Bence-Jones Proteinuria: สาเหตุอาการและการรักษา

Bence-Jones proteinuria คือการปรากฏตัวของ paraproteins ที่เป็นพิษต่อไตโซ่แสง Bence-Jones โปรตีนในปัสสาวะ โซ่แสงที่ไม่สามารถใช้งานได้ โปรตีน เป็นตัวแทนของชิ้นส่วนของ แอนติบอดี ผลิตโดย B เซลล์เม็ดเลือดขาว. การเกิดขึ้นที่เพิ่มขึ้นมักบ่งบอกถึงการแพร่กระจายของมะเร็ง B เซลล์เม็ดเลือดขาว.

Bence-Jones proteinuria คืออะไร?

ใน Bence-Jones proteinuria เรียกว่า Bence-Jones โปรตีน ถูกขับออกทางปัสสาวะ โปรตีน Bence-Jones เป็นตัวแทนของโปรตีนโซ่แสงที่ได้จาก แอนติบอดี. เกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในมะเร็งของระบบเม็ดเลือด การปรากฏตัวของพวกเขาในปัสสาวะสามารถบ่งบอกถึงการแพร่กระจายของมะเร็ง เซลล์เม็ดเลือดขาว. อย่างไรก็ตามโปรตีน Bence-Jones ที่เพิ่มขึ้นสามารถเกิดขึ้นได้ในการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดขาวอย่างอ่อนโยนในระหว่างการติดเชื้อ โปรตีน Bence Jones ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปีพ. ศ. 1848 โดยแพทย์ชาวอังกฤษ Henry Bence Jones นอกจากนี้เขายังรับรู้ถึงความเชื่อมโยงระหว่างการเกิดขึ้นของโปรตีนเหล่านี้กับ multiple myeloma ดังนั้นโปรตีนในปัสสาวะของ Bence Jones จึงถือได้ว่าเป็นลักษณะที่ไม่น่าสงสัยสำหรับโรคนี้ Bence-Jones proteinuria ไม่ใช่โรคในตัวเอง แต่เป็นอาการของ โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, multiple myeloma, โรคWaldenströmและการผลิต lymphocyte ที่เพิ่มขึ้นชั่วคราว อย่างไรก็ตามโปรตีน Bence-Jones เองก็เป็นพิษต่อไตและสามารถ นำ ไปยัง ภาวะไต เมื่อสัมผัสเรื้อรัง ความเป็นพิษต่อไตเป็นผลมาจากความสามารถของโปรตีนในการสะสมตัวในเส้นเลือดฝอยของไตหรือท่อไตส่วนปลาย ส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อไตในระยะยาวและ ไตวาย.

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของ Bence-Jones proteinuria ได้แก่ multiple myeloma, Waldenström's disease, lymphomas ต่างๆ, การก่อตัวเพิ่มขึ้นชั่วคราวของ อิมมูโนโกลบูลิน ระหว่างการติดเชื้อหรือ โมโนโคลนอลกัมโมพาธี ความสำคัญที่ไม่แน่นอน (MGUS) multiple myeloma คือ โรคมะเร็ง ของระบบเม็ดเลือด ในกรณีนี้มีการสร้างเม็ดเลือดขาวโมโนโคลนอลบีเพิ่มขึ้นใน ไขกระดูก. เป็นผลให้โมโนโคลนอล แอนติบอดี และโปรตีนโซ่แสง (ส่วนต่างๆของ อิมมูโนโกลบูลิน) เกิดขึ้น โปรตีนโซ่อ่อนหรือโปรตีน Bence-Jones ไม่สามารถใช้งานได้และถูกขับออกทางปัสสาวะ ในทางกลับกันเนื้องอกหลายตัวไม่ใช่โรคที่สม่ำเสมอ มันมักจะเริ่มต้นจากเซลล์ที่เสื่อมสภาพเพียงเซลล์เดียวซึ่งเป็นผลมาจากการแพร่กระจายโดยไม่ถูกยับยั้งจะแทนที่เซลล์อื่น ๆ ของระบบเม็ดเลือด lymphomas อื่น ๆ และโรคWaldenströmได้เช่นกัน นำ ต่อการสร้างโปรตีน Bence-Jones โรคเหล่านี้ยังเกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เป็นมะเร็ง โรคWaldenströmคล้ายกับ multiple myeloma อย่างไรก็ตามระยะของโรคจะช้ากว่ามาก อย่างไรก็ตาม Bence-Jones proteinuria อาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน โมโนโคลนอลกัมโมพาธี ความสำคัญที่ไม่แน่นอน (MGUS) MGUS เป็นสารตั้งต้นของมะเร็งดังกล่าวข้างต้นในบางกรณี คำว่า gammopathy หมายถึงเศษส่วนของแกมมาในการตรวจหาโปรตีน Bence-Jones ใน electrophoresis โปรตีนในซีรั่ม อย่างไรก็ตาม gammopathy ชั่วคราวยังสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่เพิ่มขึ้นใน โรคติดเชื้อ.

