Omphalocele: สาเหตุอาการและการรักษา

omphalocele ไส้เลื่อนที่ฐานของ สายสะดือพัฒนามดลูกและเกิดเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดในทารกแรกเกิด ในกรณีนี้อวัยวะแต่ละส่วนอยู่ด้านหน้าของช่องท้องและล้อมรอบด้วยถุง omphalocele มีความเสี่ยงต่อการแตก

omphalocele คืออะไร?

omphalocele หรือ exomphalos เป็นชื่อที่กำหนดให้กับการแตกของฐานของ สายสะดือซึ่งเกิดขึ้นจากความพิการ แต่กำเนิดในทารกแรกเกิด ในกรณีนี้มีการเคลื่อนย้ายทางสรีรวิทยาของอวัยวะในช่องท้องบางส่วนเช่น ตับ, ม้าม, ลำไส้หรืออวัยวะเพศภายในออกไปด้านนอก: อวัยวะอยู่ด้านหน้าของผนังหน้าท้องซึ่งห่อหุ้มด้วยถุง omphalocele ที่เป็นเยื่อซึ่งประกอบด้วยเยื่อหุ้มไข่ของ ถุงน้ำคร่ำ, ซัลคัสของวอร์ตันและ เยื่อบุช่องท้อง. ไส้เลื่อนก่อนคลอด (ก่อนคลอด) ของ สายสะดือ ฐานการรั่วของอวัยวะภายในจากช่องท้องหมายถึงข้อบกพร่องของวงแหวนสะดือ: ทางสรีรวิทยา ไส้เลื่อนสะดือ ไม่ถดถอยหรือไม่เพียงพอเมื่อสิ้นสุดเดือนที่สามของการตั้งครรภ์และพัฒนาการ อวัยวะยังคงอยู่ใน coelloma นอกเซลล์ (celom) สาเหตุนี้เกิดจากความล้มเหลวของการยึดเกาะระหว่างส่วนผนังหน้าท้องด้านข้างของ เอ็มบริโอ. ความบกพร่องของผนังหน้าท้อง แต่กำเนิดที่มีขนาดแตกต่างกันเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดหนึ่งในห้าพันคน เด็กผู้ชายมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบทางสถิติมากกว่าเด็กผู้หญิง

เกี่ยวข้องทั่วโลก

omphalocele ไม่ได้เป็นกรรมพันธุ์ สาเหตุยังไม่ชัดเจน เด็กประมาณสี่ในสิบคนที่ได้รับผลกระทบจาก omphalocele มีคนอื่น ๆ ความผิดปกติของไต, หัวใจ, ลำไส้หรือ ตับ. Omphalocele อาจเกิดขึ้นร่วมกับ trisomy 13 (Pätau syndrome), trisomy 16 (สาเหตุโครโมโซมที่พบบ่อยที่สุดเกิดขึ้นเอง การคลอดก่อนกำหนด) and ไตรโซมี 18 (Edwards syndrome), Cantrell syndrome, Fraser syndrome, Beckwith-Wiedemann syndrome และ triploidy อายุมารดาที่เพิ่มขึ้นโดยทั่วไปเป็นปัจจัยเสี่ยง หากเด็กคนหนึ่งได้รับผลกระทบสิ่งนี้ไม่จำเป็นต้องใช้กับเด็กคนอื่น ๆ ที่มีพ่อแม่เดียวกัน

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

สัญญาณแรกมาจากก่อนคลอด (ก่อนคลอด) เสียงพ้น. ในระหว่างการคลอด omphalocele จะมองเห็นได้จากการขยายตัวคล้ายถุงที่ด้านหน้าของผนังหน้าท้องจริง ซึ่งอาจมีขนาดแตกต่างกันไปและมีอวัยวะที่แตกต่างกันเช่น ตับ หรือบางส่วนของลำไส้ ช่องท้องมีลักษณะค่อนข้างเล็กเนื่องจากตำแหน่งของช่องท้องส่วนเกินทำให้อวัยวะในช่องท้องบางส่วนยื่นออกมา เงื่อนไขอื่น ๆ และความผิดปกติสามารถ ความเครียด เอ็มบริโอ หรือทารกแรกเกิดตามลำดับมีผลต่อภาพรวมทางคลินิกอย่างมีนัยสำคัญ เด็กที่ได้รับผลกระทบประมาณสามสิบถึงเจ็ดสิบเปอร์เซ็นต์แสดงความเสียหายเพิ่มเติม โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีผลต่อลำไส้ไตและ หัวใจ. ภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตอาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างการคลอดและหลังคลอด

