Atrioventricular Septal Defect: สาเหตุอาการและการรักษา

Atrioventricular septal defect เป็นความพิการ แต่กำเนิด หัวใจ ข้อบกพร่อง. เป็นการรวมกันของความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนและข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้อง atrioventricular คืออะไร?

Atrioventricular septal defect เป็นความพิการ แต่กำเนิด หัวใจ ความผิดปกติและซับซ้อนที่สุดแห่งหนึ่ง ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด. เนื่องจากการรวมกันของความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบนและข้อบกพร่องของผนังช่องท้องทำให้เกิดการเชื่อมต่อ (shunt) หัวใจ ข้อบกพร่องเป็นหนึ่งในสิ่งที่เรียกว่า shunt vitias Shuntvitias คือ ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด ซึ่งขาเส้นเลือดและหลอดเลือดดำของ การไหลเวียน มีการเชื่อมต่อ ใน atrioventricular septal defect รูปแบบการปัดซ้ายขวาสองครั้ง ข้อบกพร่องแบ่งออกเป็นสามประเภทตามความรุนแรง:

• สมบูรณ์ atrioventricular septal defect

• ข้อบกพร่องผนังกั้นบางส่วนของ atrioventricular

• ข้อบกพร่อง Ostium-primum

ในร้อยละ 35 ของกรณีมีความบกพร่องของหัวใจร่วมด้วยหรือความผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆ

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของความผิดปกติ ประมาณ 0.19 ต่อทารกแรกเกิด 1000 คนได้รับผลกระทบทุกปี เด็กผู้หญิงและเด็กผู้ชายมีพัฒนาการของโรคในอัตราเดียวกัน ข้อบกพร่องเกิดขึ้นกับความถี่ที่โดดเด่นร่วมกับ ดาวน์ซินโดรม. ประมาณ 43 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดที่มีความผิดปกติของผนังกั้นหลอดเลือดก็มีเช่นกัน ดาวน์ซินโดรม. เด็กเกิดมาพร้อมกับความบกพร่องขนาดใหญ่ในกะบังหัวใจ มีรูทั้งในกะบังหัวใจห้องบน (ข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง) และผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง) ลิ้นหัวใจอยู่ระหว่าง ห้องโถงด้านซ้าย และ ช่องซ้าย (ลิ้นหัวใจไตรคัสปิด) และวาล์วระหว่างช่องซ้ายและ ห้องโถงด้านซ้าย (วาล์ว mitral) มีรูปแบบไม่ถูกต้อง นอกจากนี้ไฟล์ วาล์วหลอดเลือด ถูกเคลื่อนย้ายไปข้างหน้าและข้างบน วาล์วหลอดเลือด ตั้งอยู่ระหว่าง ช่องซ้าย และหลอดเลือดแดงใหญ่