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการหลักของโปรตีนในปัสสาวะของ Bence-Jones คือการมีโปรตีนโซ่แสงเพิ่มขึ้นในปัสสาวะ อาการอื่น ๆ ส่วนหนึ่งมาจากโรคประจำตัวและบางส่วนเกิดจากความเสียหายที่ตามมาของไตจากอิทธิพลของโซ่แสง ในกรณีที่เป็นแบบธรรมดา โมโนโคลนอลกัมโมพาธี มีความสำคัญไม่ชัดเจนอาจเป็นไปได้ว่าไม่มีอาการอื่น ๆ เกิดขึ้น ใน multiple myeloma ปวดกระดูก, การสูญเสียสารกระดูก, ปวดไหล่, อาการปวดหลัง, ความเมื่อยล้า, การสูญเสียสมรรถภาพ, ความอ่อนแอต่อการติดเชื้อเช่นเดียวกับ ไข้น้ำหนักลดและเหงื่อออกตอนกลางคืน นอกจากนี้ยังพบข้อร้องเรียนที่คล้ายกันในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ และในโรคWaldenström ในโรคWaldenströmมักไม่ปรากฏอาการเลยเป็นเวลาหลายปี ความเสียหายต่อไตในระยะลุกลามของโรคหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา นำ ต่อความเป็นพิษทางปัสสาวะด้วย ความเกลียดชัง, อาเจียนแนวโน้มการตกเลือดและสติสัมปชัญญะบกพร่องแม้กระทั่ง อาการโคม่า.

การวินิจฉัยและหลักสูตร

Bence Jones proteinuria สามารถตรวจพบได้ด้วยเทคนิคในห้องปฏิบัติการเช่น SDS-polyacrylamide gel gradient electrophoresis (SDS-PAGE) หรือ อิมมูโนอิเล็กโทรโฟเรซิสด้วยความช่วยเหลือของวิธีการเหล่านี้ทำให้สามารถกำหนดโปรตีนโซ่แสงในเชิงคุณภาพได้เท่านั้น ในเชิงปริมาณโปรตีน Bence-Jones สามารถกำหนดได้โดย nephelometry ในเนฟีโลเมตรี สมาธิ ของอนุภาคที่ตกตะกอนวัดได้โดยการส่งผ่านแสงผ่าน cuvette ที่มีของเหลว opacified

ภาวะแทรกซ้อน

Bence-Jones proteinuria ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในการตั้งค่า multiple myeloma หรือ plasmacytoma ในโรคเนื้องอกนี้มีอาการผอมแห้งอย่างรุนแรงของกระดูกทำให้มีแนวโน้มที่จะเป็นมากขึ้น กระดูกหัก และเศษซาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งร่างกายของกระดูกสันหลังก็ได้รับผลกระทบเช่นกันและเส้นประสาทที่สำคัญอาจใกล้สูญพันธุ์ อันเป็นผลมาจากโรคนี้ร่างกายไม่สามารถผลิตแอนติบอดีที่สำคัญเพียงพอที่จะป้องกันได้อีกต่อไป เชื้อโรค. ทำให้ร่างกายอ่อนแอต่อการติดเชื้อมากขึ้นซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้ เนื่องจากเนื้องอกยังเติบโตใน ไขกระดูก พื้นที่นี้ถูกแทนที่และอาจขาดความสำคัญ เลือด เซลล์เช่น เกล็ดเลือด (thrombocytes) ซึ่งมีหน้าที่ในการแข็งตัว ซึ่งจะช่วยยืดอายุไฟล์ เวลาเลือดออก ในบุคคลที่ได้รับผลกระทบ การบำบัดโรค นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเนื่องจากสารเคมีบำบัดที่ใช้ไม่สามารถแยกความแตกต่างระหว่างเซลล์มะเร็งและเซลล์ที่มีสุขภาพดีได้จึงทำให้ทั้งสองอย่างเสียหาย อันเป็นผลมาจากการขับออกของโปรตีน Bence-Jones ในปริมาณที่สูงมาก ไต ความล้มเหลว (ภาวะไต) สามารถเกิดขึ้น. ไต ไม่สามารถทำหน้าที่ได้อีกต่อไปและสารที่ไตจะถูกขับออกมาจะยังคงอยู่ในร่างกายด้วยความเข้มข้นสูงดังนั้น เลือด พิษสามารถพัฒนา (uremia) สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ไฟล์ อาการโคม่า และในที่สุดก็ถึงแก่ความตายของผู้ป่วย โรคโลหิตจาง อันเป็นผลมาจาก ไต ความล้มเหลวก็เป็นไปได้มากเช่นกันเนื่องจาก ฮอร์โมน ผลิตโดยไตสำหรับ เลือด การก่อตัวหายไป

