Glycogenolysis: หน้าที่บทบาทและโรค

Glycogenolysis ทำหน้าที่ให้สิ่งมีชีวิต กลูโคส-1-ฟอสเฟต และกลูโคสจากที่เก็บคาร์โบไฮเดรตในรูปแบบไกลโคเจน ไกลโคเจนถูกเก็บไว้ในปริมาณมากโดยเฉพาะใน ตับ และกล้ามเนื้อโครงร่าง เหนือสิ่งอื่นใด, เลือด กลูโคส ระดับยังได้รับผลกระทบจากการเผาผลาญไกลโคเจนใน ตับ.

Glycogenolysis คืออะไร?

ไกลโคเจนมีอยู่ในเซลล์ทั้งหมดดังนั้นจึงมีให้โดยตรงสำหรับการจัดหาพลังงาน อย่างไรก็ตามจะถูกเก็บไว้ในไฟล์ ตับ และกล้ามเนื้อโครงร่างเพื่อให้พลังงานในช่วงเปลี่ยนผ่านแม้ในช่วงที่ไม่มีอาหาร Glycogenolysis มีลักษณะการสลายไกลโคเจนเป็น กลูโคส-1-ฟอสเฟต และกลูโคส ประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์กลูโคส -1-ฟอสเฟต และผลิตกลูโคสสิบเปอร์เซ็นต์ ไกลโคเจนเป็นรูปแบบการจัดเก็บของกลูโคสคล้ายกับแป้งที่อยู่ในพืช ปรากฏเป็นโมเลกุลที่แตกแขนงซึ่งมีเครือข่ายของกลูโคสหน่วย alpha-1-4 เชื่อมโยงกับ O-glycosidically ที่จุดแตกแขนงนอกจากพันธะ O-glycosidic alpha-1-4 แล้วยังมีพันธะ O-glycosidic alpha-1-6 อีกด้วย ไกลโคเจนไม่ได้ถูกย่อยสลายอย่างสมบูรณ์ โมเลกุลพื้นฐานมีอยู่เสมอ กลูโคสใหม่ โมเลกุล มีทั้ง glycosidically ผูกพันกับมันหรือแยกออกจากมัน เฉพาะในรูปแบบของโมเลกุลที่มีกิ่งก้านเหมือนต้นไม้นี้เท่านั้นที่จะสามารถกักเก็บพลังงานได้อย่างมีประสิทธิภาพ ไกลโคเจนมีอยู่ในเซลล์ทั้งหมดดังนั้นจึงมีให้โดยตรงสำหรับการจัดหาพลังงาน อย่างไรก็ตามมันจะถูกเก็บไว้ในตับและในกล้ามเนื้อโครงร่างเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับพลังงานในช่วงเปลี่ยนผ่านที่แน่นอนแม้ว่าจะไม่มีอาหารก็ตาม เมื่อต้องการส่วนใหญ่จะถูกแบ่งออกเป็นกลูโคส -1- ฟอสเฟตภายในเซลล์ เพื่อควบคุม เลือด ระดับน้ำตาลกลูโคสอิสระจะถูกผลิตมากขึ้นในตับโดยปฏิกิริยาของเอนไซม์

หน้าที่และบทบาท

Glycogenolysis ให้พลังงานแก่ร่างกายในรูปของกลูโคสอิสระและกลูโคสในรูปแบบฟอสโฟรีเลต์ เพื่อจุดประสงค์นี้การจัดเก็บคาร์โบไฮเดรดในรูปแบบไกลโคเจนจะถูกทำลายลง เนื่องจากไกลโคเจนพบได้ในเซลล์ของร่างกายทั้งหมดจึงเกิดไกลโคเจนได้ทุกที่ ไกลโคเจนยังถูกเก็บไว้ในกล้ามเนื้อโครงร่างและในตับ ด้วยวิธีนี้ความต้องการพลังงานสูงของกล้ามเนื้อโครงร่างสามารถตอบสนองได้อย่างรวดเร็วแม้ว่าจะไม่มีอาหารก็ตาม ตับยังให้กลูโคสในปริมาณที่เพียงพอเพื่อควบคุม เลือด ระดับกลูโคส เพื่อจุดประสงค์นี้เอนไซม์เพิ่มเติมกลูโคส -6- ฟอสฟาเตสจะมีอยู่ในตับเพื่อเปลี่ยนกลูโคส -1 ฟอสเฟตเป็นกลูโคส -6- ฟอสเฟต จากนั้นกลูโคส -6- ฟอสเฟตสามารถป้อนให้กับไกลโคไลซิสซึ่งเป็นการสร้างกลูโคส ขั้นตอนเริ่มต้นของไกลโคเจนในกล้ามเนื้อโครงร่างและตับนั้นเหมือนกัน กลูโคสที่เชื่อมโยงกับอัลฟา -1-4 โอไกลโคซิดิก โมเลกุล ในเครือของไกลโคเจนที่มีโมเลกุลคล้ายต้นไม้จะถูกแยกออกโดยเอนไซม์ไกลโคเจนฟอสโฟรีเลส ในกระบวนการนี้โมเลกุลของกลูโคสที่ถูกแยกออกจะเชื่อมโยงกับกากฟอสเฟต เกิดกลูโคส -1 ฟอสเฟตซึ่งสามารถนำไปใช้ในการผลิตพลังงานหรือเปลี่ยนเป็นสารชีวโมเลกุลอื่น ๆ ได้ทันที กระบวนการแยกนี้เกิดขึ้นเฉพาะกลูโคสหน่วยที่สี่ของห่วงโซ่ก่อนจุดแตกแขนง ในการสลายหน่วยกลูโคสที่เหลือตอนนี้ใช้เอนไซม์ที่เรียกว่า debranching (4-alpha-glucanotransferase) เอนไซม์นี้ทำหน้าที่สองอย่าง ประการแรกมันเร่งปฏิกิริยาการแยกหน่วยกลูโคสสามในสี่หน่วยที่ต้นน้ำของจุดกิ่งก้านและการถ่ายโอนไปยังส่วนปลายของไกลโคเจนที่ไม่มีการลดอิสระ ประการที่สองมันเร่งปฏิกิริยาไฮโดรไลซิสของแอลฟา -1-6 ที่แตกแขนงทำให้เกิดกลูโคสอิสระ เนื่องจากอัตราส่วนของโซ่ต่อพื้นที่ที่แตกแขนงในไกลโคเจนจึงมีกลูโคสอิสระเพียงสิบเปอร์เซ็นต์เท่านั้นที่ผลิตได้ในกระบวนการนี้ อย่างไรก็ตามแม้กระทั่งน้ำตาลกลูโคสอิสระจำนวนมากก็จะเกิดขึ้นในตับ ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ตับมีเอนไซม์เพิ่มเติม (กลูโคส -6- ฟอสฟาเทส) ที่เร่งปฏิกิริยาไอโซเมอไรเซชันของโมเลกุลกลูโคส -1 - ฟอสเฟตให้เป็นกลูโคส -6- ฟอสเฟต Glucose-6-phosphate สามารถเปลี่ยนเป็นน้ำตาลกลูโคสอิสระได้อย่างง่ายดาย ด้วยวิธีนี้ตับจะช่วยให้มั่นใจได้ว่าระดับน้ำตาลในเลือดจะคงที่ในระหว่างการอดอาหาร เมื่อระดับน้ำตาลในเลือดลดลงเนื่องจากร่างกาย ความเครียด หรือการกีดกันอาหาร ฮอร์โมน กลูคากอน และอะดรีนาลีนผลิตในอัตราที่เพิ่มขึ้น ทั้งสอง ฮอร์โมน กระตุ้นไกลโคเจนในเลือดและทำให้ระดับน้ำตาลในเลือดสมดุล glucagon เป็นตัวต่อต้านของฮอร์โมน อินซูลินซึ่งจะผลิตมากขึ้นเมื่อระดับน้ำตาลในเลือดสูง อินซูลิน ยับยั้งไกลโคเจน

