CREST Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

CREST syndrome เป็นชื่อที่กำหนดให้กับรูปแบบเฉพาะของระบบ scleroderma. มันเป็นหนึ่งใน โรคภูมิต้านตนเอง.

CREST syndrome คืออะไร?

CREST syndrome เป็นโรคคอลลาเจน ถือเป็นรูปแบบเฉพาะของระบบโปรเกรสซีฟ scleroderma. โรคแพ้ภูมิตัวเองเป็นที่รู้จักกันในชื่อ Thibierge-Weissenbach syndrome หรือ limited systemic scleroderma. คำว่า CREST ใช้เป็นคำย่อของ calcinosis cutis, a ผิว ปูนขาว; โรค Raynaud; ความผิดปกติของหลอดอาหารซึ่งเป็นความผิดปกติของหลอดอาหาร sclerodactyly (นิ้วแข็งไม่มีขน); และ telangiectasia ซึ่งผิวเผิน ผิว เรือ ขยายตัวผิดปกติ CREST syndrome เป็นรูปแบบของ scleroderma ที่เกิดขึ้นในท้องถิ่นซึ่ง จำกัด เฉพาะอาการที่กล่าวถึง ในกรณีนี้ไฟล์ อวัยวะภายใน การเปลี่ยนแปลงและ ผิว ของผู้ได้รับผลกระทบหนาขึ้น อย่างไรก็ตามเนื่องจากข้อ จำกัด ในท้องถิ่นรูปแบบของ scleroderma จึงค่อนข้างรุนแรงกว่า

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของการเกิด CREST syndrome ยังไม่ได้รับการชี้แจง ปัจจัยทางพันธุกรรมและสารพิษจากสิ่งแวดล้อมที่ก่อให้เกิดโรคอยู่ระหว่างการอภิปรายถึงสาเหตุที่เป็นไปได้ของโรคแพ้ภูมิตัวเอง ประมาณ 70 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมด แอนติบอดี สามารถตรวจจับได้โดยตรงกับ centromeres สิ่งเหล่านี้เรียกว่า anticentromere แอนติบอดี. พวกเขาเป็นตัวแทนประเภทย่อยของการต่อต้านนิวเคลียร์ แอนติบอดี.

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

CREST syndrome มีลักษณะอาการชั้นนำ XNUMX ประการ: หนึ่งคือ calcinosis cutis สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับ แคลเซียม เงินฝากที่ปรากฏบนผิวหนัง ส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับส่วนต่างๆของร่างกายที่อยู่ห่างจากลำตัวมากขึ้นเช่นนิ้วมือ แม้ว่าจะมีความเป็นไปได้ที่จะนำเงินฝากเหล่านี้ออกโดยการผ่าตัด แต่ CREST syndrome ก็เกี่ยวข้องกับปัญหาการไหลเวียนโลหิตซึ่งจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อและ การรักษาบาดแผล ปัญหา. แม้แต่ภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิตก็อยู่ในขอบเขตของความเป็นไปได้ อาการสำคัญอีกประการหนึ่งของ CREST syndrome คือ โรค Raynaud. มีลักษณะเป็นสีขาวของนิ้วหรือบางส่วนของนิ้วหรือแม้แต่ทั้งมือ บ่อยครั้งการเปลี่ยนสีจะปรากฏขึ้นแม้จะไม่รุนแรงก็ตาม ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก. การโจมตีของ Raynaud จึงเกิดขึ้นบ่อยในฤดูหนาวมากกว่าในฤดูร้อน อย่างไรก็ตามการโจมตีสามารถเกิดขึ้นได้จากการสัมผัสของนิ้วด้วยช่องแช่แข็งลึก สาเหตุของการโจมตีของ Raynaud คือการกระตุกของหลอดเลือดเช่นในหลอดเลือดแดง ในระยะต่อไปของกลุ่มอาการ CREST มีความเสี่ยงต่อการเกิดการตีบตันของหลอดเลือดอย่างถาวรซึ่งส่งผลให้รุนแรง ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต. สิ่งนี้จะคุกคามการตายของเนื้อเยื่อ คำภาษาอังกฤษ esophagus ย่อมาจาก esophagus ในความผิดปกติของหลอดอาหาร เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แข็งตัวซึ่งจะทำให้เกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหวในหลอดอาหาร ตามกฎแล้วผู้ป่วยจะไม่สังเกตเห็นความผิดปกติเหล่านี้ด้วยซ้ำ อย่างไรก็ตามในระยะลุกลามความผิดปกติของการกลืนจะใกล้เข้ามา อาการที่โดดเด่นอีกอย่างของ CREST syndrome คือ sclerodactyly เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน การเปลี่ยนแปลง เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แข็งตัวและสูญเสียความยืดหยุ่น ผิวหนังบนนิ้วจะแข็งตัวและตึงขึ้นเพื่อให้กระชับรอบ ๆ กระดูก. นอกจากนี้การก่อตัวของผิวหนังบริเวณที่เปิดเป็นไปได้ซึ่งการรักษาจะดำเนินไปอย่างช้าๆ อาการสำคัญอันดับที่ห้าและสุดท้ายของกลุ่มอาการ CREST คือ telangiectasia นี่หมายถึงการขยายขนาดเล็กของเล็ก ๆ เลือด เรือ ตั้งอยู่ไกลจากเส้นเลือดใหญ่ พวกเขาจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นเส้นเลือดที่มองเห็นได้บนผิวหนังซึ่งมีความโดดเด่นที่สุดบนใบหน้าและนิ้วมือ

