Wilms Tumor (Nephroblastoma): สาเหตุอาการและการรักษา

เนื้องอก Wilms (nephroblastoma) แสดงถึงโรคเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดของไตในเด็กซึ่งส่งผลกระทบต่อเด็กผู้หญิงบ่อยกว่าเด็กชายเล็กน้อย หากได้รับการวินิจฉัย แต่เนิ่นๆและ การรักษาด้วย เริ่มแล้ว เนื้องอก Wilms มักจะรักษาได้ในระยะยาว

เนื้องอก Wilms คืออะไร?

เนื้องอก Wilms หรือ nephroblastoma เป็นเนื้องอกมะเร็ง (มะเร็ง) ของ ไต ที่ส่งผลกระทบต่อเด็กเป็นหลักโดยเฉพาะผู้ที่มีอายุระหว่าง 1 ถึง 4 ปี เนื้องอก Wilms มักเป็นข้างเดียวและมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจาย (สร้างเนื้องอกในลูกสาว) ในช่วงต้นมักจะมีการสร้างเม็ดเลือด (ผ่านทาง เลือด) ไปที่ปอด สมอง, ตับเช่นเดียวกับภูมิภาค น้ำเหลือง โหนด นอกจากนี้เนื้องอก Wilms ยังเกี่ยวข้องในบางกรณีที่มีความผิดปกติ แต่กำเนิดร่วมกันซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อตา (aniridia หรือหายไป ม่านตา) หรือ ท่อปัสสาวะ (ความผิดปกติของอวัยวะเพศ) นอกจากนี้เนื้องอกของ Wilms ยังมีลักษณะส่วนใหญ่เกิดจากการบวมของเนื้องอกที่ไม่เจ็บปวดในบริเวณผนังหน้าท้องและเกี่ยวข้องกับ ความเจ็บปวด, ปัสสาวะเป็นเลือด (เลือด ในปัสสาวะ) หรือ ความดันเลือดสูง (ความดันเลือดสูง) เฉพาะในบางกรณีเท่านั้น

เกี่ยวข้องทั่วโลก

ยังไม่ได้ระบุสาเหตุของเนื้องอก Wilms เนื่องจากความจริงที่ว่าโรคไตในหลาย ๆ กรณีอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติ แต่กำเนิดร่วมกันหรือความผิดปกติทางพันธุกรรมเช่น Beckwith-Wiedemann syndrome, WAGR syndrome หรือ Denys-Drash syndrome ปัจจัยทางพันธุกรรมจึงมีส่วนทำให้เกิดโรคเนื้องอก สงสัยว่าเป็นเนื้องอกที่เรียกว่า Wilms ยีน WT-1 ซึ่งมีบทบาทสำคัญในการก่อตัวทางสรีรวิทยาของ ไตและ WT-2 ซึ่งอยู่บนโครโมโซม 11 เช่น WT-1 อาจมีส่วนทำให้เกิดเนื้องอก Wilms นอกจากนี้การวิเคราะห์เซลล์เนื้องอกเผยให้เห็นการสูญเสียดีเอ็นเอที่แขนสั้นของโครโมโซม 11 ซึ่งโดยปกติจะรับผิดชอบในการปราบปรามเนื้องอก (การปราบปราม)