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

omphalocele และอาการที่อาจเกิดขึ้นสามารถวินิจฉัยได้ดีมากโดยใช้ sonography (เสียงพ้น) ตั้งแต่สัปดาห์ที่ 12 ของ การตั้งครรภ์ ก่อนคลอดก่อนคลอด echocardiography (sonography ของ หัวใจ) สามารถตรวจจับความผิดปกติของหัวใจซึ่งในกรณีนี้เกี่ยวข้องกับ omphalocele หลังคลอดจะเห็นการแตกของฐานของสายสะดืออย่างชัดเจน amniocentesis, การตรวจสอบ น้ำคร่ำตามเพื่อพิจารณาต่อไป. ระหว่าง เจาะ ของ ถุงน้ำคร่ำขั้นตอนการบุกรุกน้อยที่สุดภายใต้ เสียงพ้น คำแนะนำ 10 ถึง 20 มล น้ำคร่ำ ถูกรวบรวม เซลล์ของทารกในครรภ์ที่มีอยู่ใน น้ำคร่ำ และเซลล์ของ ถุงน้ำคร่ำ (amnion) ได้รับการเพาะเลี้ยงในห้องปฏิบัติการ ดีเอ็นเอที่ตามมาและ การวิเคราะห์โครโมโซม ให้ข้อมูลเกี่ยวกับความผิดปกติทางพันธุกรรมความผิดปกติของส่วนกลาง ระบบประสาท และโรคทางพันธุกรรมบางชนิด ดังนั้นสภาพแวดล้อมของ omphalocele สามารถชี้แจงได้ในระดับมากก่อนคลอด เพื่อวัตถุประสงค์ในการควบคุมแนะนำให้ทำการตรวจอัลตราซาวนด์ในช่วงสี่สัปดาห์จนถึงสัปดาห์ที่ 20 ของ การตั้งครรภ์จากนั้นเป็นช่วงเวลาสองสัปดาห์และทุกสัปดาห์จากสัปดาห์ที่ 30 ของการตั้งครรภ์ ด้วยการเจริญเติบโตของอวัยวะและการเปลี่ยนแปลงของผนังลำไส้อาจเกิดขึ้นในช่วงปลาย การตั้งครรภ์. ทันทีหลังคลอดทารกแรกเกิดจะได้รับการตรวจวินิจฉัยทางกายภาพและทางกายภาพที่ครอบคลุม ทำให้สามารถตรวจพบโรคทุติยภูมิได้ทันเวลาและเริ่มการรักษาที่เหมาะสมได้ทันท่วงที omphalocele ไม่สามารถรักษาได้ด้วยตัวเองเนื่องจากอวัยวะที่เป็นโรคไขสันหลังอักเสบไม่ได้ปิดตัวเองและอวัยวะที่คลาดเคลื่อนไม่สามารถหาที่อยู่ได้ด้วยตัวเอง มีความเสี่ยงต่อการติดอวัยวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิตนอกจากนี้อาจเกิดการแตกฉีกขาดของการขยายตัวของถุง omphalocele ที่ไม่ได้รับการรักษาจะนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญและเสียชีวิตในที่สุด

