธิภาพในการป้องกันโรคเส้นเลือดฝอยรั่ว

การติดตามผล

เนื่องจากโรคเส้นเลือดฝอยรั่วเป็นโรคที่ร้ายแรงและรุนแรงจึงควรได้รับการประเมินโดยแพทย์ตั้งแต่สัญญาณและอาการแรก ตามกฎแล้วไม่สามารถรักษาให้หายได้เองดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องพึ่งการตรวจและการรักษาจากแพทย์เสมอเพื่อบรรเทาอาการในระยะยาว ในกรณีส่วนใหญ่ให้ดูแลหลังการขายโดยตรง มาตรการ มีข้อ จำกัด อย่างรุนแรงหรือไม่สามารถใช้ได้กับผู้ได้รับผลกระทบเลย ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคเส้นเลือดฝอยรั่วจะขึ้นอยู่กับการใช้ยาต่างๆ เป็นสิ่งสำคัญเสมอเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับประทานยาอย่างสม่ำเสมอและในปริมาณที่ถูกต้องเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ในทำนองเดียวกันควรปรึกษาแพทย์ทันทีหากมีข้อสงสัยหรือมีสิ่งใดไม่ชัดเจน วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างสมดุล อาหาร อาจมีผลดีต่อการเกิดโรคเส้นเลือดฝอยรั่วดังนั้นในขั้นตอนนี้แพทย์สามารถร่างแผนอาหารได้ซึ่งควรปฏิบัติตาม ในหลาย ๆ กรณีการติดต่อกับผู้ป่วยรายอื่น ๆ ในกลุ่มอาการนี้ก็มีประโยชน์เช่นกัน นำ เพื่อแลกเปลี่ยนข้อมูล

แค่นี้คุณก็ทำเองได้

ในกลุ่มอาการเส้นเลือดฝอยรั่วการรักษาจะเน้นไปที่การบรรเทาอาการ สำหรับอาการบางอย่างผู้ป่วยสามารถให้ยาได้ การรักษาด้วย ด้วยตัวของพวกเขาเอง มาตรการ. ในเบื้องต้นแนะนำให้นอนพักผ่อนและนอนพักผ่อน ปฏิกิริยาช็อกแบบเว้นช่วงทำให้ร่างกายเครียดอย่างมาก ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจึงต้องการการพักผ่อนมาก ๆ ควบคู่ไปกับการออกกำลังกายในระดับปานกลางหลีกเลี่ยง ความเครียด และการตรวจสุขภาพเป็นประจำ ญาติและผู้ปกครองของเด็กที่ได้รับผลกระทบควรจับตาดูผู้ประสบภัยอย่างใกล้ชิดเพื่อให้สามารถตอบสนองได้อย่างรวดเร็วในกรณีที่อาการช็อกจากภาวะน้ำตาลในเลือดกลับเป็นซ้ำ การรักษาด้วยยาต้องได้รับการปรับให้เข้ากับสถานะปัจจุบันอย่างสม่ำเสมอ สุขภาพ ของผู้ได้รับผลกระทบ เพื่อจุดประสงค์นี้ผู้ป่วยควรเก็บบันทึกประจำวันที่เขาหรือเธอบันทึกอาการผิดปกติใด ๆ ทำให้แพทย์ปรับยาได้ง่ายขึ้น ในที่สุดการฟื้นตัวสามารถส่งเสริมได้โดยการเปลี่ยนอาหาร อาหารที่ดีต่อสุขภาพและสมดุลสามารถลดอาการเริ่มต้นเช่นคลื่นไส้และปวดโดยเฉพาะ นอกจากนี้วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดียังช่วยเสริมสร้าง ระบบภูมิคุ้มกัน. เป็นผลให้ความรุนแรงและความถี่ของปฏิกิริยาช็อกลดลงในกรณีที่ดีที่สุด ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรดื่มของเหลวมาก ๆ เพื่อป้องกันการข้นของเลือด