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการที่เห็นในทารกแรกเกิดจะขึ้นอยู่กับขนาดและตำแหน่งของข้อบกพร่องหรือไม่ จำนวน เลือด การไหลปริมาณความดันในปอดและขอบเขตของข้อบกพร่องของวาล์วยังส่งผลต่ออาการของ ความบกพร่องของหัวใจ. ความผิดปกติไม่ได้มีบทบาทก่อนคลอดเนื่องจากเด็กได้รับออกซิเจน เลือด จากแม่ หลังคลอด ออกซิเจน แม่ไม่ดูดซึมอีกต่อไป แต่จะถูกส่งไปยังปอดของเด็ก สำหรับสิ่งนี้ปอดจะต้องคลี่ออกและปอด เรือ ขยาย. ในกรณีของความผิดปกติของหลอดเลือดขนาดใหญ่ความดันสูงที่มีอยู่ในหัวใจด้านซ้ายจะบังคับ เลือด ผ่านข้อบกพร่องของผนังเข้าทางด้านขวาของหัวใจ ปรากฏการณ์ทางการแพทย์นี้เรียกว่าการปัดซ้ายไปขวา ในหัวใจด้านขวาเลือดที่เพิ่มขึ้นจะเพิ่มความดัน เลือดไหลผ่านปอด เรือ เมื่อความดันเพิ่มขึ้นทำให้ปอดเครียด ทั้งสองห้องของหัวใจยังต้องทำงานมากขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ด้านขวาของหัวใจได้รับผลกระทบจากความดันที่เพิ่มขึ้นและด้านซ้ายได้รับผลกระทบจากการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นจากปอด การที่วาล์ว AV ปิดไม่ได้ทำให้เลือดไหลกลับเข้าสู่หัวใจห้องซ้ายมากขึ้น สิ่งนี้จะต้องดีดออกไปพร้อมกับการเต้นของหัวใจแต่ละครั้ง ภายในสองสามวันแรกของชีวิตจิตใจของเด็กจะตกอยู่ภายใต้ความกดดันอย่างมาก หัวใจล้มเหลว พัฒนา เด็กที่ได้รับผลกระทบมีอาการหายใจถี่และแสดง น้ำ การเก็บรักษาทั่วร่างกาย ผิว, เปลือกตาและ ตับ บวม เด็ก ๆ อ่อนแอมากขึ้นเรื่อย ๆ และไม่ยอมดื่ม ในบางกรณีการกลับตัวของแรงดันเกิดขึ้นเนื่องจากกลไกการป้องกัน ในกรณีนี้, ออกซิเจน- เลือดที่ไม่เพียงพอจากหัวใจห้องขวาจะผ่านความผิดปกติของผนังกั้นเข้าสู่หัวใจห้องซ้าย ที่นี่การเปลี่ยนสีของริมฝีปากเป็นสีน้ำเงินและ ปาก ภูมิภาคจะเห็น ถ้า ความดันเลือดสูง ได้รับการแก้ไขในปอดไม่สามารถทำการผ่าตัดได้อีกต่อไป เด็กที่มีปอดคงที่ ความดันเลือดสูง มีอายุขัยสูงสุด 10 ถึง 20 ปี อย่างไรก็ตามมักจะตรวจพบข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง artrioventricular ได้เร็ว

การวินิจฉัยและความก้าวหน้า

เร็วที่สุดเท่าที่สัปดาห์แรกอาจได้ยินเสียงบ่นของหัวใจจากการตรวจคนไข้ด้วยเครื่องตรวจฟังเสียง สาเหตุนี้เกิดจากการไหลย้อนกลับของเลือดผ่านวาล์ว AV ที่มีข้อบกพร่อง หากสงสัยว่ามีข้อบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือด atrioventricular an ภาพคลื่นไฟฟ้าของหัวใจ สามารถทำได้ สิ่งนี้แสดงหลักฐานเฉพาะของไฟล์ ความบกพร่องของหัวใจ. รังสีเอกซ์ จะแสดงให้เห็นถึงหัวใจที่โตขึ้นอย่างมาก ทอง มาตรฐานสำหรับการประเมินความรุนแรงของ ความบกพร่องของหัวใจ is ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจหากสงสัยว่ามีข้อบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือดในระหว่าง การตั้งครรภ์ความเสี่ยงก่อนคลอด เสียงพ้น สามารถทำได้ ตั้งแต่ต้นสัปดาห์ที่ 16 ถึง 20 ของ การตั้งครรภ์ข้อบกพร่องของหัวใจสามารถวินิจฉัยได้ค่อนข้างน่าเชื่อถือด้วยขั้นตอนนี้ อย่างไรก็ตามไม่สามารถตรวจพบความบกพร่องของหัวใจได้ในระหว่างกิจวัตรปกติ เสียงพ้น การสอบ การสอบจะเกิดขึ้นในศูนย์ปริกำเนิดที่ได้รับการฝึกอบรมมาเป็นพิเศษ