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

เนื้องอก Wilms (เรียกอีกอย่างว่า nephroblastoma) เป็นชนิดเฉพาะของ ไต เนื้องอกที่เกิดขึ้นโดยเฉพาะในเด็ก ใน 85 เปอร์เซ็นต์ของกรณีเด็กที่เป็นโรคเนื้องอก Wilms มีอายุน้อยกว่า 11 ปีใน XNUMX เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีเนื้องอก Wilms เกิดขึ้นโดยไม่มีอาการและถูกค้นพบโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจคัดกรอง เมื่อเนื้องอก Wilms แสดงอาการอาการหลักคือการปูดของช่องท้องโดยไม่เจ็บปวดซึ่งเป็นอาการนูนของผนังหน้าท้อง ในบางกรณีเด็ก ๆ บ่นว่า ความเจ็บปวด. บ่อยครั้งที่การปูดนี้หน้าท้อง“ หนา” ไม่ได้รับการยอมรับว่าเป็นอาการ แต่ถูกมองว่าเป็นสัญญาณของโภชนาการที่ดี ในบางกรณีที่ไม่ค่อยพบ เลือด พบในปัสสาวะของเด็ก (ปัสสาวะ) อาการผิดปกติที่อาจมาพร้อมกับโรคไต ได้แก่ ไข้, อาเจียนปัญหาเกี่ยวกับระบบย่อยอาหารหรือ ความดันเลือดสูง (ความดันเลือดสูง). ปัญหาเกี่ยวกับระบบย่อยอาหารอาจรวมถึง สูญเสียความกระหาย หรือสลับกัน โรคท้องร่วง และ อาการท้องผูก. ในบางกรณีอาจมีเพิ่มขึ้น สมาธิ of แคลเซียม ในเลือด (hypercalcemia) ในบางกรณีเนื้องอกของ Wilms ยังเกิดขึ้นในผู้สูงอายุหรือผู้สูงอายุ ที่นี่อาจเป็นที่ประจักษ์โดย ปวดข้างการลดน้ำหนักและประสิทธิภาพที่ลดลงอย่างกะทันหัน

การวินิจฉัยและความก้าวหน้า

เนื่องจากเนื้องอกของ Wilms แทบจะไม่ทำให้เกิดอาการลักษณะใด ๆ ในช่วงเริ่มต้นโรคเนื้องอกได้รับการวินิจฉัยในหลาย ๆ กรณีในระหว่างการตรวจตามปกติโดยการคลำ บริเวณหน้าท้อง. หากพบอาการบวมที่ไม่เจ็บปวดนี่อาจเป็นสัญญาณบ่งชี้แรกของเนื้องอก Wilms ขั้นตอนการถ่ายภาพเช่น sonography (เสียงพ้น), การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT), รังสีเอกซ์ การตรวจและ ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก (MRI) ใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย พร้อมกันนี้ทำหน้าที่กำหนดขนาดและการแปลรวมทั้งการแพร่กระจายของเนื้องอก (การตรวจหา การแพร่กระจาย) นอกจากนี้ การทำงานของไต สามารถตรวจสอบได้โดยใช้ก ครีเอตินีน การกวาดล้าง (การกำหนดครีอะตินีน สมาธิ ในปัสสาวะหรือซีรั่ม) เช่นเดียวกับก การทำงานของไต การประดิษฐ์ตัวอักษร (ขั้นตอนเวชศาสตร์นิวเคลียร์). เนื้องอกของ Wilms มีการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วและมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายในช่วงต้น อย่างไรก็ตามการพยากรณ์โรคมักจะดีเมื่อได้รับการวินิจฉัยและการเริ่มต้น การรักษาด้วยและประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ของกรณีเด็กที่ได้รับผลกระทบสามารถรักษาให้หายได้ในระยะยาว