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ในกรณีส่วนใหญ่อาการและข้อร้องเรียนของ Bence-Jones proteinuria ไม่ได้มีลักษณะเฉพาะดังนั้นจึงไม่ได้บ่งบอกถึงโรคโดยตรง ด้วยเหตุนี้ควรปรึกษาแพทย์หากอาการของโรคนี้ยังคงอยู่เป็นระยะเวลานาน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่ยังคงอยู่ ปวดกระดูก or อาการปวดหลังควรปรึกษาแพทย์ ความเหนื่อยล้า และการสูญเสียสมรรถภาพยังสามารถบ่งบอกถึงภาวะโปรตีนในปัสสาวะของ Bence-Jones ได้ดังนั้นจึงควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ บุคคลที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ยังคงได้รับความทุกข์ทรมานจาก ไข้ และน้ำหนักลดลงอย่างกะทันหันอันเป็นผลมาจากโรค ความไวต่อการติดเชื้อและการอักเสบต่างๆที่เพิ่มขึ้นจะต้องได้รับการตรวจสอบโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเพื่อวินิจฉัยโรค โดยปกติแพทย์ทั่วไปสามารถขอคำปรึกษาสำหรับ Bence-Jones proteinuria ได้ คนนี้สามารถวินิจฉัยโรคได้ ผู้เชี่ยวชาญคนอื่นให้การรักษาเพิ่มเติม ยิ่งมีการวินิจฉัยโรคก่อนหน้านี้อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบก็จะยิ่งสูงขึ้น

การรักษาและบำบัด

การรักษา Bence Jones proteinuria ขึ้นอยู่กับโรคประจำตัวเป็นหลัก ในบางกรณีไม่ การรักษาด้วย เป็นสิ่งที่จำเป็นเลย นี่เป็นความจริงในกรณีเช่น monoclonal gammopathy ที่มีนัยสำคัญไม่แน่นอน (MGUS) MGUS ไม่ได้ถูกกำหนดให้เป็นโรค บ่อยครั้งที่ สมาธิ ของโปรตีนโซ่แสงที่เกิดขึ้นในกรณีนี้ต่ำมากจนไม่มีผลการด้อยค่าอีกต่อไป อย่างไรก็ตามควรตรวจสุขภาพเป็นประจำหากมี MGUS อยู่ ในประมาณหนึ่งถึงร้อยละครึ่งของ gammopathies monoclonal ทั้งหมดที่มีความสำคัญไม่ชัดเจนอาจเกิด multiple myeloma หรือ lymphomas อื่น ๆ multiple myeloma ได้รับการรักษาแบบประคับประคองโดย ยาเคมีบำบัด ด้วยสารเคมีบำบัดต่างๆ แก้ปัญหา การรักษาด้วย เป็นไปได้ด้วยความช่วยเหลือของ ไขกระดูก การโยกย้าย. อย่างไรก็ตามไม่ใช่ทุกรูปแบบของโรคนี้ที่เหมาะสำหรับ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด จากไขกระดูก การสลายกระดูกจะช้าลงด้วย การบริหาร ของ biphosphonates การติดเชื้อควรได้รับการรักษาทันทีด้วย ยาปฏิชีวนะ และถ้าจำเป็นด้วย การบริหาร of อิมมูโนโกลบูลิน. ในกรณีที่ไตถูกทำลายอย่างรุนแรงเป็นประจำ การฟอกไต เป็นสิ่งที่จำเป็น โรคWaldenströmได้รับการรักษาด้วยยา โดยปกติจะเป็นการรักษาแบบประคับประคองเพื่อชะลอการเกิดโรค การรักษาด้วยยามักทำให้สามารถยืดอายุการอยู่รอดได้มากถึงหลายทศวรรษ