ภาวะแทรกซ้อน

ในความบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือด atrioventricular ที่เกิดขึ้นอย่างสมบูรณ์ (AVSD) ห้องทั้งสี่ของหัวใจเชื่อมต่อกันตั้งแต่แรกเกิดเนื่องจากความผิดปกติของหัวใจ ซึ่งหมายความว่ามีการผสมระหว่างเลือดแดงและเลือดดำอย่างต่อเนื่องและประสิทธิภาพของการสูบฉีดของหัวใจจะลดลงอย่างมาก ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจาก AVSD ที่ไม่ได้รับการรักษามักเกิดจากปอด ความดันเลือดสูง (ความดันโลหิตสูงในปอด) ซึ่งนำไปสู่การหนาขึ้นของผนังตรงกลางของกล้ามเนื้อ (สื่อ) ของหลอดเลือดแดงในปอดเป็นปฏิกิริยาตอบโต้ทางสรีรวิทยา ในวงจรอุบาทว์ทั้งสองผลเสริมกัน (ปฏิกิริยาของ Eisenmenger) ความไม่เพียงพอของหัวใจที่เพิ่มขึ้นจะนำไปสู่การพยากรณ์โรคที่ไม่ดีหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา การผ่าตัดหัวใจแบบเปิดสามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรคในระยะยาวได้เป็นอย่างดี ขั้นตอนหลักในระหว่างการผ่าตัดประกอบด้วยการสร้างวาล์ว atrioventricular ใหม่ทั้งสองอันคือ วาล์ว mitral ในหัวใจด้านซ้ายและ ลิ้นหัวใจไตรคัสปิด ในหัวใจที่ถูกต้องและ การขจัด ของข้อบกพร่องของผนังกั้นน้ำโดยใช้แผ่นแปะเทียม นอกเหนือจากความเสี่ยงในการผ่าตัดแบบคลาสสิกที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดหัวใจแบบเปิดในทารกหรือเด็กเล็กแล้วความเสี่ยงเฉพาะคือการรบกวนระบบกระตุ้นไฟฟ้า โหนด AVซึ่งรวบรวมแรงกระตุ้นไฟฟ้าจาก ม้านำ (โหนดไซนัส) และส่งไปยังระบบปลายน้ำด้วยความล่าช้าเล็กน้อยโดยปกติจะได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ หากไม่สามารถแก้ไขปัญหาได้ด้วยยาเทียม ม้านำ ต้องปลูกถ่าย

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ความบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือดทางพันธุกรรม (AVSD) จะกลายเป็นอาการในทารกแรกเกิดภายในสองสามวันแรก ไม่จำเป็นต้องถามว่าควรไปพบแพทย์ที่จุดใด ความรุนแรงของความผิดปกติของหัวใจสามารถพิจารณาได้จาก ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ และได้รับการยืนยันและเสริมด้วยผลการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ ในกรณีของ AVSD ที่มีรูปแบบสมบูรณ์ห้องทั้งสี่ของหัวใจจะเชื่อมต่อกันและหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาการพยากรณ์โรคสำหรับทารกแรกเกิดจะไม่เอื้ออำนวยอย่างยิ่ง การแทรกแซงการผ่าตัดในโรงพยาบาลเฉพาะทางจะปิดการเชื่อมต่อระหว่างสองห้องและโดยปกติจะแทนที่สองห้องที่ไม่ทำงาน ลิ้นหัวใจ ระหว่าง ห้องโถงด้านซ้าย และห้องซ้าย (วาล์ว mitral) และระหว่าง เอเทรียมด้านขวา และห้องด้านขวา (ลิ้นหัวใจไตรคัสปิด). การพยากรณ์โรคการรอดชีวิตของทารกแรกเกิดดีขึ้นอย่างมากจากการผ่าตัดดังกล่าว สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบชีวิตปกติเกือบจะเป็นไปได้หลังจากการผ่าตัดประสบความสำเร็จหากการผ่าตัดสร้างใหม่ดำเนินการเร็วพอและยังไม่มีความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนมาได้ในปอดหรือกล้ามเนื้อหัวใจ หลังจากเข้าสู่วัยผู้ใหญ่ช่วงเวลาสำหรับการตรวจสุขภาพอาจขยายออกไปได้หากผู้ป่วยยังคงไม่มีอาการ อย่างไรก็ตามบุคคลควรได้รับการแจ้งเตือนสำหรับอาการเฉพาะที่อาจบ่งบอกถึงการกลับเป็นซ้ำของปัญหาและควรได้รับการประเมินโดยแพทย์โรคหัวใจหรือโดยแพทย์ดูแลหลักที่มีประสบการณ์โดยทันที