ภาวะแทรกซ้อน

เนื้องอก Wilms เป็นรูปแบบของไตที่พบบ่อยที่สุด โรคมะเร็ง ในเด็กหากค้นพบเนื้องอกในเวลาและได้รับการรักษาอย่างเพียงพอมีโอกาสดีที่ผู้ป่วยจะฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์และจะไม่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเกิดขึ้น อย่างไรก็ตามต้องคาดว่าจะเกิดวิกฤตในระหว่าง การรักษาด้วย. ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยมากที่เกิดขึ้นกับเนื้องอกของวิล์มส์คือ ความดันเลือดสูง. เอนไซม์ที่มีลักษณะคล้ายฮอร์โมน Reninซึ่งผลิตในปริมาณที่เพิ่มขึ้นทำให้ลูเมนของหลอดเลือดหดตัวซึ่งนำไปสู่การเพิ่มขึ้น ความดันโลหิต. นอกจากนี้การตกเลือดในไตอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากพังผืดของแคปซูลของโบว์แมนได้รับบาดเจ็บ เลือดมักจะสะสมใน กระดูกเชิงกรานของไตและมักจะตรวจพบลิ่มเลือดในปัสสาวะ หากเลือดออกภายในรุนแรงมากก็สามารถทำได้ นำ ที่จะลดลง ความดันโลหิต และส่งผลให้ผู้ป่วยหมดสติ แม้แต่การล่มสลายของระบบไหลเวียนโลหิตที่เป็นอันตรายถึงชีวิตก็ไม่สามารถตัดออกได้ในกรณีที่มีเลือดออกภายในที่รุนแรงมาก เช่นเดียวกับแผลที่เป็นมะเร็งหลายชนิดเนื้องอกของ Wilms มีความเสี่ยงที่จะแพร่กระจาย การแพร่กระจาย มักก่อตัวในปอดทำให้ผู้ป่วยมีอาการ เจ็บหน้าอกหายใจถี่และมีเลือดปน เสมหะ ก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงขึ้น

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากเด็กแสดงพฤติกรรมที่ผิดปกติพ่อแม่ควรให้ความสนใจกับพฤติกรรมนี้มากขึ้นหรือ สุขภาพ พัฒนาการในเด็ก ในกรณีที่มีพฤติกรรมขี้แงกระสับกระส่ายอย่างรุนแรงหรือนอนไม่หลับควรปรึกษาแพทย์ หากเกิดการเปลี่ยนแปลงที่ผิดธรรมชาติบวมหรือนูนขึ้นในร่างกายควรชี้แจงโดยเร็วที่สุด ในกรณีที่มีการร้องเรียนเช่น อาเจียน, ความเกลียดชัง หรือความผิดปกติของ ทางเดินอาหารเด็กต้องการการดูแลทางการแพทย์ สูญเสียความกระหาย, อาการท้องผูก หรือความผิดปกติของ หัวใจ จังหวะเป็นสัญญาณเตือนของสิ่งมีชีวิต ควรปรึกษาแพทย์เนื่องจากอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงหากโรคไม่ดำเนินไปในทางที่ดี หากอาการที่เป็นอยู่ยังคงอยู่เป็นระยะเวลานานหากมีอาการใหม่ ๆ เกิดขึ้นหรือความรุนแรงของความผิดปกติเพิ่มขึ้นควรปรึกษาแพทย์ทันที ในกรณีที่ ไข้, เลือดในปัสสาวะและความผิดปกติของ สมาธิ และความสนใจจำเป็นต้องมีการดำเนินการ อาการเจ็บปวด และการใช้ท่าป้องกันร่างกายควรได้รับการตรวจและปฏิบัติอย่างใกล้ชิดมากขึ้น หากสมรรถภาพทางร่างกายและจิตใจลดลงแสดงว่าก สุขภาพ การด้อยค่า โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเปลี่ยนแปลงอย่างกะทันหันเป็นสาเหตุของความกังวล หากการมีส่วนร่วมในชีวิตทางสังคมลดลงและความขี้เล่นของเด็กลดลงภายในระยะเวลาอันสั้นควรปรึกษาแพทย์ หากน้ำหนักลดก็จำเป็นต้องไปพบแพทย์เช่นกัน

