Myeloproliferative Disease: สาเหตุอาการและการรักษา

ความผิดปกติของ Myeloproliferative เป็นโรคมะเร็งของระบบเม็ดเลือด ระบบการปกครองของโรคคือการแพร่กระจายโมโนโคลนอลของชุดเซลล์เม็ดเลือดอย่างน้อยหนึ่งชุด การบำบัดโรค ขึ้นอยู่กับโรคในแต่ละกรณีและอาจรวมถึง เลือด การถ่ายเลือดการล้างเลือดยา การบริหารและ ไขกระดูก การโยกย้าย.

ความผิดปกติของ myeloproliferative คืออะไร?

หนึ่งในสิ่งที่สำคัญที่สุด เลือด- อวัยวะที่เป็นรูปทรงคือไขกระดูก ossium หรือ ไขกระดูก. ร่วมกับ ตับ และ ม้ามมันสร้างระบบเม็ดเลือดของมนุษย์ โรคที่แตกต่างกันอาจส่งผลต่อระบบเม็ดเลือด ตัวอย่างเช่นโรคทางโลหิตวิทยาที่เป็นมะเร็งในระยะรวมนั้นสอดคล้องกับกลุ่มโรคที่ไม่เหมือนกันซึ่งมีลักษณะที่เป็นมะเร็งซึ่งมีผลต่อระบบเม็ดเลือด โรคทางโลหิตวิทยาที่เป็นมะเร็ง ได้แก่ กลุ่มย่อยของโรค myeloproliferative กลุ่มของโรคนี้มีลักษณะการแพร่กระจายของเซลล์ต้นกำเนิดโมโนโคลนอลใน ไขกระดูก. ในวรรณคดีบางครั้งเรียกโรคเหล่านี้ว่า myeloproliferative neoplasms Dameshek นักโลหิตวิทยาชาวสหรัฐฯได้เสนอคำว่า myeloproliferative syndromes สำหรับโรคมะเร็งของ เลือด ระบบและโรครวมเช่น myeloid เรื้อรัง โรคมะเร็งในโลหิต. ในระหว่างนี้กลุ่มโรคของโรค myeloproliferative ซึ่งมีพื้นฐานมาจากการเสื่อมของเซลล์สร้างเม็ดเลือดในซีรีส์ myeloid ที่เป็นมะเร็ง กลุ่มนี้มีโรคมากกว่าสิบชนิดเช่น polycythaemia vera เป็นต้น

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของโรค myeloproliferative ยังไม่ได้รับการพิจารณาอย่างแน่ชัด การเก็งกำไรชี้ให้เห็นว่า ปัจจัยเสี่ยง เช่นรังสีไอออไนซ์หรือสารเคมีที่เป็นพิษทำให้เกิดโรคของระบบเม็ดเลือด ในบริบทนี้นักวิทยาศาสตร์พิจารณา เบนซิน และอัลคีแลนเซียนเป็นน็อกซ์ทางเคมีที่สำคัญที่สุด แม้ว่า noxae ที่กล่าวถึงทั้งหมดได้รับการพิสูจน์แล้วว่าก่อให้เกิดปรากฏการณ์ที่เกี่ยวข้อง แต่การเชื่อมต่อกับ noxae ในกรณีส่วนใหญ่ของโรค myeloproliferative ไม่สามารถระบุได้โดยตรง ในขณะเดียวกันนักวิจัยก็เห็นด้วยกับข้อสงสัยที่ว่า noxae ที่ไม่รู้จักมาจนถึงปัจจุบันทำให้เกิดการกลายพันธุ์ในจีโนม การกลายพันธุ์เหล่านี้คิดว่าสอดคล้องกับความผิดปกติของโครโมโซมนั่นคือความผิดปกติในสารพันธุกรรมของโครโมโซมพันธุกรรม นักวิจัยเชื่อว่าความผิดปกตินี้เป็นสาเหตุหลักของโรคในขณะนี้ สมมติฐานนี้ได้รับการสนับสนุนโดยรายงานกรณีของความผิดปกติของ myeloproliferative ที่บันทึกไว้จนถึงปัจจุบัน ตัวอย่างเช่นในหลายกรณีของ polycythaemia vera การกลายพันธุ์ใน Janus kinase 2 ยีน JAK2 แสดงควบคู่กันไป

