ไฮด์ซินโดรมอธิบายถึงการตีบของ วาล์วหลอดเลือด เกี่ยวข้องกับ angiodysplasias ของระบบทางเดินอาหาร ที่โดดเด่นคือ เครื่องหมายจุดคู่ acendens (ลำไส้ใหญ่ขึ้น) และ caecums (ภาคผนวก) พวกเขาอาจนำเสนอด้วย เลือดออกในทางเดินอาหาร, นำไปสู่ โรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจาง).
ไฮด์ซินโดรมคืออะไร?
สภาพ ได้รับการตั้งชื่อตามผู้ค้นพบเอ็ดเวิร์ดซีไฮด์อายุรแพทย์ชาวสหรัฐฯซึ่งอธิบายกลุ่มอาการนี้เป็นครั้งแรกในปีพ. ศ. 1958 กระบวนการ Atherosclerotic ใน หัวใจ วาล์วทำให้เกิดการตีบของ วาล์วหลอดเลือด. แรงเฉือน (ความเร็วการไหล) ใน เลือด กระแสในพื้นที่แคบ หัวใจ วาล์วทำลายปัจจัย Von Willebrand ปัจจัยนี้เป็นศัพท์ทางการแพทย์สำหรับไกลโคโปรตีนที่มีหน้าที่สำคัญสองประการใน ห้ามเลือด. เริ่มการเกาะตัวของเกล็ดเลือดและกระตุ้นการทำงานของเกล็ดเลือด (primary เลือด การแข็งตัวของเลือด) และปกป้องปัจจัย VIII (anti-hemophilic globulin A ซึ่งเป็นส่วนประกอบของการแข็งตัวของเลือด) จากการย่อยสลายโปรตีน (โปรตีโอไลซิส) ความบกพร่องนี้ เลือด สาเหตุการแข็งตัว กลุ่มอาการ Willebrand-Jürgens ในขั้นตอนต่อไปซึ่งอาจทำให้มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกมากเลือดออกมากหลังจากได้รับบาดเจ็บและขั้นตอนการผ่าตัดเพิ่มขึ้น เลือดออกมีแนวโน้มเลือดออกเป็นเวลานานและเพิ่มขึ้น (menorrhagia (เลือดออกเป็นเวลานานและหนัก)) และเลือดออกร่วม (เฮมาโทรส) นี้ สภาพ เป็นของสาขาเวชศาสตร์หลอดเลือด, ยาขยายหลอดเลือด, ผู้สูงอายุและการผ่าตัดหัวใจ
เกี่ยวข้องทั่วโลก
อธิบายง่ายๆคือได้มา วาล์วหลอดเลือด การตีบรวมกับเลือดออกจากน้อยไปมาก เครื่องหมายจุดคู่ เกิดจากเลือดผิดรูปแบบ เรือ (angiodysplasia). ความสัมพันธ์ระหว่างภาพทางคลินิกทั้งสองนี้ซึ่งเกิดจากการกลายเป็นปูนหรือการเสื่อมของวาล์วหลอดเลือดและการมีเลือดออกจาก เครื่องหมายจุดคู่ยังไม่ได้รับการสรุปอย่างชัดเจนในทางการแพทย์ วาล์วเอออร์ตาตีบ ส่งผลให้มีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย ยั่วยวน (การขยายเนื้อเยื่อของ กล้ามเนื้อหัวใจ ของ ช่องซ้าย). หายใจลำบากเหมือนชัก (หายใจถี่) เป็นลมหมดสติ (การไหลเวียนโลหิตยุบตัว) และ โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ หน้าอก (หน้าอก ความแน่นทรวงอก ความเจ็บปวด, อาการสำคัญของหลอดเลือดหัวใจ เส้นเลือดแดง โรค) เกิดขึ้น เลือดออกในระบบทางเดินอาหาร (ทางเดินอาหาร) อาจเกิดขึ้น (ซ่อนเร้น) หรืออาจมองเห็นได้ร่วมกับการเคลื่อนไหวของลำไส้ (hematochezia) ต่อหน้า angiodysplasia ของ กระเพาะอาหาร, melena (เลือดสีดำผิดปกติ) และ อาเจียนเป็นเลือด อาจเกิดขึ้น
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