การรักษาและบำบัด

การรักษาเนื้องอก Wilms มักเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเอาไตที่มีเนื้องอกออก (tumor nephrectomy) เช่นเดียวกับ ยาเคมีบำบัด และรังสีบำบัด เฉพาะบุคคล มาตรการ และลำดับของพวกเขาจะปรับให้เข้ากับอายุของเด็กที่ได้รับผลกระทบเช่นเดียวกับเนื้องอก สภาพ และระยะของการพัฒนาของโรค ตัวอย่างเช่นในเด็กที่อายุน้อยกว่าหกเดือนไตที่มีเนื้องอกจะถูกผ่าตัดออกโดยตรง อย่างไรก็ตามก่อนการผ่าตัดควรตรวจสอบว่าไตที่สองทำงานได้เต็มที่หรือไม่ ในผู้ป่วยที่มีอายุมากขึ้นหรือผู้ป่วยที่มี nephroblastoma ขนาดใหญ่ขึ้นเนื้องอก Wilms จะลดขนาดลงครั้งแรกโดยการรักษาด้วยเคมีบำบัด มาตรการ ก่อนที่จะถูกผ่าตัดเอาเนื้องอกในไตออก หากไตทั้งสองได้รับผลกระทบการผ่าตัดมีเป้าหมายเพื่อรักษาไตและทำตาม ยาเคมีบำบัดมีเพียงเศษเนื้องอกที่เหลืออยู่และ การแพร่กระจาย จะถูกลบออกจากเนื้อเยื่อไตที่ไม่ได้รับผลกระทบ (การแตกตัวของเนื้องอก) ในบางกรณี (เช่นระยะลุกลามของโรคหรือความผิดปกติของเนื้องอก Wilms ในระดับสูง) การรักษาด้วยรังสียังจำเป็นต้องใช้เพื่อฆ่าเศษเนื้องอกหรือการแพร่กระจายที่ไม่สามารถกำจัดออกได้โดยการผ่าตัดหรือ ยาเคมีบำบัด. นอกจากนี้หลังจากการรักษาที่ประสบความสำเร็จควรติดตามเด็กที่ได้รับผลกระทบเป็นประจำเพื่อหาการกลับเป็นซ้ำ (การกลับเป็นซ้ำของเนื้องอก) ในระหว่างการตรวจติดตามผลโดยเฉพาะอย่างยิ่งภายในสองปีแรกหลังสิ้นสุดการบำบัด

การป้องกัน

เนื่องจากไม่ทราบสาเหตุของเนื้องอก Wilms จึงไม่สามารถป้องกันโรคไตได้เด็กที่ได้รับผลกระทบจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ดูเหมือนจะเป็นโรคเนื้องอก (รวมถึง Beckwith-Wiedemann syndrome) ควรได้รับการตรวจโดยแพทย์เพื่อหาเนื้องอก Wilms ที่เป็นไปได้หากมีอาการบวมที่บริเวณช่องท้อง . ในแต่ละกรณีอาจจำเป็นต้องมีการทดสอบทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลเพื่อกำหนดความโน้มเอียง (การจัดการ) ต่อเนื้องอกของ Wilms

