Mastocytosis: สาเหตุอาการและการรักษา

Mastocytosis เป็นโรคที่ไม่ค่อยเกิดขึ้นซึ่งมีการสะสมผิดปกติของเซลล์มาสต์ (เซลล์ป้องกัน) สิ่งเหล่านี้สามารถสะสมในระดับที่เพิ่มขึ้นใน ผิว หรือในไฟล์ อวัยวะภายใน. ในกรณีส่วนใหญ่ mastocytosis ไม่เป็นอันตราย อย่างไรก็ตามในบางกรณีก็สามารถก้าวร้าวหรือมุ่งร้ายได้เช่นกัน

mastocytosis คืออะไร?

แพทย์ใช้คำว่า mastocytosis เพื่ออธิบายถึงโรคที่เกิดขึ้นน้อยมาก ในนี้มีการสะสมของมาสต์เซลล์เพิ่มขึ้นและในที่สุด สิ่งเหล่านี้เกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันและการหลั่งสารส่งสารเช่น ธาตุชนิดหนึ่ง. ในกรณีที่มีการสะสมของมาสต์เซลล์เพิ่มขึ้นสิ่งนี้จะนำไปสู่ชนิดของ ปฏิกิริยาการแพ้ เพื่อทริกเกอร์บางอย่าง โดยทั่วไปแล้ว mastocytosis มีสองประเภทที่แตกต่างกัน: mastocytosis ทางผิวหนังมีผลเฉพาะกับ ผิวในขณะที่ระบบ mastocytosis มีผลต่อ อวัยวะภายใน หรือเนื้อเยื่อ Mastocytosis อาจไม่มีอาการอย่างสมบูรณ์หรือในกรณีที่รุนแรงกว่านั้นอาจ จำกัด ชีวิตประจำวันของผู้ได้รับผลกระทบอย่างรุนแรง การระบาดมักเกิดขึ้นเนื่องจากสาเหตุบางอย่างเช่นอาหารหรือความเจ็บป่วยอื่น ๆ ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ mastocytosis

เกี่ยวข้องทั่วโลก

เหตุใด mastocytosis จึงเกิดขึ้นในบางคนยังไม่ได้รับการระบุอย่างชัดเจน อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยผู้ใหญ่จำนวนมากการวิจัยทางวิทยาศาสตร์ระบุว่า ยีน การกลายพันธุ์ที่อาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของ mastocytosis นี่คือการกลายพันธุ์ของชุดตัวรับการเจริญเติบโตซึ่งตั้งอยู่บนมาสต์เซลล์ การกลายพันธุ์นี้นำไปสู่การเติบโตของเซลล์ที่ไม่มีการควบคุมและส่งผลให้เกิด mastocytosis ในที่สุด ไม่พบการกลายพันธุ์ดังกล่าวในเด็กที่เป็นโรคเต้านมโต เป็นการกลายพันธุ์ที่ไม่มีผลต่อเซลล์สืบพันธุ์ที่แท้จริงและส่งต่อโดยการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในกรณีที่หายากเท่านั้น

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Mastocytosis อาจทำให้เกิดการร้องเรียนและอาการที่ค่อนข้างแตกต่างกัน ผู้ป่วยบางรายแทบไม่มีอาการใด ๆ ในขณะที่ผู้ป่วยรายอื่นมีอาการร้ายแรง อาการที่เกิดขึ้นนั้นขึ้นอยู่กับว่าเกิดขึ้นที่ใดในร่างกายและเซลล์มาสต์จะเพิ่มขึ้นมากเพียงใด สัญญาณของ mastocytosis มีตั้งแต่ ความเมื่อยล้า และ ผิว ระคายเคืองต่อ กระเพาะอาหาร ความเจ็บปวด, ความเกลียดชัง และ อาเจียน. โดยปกติอาการจะปรากฏบนผิว จากนั้นจะเกิดรอยสีน้ำตาลแดงที่ลำต้นต้นขาและก้น จุดสามารถมีเส้นผ่านศูนย์กลางตั้งแต่สามมิลลิเมตรไปจนถึงหลายเซนติเมตรโดยที่ผู้ใหญ่มักจะมีจุดเล็ก ๆ และเด็กมักจะมีจุดขนาดใหญ่ หากสัมผัสถูกจุดจะมีอาการคันที่ไม่พึงประสงค์เกิดขึ้นในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ ในขณะที่โรคดำเนินไปลูกตาจะพัฒนาและทวีจำนวนมากขึ้นทำให้เกิดผื่นแดงขึ้น การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง เกิดขึ้นใน mastocytosis ทุกรูปแบบและมักจะถดถอยด้วยตัวเอง การร้องเรียนเช่นน้ำหนักลดหายใจถี่ ไข้ และอาการร้อนวูบวาบที่เกิดขึ้นในระยะลุกลามของโรคและต้องได้รับการรักษานั้นแตกต่างกัน ในกรณีที่รุนแรงอาจเกิดการยุบตัวของระบบไหลเวียนโลหิต อาการมักเกิดขึ้นในสถานการณ์ที่ตึงเครียดเช่นภายใต้ ความเครียด หรือหลังการบริโภค แอลกอฮอล์ หรืออาหารมื้อใหญ่