ซ้ำแล้วซ้ำอีกแพทย์คนอื่น ๆ นอกเหนือจากไฮด์ได้ชี้ให้เห็นถึงความสำคัญของการค้นพบทางคลินิกและประวัติที่ถูกต้องของระบบกลไกที่ซับซ้อนเหล่านี้เนื่องจากสาเหตุของโรคนี้ยังไม่ได้รับการระบุอย่างแน่ชัด ทั้งไฮด์ในปีพ. ศ. 1958 และเพื่อนร่วมงานของเขาในทศวรรษต่อ ๆ มาสังเกตซ้ำ ๆ ว่าพวกเขากำลังรักษาผู้ป่วยด้วย ลิ้นหัวใจตีบ ที่กำลังทุกข์ทรมานจากการมีขนาดใหญ่ในเวลาเดียวกัน เลือดออกในทางเดินอาหาร. แพทย์ก้าวไปอีกขั้นเมื่อพบว่า angiodysplasias ระบบทางเดินอาหาร (ความผิดปกติของหลอดเลือด) เป็นสาเหตุของเลือดออกเหล่านี้และจะไม่เกิดขึ้นอีกต่อไปหลังจากเปลี่ยนวาล์วหลอดเลือด ในช่วงปลายทศวรรษที่ 1980 กลุ่มวิจัยทางการแพทย์สองกลุ่มสามารถแสดงให้เห็นว่าปัจจัยหลายชนิดของ von Willebrand จะลดลงในการได้รับและการตีบตันของลิ้นหัวใจที่มีมา แต่กำเนิด von Willebrand factor เป็นโมโนเมอร์กรดอะมิโน - โปรตีนที่ทำหน้าที่เป็นหน่วยย่อยที่นำไปสู่การต่อกัน (พอลิเมอไรเซชัน, การลดระดับ) ของสอง โมเลกุล. หน่วยย่อยนี้มีหลายขนาดในพลาสมาในเลือดเพื่อสร้างโมเลกุลที่ซับซ้อนขนาดใหญ่ นี่เป็นสิ่งสำคัญสำหรับความเหมาะสม ห้ามเลือด (ห้ามเลือด). ผู้ป่วยจำนวนมากที่มี ลิ้นหัวใจตีบ มีตัวคูณน้ำหนักโมเลกุลสูงจำนวนลดลง นี้ สภาพ เกิดขึ้นร่วมกับการยึดเกาะและการรวมตัวของเกล็ดเลือด (thrombocyte) ที่ลดลงและปรับปรุงด้วยการเปลี่ยนวาล์วหลอดเลือด เส้นทางสู่การวินิจฉัยที่ชัดเจนเกี่ยวข้องกับการตรวจคลื่นหัวใจ (sonography - เสียงพ้น ของ หัวใจ) และประสิทธิภาพของไฟล์ colonoscopy (colonoscopy) เพื่อระบุความผิดปกติของหลอดเลือด
การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค
multimers ขนาดใหญ่มักปรากฏในรูปโมเลกุลขดในพลาสมาในเลือดหากแรงเฉือนที่เพิ่มขึ้นจะเกิดขึ้นในบริเวณที่มีการตีบของลิ้นหลอดเลือดในระดับสูงเงื่อนไขนี้จะทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงตามรูปแบบ พื้นที่เฉพาะสามารถเข้าถึงพลาสมาโปรตีเอส ADAMTS13 ซึ่งจะตัดโมเลกุลหลายโมเลกุล อัลกอริธึ เป็นกระบวนการสำคัญในการหยุดเลือดที่เกิดจากการบาดเจ็บของหลอดเลือด เมื่อการห้ามเลือดนี้หยุดชะงักการมีเลือดออกเกิดขึ้นจาก angiodysplasias (ความผิดปกติของหลอดเลือด) ของลำไส้ เยื่อเมือก. เลือด เรือ ได้รับการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคโดยความเสียหายนี้ทำให้สามารถรับแรงเฉือนได้มากขึ้น (สภาวะการไหล)
ภาวะแทรกซ้อน
เนื่องจากโรคไฮด์ซินโดรมในหลาย ๆ กรณีผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากเลือดออกภายในและอาจต้องทนทุกข์ทรมานด้วย โรคโลหิตจาง. เนื่องจากโรคเกี่ยวกับหัวใจจึงไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยอาจมีปัญหาเกี่ยวกับหัวใจซึ่งผู้ป่วยอาจเสียชีวิตในกรณีที่เลวร้ายที่สุด การเสียชีวิตจากหัวใจอย่างกะทันหันยังสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีสัญญาณเตือนหรืออาการแสดง ผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการวิตกกังวลหรือ การโจมตีเสียขวัญ อันเป็นผลมาจากโรคไฮด์ซินโดรมเนื่องจากการเสียชีวิตอย่างกะทันหันนี้อาจเกิดขึ้นโดยไม่คาดคิด ตามกฎแล้วผู้ประสบภัยหลายคนก็ต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน ดีเปรสชัน และอารมณ์เสียอื่น ๆ เนื่องจากกลุ่มอาการ ดังนั้นจึงไม่แปลกที่กิจกรรมทางกายจะถูก จำกัด อย่างรุนแรงซึ่งจะส่งเสริมพัฒนาการของกลุ่มอาการต่อไป ตามกฎแล้วโรคไฮด์สามารถรักษาได้ด้วยการถ่ายเลือด อย่างไรก็ตามผู้ป่วยยังต้องได้รับการตรวจหาเลือดออกใน ลำไส้เล็ก. ไม่มีภาวะแทรกซ้อนในกรณีนี้ หากไม่ได้รับการรักษาไฮด์ซินโดรม หัวใจล้มเหลว พัฒนาหลังจากนั้นประมาณห้าปีและในที่สุดผู้ป่วยก็เสียชีวิต สิ่งนี้ช่วยลดอายุขัยลงอย่างมาก
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
จำเป็นต้องไปพบแพทย์ทันทีที่มีเลือดออกซ้ำระหว่างใช้ห้องน้ำ เลือดในอุจจาระ ถือเป็นสัญญาณเตือนของสิ่งมีชีวิต อุจจาระสีดำหรือเลือดที่อุจจาระควรได้รับการตรวจอย่างใกล้ชิดโดยแพทย์ ข้อควรระวังในกรณีที่เลือดไหล อาเจียน. หากไม่มีความเครียดทางร่างกายในระยะสั้นเป็นสาเหตุควรแจ้งให้แพทย์ทราบถึงการสังเกตเพื่อให้สามารถระบุสาเหตุได้ ความรู้สึกกดดันในร่างกายส่วนบนหรือความรัดกุมใน หน้าอก ถือว่าผิดปกติ หากอาการไม่สบายยังคงอยู่เป็นเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์ควรปรึกษาแพทย์ หากหายใจถี่หรือมีการหยุดชะงัก การหายใจควรปรึกษาแพทย์โดยเร็วที่สุด ในกรณีที่มีการรบกวนของสติหรือการหมดสติควรเรียกแพทย์ฉุกเฉิน จนกว่าแพทย์ฉุกเฉินจะมาถึง การปฐมพยาบาล มาตรการ จะต้องดำเนินการเพื่อให้แน่ใจว่าผู้ได้รับผลกระทบจะรอดชีวิต เนื่องจากกลุ่มอาการของไฮด์เป็นภัยคุกคามต่อการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของผู้ป่วยการไปพบแพทย์อย่างรวดเร็วจึงช่วยชีวิตได้ การตรวจควบคุมในกรณีที่มีการร้องเรียนเกี่ยวกับกิจกรรมการเต้นของหัวใจหรือความรู้สึกไม่สบาย เวียนหัว หรือแนะนำให้ใช้จุดอ่อนทั่วไป หากมีข้อร้องเรียน นำ เพื่อการด้อยค่าทางจิตใจต่อไป การรักษาด้วย ขอแนะนำ ดังนั้นควรปรึกษาแพทย์ในกรณีของระยะซึมเศร้า ความผิดปกติของความวิตกกังวล หรือปัญหาพฤติกรรม
การรักษาและบำบัด
หลังจากเปลี่ยนลิ้นหัวใจแล้วแนวโน้มที่จะมีเลือดออกจะถดถอย ทางเลือกในการรักษาอื่น ๆ ได้แก่ การถ่ายเลือดการใช้ปัจจัย III และ เดสโมเพรสซิน (ยาขับปัสสาวะ - สารสังเคราะห์เพื่อลดการขับปัสสาวะ) การผ่าตัดลำไส้ใหญ่บางส่วน (การกำจัดส่วนที่ยาวที่สุดของลำไส้ใหญ่บางส่วน) หากสงสัยว่ามีอาการ angiodysplasia ใน ลำไส้เล็กenteroscopy ระหว่างการผ่าตัด (การตรวจส่องกล้อง) ด้วย diaphanoscopy (การส่องกล้องส่องส่วนต่างๆของร่างกายโดยใช้แหล่งกำเนิดแสงที่อยู่ด้านบน) พิสูจน์ว่ามีประโยชน์ในการมองเห็นและรักษารอยโรค ในผู้ป่วยจำนวนมากการตีบของลิ้นหัวใจในระยะเริ่มแรกจะไม่มีอาการเนื่องจากมีการไล่ระดับความดันซิสโตลิกที่ต่ำสูงสุดซึ่งทำให้ยากที่จะค้นหาเกี่ยวกับการตกเลือดร่วมกันในลำไส้ใหญ่ในการตั้งค่าของโรคไฮด์ซินโดรม