การติดตามผล

หลังจากได้รับการรักษาเนื้องอก Wilms จริงแล้วจำเป็นต้องมีการติดตามดูแลเด็กที่ได้รับผลกระทบ หากมีการผ่าตัดเอาเนื้องอกที่เป็นของแข็งออกให้ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาและ โลหิตวิทยา ที่โรงพยาบาลเด็กจะดูแลหลังการรักษา ในกรณีส่วนใหญ่การฉายรังสีไม่จำเป็นอีกต่อไปหลังจากการทำเคมีบำบัดและการผ่าตัด ขอบเขตและประเภทของการดูแลหลังการรักษาขึ้นอยู่กับระยะของเนื้องอก Wilms เนื่องจากช่วงนี้เป็นช่วงที่เด็กและครอบครัวเครียดมากการดูแลด้านจิตสังคมจึงมีประโยชน์ นักจิตบำบัดที่มีคุณสมบัติเหมาะสมแสดงทั้ง เด็กป่วย และพ่อแม่พี่น้องของเขาจะรับมือกับสถานการณ์ที่ยากลำบากได้ดีขึ้นอย่างไร การตรวจควบคุมก็เป็นส่วนสำคัญของการดูแลหลัง ต้องเกิดขึ้นเป็นประจำเนื่องจากการเกิดซ้ำของไฟล์ โรคมะเร็ง เป็นไปได้ในสองปีหลังการบำบัด ถ้าไฟล์ ฝี ไม่ปรากฏขึ้นอีกแน่นอนสามารถรักษาได้ในระยะเริ่มต้น การตรวจด้วยตาข่ายอย่างใกล้ชิด ได้แก่ การตรวจด้วยคลื่นเสียง (เสียงพ้น การตรวจสอบ). ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก ยังเป็นไปได้ หากข้อสงสัยของการกลับเป็นซ้ำได้รับการยืนยันให้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดอีกครั้ง การดูแลติดตามผลยังรวมถึงการดูแลอย่างสม่ำเสมอ การตรวจสอบ ของปอดโดย รังสีเอกซ์ การสอบ ในช่วงสองปีแรกหลังจากนั้น โรคมะเร็ง การบำบัดมีความเสี่ยงต่อการแพร่กระจาย (เนื้องอกของลูกสาว) ในปอด หากไม่มีการกลับเป็นซ้ำหรือการแพร่กระจายหลังจากผ่านไปห้าปีเด็กจะได้รับการรักษาให้หายขาดดังนั้นจึงไม่จำเป็นต้องได้รับการตรวจติดตาม

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

การพัฒนาของโรคเนื้องอกเกิดขึ้นในเด็กส่วนใหญ่ ดังนั้นญาติและโดยเฉพาะอย่างยิ่งพ่อแม่มีหน้าที่ให้การสนับสนุนผู้ป่วยในชีวิตประจำวันอย่างดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ ช่วยเหลือตนเอง มาตรการ มุ่งเน้นไปที่การทำงานอย่างใกล้ชิดและกลมกลืนกับทีมแพทย์ที่ทำการรักษารวมทั้งปฏิบัติตามคำแนะนำของพวกเขา การศึกษาหลายครั้งแสดงให้เห็นว่าความมั่นคงทางวิญญาณและจิตใจมีความสำคัญอย่างยิ่งในการรับมือกับโรค ดังนั้นควรหลีกเลี่ยงความขัดแย้งและสถานการณ์ที่ตึงเครียดให้มากที่สุด กิจกรรมเพื่อส่งเสริมความสุขในชีวิตและความเป็นอยู่ที่ดีเป็นสิ่งสำคัญยิ่ง ในเวลาเดียวกันเด็กควรได้รับคำแนะนำและได้รับการสนับสนุนอย่างดีที่สุดเท่าที่จะทำได้ตามธรรมชาติ การเรียนรู้ กระบวนการ. เด็กควรได้รับการแจ้งอย่างเพียงพอเกี่ยวกับความเจ็บป่วยในปัจจุบันรวมทั้งผลที่ตามมา การเกิดอาการที่เป็นไปได้ควรปรึกษากับเด็กเพื่อให้สถานการณ์วิตกกังวลหรือตื่นตระหนกน้อยที่สุด เนื่องจากโรคนี้มีความเกี่ยวข้องมากมาย สุขภาพ จำเป็นต้องมีข้อ จำกัด และการบำบัดระยะยาวเด็กต้องเตรียมพร้อมทางอารมณ์ในช่วงเวลาที่ดีสำหรับการดำเนินการต่อไป การติดต่อกับเด็กคนอื่น ๆ เป็นสิ่งสำคัญในช่วงเวลานี้ดังนั้นจึงควรได้รับการสนับสนุน การแบ่งปันประสบการณ์ร่วมกันจะเป็นประโยชน์ในการรับมือกับสถานการณ์ต่างๆ ในทำนองเดียวกันความใกล้ชิดกับสมาชิกในครอบครัวมีความสำคัญอย่างมากตลอดระยะเวลาการรักษา