การวินิจฉัยและหลักสูตร

ผู้ป่วยมีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัยโรค CREST ประวัติทางการแพทย์ (anamnesis) ซึ่งดำเนินการโดยแพทย์ที่เข้าร่วม นอกจากนี้ก การตรวจร่างกาย เกิดขึ้น Sclerodactyly และ telangiectasia เป็นเบาะแสที่สำคัญในการเกิดโรค หากแพทย์มีความคุ้นเคยกับ โรค Raynaudมันไม่ใช่เรื่องยากสำหรับเขาที่จะทำการวินิจฉัย เพื่อยืนยันการค้นพบนี้ยังมีการตรวจทางห้องปฏิบัติการพิเศษเพื่อตรวจหาแอนติบอดี centromere เพื่อจุดประสงค์นี้จะทำการตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ ดังนั้นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) จึงแสดงรูปแบบการเรืองแสงโดยทั่วไป หลักสูตรของ CREST syndrome นั้นยากที่จะประเมินอย่างไรก็ตามโรคนี้มักจะมีความรุนแรงน้อยกว่า scleroderma

ภาวะแทรกซ้อน

อันเป็นผลมาจาก CREST syndrome มีการรบกวนที่รุนแรงเป็นหลักใน เลือด ไหล. ซึ่งอาจส่งผลต่อบริเวณต่างๆของร่างกาย ในกรณีส่วนใหญ่การติดเชื้อแบบง่ายอาจเกิดขึ้นได้ที่ไซต์เหล่านี้และผู้ที่ได้รับผลกระทบยังคงต้องทนทุกข์ทรมานจากสิ่งที่เรียกว่า การรักษาบาดแผล ความผิดปกติ บาดแผล สามารถอักเสบและหายช้ามากเท่านั้น ถ้า ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต ยังคงมีอยู่เป็นระยะเวลานานในบริเวณเดียวกันเนื้อเยื่ออาจตายได้ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด ส่งผลให้เกิดอัมพาตและข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวอย่างรุนแรง ความผิดปกติของการกลืนก็เกิดขึ้นเช่นกัน ผู้ป่วยบ่นว่ามีเส้นเลือดที่มองเห็นได้บนผิวหนังและโดยเฉพาะบนใบหน้าซึ่งอาจส่งผลเสียต่อรูปลักษณ์ความงามของผู้ป่วย เมื่อโรคดำเนินไป แผลอักเสบ ของ ข้อต่อ อาจเกิดขึ้นได้ การรักษาจะดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของยาและไม่ทำ นำ เพื่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่อไป อย่างไรก็ตามแนวทางของโรคไม่เป็นบวกในทุกกรณีและไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล ภาวะแทรกซ้อนเกิดขึ้นเมื่อมีความเสียหายต่อ อวัยวะภายใน. เนื่องจากความเสียหายนี้ผู้ป่วยอาจเสียชีวิตในกรณีที่เลวร้ายที่สุด

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

เนื่องจากไม่มีการหายเองในกลุ่มอาการ CREST จึงต้องปรึกษาแพทย์สำหรับโรคนี้อย่างแน่นอน โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีระยะห่างระหว่างแขนขาและลำตัวเพิ่มขึ้นควรทำการตรวจร่างกาย ในทำนองเดียวกันการรบกวนใน เลือด การไหลเวียน or การรักษาบาดแผล อาจบ่งบอกถึงโรคนี้และต้องได้รับการตรวจจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้วย ยิ่งมีการวินิจฉัยโรคก่อนหน้านี้โอกาสในการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์ก็จะยิ่งสูงขึ้น ความผิดปกติของการกลืนหรือการตีบของหลอดเลือดแดงอาจเป็นอาการของ CREST syndrome ซึ่งต้องได้รับการตรวจสอบด้วย นอกจากนี้ควรปรึกษาแพทย์หากมีเส้นเลือดเล็ก ๆ ที่มองเห็นได้บนผิวหนังโดยปกติจะอยู่ที่นิ้วมือหรือบนใบหน้าโดยตรง ในกรณีส่วนใหญ่ CREST syndrome สามารถวินิจฉัยและรักษาได้โดยแพทย์ทั่วไป ข้อร้องเรียนอื่น ๆ เช่น แผลอักเสบ ของ ข้อต่อได้รับการปฏิบัติโดยผู้เชี่ยวชาญที่เกี่ยวข้อง อย่างไรก็ตามการรักษาที่สมบูรณ์ไม่สามารถทำได้ในทุกกรณี