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการของความผิดปกติของ myeloproliferative อาจมีความรุนแรงแตกต่างกันไปและขึ้นอยู่กับโรคที่แน่นอนในแต่ละกรณี อย่างไรก็ตามโรคส่วนใหญ่ในกลุ่มนี้มีข้อร้องเรียนที่เหมือนกัน นอกจาก leukocytosis, erythrocytosis หรือ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ อาจเกิดขึ้นตัวอย่างเช่น นั่นหมายความว่ามีเซลล์เม็ดเลือดบางชนิดล้นตลาด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเริ่มต้นของความผิดปกติของ myeloproliferative ปรากฏการณ์ทั้งสามที่กล่าวถึงสามารถเกิดขึ้นพร้อมกันได้ นอกจากนี้ผู้ป่วยมักเป็นโรคเบโซฟิเลีย อาการที่พบบ่อยพอ ๆ กันคือม้ามโต ในหลาย ๆ กรณีการเกิดพังผืดของไขกระดูกก็เกิดขึ้นเช่นกันและอาการนี้ส่วนใหญ่เป็นลักษณะของกระดูกพรุน นอกเหนือจากการเกิดพังผืดแล้วภาพทางคลินิกนี้ยังมาพร้อมกับการสร้างเม็ดเลือดจากภายนอก ในกรณีที่รุนแรงการเปลี่ยนแปลงไปสู่การกำเริบของโรคที่คุกคามถึงชีวิตจะเกิดขึ้นในระหว่างโรคโดยส่วนใหญ่เป็นโรคเช่น CML อาการอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นในแต่ละกรณีทั้งนี้ขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นปัญหา การปรากฏตัวของอาการทั้งหมดที่กล่าวถึงในที่นี้ไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรค myeloproliferative

การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค

การวินิจฉัยโรค myeloproliferative มักทำได้ยากโดยเฉพาะในระยะแรก การกำหนดอาการที่ชัดเจนมักไม่สามารถทำได้ในระยะแรก ในบางกรณีโรคแต่ละกลุ่มจากกลุ่มโรคยังซ้อนทับกันทำให้งานมอบหมายมีความซับซ้อนมากขึ้น ตัวอย่างเช่น polycythaemia vera มักเกิดขึ้นกับ osteomyelosclerosis หรือรวมเข้ากับมัน ระยะของโรคเป็นแบบเรื้อรังและอาจมีการลุกลามซึ่งหมายความว่าความรุนแรงของโรคจะเพิ่มขึ้นตามเวลาและมีการพยากรณ์โรคที่ค่อนข้างไม่เอื้ออำนวย

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

การรบกวนการไหลเวียนของเลือดหรือความผิดปกติใน หัวใจ จังหวะจะต้องนำเสนอต่อแพทย์ หากมีข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวหรือบวมของร่างกายส่วนบนแสดงว่ามีความกังวล ความผิดปกติทั่วไปความไม่สอดคล้องกันในการย่อยอาหารหรือความกระสับกระส่ายภายในเป็นสัญญาณของความเจ็บป่วยในปัจจุบัน การไปพบแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็นทันทีที่ข้อร้องเรียนยังคงไม่มีอยู่เป็นระยะเวลานานหรือมีความรุนแรงเพิ่มขึ้น หากผู้ได้รับผลกระทบบ่นว่ารู้สึกไม่สบายไม่สบายตัวหรือนอนไม่หลับควรปรึกษาแพทย์ มีเหงื่อออกมากหรือมีอาการหนัก เหงื่อออกตอนกลางคืน การผลิตแม้จะมีสภาพการนอนหลับที่เหมาะสมควรนำเสนอต่อแพทย์ ภายใน ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก หรือการพัฒนาความร้อนรวมทั้งอุณหภูมิของร่างกายที่เพิ่มขึ้นเป็นสิ่งที่บ่งบอกถึงสิ่งมีชีวิตในปัจจุบัน สุขภาพ ความผิดปกติ อาการปวดหัว, รบกวนค่ะ สมาธิ หรือการลดลงของประสิทธิภาพจะต้องได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ การเปลี่ยนแปลงของระบบกล้ามเนื้อปฏิกิริยาที่ผิดปกติของร่างกายเมื่อสัมผัสกับการเตรียมที่มีฐานรวมทั้งน้ำหนักตัวที่ลดลงจะต้องได้รับการตรวจโดยแพทย์ หากไม่สามารถทำกิจกรรมกีฬาหรือขั้นตอนในชีวิตประจำวันได้อีกต่อไปควรปรึกษาแพทย์ ความอ่อนแอภายในอย่างต่อเนื่องอาการไม่สบายทั่วไปหรือปัญหาทางจิตใจต้องปรึกษาแพทย์ บ่อยครั้งที่ความเจ็บป่วยร้ายแรงซ่อนอยู่หลังข้อร้องเรียนซึ่งจำเป็นต้องดำเนินการทันที ในการวินิจฉัยโรคควรไปพบแพทย์