Outlook และการพยากรณ์โรค

Bence Jones proteinuria มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวยในหลาย ๆ กรณีการรักษาไม่จำเป็นอีกต่อไปเนื่องจากผู้ป่วย ระบบภูมิคุ้มกัน อ่อนแอลงอย่างมากแล้ว โรคนี้พัฒนาเป็นผลสืบเนื่องของโรคเนื้องอกที่มีอยู่แล้ว การรักษาของ โรคมะเร็ง ในเวลาเดียวกันก็มีผลต่อการต่อสู้กับ Bence-Jones proteinuria อย่างไรก็ตามการบำบัดมีค่าใช้จ่ายสูงมากสำหรับสิ่งมีชีวิตและเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนมากมาย บ่อยครั้งที่ทรัพยากรธรรมชาติที่เหลืออยู่ของผู้ป่วยไม่เพียงพอที่จะเริ่มการรักษา อย่างไรก็ตามการดูแลทางการแพทย์ในปัจจุบันเป็นวิธีเดียวที่จะปรับปรุงสถานะของ สุขภาพ. ด้วยวิธีการทางเลือกอื่นหรือพลังในการรักษาตัวเองของร่างกายจะไม่มีการฟื้นตัวเกิดขึ้น มีการคุกคามถึงมรณกรรมของผู้ป่วย สิ่งมีชีวิตมีฟังก์ชั่นการป้องกันต่ำมากเมื่อเริ่มมีอาการของโรค แอนติบอดีไม่ได้ผลิตขึ้นอย่างอิสระในระดับที่เพียงพออีกต่อไปเนื่องจากในปัจจุบัน โรคมะเร็ง. ในกรณีส่วนใหญ่จะต้องทำการปลูกถ่ายไขกระดูกเพื่อรักษาโรคประจำตัวและ Bence-Jones proteinuria หากการรักษานี้ประสบความสำเร็จโอกาสในการฟื้นตัวของผู้ป่วยจะเพิ่มขึ้น อย่างไรก็ตามอัตราการตายยังคงสูงมาก นอกจากนี้โรคเนื้องอกอาจกำเริบหรือนานกว่านั้น การแพร่กระจาย อาจก่อตัวขึ้นในร่างกาย ในหลาย ๆ กรณีความเสียหายของไตอย่างถาวรและไม่สามารถแก้ไขได้เกิดขึ้น

การป้องกัน

ไม่มีคำแนะนำเฉพาะสำหรับการป้องกัน Bence-Jones proteinuria ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เช่นการแผ่รังสีไอออไนซ์การสัมผัสกับสารเคมีกำจัดวัชพืชหรือแม้แต่ความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องจะได้รับการพิจารณา ปัจจัยเสี่ยง สำหรับ multiple myeloma อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีสามารถลดความเสี่ยงของโรคมะเร็งได้ ควรตรวจสุขภาพเป็นประจำหากมี MGUS อยู่

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

Bence Jones proteinuria ไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา การบำบัดมุ่งเน้นไปที่การบรรเทาความผิดปกติของ monoclonal gammopathy อย่างไรก็ตามเสริม มาตรการ มีประโยชน์ ผู้ป่วยควรใช้เวลาก่อน มาตรการ เพื่อส่งเสริมการทำงานของไต สิ่งเหล่านี้รวมถึงการบริโภคของเหลวจำนวนมากเช่นเดียวกับสุขภาพที่ดีและสมดุล อาหาร. แอลกอฮอล์, คาเฟอีน และควรหลีกเลี่ยงสารอื่น ๆ ที่ทำให้ไตเครียด ในกรณีที่มีอาการรุนแรงจะมีการระบุการบำบัดรักษา ในการปรึกษากับแพทย์อาจขอแนะนำให้เริ่มต้น การบำบัดแบบประคับประคอง. ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่นการพักผ่อน ในระยะหลังของโรคที่เป็นสาเหตุอาจจำเป็นต้องอยู่ในคลินิกเฉพาะทางหรือสถานพยาบาล เนื่องจากโปรตีน Bence-Jones มักเกิดจากการฉายรังสีหรือ ยาเคมีบำบัดการกลับเป็นซ้ำหรือความรุนแรงขึ้นของอาการที่มีอยู่ไม่สามารถตัดออกได้อย่างสมบูรณ์โดยการรักษาใหม่ อย่างไรก็ตามแพทย์อาจพิจารณาทางเลือกในการรักษาอื่น ๆ ตัวอย่างเช่นในบางกรณีการฉายรังสีสามารถแทนที่ได้ด้วยการผ่าตัดเนื้องอกออก ผู้ป่วยควรติดต่อแพทย์ที่รับผิดชอบและหารือเกี่ยวกับขั้นตอนเพิ่มเติมกับเขาหรือเธอ