การรักษาและบำบัด

เพื่อให้การรักษาโรค CREST มีประสิทธิภาพจำเป็นต้องได้รับประสบการณ์มากมายจากแพทย์ สำหรับเหตุผลนี้, การรักษาด้วย แนะนำโดยผู้เชี่ยวชาญ โดยปกติแล้วแพทย์จะมีประสบการณ์ที่เพียงพอในด้านโรคไขข้อภายในหรือภูมิคุ้มกันวิทยาทางคลินิก ตามกฎแล้วแพทย์ผิวหนังจะได้รับการปรึกษาก่อนเนื่องจากมีการร้องเรียนทางผิวหนังในช่วงเริ่มต้นของโรค บางครั้งอาจจำเป็นต้องได้รับการรักษาร่วมกันโดยผู้เชี่ยวชาญจากสาขาต่างๆ ส่วนหนึ่งของไฟล์ การรักษาด้วย คือการรักษาอาการ ซึ่งรวมถึงไฟล์ การบริหาร ของยาเช่น คอร์ติโซน- ต้านการอักเสบฟรี ยาเสพติด. ใช้เพื่อรักษาอาการเจ็บปวด แผลอักเสบ ของ ข้อต่อ. นอกจากนี้พิเศษ ยาเสพติด ใช้เพื่อส่งเสริมเลือด การไหลเวียนและ การบำบัดด้วยการแช่ ยังเป็นไปได้ หากมีอาการแพ้ภูมิตัวเองอย่างชัดเจนของกลุ่มอาการ CREST วิธีการรักษาที่ปรับเปลี่ยนด้วยโรคจะถือว่ามีประโยชน์ ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะได้รับยาลดความอ้วน methotrexateซึ่งมีผลในเชิงบวก ในบางกรณีเป็นไปได้ที่จะทำให้โรคหยุดนิ่งโดยสิ้นเชิง อย่างไรก็ตามสิ่งสำคัญคือต้องเริ่มแก้ไขโรค การรักษาด้วย เร็วที่สุด นอกจากนี้ยังไม่ควรมีความเสียหายที่สำคัญใด ๆ ต่ออวัยวะ

Outlook และการพยากรณ์โรค

ในกลุ่มอาการ CREST ผู้ป่วยต้องพึ่งการรักษาโดยแพทย์หลายคน โดยทั่วไปแล้วโรคนี้ไม่สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจะต้องพึ่งพาการบำบัดไปตลอดชีวิต การรักษาสามารถทำได้โดยการผ่าตัดและการใช้ยา อย่างไรก็ตามไม่สามารถคาดการณ์ทั่วไปเกี่ยวกับระยะต่อไปของโรคได้เนื่องจากขึ้นอยู่กับความรุนแรงของกลุ่มอาการ CREST มีเพียงไม่กี่กรณีเท่านั้นที่สามารถ จำกัด โรคได้อย่างสมบูรณ์ การบำบัดขึ้นอยู่กับการรักษาอวัยวะเป็นหลัก หากไม่มีการเริ่มต้นการรักษาในกลุ่มอาการ CREST ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะได้รับความเสียหายต่ออวัยวะและมักจะเสียชีวิตตามมาการอักเสบของข้อต่อและความอ่อนแอมาก ระบบภูมิคุ้มกัน ยังคงเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง แม้จะได้รับการรักษาที่ประสบความสำเร็จ แต่ความรู้สึกไม่สบายอาจเกิดขึ้นที่ข้อต่อได้ดังนั้นผู้ป่วยจึงต้องพึ่งพาการออกกำลังกายและการบำบัดต่างๆเพื่อส่งเสริมความคล่องตัว พวกเขาจึงมักขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือของคนอื่นในชีวิตประจำวันด้วย ไม่มีการคาดการณ์ทั่วไปเกี่ยวกับอายุขัยใน CREST syndrome เช่นกัน การวินิจฉัยและการบำบัด แต่เนิ่น ๆ มักจะส่งผลดีต่อการดำเนินโรคต่อไป