การรักษาและบำบัด

การบำบัดโรค สำหรับโรค myeloproliferative เป็นอาการและขึ้นอยู่กับโรคในแต่ละกรณี การรักษาตามสาเหตุยังไม่มีให้บริการสำหรับผู้ป่วยในปัจจุบัน นั่นหมายความว่าไม่สามารถแก้ไขสาเหตุของโรคได้ ในความเป็นจริงวิทยาศาสตร์ยังไม่ได้เห็นด้วยกับสาเหตุ จนกว่าจะเข้าใจที่มาของโรคอย่างชัดเจนจะไม่มีตัวเลือกการรักษาเชิงสาเหตุ ในโรคเช่น CML จุดเน้นของอาการ การรักษาด้วย อยู่ในแนวทางการรักษาด้วยยาแบบอนุรักษ์นิยม กิจกรรมไทโรซีนไคเนสของผู้ป่วยจะถูกยับยั้ง เพื่อจุดประสงค์นี้ตัวยับยั้งไทโรซีนไคเนส อิมาตินิบตัวอย่างเช่นให้กับผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยโรคไมอีลอยด์เรื้อรัง โรคมะเร็งในโลหิต ยังมักจะได้รับการบำบัดด้วยยาด้วย ไฮดรอกซีคาร์บาไมด์ เพื่อปรับจำนวนเม็ดโลหิตขาวให้เป็นปกติ ต่างๆ มาตรการ ถูกใช้เพื่อบำบัด PV การดูดเลือดและการหยุดหายใจลดลง เม็ดเลือดแดง และส่วนประกอบของเลือดในเซลล์อื่น ๆ ใช้การยับยั้งการรวมตัวของเกล็ดเลือดแบบซิงโครนัสเพื่อป้องกัน ลิ่มเลือดอุดตัน. ยาต้านเกล็ดเลือดในช่องปากเช่น กรดอะซิทิลซาลิไซลิก เป็นยาที่เลือกใช้เพื่อจุดประสงค์นี้ ยาเคมีบำบัด จะระบุเฉพาะในกรณีที่ทำให้เกิดเม็ดโลหิตขาวหรือเกล็ดเลือดสูง ลิ่มเลือดอุดตัน or เส้นเลือดอุดตัน. หากมีอาการ hypereosinophilia อิมาตินิบ คือการบำบัดทางเลือก แนะนำให้ใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดในช่องปากเพื่อป้องกัน เส้นเลือดอุดตัน. ผู้ป่วยที่มี OMF ตามด้วยนักโลหิตวิทยาและมักได้รับการรักษาโดยใช้สามวิธี นอกจากไขกระดูกแล้ว การโยกย้าย, ยาเสพติด เช่น แอนโดรเจน, ไฮดรอกซียูเรีย, อีริโทรโพอีติน,หรือ รูโซลิทินิบ มีอยู่ในบริบทนี้ องค์ประกอบที่สามของการบำบัดคือการถ่ายเลือดเป็นประจำ

Outlook และการพยากรณ์โรค

โรค Myeloproliferative มีการพยากรณ์โรคที่ไม่เอื้ออำนวย เป็นโรคร้ายที่ยากต่อการรักษา หากไม่มีการดูแลทางการแพทย์ที่ครอบคลุมแนวโน้มต่อไปจะแย่ลงในระดับที่มีนัยสำคัญ อายุขัยโดยทั่วไปของผู้ได้รับผลกระทบจะลดลง ยิ่งมีการวินิจฉัยก่อนหน้านี้ก็สามารถเริ่มการบำบัดได้เร็วขึ้น สิ่งนี้จะเพิ่มความน่าจะเป็นของการพัฒนาในเชิงบวกในระยะต่อไปของโรค อย่างไรก็ตามความท้าทายในการรักษาคือการรับมือกับการพัฒนาที่ก้าวหน้าโดยพื้นฐานของโรค ในขณะเดียวกันเนื่องจากสาเหตุของความผิดปกติยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่แพทย์จึงตัดสินใจเกี่ยวกับขั้นตอนการรักษาต่อไปตามสถานการณ์ของแต่ละบุคคล โรคนี้สร้างภาระทางจิตใจและอารมณ์ให้กับผู้ได้รับผลกระทบ ในหลายกรณีสถานการณ์โดยรวม นำ ไปสู่การพัฒนาผลสืบเนื่องทางจิตวิทยาร่างกายของผู้ป่วยมักอ่อนแอลงจนวิธีการรักษาที่ใช้ไม่ประสบความสำเร็จตามที่ต้องการ แม้ว่าจะได้รับการบรรเทาข้อร้องเรียนจำนวนมาก แต่ก็ยากที่จะคาดเดาได้ว่าพัฒนาการส่วนบุคคลของผู้ได้รับผลกระทบจะออกมาอย่างไร นอกเหนือจากการรักษาด้วยยาแล้วการถ่ายเลือดเป็นประจำเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อปรับปรุงความเป็นอยู่โดยทั่วไป โดยรวมแล้วความอ่อนแอต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้นและความเสี่ยงต่อไป สุขภาพ ความผิดปกติ ในผู้ป่วยบางรายไขกระดูก การโยกย้าย หมายถึงโอกาสสุดท้ายของการปรับปรุงโดยรวม