โรคและความเจ็บป่วย

เมื่อไกลโคเจนเพิ่มขึ้นอาจเป็นอาการของกระบวนการทางพยาธิวิทยา ยกตัวอย่างเช่นฮอร์โมน กลูคากอน กระตุ้นการสร้างไกลโคเจนโดยตรงโดยกระตุ้นตัวรับโปรตีน G (GPCR) อันเป็นผลมาจากการเริ่มต้นของน้ำตกปฏิกิริยาไกลโคเจนฟอสโฟรีเลส (PYG) จะถูกกระตุ้นด้วยตัวเร่งปฏิกิริยา Glycogen phosphorylase จะเร่งการสร้างกลูโคส -1 - ฟอสเฟตจากความแตกแยกของหน่วยกลูโคสจากไกลโคเจน ดังนั้นด้วยการเพิ่มขึ้น สมาธิ ของฮอร์โมนกลูคากอนจะมีการสลายกลูโคเจนเพิ่มขึ้น ผลสุดท้ายคือการผลิตกลูโคสในปริมาณมากขึ้นส่งผลให้ระดับน้ำตาลในเลือดเพิ่มขึ้น ความเข้มข้นสูงของกลูคากอนเกิดขึ้นในสิ่งที่เรียกว่ากลูคากอน กลูคากอนเป็นเนื้องอกในระบบประสาทของตับอ่อนซึ่งสร้างกลูคากอนจำนวนมหาศาลอย่างถาวร ดังนั้นระดับพลาสมากลูคากอนสามารถเพิ่มขึ้นได้ถึง 1000 เท่าของค่าปกติ อาการของโรค ได้แก่ โรคเบาหวาน mellitus เนื่องจากไกลโคเจนที่เพิ่มขึ้นทำลายล้างอย่างรุนแรง กลากบนใบหน้า, มือและเท้าและ โรคโลหิตจาง. เนื้องอกมักเป็นมะเร็ง การรักษาประกอบด้วยการผ่าตัดเอาออก ในกรณีที่ การแพร่กระจาย หรือใช้งานไม่ได้ ยาเคมีบำบัด จะดำเนินการ กลูโคเจนยังถูกทำลายลงในการผลิตที่เพิ่มขึ้น ตื่นเต้น. Adrenaline ผลิตในความเข้มข้นสูงใน ฟีโอโครโมไซโตมาโดยไม่มีความสามารถในการควบคุมระดับฮอร์โมน ก ฟีโอโครโมไซโตมา แสดงถึงเนื้องอกที่ทำงานของฮอร์โมนของไขกระดูกต่อมหมวกไต สาเหตุของเนื้องอกเหล่านี้มักไม่สามารถระบุได้ อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่พวกเขาเป็นเนื้องอกที่อ่อนโยนแม้ว่าจะสามารถเสื่อมสภาพเป็นเนื้องอกมะเร็งได้ นอกจาก ความดันเลือดสูง และ ภาวะหัวใจวายระดับกลูโคสในเลือดจะสูงขึ้นอย่างมากเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของไกลโคเจน อาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงคือ ปวดหัว, เหงื่อออก, สีซีดและความกระสับกระส่าย, ความเมื่อยล้า และเม็ดเลือดขาว การบำบัดโรค ประกอบด้วยการผ่าตัดเนื้องอกออกเป็นส่วนใหญ่