การวินิจฉัยและหลักสูตร

สามารถวินิจฉัย Mastocytosis ได้ (ในรูปแบบของโรคทางผิวหนัง) ในบางกรณีโดยทั่วไปจะมีสีน้ำตาลแดง การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง. อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งการวินิจฉัยที่ถูกต้องทำให้เกิดปัญหากับแพทย์ผู้รักษาเนื่องจากโรคนี้ไม่ได้แสดงออกมาจากอาการทั่วไปเช่นนี้เสมอไป ตัวอย่างเนื้อเยื่อของผิวหนังและหากจำเป็นด้วย ไขกระดูก สามารถให้ข้อมูลเกี่ยวกับการปรากฏตัวของ mastocytosis อย่างครอบคลุม เลือด การทดสอบการยกระดับ ทริปเทส ค่าแสดงถึง mastocytosis นี่คือโปรตีนที่มีอยู่ในเซลล์มาสต์และระดับของมันจะเพิ่มขึ้นเมื่อมีการปรากฏตัวเพิ่มขึ้น หลักสูตรของ mastocytosis ขึ้นอยู่กับลักษณะเฉพาะของแต่ละกรณี คุณภาพชีวิตที่คาดว่าจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญน้อยมากเท่านั้น

ภาวะแทรกซ้อน

อันเป็นผลมาจาก mastocytosis บุคคลที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มักจะมีปัญหาเรื่องผิวหนัง เกิดรอยแดงและความผิดปกติของเม็ดสีที่ค่อนข้างรุนแรงและอาจมีจุดเม็ดสีปรากฏขึ้นไม่บ่อยนักการ mastocytosis จึงนำไปสู่การลดความนับถือตนเองหรือความซับซ้อนที่ด้อยลงเนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบรู้สึกไม่สบายใจหรือรู้สึกละอายต่อการปรากฏตัว ในทำนองเดียวกันอาการบวมหรือถุงน้ำจะปรากฏขึ้นในบริเวณผิวหนังที่ได้รับผลกระทบและเลือดคั่งยังคงก่อตัวขึ้น ผู้ป่วยยังต้องทนทุกข์ทรมานจาก อาเจียน or ความเกลียดชัง. นอกจากนี้ยังมีความรู้สึกไม่สบายใน กระเพาะอาหาร or โรคท้องร่วง และ กระเพาะอาหาร ฝี อาจพัฒนา ในระยะต่อไปการลดลงอย่างมาก เลือด ความดันเกิดขึ้นซึ่งสามารถ นำ ไปสู่การสูญเสียสติ คุณภาพชีวิตลดลงอย่างมีนัยสำคัญและถูก จำกัด โดยข้อร้องเรียนและอาการของ mastocytosis ตามกฎแล้วข้อร้องเรียนสามารถถูก จำกัด และควบคุมได้ด้วยความช่วยเหลือของยา ภาวะแทรกซ้อนจะไม่เกิดขึ้น อย่างไรก็ตามโรคพื้นฐานเองก็ต้องได้รับการดูแลและรักษาด้วยเพื่อไม่ให้มีการร้องเรียนเกิดขึ้นระหว่างการกระตุก ไม่ว่าสิ่งนี้จะส่งผลให้อายุขัยลดลงหรือไม่โดยปกติแล้วไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากมีอาการเช่นความรู้สึกเจ็บป่วยแบบกระจายหรือความรู้สึกเป็นอยู่ที่ลดลงขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์เพื่อขอความกระจ่างเกี่ยวกับอาการ ถ้า อาการปวดท้อง, ทางเดินอาหาร ไม่สบาย ความเกลียดชัง or อาเจียน เกิดขึ้นจำเป็นต้องมีแพทย์ ถ้ามีเพิ่มขึ้น ความเมื่อยล้า, อ่อนเพลียหรืออ่อนเพลียอย่างรวดเร็วควรไปพบแพทย์ ความผิดปกติในปัจจุบันบ่งบอกถึงก สุขภาพ การด้อยค่าและควรได้รับการแก้ไขในการทดสอบทางการแพทย์ การเปลี่ยนแปลงลักษณะของผิวหนังการก่อตัวของลูกตาหรือการบวมเป็นสัญญาณเตือนของสิ่งมีชีวิต ควรได้รับการตรวจสอบและปฏิบัติ ควรปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับจุดบนผิวหนังหรือการเปลี่ยนสี หากอาการที่มีอยู่ค่อยๆเพิ่มขึ้นหรือลุกลามอย่างต่อเนื่องจำเป็นต้องไปพบแพทย์ อาการคันถาวร ร้อนวูบวาบ หรืออุณหภูมิของร่างกายที่เพิ่มขึ้นควรนำเสนอต่อแพทย์ หากผู้ได้รับผลกระทบมีอาการหายใจถี่หรือไม่ต่อเนื่อง การหายใจมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง การรบกวนการนอนหลับความอ่อนแอภายในและการลดลงของประสิทธิภาพตามปกติเป็นสัญญาณของการรบกวนในสิ่งมีชีวิตในปัจจุบัน หากมีความผิดปกติใน หัวใจ จังหวะความวิตกกังวลเนื่องจาก การหายใจ ความผิดปกติหรือลดลง สมาธิควรปรึกษาแพทย์ ในกรณีที่ระบบไหลเวียนโลหิตล่มควรแจ้งรถพยาบาลทันทีและ การปฐมพยาบาล มาตรการ ควรเริ่มต้น

การรักษาและบำบัด

การรักษา mastocytosis มักเกี่ยวข้องกับการบรรเทาอาการของแต่ละบุคคลและหากทราบสาเหตุเฉพาะให้หลีกเลี่ยง การบำบัดโรค อาจรวมถึงตัวอย่างเช่นไฟล์ การบริหาร ของยาบางชนิดเช่น ระคายเคืองใช้สำหรับการแพ้หรือการเตรียมการที่มี คอร์ติโซน. โดยเฉพาะอย่างยิ่งอาการคันที่เกิดขึ้นและอาการที่คล้ายคลึงกันสามารถบรรเทาได้ด้วยวิธีนี้ ยาแก้ปวด สามารถทำได้หากจำเป็น หากทริกเกอร์ที่แน่นอนสำหรับ โรคภูมิแพ้- เป็นที่ทราบกันดีว่าอาการเหล่านี้ควรหลีกเลี่ยงไม่ว่าในกรณีใด ๆ สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงตัวอย่างเช่น แอลกอฮอล์อาหารรสเผ็ดอาหารบางชนิดหรือพิษของแมลง อย่างไรก็ตามผู้ป่วย Mastocytosis ควรพกชุดฉุกเฉินที่มียาติดตัวไว้เสมอในกรณีที่มีปฏิกิริยารุนแรงต่อการกระตุ้น แม้ว่า mastocytosis มักไม่เป็นอันตรายและแทบสังเกตไม่เห็นหรือสามารถรักษาได้ง่ายโดยมีเป้าหมาย การรักษาด้วยโรคนี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้

Outlook และการพยากรณ์โรค

โอกาสในการรักษาขึ้นอยู่กับช่วงเวลาที่เกิด mastocytosis โดยทั่วไปรูปแบบของโรคสามารถแยกแยะได้ในเด็กและผู้ใหญ่ สำหรับเด็กสามารถกำหนดรูปแบบการพยากรณ์โรคที่ดีได้ อาการมักจะหายไปหลังจากปีที่สองและปีที่สามของชีวิต จากนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถดำเนินการต่อไปได้ นำ ชีวิตที่ปราศจากสัญญาณ รูปแบบเรื้อรังของโรคจะพัฒนาขึ้นในบางกรณีเท่านั้น ซึ่งหมายความว่าจากนั้นอาการลักษณะนี้จะปรากฏขึ้นอย่างถาวร ในผู้ใหญ่ mastocytosis จะปรากฏขึ้นครั้งแรกในช่วงวัยแรกรุ่น ที่นี่การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญ เนื่องจากในกรณีส่วนใหญ่รอยโรคผิวหนังทั่วไปและอาการอื่น ๆ จะยังคงอยู่ไปตลอดชีวิตของผู้ป่วย พวกเขาอาจเพิ่มขึ้นเล็กน้อย การปรับปรุงรวมถึงการรักษาเกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสิบเท่านั้นบางครั้งผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ประสบความสำเร็จในการบรรเทาอาการโดยหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นบางอย่าง ผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากประสบกับภาระของ mastocytosis ในระดับต่ำ เนื่องจากโรคนี้ไม่ค่อยเป็นมะเร็งจึงมักไม่มีอายุขัยสั้นลง แม้จะไม่ได้รับการรักษาอาการก็จะหายไปในเด็กจำนวนมากขึ้น ในทางกลับกันผู้ใหญ่ต้องอยู่กับสัญญาณของ mastocytosis