ภาวะแทรกซ้อน

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดโรคนี้สามารถ นำ ต่อความตายของเด็ก ด้วยเหตุนี้โรคจึงต้องได้รับการวินิจฉัยโดยเร็วและต้องได้รับการรักษาต่อไป การรักษาด้วยตนเองมักไม่เกิดขึ้นในกรณีนี้หากไม่ได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามโรคนี้สามารถวินิจฉัยได้ในระหว่างการตรวจปกติโดยใช้อัลตราซาวนด์เพื่อให้สามารถรักษาได้ตั้งแต่เนิ่นๆ ตามกฎแล้วเด็ก อวัยวะภายใน ได้รับความเสียหายเนื่องจากโรค ความเสียหายนี้มีผลเสียอย่างมากต่อ สุขภาพ ของเด็กและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดก็สามารถทำได้ นำ ถึงแก่ความตาย. หัวใจไตและลำไส้ได้รับผลกระทบโดยเฉพาะ ตามกฎแล้วจำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดทันทีหลังคลอด หลังจากการดำเนินการนี้การอักเสบและการติดเชื้อที่เป็นไปได้จะได้รับการป้องกันด้วยความช่วยเหลือของ ยาปฏิชีวนะ. มักจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ โดยเฉพาะและในกรณีส่วนใหญ่การดำเนินโรคจะเป็นไปในทางบวก ภาวะแทรกซ้อนจะเกิดขึ้นเฉพาะในกรณีที่ไม่ได้เริ่มการรักษาโรคนี้ ในกรณีนี้ไฟล์ อวัยวะภายใน อาจตายอย่างสมบูรณ์ แม้ว่าจะได้รับการรักษาที่ประสบความสำเร็จ แต่ก็มักไม่มีภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียน

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

หากสงสัยว่าเป็นไส้เลื่อนที่สายสะดือควรปรึกษาสูตินรีแพทย์ทันที omphalocele โดยทั่วไปสามารถรักษาได้ดีหลังจากที่แพทย์พิจารณาความรุนแรงของไส้เลื่อนแล้ว สตรีมีครรภ์ที่สังเกตเห็นพฤติกรรมผิดปกติของทารกหรือสังเกตเห็นความผิดปกติอื่น ๆ ได้ดีที่สุด คุย ถึงนรีแพทย์ หากปัญหาที่คล้ายกันเกิดขึ้นแล้วในระหว่างตั้งครรภ์หรือในการตั้งครรภ์ครั้งก่อนจำเป็นต้องมีการดำเนินการพิเศษ นอกจากนี้สาเหตุที่เป็นไปได้จะต้องได้รับการกำหนดและแก้ไข หากไส้เลื่อนสายสะดือเกิดขึ้นใน เดือนแรกของการตั้งครรภ์อาจต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญอื่น ๆ ตัวอย่างเช่น omphalocele มักต้องได้รับการผ่าตัดรักษา ผู้ป่วยจะต้องได้รับการรักษาในฐานะผู้ป่วยในสำหรับสิ่งนี้จากนั้นต้องอยู่ในโรงพยาบาลเป็นเวลาหลายวันถึงสัปดาห์ เนื่องจากความรุนแรงของภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นกับการแตกของสายสะดือจึงขอคำแนะนำจากแพทย์เสมอ หลังจาก omphalocele ผู้ป่วยจะต้องไปพบนรีแพทย์เป็นประจำซึ่งสามารถตรวจพบภาวะแทรกซ้อนใด ๆ โดยการตรวจอัลตราซาวนด์และดำเนินการต่อไป มาตรการ ในกรณีที่จำเป็น. ผนังหน้าท้องที่นูนออกมาด้านนอกเป็นสัญญาณบ่งชี้ที่ชัดเจนของไส้เลื่อนที่สายสะดือ ใครก็ตามที่สังเกตเห็นสิ่งนี้ควรโทรหาแพทย์ฉุกเฉินทันที