ภาวะนี้จึงต้องมีการตรวจติดตามอย่างสม่ำเสมอ อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาด้วย โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris ประมาณห้าปีสี่ปีหลังจากการพัฒนาเป็นลมหมดสติ (การไหลเวียนโลหิตล่มสลาย) และสามปีในกรณีของ หัวใจล้มเหลว. ด้วยการเปลี่ยนลิ้นหัวใจไม่เพียง แต่อาการหัวใจจะหายไปเท่านั้น เลือดออกในทางเดินอาหาร ในระบบทางเดินอาหาร
Outlook และการพยากรณ์โรค
หากไม่มีการดูแลทางการแพทย์ที่เพียงพอการพยากรณ์โรคของกลุ่มอาการไฮด์จะไม่เอื้ออำนวยผู้ป่วยมีความยืดหยุ่นลดลง โรคโลหิตจาง และการสูญเสียคุณภาพชีวิตอย่างมีนัยสำคัญ เป็นเรื่องยากที่จะรับมือกับชีวิตประจำวันและไม่สามารถทำกิจกรรมต่างๆได้มากมาย ในกรณีที่รุนแรงยังเสี่ยงต่อการเสียชีวิตก่อนวัยอันควร หากความผิดปกติ แต่กำเนิดได้รับการรักษาทางการแพทย์เป้าหมายของ การรักษาด้วย คือการควบคุมการไหลเวียนของเลือดและบรรเทาอาการต่างๆที่เกิดขึ้น ในขั้นตอนการผ่าตัดจะทำการเปลี่ยนลิ้นหัวใจ การดำเนินการเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงและผลข้างเคียงตามปกติ หากไม่มีภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยจะดีขึ้น การถ่ายเลือดใช้เพื่อควบคุมปริมาณเลือดที่ต้องการจนกว่าการทำงานของหัวใจจะเป็นปกติ แม้ว่าการรักษาที่ดีจะทำให้ผลการรักษาดีขึ้น สุขภาพเสรีภาพที่สมบูรณ์จากอาการจะไม่เกิดขึ้น สมรรถภาพทางกายจะลดลงตลอดชีวิตของผู้ป่วย นอกจากนี้ต้องมีการตรวจสอบการควบคุมอย่างสม่ำเสมอเพื่อจัดทำเอกสารการเปลี่ยนแปลงและสามารถตอบสนองได้ทันทีในกรณีที่เกิดความผิดปกติ โดยทั่วไปควรหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาที่มีประสิทธิภาพสูงหรือการออกกำลังกายที่เข้มข้น เพื่อการพยากรณ์โรคที่ดีควรให้ความสนใจกับความผิดปกติทางอารมณ์ด้วย ทางจิตวิทยาอย่างต่อเนื่อง ความเครียด สามารถทริกเกอร์ สุขภาพ ปัญหาได้ตลอดเวลาและส่งผลให้อาการแย่ลง
การป้องกัน
การป้องกันในความหมายทางคลินิกไม่สามารถทำได้เนื่องจากไม่มีเหตุการณ์หรือพารามิเตอร์ที่มีความน่าจะเป็นที่คาดเดาได้ เนื่องจากการตีบของลิ้นหัวใจอยู่ในขอบเขตของโรคหัวใจการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการออกกำลังกายที่เพียงพออาจส่งผลดีต่อสิ่งมีชีวิตทั้งหมด ผู้สูงอายุที่ไม่ได้เคลื่อนไหวร่างกายอีกต่อไปควรเล่นกีฬาเบา ๆ เช่นการเดินแบบนอร์ดิกเนื่องจากการเดินมีผลดีต่อเลือด การไหลเวียน และด้วยเหตุนี้การไหลเวียนของเลือดอย่างเป็นระเบียบ ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีการไล่ระดับความดันที่เพิ่มขึ้นทั่ววาล์วหลอดเลือดควร จำกัด การออกกำลังกายจนกว่าจะได้รับการผ่าตัดเพื่อหลีกเลี่ยงการเสียชีวิตจากหัวใจอย่างกะทันหัน
การติดตามผล