การป้องกัน

เนื่องจากยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ mastocytosis การป้องกันในความหมายที่แท้จริงจึงไม่สามารถทำได้ อย่างไรก็ตามหากมีโรคอยู่แล้วหรือมีอาการบ่งชี้ว่าควรไปพบแพทย์เป็นประจำเพื่อตรวจติดตาม สุขภาพ ของผู้ได้รับผลกระทบ วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและการหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นของแต่ละบุคคลสามารถช่วยควบคุมโรคและบรรเทาอาการต่างๆที่เกิดขึ้นได้อย่างมีนัยสำคัญ

การติดตามผล

เนื่องจาก mastocytosis ไม่สามารถรักษาให้หายได้และการรักษามีความซับซ้อนและยาวนาน aftercare จึงมุ่งเน้นไปที่การจัดการโรคให้ดี บุคคลที่ได้รับผลกระทบควรพยายามมุ่งเน้นไปที่กระบวนการบำบัดในเชิงบวกแม้ว่าจะมีความทุกข์ยากก็ตาม เพื่อสร้างความคิดที่เหมาะสม การผ่อนคลาย แบบฝึกหัดและ การทำสมาธิ สามารถช่วยให้จิตใจสงบและมีสมาธิ นอกจากนี้หากเกิดความรู้สึกไม่สบายที่ไม่คาดคิดควรปรึกษาแพทย์ที่เข้ารับการรักษาทันทีเพื่อป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงไปอีก ยิ่งได้รับการติดต่อจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ตามกฎแล้ว mastocytosis จะนำไปสู่ความรุนแรงมาก ความเมื่อยล้า และความเหนื่อยล้าของผู้ได้รับผลกระทบ ในระยะยาว ความเครียด ของโรคได้ นำ ไปสู่การพัฒนาของ ดีเปรสชัน หรือความผิดปกติทางจิตใจอื่น ๆ สิ่งสำคัญคือต้องตรวจสอบสิ่งนี้และหากจำเป็นให้ชี้แจงกับนักจิตวิทยา การบำบัดโรค สามารถช่วยให้ยอมรับสถานการณ์และปรับปรุงคุณภาพชีวิตได้ดีขึ้น

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับ mastocytosis ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบที่จะต้องมีอาการน้อยที่สุด สิ่งนี้สามารถทำได้ด้วยความช่วยเหลือของการบำบัดแบบเน้นอาการและหลีกเลี่ยงการกระตุ้นของแต่ละบุคคล ควรหลีกเลี่ยงอาหารและสารที่ส่งเสริมผลิตภัณฑ์ของ mastellcytokines และทำให้เกิดอาการดังกล่าว ต่ำ -ธาตุชนิดหนึ่ง อาหาร รวมถึงในแง่หนึ่งการหลีกเลี่ยงอาหารและเครื่องดื่มบางชนิด อาหารชนิดใดบ้างที่ทนได้แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลและพิจารณาได้ดีที่สุดด้วยความช่วยเหลือของก อาหาร วางแผน. นอกจากนี้ยังใช้หลักการชี้นำบางประการ ตัวอย่างเช่นอาหารที่เก็บไว้เป็นเวลานานมักจะมีฮิสตามีนมากกว่า การปรุงอาหาร, การแช่แข็ง, การอบ หรือการทอดทำลายสาร อาหารที่ปรุงเองที่บ้านก็พอทนได้ แอลกอฮอล์ในทางกลับกันควรหลีกเลี่ยงเพราะเบียร์ไวน์และสิ่งที่คล้ายกันยับยั้ง ธาตุชนิดหนึ่ง- เอนไซม์ย่อยสลาย นอกจากนี้ควรมีชุดอุปกรณ์ฉุกเฉินอยู่ในมือเสมอเนื่องจากปฏิกิริยา anaphylactoid อาจเกิดขึ้นได้แม้จะไม่มีสิ่งกระตุ้นที่จดจำได้ ชุดอุปกรณ์ฉุกเฉินดังกล่าวประกอบด้วยขึ้นอยู่กับทริกเกอร์และความรุนแรงของ สภาพ, ระคายเคืองกลูโคคอร์ติคอยด์และกลูโคคอร์ติคอยด์ ตื่นเต้น หัวฉีดอัตโนมัติ รายละเอียดของตัวแทนที่ควรดำเนินการจะต้องได้รับการชี้แจงกับแพทย์ผู้รับผิดชอบเสมอ