การป้องกัน

ไม่มีการป้องกันโรค CREST ที่มีประสิทธิภาพ อย่างไรก็ตามหากเป็นโรคนี้ขอแนะนำให้ป้องกันส่วนต่างๆของร่างกายที่ได้รับผลกระทบ ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก และเพื่อดำเนินการ การออกกำลังกายกายภาพบำบัด เพื่อรักษาการเคลื่อนไหวร่วมกัน

aftercare

โรคแพ้ภูมิตัวเองเช่น CREST syndrome มักจะยังคงมีอยู่ตลอดชีวิต การบำบัดเชิงสาเหตุเป็นไปไม่ได้ดังนั้นการรักษาจึงมุ่งเน้นไปที่อาการของแต่ละบุคคล บุคคลที่ได้รับผลกระทบต้องปรึกษาแพทย์เป็นประจำหลังจากการรักษาเบื้องต้นเสร็จสิ้น การรักษาความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันต่อไปรวมถึงการกลายเป็นปูนหรือการแข็งตัวอาจใช้เวลาหลายปีหรือหลายสิบปีขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจสุขภาพเดือนละครั้งหรือสองครั้งเพื่อให้สามารถตรวจโรคได้ ต่อมารอบอาจลดลงเป็นการสอบครึ่งปีหรือประจำปี การตรวจร่างกายตามปกติเป็นสิ่งที่จำเป็นโดยเฉพาะในผู้สูงอายุและผู้ป่วยหนัก ผู้ป่วยที่เป็นโรค CREST ควรปรึกษาเรื่องการติดตามผล มาตรการ กับแพทย์ของพวกเขาในระยะเริ่มต้น บ่อยครั้งที่อารมณ์ ความเครียด ความเกี่ยวข้องกับการเจ็บป่วยที่เป็นเวลานานสามารถลดลงได้อย่างมีนัยสำคัญผ่านการวางแผนที่ดี บางครั้งแพทย์จะให้แพทย์และนักบำบัดคนอื่น ๆ เข้ามาดูแลติดตามผลเสมอทั้งนี้ขึ้นอยู่กับประเภทและความรุนแรงของอาการและข้อร้องเรียน หากหลักสูตรเป็นไปในเชิงบวกการตรวจสอบติดตามอย่างสม่ำเสมอและสิ่งที่มาพร้อมกัน มาตรการ (อายุรเวททางร่างกาย, การอภิปรายทางจิตวิทยา) จะค่อยๆลดลง

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ผู้ป่วยที่เป็นโรค CREST มักต้องการการรักษาทางการแพทย์ที่ครอบคลุม บางคนสามารถรองรับการบำบัดทางการแพทย์ได้ มาตรการ. อาการส่วนบุคคลเช่นความผิดปกติของระบบไหลเวียนโลหิตสามารถลดลงได้โดยการเปลี่ยน อาหาร. ผ่อนคลาย ชาสมุนไพรแต่ยังคลาสสิก การเยียวยาที่บ้าน เช่นอบอุ่น นม, ช่วยต่อต้าน กลืนลำบาก. หากเกิดการอักเสบร่วมกันส่วนของร่างกายที่ได้รับผลกระทบจะต้องได้รับการยกเว้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะเฉียบพลันของโรคผู้ประสบภัยควรละเว้นจากกิจกรรมที่ต้องใช้กำลังกายและหากจำเป็นให้ใช้ เอดส์ เช่น ไม้ค้ำ. หากไม่มีผลต้องเปลี่ยนยา โดยทั่วไปยาที่ปรับให้เหมาะสมที่สุดเป็นปัจจัยสำคัญในการรักษา CREST syndrome ดังนั้นจึงเป็นการดีที่สุดสำหรับผู้ป่วยในการเก็บบันทึกประจำวันที่เขาหรือเธอบันทึกอาการรวมทั้งผลข้างเคียงและ ปฏิสัมพันธ์. เมื่อประกอบไปด้วยสิ่งนี้จะเป็นประโยชน์ในการดำเนินการ อายุรเวททางร่างกาย. ภายใต้คำแนะนำของผู้เชี่ยวชาญสามารถทำแบบฝึกหัดที่ช่วยลดได้ ความเจ็บปวด และมักจะช่วยแก้ปัญหาการไหลเวียนโลหิต ดำเนินการตามมาตรการเหล่านี้ให้ปิด การตรวจสอบ โดยผู้เชี่ยวชาญเป็นสิ่งที่จำเป็นเสมอ หากกลุ่มอาการ CREST ดำเนินไปในทางบวกชีวิตประจำวันสามารถกลับมาใช้งานได้หลังจากผ่านไปสองสามสัปดาห์ถึงหลายเดือน