ในไฮด์ซินโดรมมีน้อยมาก มาตรการ หรือตัวเลือกโดยตรงสำหรับการติดตามผลมีให้สำหรับบุคคลที่ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้เนื่องจากเป็นโรคประจำตัวจึงอาจไม่มีวิธีการรักษาที่สมบูรณ์หรือหายได้เอง หากผู้ได้รับผลกระทบประสงค์จะมีบุตร การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม ยังสามารถทำได้เพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของกลุ่มอาการ การรักษาโรคนี้มักทำได้โดยการรับประทานยาต่างๆ ต้องใช้ความระมัดระวังเสมอเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับยาอย่างถูกต้องและในปริมาณที่ถูกต้อง ในกรณีที่มีความไม่แน่นอนหรือมีข้อสงสัยควรปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอ เนื่องจากโรคไฮด์ยังสามารถส่งผลเสียต่อ อวัยวะภายในควรทำการตรวจอวัยวะภายในอย่างสม่ำเสมอโดยให้ความสนใจเป็นพิเศษกับหัวใจ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจส่งผลให้ หัวใจล้มเหลว หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาซึ่งสามารถ นำ ถึงแก่ความตาย. การดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างมีสุขภาพดี อาหาร ยังสามารถบรรเทาอาการของโรคไฮด์และป้องกันภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ได้อีกด้วย ในหลาย ๆ กรณีการออกกำลังกายสามารถส่งผลดีต่อการเกิดโรคได้เช่นกัน อย่างไรก็ตามไฮด์ซินโดรมอาจลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบได้
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
น่าเสียดายที่ไม่มีทางเลือกในการช่วยเหลือตนเองโดยเฉพาะสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคไฮด์ซินโดรม ไม่ว่าในกรณีใดการรักษาโดยแพทย์เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับกลุ่มอาการนี้เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติมหรือการเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของผู้ได้รับผลกระทบ หากผู้ป่วยหมดสติไปแล้วเนื่องจากโรคไฮด์และป่วยเป็นโรคหัวใจล้มเหลวหรือ ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉินทันทีหรือต้องไปโรงพยาบาลโดยตรง ควรปรึกษาแพทย์ทันทีในกรณีที่มีเลือดออก การเคลื่อนไหวของลำไส้. นอกจากนี้เนื่องจากภาวะหัวใจล้มเหลวผู้ได้รับผลกระทบจะต้องไม่เล่นกีฬาหรือกิจกรรมที่ต้องออกแรงเพื่อไม่ให้หัวใจเครียดโดยไม่จำเป็น การดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างมีสุขภาพดี อาหาร ยังมีผลดีต่อการเกิดโรค บุคคลที่ได้รับผลกระทบควรหลีกเลี่ยง แอลกอฮอล์ และ นิโคติน. อย่างไรก็ตามกีฬาเบา ๆ ที่ไม่ได้มีความต้องการเป็นพิเศษ การไหลเวียน สามารถทำได้เพื่อหลีกเลี่ยงการเสียชีวิตอย่างกะทันหันผู้ป่วยที่เป็นโรคไฮด์ซินโดรมควรไปพบแพทย์เป็นประจำและทำการตรวจ สำหรับอาการทางจิตใด ๆ การพูดคุยกับบุคคลที่ได้รับผลกระทบอื่น ๆ หรือกับเพื่อนและคนรู้จักมักเป็นเรื่องที่เหมาะสม