การรักษาและบำบัด

การรักษามักจะผ่าตัด อวัยวะที่อยู่ในถุงไส้เลื่อนจะถูกเคลื่อนย้ายไปที่ช่องท้อง นี่คือปิด ทันทีหลังคลอด omphalocele จะถูกปกคลุมไปด้วยหมัน การเข้าถึงหลอดเลือดดำสำหรับ การบริหาร of อิเล็กโทร และ ยาปฏิชีวนะ ก่อตั้งขึ้น ทารกแรกเกิดได้รับการเลี้ยงดูโดย หลอดกระเพาะ. เด็กได้รับการดูแลในตู้อบ ขึ้นอยู่กับสัดส่วนของช่องท้องและ omphalocele อาจจำเป็นต้องดำเนินการหลายอย่าง ขั้นแรกให้ทำการลดบางส่วนด้วยการแทรกสอดแบบสังเคราะห์ หลังจากที่ผนังหน้าท้องโตขึ้นเท่านั้นอินเตอร์โพเนทจะถูกลบออกในที่สุดอวัยวะทั้งหมดจะถูกย้ายเข้าไปในช่องท้องและทำการปิด ขั้นตอนนี้หลีกเลี่ยงการเพิ่มความดันภายในช่องท้องมากเกินไปซึ่งสามารถทำได้ นำ เพื่อสร้างความเสียหายและ เนื้อร้าย, การตายของอวัยวะ ตัวเลือกสำหรับอนุรักษ์นิยม การรักษาด้วย มีจำนวน จำกัด มาก หากไม่สามารถผ่าตัดได้เนื่องจากเงื่อนไขอื่น ๆ หรือถูกปฏิเสธอย่างเข้มงวดสามารถใช้สารที่มีฤทธิ์ฆ่าเชื้อแบคทีเรียกับ omphalocele ได้ เหล่านี้ โซลูชั่น สามารถนำไปสู่ความเสียหายรอง นอกจากนี้ยังมีความเสี่ยงต่อการแตก (ระเบิด)

Outlook และการพยากรณ์โรค

เด็กส่วนใหญ่ทำได้ดีมากหลังการผ่าตัดรักษา omphalocele การดูแลทางการแพทย์ในศูนย์เฉพาะทางเป็นสิ่งสำคัญ อย่างไรก็ตามข้อบกพร่องของผนังหน้าท้องที่มีขนาดใหญ่มากอาจส่งผลให้ต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเป็นเวลานานในช่วงแรกเกิด อัตราการรอดชีวิตมากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์หากทารกมี omphalocele ที่แยกได้โดยไม่มีความผิดปกติอื่น ๆ หากพบความผิดปกติของโครโมโซมหรือความผิดปกติของระบบอวัยวะอื่น ๆ อัตราการรอดชีวิตจะลดลงเหลือประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ตามกฎแล้วเด็กที่ได้รับผลกระทบจะต้องเข้ารับคำปรึกษาด้านการผ่าตัดในเด็กหลังจากออกจากโรงพยาบาล ในระหว่างการติดตามผลความสนใจที่เพิ่มขึ้นจะจ่ายให้กับน้ำหนักและส่วนสูงที่เพิ่มขึ้นเนื่องจากเด็กที่มี omphalocele มีแนวโน้มที่จะแสดงพัฒนาการล่าช้า ทารกที่ได้รับผลกระทบอาจมีความอ่อนไหวต่อสภาวะอื่น ๆ มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นของ กรดไหลย้อน (กรดไหลย้อน กระเพาะอาหาร เนื้อหาเข้าไปในหลอดอาหาร) ลำไส้อุดตัน อาจเกิดขึ้นได้หลายปีหลังการผ่าตัดเนื่องจาก การยึดเกาะในช่องท้อง. ภาวะฉุกเฉินทางการแพทย์นี้เกิดขึ้นน้อยมาก อย่างไรก็ตามหาก อาการปวดท้อง เกิดขึ้นควรจำไว้อย่างรวดเร็ว การรักษาด้วย สามารถเริ่มต้นได้หากจำเป็น ความเสี่ยงในการเกิดซ้ำสำหรับการเกิดของเด็กที่มี omphalocele หากแม่ตั้งครรภ์อีกครั้งคือ 1 เปอร์เซ็นต์ (เด็กหนึ่งใน 100 คน) หากทารกที่มี omphalocele ไม่มีความผิดปกติอื่น ๆ

การป้องกัน

ไม่มีการป้องกันโดยตรง มาตรการ. หากมารดามีอายุมากควรตรวจคัดกรองอย่างเหมาะสมทันท่วงที การวินิจฉัยก่อนคลอด สามารถแยกหรือตรวจพบ trisomies และความเสียหายทางพันธุกรรมอื่น ๆ อย่างไรก็ตาม omphalocele นั้นไม่ได้มีลักษณะทางพันธุกรรมเป็นหลัก

