กลุ่มอาการ Hypereosinophilia เป็นความผิดปกติของระบบหลายระบบที่ค่อนข้างหายาก พวกเขามีลักษณะเฉพาะด้วยการปรากฏตัวของ eosinophilia ในอุปกรณ์ต่อพ่วง เลือด ในช่วงเวลามากกว่าหกเดือน หรืออีกวิธีหนึ่งคือ bone markosinophilia ก็เป็นไปได้เช่นกันซึ่งสาเหตุที่ไม่สามารถพิสูจน์ได้ นอกจากนี้ความผิดปกติของอวัยวะอย่างรุนแรงยังพบร่วมกับเนื้อเยื่อ eosinophilic ที่แทรกซึม ในหลาย ๆ กรณี hypereosinophilia syndrome เรียกด้วยตัวย่อว่า HES คำพ้องความหมายสำหรับ สภาพ ได้แก่ eosinophilic reticulosis หรือ eosinophilic leukemoid
Hypereosinophilia syndrome คืออะไร?
ตามคำจำกัดความ hypereosinophilia syndrome มีลักษณะการเพิ่มขึ้นของ eosinophilic granulocytes ซึ่งอยู่ในอุปกรณ์ต่อพ่วง เลือดในช่วงเวลามากกว่าหกเดือน การแพร่กระจายของ granulocytes ขยายไปถึง ไขกระดูก. ส่งผลให้อวัยวะทำงานผิดปกติ โดยพื้นฐานแล้ว hypereosinophilia syndrome เป็นโรคที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นบ่อยนักสาเหตุส่วนใหญ่ยังไม่สามารถอธิบายได้ตามสถานะการวิจัยทางการแพทย์ในปัจจุบัน ความเสียหายต่ออวัยวะส่วนใหญ่มาจาก eosinophilia ที่เป็นเวลานาน เลือด เช่นเดียวกับ ไขกระดูก. hypereosinophilia syndrome เกิดขึ้นโดยมีความถี่ประมาณหนึ่งถึงเก้ารายต่อ 100,000 คน ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบจากโรคนี้มากกว่าผู้หญิงถึง 20 เท่า ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้จะปรากฏในช่วงอายุ 50 ถึง XNUMX ปีโดยหลักการแล้วโรค hypereosinophilia ประเภทต่างๆมีความแตกต่างกันเช่นไม่ทราบสาเหตุครอบครัว lymphocytic หรือ myeloproliferative HES
เกี่ยวข้องทั่วโลก
สาเหตุที่เป็นไปได้ของกลุ่มอาการ hypereosinophilia ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ ในบางกรณีผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจะแสดงการกลายพันธุ์ในสิ่งที่เรียกว่า PDGFRA ยีน. สิ่งนี้ส่งผลให้เกิดการหลอมรวม ยีนซึ่งขัดขวางการเจริญเติบโตของเซลล์ไมอิลอยด์ นอกจากนี้ยังมีอีกทฤษฎีหนึ่งเกี่ยวกับสาเหตุที่เป็นไปได้สำหรับการพัฒนาของกลุ่มอาการ hypereosinophilia interleukin ที่เฉพาะเจาะจงถูกผลิตขึ้นในปริมาณที่เพิ่มขึ้นซึ่งนำไปสู่การขยายตัวของประชากรที่เรียกว่า ทีลิมโฟไซต์. สาเหตุที่เป็นไปได้ได้รับการตรวจสอบโดยอณูชีววิทยาและสามารถระบุได้ด้วยวิธีนี้เท่านั้น ความเสียหายต่ออวัยวะที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการ hypereosinophilia เป็นผลมาจากสารพิษต่างๆที่เกี่ยวข้องกับ อีโอซิโนฟิลแกรนูโลไซต์. สารเหล่านี้ทำให้เกิดพังผืดลิ่มเลือดอุดตันและกล้ามเนื้ออวัยวะต่างๆ
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
อาการและข้อร้องเรียนทั่วไปที่อาจเกิดขึ้นในกลุ่มอาการ hypereosinophilia มีหลากหลาย ขึ้นอยู่กับผู้ป่วยอาการและความรุนแรงของโรค ในแง่หนึ่งมีบุคคลที่โรคไม่แสดงอาการเลย ในทางกลับกันผู้ป่วยบางรายได้รับผลกระทบจากอาการ hypereosinophilia ที่รุนแรงถึงอันตรายถึงชีวิต ตัวอย่างเช่นในสิ่งเหล่านี้การเปลี่ยนแปลงที่ จำกัด ในปอดเป็นไปได้ ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการ hypereosinophilia ทำให้เกิดอาการที่เกี่ยวข้องกับ หัวใจ, ผิวและ ระบบประสาท. นอกจากนี้โรคนี้มักแสดงร่วมกับอาการทั่วไปเช่น ไข้, ลดน้ำหนักและ สูญเสียความกระหาย. อาการที่เป็นไปได้ใน ผิว มีความหลากหลาย ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบบางครั้งต้องทนทุกข์ทรมานจากก้อนสีแดงอาการคันตุ่มหนองหรือ angioedema ไม่ค่อยมีการพัฒนาของเม็ดเลือดแดง ในแต่ละกรณีดิจิทัล เนื้อร้าย และสิ่งที่เรียกว่า โรค Raynaud ยังได้รับการสังเกตในบริบทของกลุ่มอาการ hypereosinophilia ถ้า หัวใจ มีส่วนเกี่ยวข้องกับโรคนี้มักจะมี endo- และ eosinophilic กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ. โดยหลักการแล้วความผิดปกติของหัวใจเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในกลุ่มอาการ hypereosinophilia เยื่อบุหัวใจ เนื้อร้าย และในระยะต่อไปการเปลี่ยนแปลงของลิ่มเลือดอุดตันจะเกิดขึ้น ในระยะต่อมาอาจเกิดพังผืดที่เยื่อบุหัวใจตายได้ นอกจากนี้ผลของ hypereosinophilia syndrome ไอ, การแทรกซึมของปอดและการไหลเวียนของเยื่อหุ้มปอด ในหลายกรณีประสิทธิภาพทางปัญญาของบุคคลที่ได้รับผลกระทบลดลง
การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค
เกี่ยวกับการวินิจฉัยโรค hypereosinophilia อย่างละเอียด ประวัติทางการแพทย์ ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบเป็นสิ่งจำเป็นก่อน ในระหว่างขั้นตอนนี้แพทย์ผู้รักษาจะกล่าวถึงโรคก่อนหน้านี้ที่เป็นไปได้รวมทั้งอาการของผู้ป่วยตามลำดับ ตามด้วยการตรวจร่างกายและการตรวจทางห้องปฏิบัติการเช่นการตรวจเลือดและปัสสาวะ นอกจากนี้ก ไขกระดูก เจาะ อาจได้รับการแนะนำให้ตรวจหาการแพร่กระจายของ eosinophils echocardiogram ให้ข้อมูลเกี่ยวกับการมีส่วนร่วมที่เป็นไปได้ของ หัวใจ ในโรค นอกจากนี้แพทย์ผู้รักษาอาจพิจารณาผ่าตัดกล้ามเนื้อหัวใจ ตรวจชิ้นเนื้อ. เป็นส่วนหนึ่งของ การวินิจฉัยแยกโรค, ปรสิตบน ผิว, Churg-Strauß syndrome และ eosinophil โรคมะเร็งในโลหิตเช่นควรยกเว้น
ภาวะแทรกซ้อน
Hypereosinophilia syndrome มักส่งผลให้เกิดการร้องเรียนและภาวะแทรกซ้อนที่แตกต่างกัน อย่างไรก็ตามในบางกรณีบุคคลที่ได้รับผลกระทบจะไม่ได้รับผลกระทบจากอาการการวินิจฉัยและการรักษาโรคนี้ในระยะเริ่มต้นทำได้ยากมาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะสูญเสียน้ำหนักและมีอาการรุนแรง ไข้. นอกจากนี้ยังมี สูญเสียความกระหายจากที่ การขาดแคลนอาหาร สามารถพัฒนาต่อไปได้ ซึ่งอาจส่งผลเสียต่อคนทั่วไปได้ สภาพ และบน อวัยวะภายใน. ผิวหนังมีสีแดงและอาจได้รับผลกระทบจากอาการคัน ผู้ได้รับผลกระทบรู้สึกอ่อนแอและเบื่อหน่ายดังนั้นจึงไม่มีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมอีกต่อไป ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับอาการรุนแรง ไอ เพื่อพัฒนาซึ่ง จำกัด ประสิทธิภาพและความสามารถในการรับมือของผู้ป่วย ความเครียด. กิจกรรมทั่วไปและกิจกรรมกีฬาเป็นไปไม่ได้อีกต่อไปโดยไม่ต้องกังวลใจอีกต่อไป การรักษาโรค hypereosinophilia เกิดขึ้นด้วยความช่วยเหลือของยา ไม่มีอาการหรือภาวะแทรกซ้อนใด ๆ เกิดขึ้นอีก หากเริ่มการรักษาตั้งแต่เนิ่น ๆ อาการส่วนใหญ่สามารถกำจัดได้โดยไม่มีความเสียหายทุติยภูมิเพื่อไม่ให้อายุขัยของโรค hypereosinophilia syndrome
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
การไปพบแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็นโดยเร็ว การหายใจ ความยากลำบากในการพัฒนา หากมีอาการหายใจถี่ให้หยุดหายใจเข้า การหายใจหรือหายใจลำบากควรปรึกษาแพทย์ หากมีความรู้สึกของ ออกซิเจน การกีดกันความกลัวการหายใจไม่ออกหรือ hyperventilationควรปรึกษาแพทย์ ทันทีที่มีอาการแย่ลง การหายใจควรเริ่มการตรวจสุขภาพทันที หัวใจเต้นเร็ว, ความแน่นใน หน้าอก หรือสูงขึ้น ความดันโลหิต เป็นสัญญาณเตือนของสิ่งมีชีวิตที่ควรชี้แจง หากผิวหนังเปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินเล็กน้อยหากมีความตึงเครียดภายในเป็นระยะเวลานานหรือหากมีอาการหงุดหงิดต้องปรึกษาแพทย์ หากมีไฟล์ สูญเสียความกระหาย เช่นเดียวกับการลดน้ำหนักอย่างรุนแรงมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง หากปฏิเสธการบริโภคอาหารเป็นเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์มีความเสี่ยงที่ร่างกายจะไม่ได้รับอาหาร การไปพบแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อให้สามารถพบสาเหตุของการร้องเรียนและเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ สภาพ สามารถตัดออกได้ หากไม่สามารถออกกำลังกายหรือเล่นกีฬาได้ตามปกติอีกต่อไปขอแนะนำให้ไปพบแพทย์เพื่อตรวจสุขภาพ หากสถานการณ์ของการออกแรงมากเกินไปพัฒนาอย่างรวดเร็วผิดปกติหรือหากบุคคลที่เกี่ยวข้องมีความรู้สึกไม่สบายโดยทั่วไปควรปรึกษาแพทย์ หากมีความรู้สึกเจ็บป่วยแบบกระจายหรือสูญเสียสมรรถภาพในการรับรู้แพทย์ควรชี้แจงอาการ
การรักษาและบำบัด
ทางการรักษา มาตรการ ขึ้นอยู่กับความรุนแรงและการแสดงออกของกลุ่มอาการ hypereosinophilia ในบางกรณีตัวแทน อิมาตินิบ ถูกนำมาใช้; มิฉะนั้นจะมีคอร์ติโคสเตียรอยด์หลายชนิด PUVA การรักษาด้วย ดูเหมือนว่าจะเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพ แนะนำให้ใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในช่องปากเพื่อป้องกัน เส้นเลือดอุดตัน. โดยหลักการแล้วภายนอก การรักษาด้วย ในกลุ่มอาการ hypereosinophilia เป็นอาการ
Outlook และการพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคของ hypereosinophilia syndrome มีความแปรปรวนและมักจะประเมินได้ยากมาก ในผู้ป่วยจำนวนมากการดำเนินของโรคโดยไม่มีอาการ ไม่ว่าพวกเขาจะพัฒนาความเสียหายของอวัยวะในระยะยาวและอวัยวะใดที่ได้รับผลกระทบนั้นขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายอย่างที่ยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างละเอียด ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณีโรคนี้จะรุนแรงตั้งแต่เริ่มแรกและอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตได้ผิวหนัง ระบบประสาทปอดหรือหัวใจมักได้รับผลกระทบ อวัยวะเหล่านี้อาจได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงจากอุบัติการณ์ของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันพังผืดและกล้ามเนื้ออวัยวะที่เพิ่มขึ้น ในหลักสูตรที่รุนแรงอายุขัยจะเพิ่มขึ้นได้โดยเข้มข้นเท่านั้น การรักษาด้วย ที่ลดจำนวน อีโอซิโนฟิลแกรนูโลไซต์ ในเลือด การรักษาเป็นเช่นเดียวกับ โรคมะเร็งในโลหิตโดยใช้ ยาเคมีบำบัด. นอกจากนี้, คอร์ติโซน และอื่น ๆ ยาเสพติด เป็นผู้บริหาร ในขณะเดียวกันก็ต้องรักษาอวัยวะที่เสียหายด้วย โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าหัวใจได้รับผลกระทบอาจถึงแก่ชีวิตได้ในกรณีที่รุนแรง ในกรณีที่รุนแรงมากอาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายไขกระดูก เป็นเรื่องจริงที่อายุขัยสามารถเพิ่มขึ้นได้จากการรักษาแบบเข้มข้นเหล่านี้ มาตรการ. อย่างไรก็ตามคุณภาพชีวิตลดลงอย่างรุนแรง นอกจากจะรุนแรงแล้ว สุขภาพ ข้อ จำกัด เนื่องจากการมีส่วนร่วมของอวัยวะนอกจากนี้ยังมีผลข้างเคียงที่ไม่พึงประสงค์ ยาเคมีบำบัด. น่าเสียดายที่ผู้ได้รับผลกระทบไม่สามารถทำได้ในขณะนี้ นำ ชีวิตปกติ อย่างไรก็ตามมีการใช้ตัวแทนใหม่ที่มีผลข้างเคียงน้อยกว่า