การป้องกัน

ความผิดปกติของ Myeloproliferative ไม่สามารถป้องกันได้ด้วยสัญญาใด ๆ จนถึงปัจจุบันเนื่องจากสาเหตุของการพัฒนาของโรคยังไม่ได้รับการพิจารณาอย่างแน่ชัด

การติดตามผล

ความผิดปกติของ Myeloproliferative เช่น polycythaemia vera จำเป็นต้องมีการติดตามอย่างกว้างขวาง ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยนี้จะต้องได้รับการสลายไขมันเป็นระยะ สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการลดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดและ การตรวจสอบ การนับเม็ดเลือด หากค่าเลือดของผู้ได้รับผลกระทบได้รับการปรับให้ดีเขาก็มีความเชี่ยวชาญในขั้นตอนแรก ขั้นตอนต่อไปคือการดูระยะยาว ความสำเร็จของการบำบัดจะต้องได้รับการรักษา นอกจากนี้การดูแลหลังการรักษายังรวมถึงการใช้ชีวิตด้วยโรคให้เป็นบวกมากที่สุด ในทั้งสองกรณีผู้ป่วยควรติดต่อกับแพทย์ที่รักษาเป็นประจำ ในกรณีของโรค myeloproliferative การดูแลติดตามผลอย่างสม่ำเสมอและความคืบหน้า การตรวจสอบ มีความสำคัญอย่างยิ่ง การนัดหมายเพื่อตรวจสอบความสำเร็จของการบำบัด ตามความเป็นอยู่ที่ดีแพทย์จะปรับการบำบัดให้เหมาะสมและปรับให้เข้ากับความต้องการของแต่ละบุคคล หากผู้ป่วยรู้สึกไม่สบายระหว่างนัดตรวจควรติดต่อแพทย์ทันที ไม่แนะนำให้รอจนกว่าจะถึงนัดถัดไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ต้องยอมรับความรู้สึกไม่สบายไม่ว่าในสถานการณ์ใด แพทย์สามารถแก้ไขสถานการณ์ได้ด้วยวิธีง่ายๆ นอกจากนี้จะตรวจสอบข้อร้องเรียนที่เกี่ยวข้องและจัดให้มีการสอบพยานเพิ่มเติมตามลำดับ นอกจากนี้ยังมีแง่มุมอื่น ๆ ที่ต้องพิจารณานอกเหนือจากข้อ จำกัด ทางกายภาพ อาจเป็นไปได้ว่าการไปพบนักจิตวิทยาจะเป็นประโยชน์หากโรคนี้มีผลกระทบต่อจิตใจของผู้ป่วยด้วย

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

เนื่องจากโรค myeloproliferative เป็นโรคทางพันธุกรรมทางเลือกในการช่วยเหลือตนเองจึงมี จำกัด การรักษาอาจเป็นไปตามอาการ อย่างไรก็ตามนอกเหนือจากการรักษาพยาบาลเฉพาะบุคคลแล้ว มาตรการ สามารถและควรพบเพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิต มุ่งเน้นไปที่การชะลอความก้าวหน้าในเชิงลบของโรคและรักษาความเป็นอิสระของผู้ป่วย เพื่อให้บรรลุเป้าหมายนี้สามารถใช้วิธีการต่างๆซึ่งเลือกแนวทางที่เหมาะสมที่สุดสำหรับผู้ป่วย การบำบัดทางเลือกเช่น การทำสมาธิ, โยคะ หรือการออกกำลังกายอื่น ๆ สามารถรองรับได้ ความเจ็บปวด การจัดการและลดการเกิดโรค ความเครียด. แพทย์นักจิตอายุรเวชหรือนักกิจกรรมบำบัดสามารถให้คำแนะนำสำหรับการออกกำลังกายที่สามารถทำได้ด้วยตนเองที่บ้าน การทำซ้ำอย่างต่อเนื่องมีความสำคัญต่อความสำเร็จของวิธีการดังกล่าว นี่เป็นวิธีเดียวที่จะรักษาประสิทธิภาพ เนื่องจากหลักสูตรของโรคมีความแตกต่างกันมากจึงสามารถช่วยในการทดลองที่แตกต่างกันได้ มาตรการ. โดยทั่วไปขอแนะนำให้คำนึงถึงสภาพแวดล้อมทางจิตสังคมของผู้ป่วยด้วย เครือข่ายทางสังคมที่ยังคงอยู่ให้การสนับสนุนและสามารถช่วยในการรับมือกับผลกระทบของโรค myeloproliferative