การติดตามผล

ระยะเวลาของการดูแลติดตามทั้งหมดขึ้นอยู่กับความรุนแรงและหลักสูตร เนื่องจากเด็กแต่ละคนตอบสนองแตกต่างกันจึงไม่สามารถพยากรณ์โรคได้อย่างถูกต้อง หลังจากการผ่าตัด omphalocele เสร็จสมบูรณ์เด็กจะยังคงอยู่ในสถานรับเลี้ยงเด็ก ตอนนี้การสร้างอาหารเริ่มขึ้น ในช่วงแรกอวัยวะย่อยอาหารยังไม่สามารถทำงานได้ตามปกติ เพื่อบรรเทาอาการของสิ่งมีชีวิตของเหลวที่จำเป็นจะได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำในขั้นต้น ก กระเพาะอาหาร ท่อที่วางผ่านรูจมูกยังระบายน้ำย่อยออกไปด้วย เหล่านี้ มาตรการ ยังคงอยู่จนกว่าลำไส้จะสามารถลำเลียงเยื่ออาหารและผลิตอุจจาระออกมาได้ จากนั้นทารกที่เลี้ยงโดย ปาก (ทางเข้า). การให้อาหารจะประสบความสำเร็จเมื่ออาหารเมาเต็มที่และน้ำหนักตัวเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง ถอดท่อให้อาหารออกและสามารถนำทารกกลับบ้านได้ ระยะเวลาของความเคยชินของอาหารอาจเป็นเวลาหลายวันถึงสัปดาห์ ปิด การตรวจสอบ จำเป็นต้องใช้หลังจากนั้น การนัดหมายหลังผ่าตัดสามารถทำได้กับกุมารแพทย์หรือในคลินิกผู้ป่วยนอกศัลยกรรมเด็ก หากความคืบหน้าเป็นไปด้วยดีช่วงเวลาต่างๆจะขยายไปเป็นการตรวจสุขภาพรายเดือนหรือรายปี ในระยะยาวเด็กที่มี omphalocele ไม่มี ผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์.

นี่คือสิ่งที่คุณทำได้ด้วยตัวเอง

Omphalocele เป็นข้อบกพร่องร้ายแรงที่ต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์ก่อน ผู้ปกครองสามารถทำหลายสิ่งเพื่อช่วยในการรักษา เพื่อปรับปรุงความเป็นอยู่ที่ดีของเด็กมาตรการด้านอาหารเป็นสิ่งแรกที่ควรนำเสนอ อ่อนโยน อาหาร การไม่มีอาหารรสเผ็ดหรือระคายเคืองมากเกินไปจะช่วยป้องกันการระคายเคืองของระบบทางเดินอาหารซึ่งอาจทำให้ระคายเคืองโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังการผ่าตัดที่ผนังหน้าท้อง นอกจากนี้เด็กไม่ควรเล่นกีฬาใด ๆ ในสองสามวันถัดไปหลังการผ่าตัด การออกกำลังกายสามารถเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆโดยปรึกษาแพทย์เมื่อแผลผ่าตัดหายดีเพียงพอแล้ว ในกรณีของทารกและเด็กเล็กมักจำเป็นต้องให้การรักษาผู้ป่วยในอย่างหมดจด ในกรณีนี้ผู้ปกครองควรใช้เวลากับเด็กให้มากที่สุด แต่ไม่ต้องเสียสละหน้าที่ส่วนตัวอื่น ๆ ผู้เชี่ยวชาญที่รับผิดชอบจะแสดงวิธีการปรับความเจ็บป่วยของเด็กและหน้าที่อย่างมืออาชีพ หลังจากการรักษาเสร็จสิ้นแล้วจะมีการตรวจติดตามผลตามปกติ หลังจากนั้นผู้ปกครองต้องคอยระวังอาการผิดปกติและแจ้งให้แพทย์ทราบ อย่างไรก็ตามโดยปกติแล้ว omphalocele สามารถรักษาได้ง่ายโดยที่พ่อแม่ไม่ต้องใช้มาตรการพิเศษใด ๆ