การรักษาและบำบัด

หากไม่ได้รับการรักษาความบกพร่องของหัวใจเด็กที่ได้รับผลกระทบมีเพียง 10 เปอร์เซ็นต์เท่านั้นที่ยังมีชีวิตอยู่หลังจากหกเดือน ผู้ป่วยพัฒนา ความดันโลหิตสูงในปอด และเป็นผลให้สิ่งที่เรียกว่าปฏิกิริยา Eisenmenger อย่างไรก็ตามข้อบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือด atrioventricular ส่วนใหญ่จะตรวจพบได้เร็วและสามารถดำเนินการได้ ใช้ เครื่องหัวใจ - ปอด, หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ การไหลเวียน ถูกแยกออกจากกันอีกครั้ง ในช่วงหกเดือนแรกหลังการผ่าตัด เยื่อบุหัวใจอักเสบ การป้องกันโรคจะได้รับด้วยยาตามแนวทางการแพทย์ปัจจุบัน หลังจากการผ่าตัดจะต้องทำการตรวจสุขภาพเป็นประจำ การพยากรณ์โรคในระยะยาวของเด็กที่ผ่าตัดเป็นสิ่งที่ดีมาก แทบจะไม่ต้องดำเนินการครั้งที่สองเท่านั้น

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของความผิดปกติของผนังกั้นหลอดเลือดไม่เป็นที่ชื่นชอบมากนัก หากได้รับการรักษาจะมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเป็นโรคทุติยภูมิมากกว่า 35% ของผู้ป่วยเป็นโรคหัวใจเพิ่มเติมซึ่งมีอยู่ตลอดชีวิตและไม่สามารถรักษาให้หายได้อีกต่อไป ในผู้ป่วยส่วนใหญ่โรคประจำตัวได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ดาวน์ซินโดรม. ประมาณของผู้ประสบปัญหาความบกพร่องของผนังกั้นหลอดเลือด atrioventricular เป็นของพวกเขา สิ่งสำคัญสำหรับการพยากรณ์โรคคือการวินิจฉัยและการเริ่มการรักษา เด็กเกิดมาพร้อมกับความบกพร่องและต้องการการรักษาโดยเร็วที่สุด หากไม่ได้รับการดูแลทางการแพทย์มีความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรภายในสัปดาห์แรกหรือหลายเดือนแรกของชีวิต ตามสถิติเด็กที่ไม่ได้รับการรักษาจะเสียชีวิตภายใน 6 เดือนแรกของชีวิตโดยมีความน่าจะเป็นประมาณ 90% ความทุกข์ทางเดินหายใจและกิจกรรมการเต้นของหัวใจที่ไม่ทำงานทำให้เกิดขึ้นมากมาย ความเครียด เกี่ยวกับสิ่งมีชีวิตที่มีโอกาสรอดเพียงเล็กน้อยโดยไม่ต้องใช้การแพทย์อย่างเข้มข้น การรักษาด้วย. ความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วนหรือการเสียชีวิตจากการขาดอากาศหายใจจะเป็นผลร้ายแรง ด้วยการดูแลทางการแพทย์อย่างมืออาชีพกิจกรรมการเต้นของหัวใจจะคงที่ด้วย a เครื่องหัวใจ - ปอด. สิ่งนี้ช่วยเพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตได้อย่างมาก เมื่อเด็กอยู่ในสถานะที่มั่นคงของ สุขภาพขั้นตอนการผ่าตัดจะดำเนินการ สิ่งนี้เพิ่มโอกาสในการรอดชีวิตอย่างมีนัยสำคัญและช่วยให้ผู้ป่วยมีกิจกรรมการเต้นของหัวใจที่เป็นอิสระอย่างเพียงพอ

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของความผิดปกติของผนังกั้นหลอดเลือดจึงไม่สามารถป้องกันโรคได้ หากเด็กในครอบครัวเกิดมาพร้อมกับความบกพร่องของหัวใจแล้วจะมีความเสี่ยง 2.5 เปอร์เซ็นต์ที่จะเกิดซ้ำเมื่อเด็กคนอื่นเกิด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในครอบครัวที่มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคมากขึ้น การวินิจฉัยก่อนคลอด สามารถช่วยตรวจหาข้อบกพร่องของหัวใจได้ในระยะเริ่มต้น ยิ่งมีการวินิจฉัยเร็วเท่าไหร่การพยากรณ์โรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น