การป้องกัน
มีประสิทธิภาพ มาตรการ สำหรับการป้องกันโรค hypereosinophilia ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดตามสถานะปัจจุบันของการวิจัยทางการแพทย์ มีความสำคัญมากยิ่งขึ้นในการปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสมทันทีที่สัญญาณและอาการลักษณะแรกของโรคเพื่อให้สามารถเริ่มการรักษาได้อย่างรวดเร็ว
การดูแลติดตาม
ไม่มีมาตรการหรือทางเลือกโดยตรงสำหรับการดูแลติดตามผลสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบในกลุ่มอาการ hypereosinophilia ตามกฎแล้วการวินิจฉัยในระยะแรกเป็นสิ่งที่จำเป็นในกรณีนี้เพื่อบรรเทาอาการอย่างถูกต้องและถาวร เนื่องจาก hypereosinophilia syndrome เป็นโรคทางพันธุกรรม การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม ควรดำเนินการในกรณีที่ผู้ป่วยต้องการมีบุตรเพื่อป้องกันการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของโรค โดยส่วนใหญ่โรคนี้จะรักษาได้โดยการรับประทานยา บุคคลที่ได้รับผลกระทบควรตรวจสอบให้แน่ใจว่ารับประทานยาอย่างถูกต้องและสม่ำเสมอและควรตระหนักถึงความเป็นไปได้ ปฏิสัมพันธ์. ในกรณีของเด็กผู้ปกครองควรตรวจสอบอยู่เสมอว่ารับประทานยาอย่างถูกต้องหรือไม่ หากมีข้อสงสัยหรือความไม่แน่นอนควรติดต่อหรือปรึกษาแพทย์ก่อนทุกครั้ง ในกรณีส่วนใหญ่การสนับสนุนและความช่วยเหลือจากเพื่อนและครอบครัวก็เป็นสิ่งที่จำเป็นเช่นกัน นอกจากนี้ยังสามารถป้องกันความสับสนทางจิตใจหรือ ดีเปรสชัน. หากมีอาการรุนแรงต้องรีบปรึกษาแพทย์ทันที ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดสามารถทำได้ นำ การเสียชีวิตก่อนวัยอันควรของผู้ได้รับผลกระทบเพื่อให้อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบลดลงด้วยโรคนี้ การรักษาที่สมบูรณ์มักไม่สามารถทำได้ในกรณีนี้
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
ในกลุ่มอาการ hypereosinophilia น่าเสียดายที่ไม่มีทางเลือกเฉพาะสำหรับการช่วยเหลือตนเอง การรักษาพยาบาลโดยตรงยังเป็นไปไม่ได้ในหลาย ๆ กรณีดังนั้นจึงสามารถ จำกัด การร้องเรียนเฉพาะรายบุคคลได้ ในหลาย ๆ กรณีผู้ป่วยจะสูญเสียความอยากอาหารอย่างรุนแรง อย่างไรก็ตามแม้ในกรณีนี้ควรตรวจสอบให้แน่ใจว่าได้รับประทานอาหารและของเหลวเป็นประจำเพื่อหลีกเลี่ยง การคายน้ำ และอาการขาดต่างๆ หากอาการขาดยังคงเกิดขึ้นสามารถต่อสู้ได้ด้วยความช่วยเหลือของ ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร. เนื่องจาก hypereosinophilia syndrome ได้เช่นกัน นำ สำหรับปัญหาเกี่ยวกับหัวใจหัวใจไม่ควรเครียดโดยไม่จำเป็น ดังนั้นควรหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาหรือกิจกรรมที่ต้องออกแรงมาก ๆ เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดความเครียดโดยไม่จำเป็น การไหลเวียน. นอกจากนี้ผู้ป่วยควรเข้าร่วมการตรวจร่างกายกับแพทย์หลาย ๆ คนเป็นประจำเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน ข้อร้องเรียนทางผิวหนังสามารถป้องกันและรักษาได้โดยการใช้ ครีม และ ขี้ผึ้ง. เนื่องจากอาการไม่สบายคอมักเกิดขึ้นจึงควรหลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่สูงเกินไป ไอ or การมีเสียงแหบ สามารถรักษาได้ตามปกติ การเยียวยาที่บ้าน.