การติดตามผล

ในโรคนี้ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ได้รับผลกระทบไม่มีทางเลือกหรือน้อยมากและ มาตรการ ของ aftercare ในกรณีนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องพึ่งพาการวินิจฉัยที่ครอบคลุมเป็นอันดับแรกและเหนือสิ่งอื่นใดคือการวินิจฉัย แต่เนิ่นๆเพื่อบรรเทาอาการอย่างถาวรและตรวจหาข้อบกพร่องของหัวใจในระยะเริ่มต้น เนื่องจากโรคนี้เป็นโรคประจำตัวด้วยจึงไม่สามารถรักษาได้ตามสาเหตุ แต่เป็นเพียงอาการเท่านั้น การรักษาที่สมบูรณ์ไม่สามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีนี้และไม่สามารถหายเองได้ ในกรณีส่วนใหญ่ข้อบกพร่องนี้บรรเทาได้โดยการแทรกแซงการผ่าตัด อย่างไรก็ตามหลักสูตรเพิ่มเติมนั้นขึ้นอยู่กับเวลาในการวินิจฉัยเป็นอย่างมากดังนั้นจึงไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปได้ หลังจากการผ่าตัดดังกล่าวผู้ที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและดูแลร่างกายของตนในทุกกรณี ควรหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่หนักหน่วงหรือกิจกรรมที่ทำให้เครียดเพื่อไม่ให้หัวใจเครียดโดยไม่จำเป็น นอกจากนี้ยังจำเป็นต้องมีการตรวจสอบและตรวจสอบเป็นประจำหลังการผ่าตัด หากการดำเนินการประสบความสำเร็จไม่มีการลดอายุขัยสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ อย่างไรก็ตามผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ยังต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการหัวใจวายอื่น ๆ ที่ยังต้องได้รับการรักษา

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

Atrioventricular septal defect เนื่องจากเป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดก่อให้เกิดความท้าทายต่อครอบครัวที่ได้รับผลกระทบในแต่ละวัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีความเสี่ยงต่อโรคเพิ่มขึ้นการวินิจฉัยก่อนคลอดเป็นสิ่งสำคัญในการตรวจหาข้อบกพร่องของหัวใจตั้งแต่เนิ่นๆ อย่างไรก็ตามมักเป็นไปได้สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ นำ เกือบจะเป็นชีวิตปกติ อย่างไรก็ตามขอแนะนำให้มีการตรวจความก้าวหน้าทางการแพทย์เป็นระยะ ๆ และปฏิบัติตามตารางการใช้ยาอย่างเคร่งครัด สิ่งสำคัญอื่น ๆ คือการงดเว้น นิโคติน และวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี เพื่อไม่ให้เกิดอาการทางจิต ความเครียดในกรณีที่มีความเครียดทางอารมณ์และในกรณีที่มีคำถามทางสังคม - กฎหมายขอแนะนำให้ไปที่กลุ่มช่วยเหลือตนเองและนักบำบัดที่เหมาะสม ปัญหาต่างๆเช่นความต้องการด้านการศึกษาพิเศษข้อ จำกัด ด้านกีฬาการชดเชยความเสียเปรียบของโรงเรียนหรือ การผ่อนคลาย สามารถชี้แจงขั้นตอนได้ ความคล่องตัวทางจิตใจและร่างกายส่งเสริมความมั่นใจในตนเองและมีคุณสมบัติในการรักษาเสถียรภาพ ดังนั้นบุคคลที่ได้รับผลกระทบจึงได้รับการสนับสนุนให้มีส่วนร่วมในชีวิตสาธารณะและด้วยความคิดริเริ่มของตนเองด้วย การฝึกงานอดิเรกเป็นจุดเริ่มต้นที่สมเหตุสมผลและเป็นตัวช่วยสร้างแรงบันดาลใจ การเดินทางและการทัศนศึกษาที่มีการจัดระเบียบอย่างดีมีส่วนสำคัญต่อคุณภาพชีวิตที่ดี การทำโดยไม่ส่งผลเสียต่อสภาพจิตใจการสนับสนุนจากครอบครัวและเพื่อนในฐานะเครือข่ายทางสังคมที่แข็งแกร่งยังสามารถเพิ่มความรู้สึกเป็นอยู่ที่ดีและลดความตึงเครียดได้ ข้อมูลเพิ่มเติม ในเรื่องของโรคหัวใจสามารถหาซื้อได้จาก Deutsche Herzstiftung eV และ Bundesverband Herzkranke Kinder