เปาะ ตับ โรค (PCLD - polycystic liver disease) เป็นโรคตับที่หายากซึ่งตับเต็มไปด้วยซีสต์ (โพรงที่เต็มไปด้วยของเหลว) สาเหตุของโรคเปาะ ตับ เป็นที่รู้กันว่า ยีน การกลายพันธุ์บน โครโมโซม 6 และ 19 เปาะมาก ตับ จึงเป็นโรคทางพันธุกรรม ตับเปาะไม่ควรสับสนกับถุงน้ำในตับ
ตับเปาะคืออะไร?
ตับเปาะเป็นความผิดปกติของตับที่มีมา แต่กำเนิด ในกรณีนี้อวัยวะนั้นเต็มไปด้วยซีสต์ ในทางตรงกันข้ามกับซีสต์ในตับที่พบบ่อยมากตับเปาะเป็นโรคที่หายากมากซึ่งมักถูกกำหนดโดยพันธุกรรม โรคนี้มีลักษณะการขยายตัวของตับอย่างช้าๆและก้าวหน้าและอาจมีการเปลี่ยนแปลงในช่องท้อง ตับเป็นโรคโดยทั่วไปเป็นโรคที่อ่อนโยนซึ่งส่วนใหญ่เกิดในผู้หญิงหลังอายุ 40 ปี
เกี่ยวข้องทั่วโลก
สาเหตุส่วนใหญ่ของตับเปาะคือสิ่งที่เรียกว่า polycystic ที่โดดเด่นของ autosomal ไต โรค (ADPKD สั้น ๆ ) ประมาณ 58 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดได้พัฒนาตับเปาะแล้วเมื่ออายุ 20 ปี 85 เปอร์เซ็นต์โดย 30 และ 95 เปอร์เซ็นต์จากนั้น 40 เปอร์เซ็นต์โดยปกติตับเปาะจะพบใน ADPKD แม้ว่าจะมี polycystic ไต โรคนี้พบได้บ่อยกว่าโรคตับ polycystic ที่โดดเด่นด้วย autosomal ใน ADPKD มีการเสื่อมสภาพของ ไต ฟังก์ชั่นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงเปาะของเนื้อเยื่อไต สิ่งนี้นำไปสู่ภาวะไตวายซึ่งสามารถรักษาได้ด้วย การฟอกไต ตราบเท่าที่ไม่มีอวัยวะของผู้บริจาค เหนือสิ่งอื่นใดผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบยังพัฒนาความผิดปกติของ เรือ ในหลอดเลือดสมอง (aneurysmata) การเปลี่ยนแปลงของ หัวใจ วาล์วและส่วนที่ยื่นออกมาของ เครื่องหมายจุดคู่ ผนัง. โรคไต polycystic คล้ายกับโรคของตับเปาะ
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
โรคตับเรื้อรังมักเป็นโรคที่ไม่รุนแรงซึ่งในตอนแรกไม่มีอาการใด ๆ อย่างไรก็ตามเนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมตับจึงเต็มไปด้วยซีสต์ตั้งแต่แรกเกิด อย่างไรก็ตามสิ่งนี้ไม่ส่งผลต่อการทำงานของตับในขั้นต้น อย่างไรก็ตามตับเปาะมีคุณสมบัติในการมีขนาดใหญ่ขึ้นเรื่อย ๆ เมื่อเวลาผ่านไป เป็นผลให้ถุงน้ำในตับโตขึ้น เนื่องจากขนาดที่เพิ่มขึ้นจึงสามารถกดบนไฟล์ กระเพาะอาหาร และลำไส้และทำให้เกิดการเคลื่อนย้ายของอวัยวะเหล่านี้ นี่คือเมื่ออาการทั่วไปที่เกิดจาก มวล เกิดขึ้น อาการต่างๆ ได้แก่ ความรู้สึกอิ่มในช่วงแรก สูญเสียความกระหาย, ความเกลียดชัง, อาเจียน และการลดน้ำหนัก นอกจากนี้การเพิ่มขนาดของตับสามารถเพิ่มขึ้นได้ นำ หายใจถี่และ หัวใจ ปัญหา (ภาวะหัวใจวาย). อย่างไรก็ตามไม่ว่าจะเป็นอย่างไรก็ตามการทำงานของตับยังคงสมบูรณ์ในขณะนี้ อย่างไรก็ตามสิ่งนี้สามารถ จำกัด ได้มากขึ้นเมื่อมีการสร้างถุงน้ำเพิ่มเติม ความผิดปกติของตับเกิดจากการที่ตับสมบูรณ์หรือ น้ำดี ไหล. ในกรณีของ น้ำดี ปัญหาการไหลนอกจากนี้ยังมีสีเหลืองของ ผิว และดวงตา (ดีซ่าน). ไม่ค่อยมีเลือดออกจากซีสต์ อาจเกิดแผลและการติดเชื้อที่ซีสต์ ดังนั้นแม้จะมีการพยากรณ์โรคที่ดีของตับเปาะ แต่บางครั้งการผ่าตัดก็จำเป็นเพื่อบรรเทาอาการ อย่างไรก็ตามหากตับเต็มไปด้วยซีสต์การทำงานของตับอาจล้มเหลวอย่างสมบูรณ์ ในกรณีนั้น, การปลูกถ่ายตับ จะต้องดำเนินการ
การวินิจฉัยและหลักสูตร
ตับที่เป็นหนองมักเกิดจากการเพิ่มขนาดของอวัยวะอย่างช้าๆเนื่องจากจำนวนและขนาดของซีสต์ที่เพิ่มขึ้น จากนั้นมักจะมีการเคลื่อนย้ายของอวัยวะอื่น ๆ ในร่างกายด้วย โดยปกติแล้วถุงน้ำในตับจะมีขนาดใหญ่กว่าอวัยวะปกติประมาณสิบเท่า อาการโดยทั่วไปของตับเปาะ ได้แก่ ความเจ็บปวด, การเพิ่มขึ้นของเส้นรอบวงท้อง, ความรู้สึกอิ่มในช่วงแรก, ความเกลียดชัง และ อาเจียนและไส้เลื่อนที่ผนังหน้าท้อง ในบางสถานการณ์บุคคลที่ได้รับผลกระทบอาจหายใจถี่และ ภาวะหัวใจวาย. หากเกิดการติดเชื้อของถุงน้ำหรือถุงน้ำแตก (ทั้งที่มีและไม่มีเลือดออก) อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ ในบางกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยถุงน้ำในตับจะมีข้อ จำกัด ในการทำงานของตับในระดับสูง เสียงพ้น (sonography) เป็นวิธีที่แน่นอนที่สุดในการวินิจฉัยตับเปาะ หากสมาชิกในครอบครัวคนอื่น ๆ ได้รับผลกระทบจากโรคนี้แล้ว ประวัติทางการแพทย์ สามารถให้ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับลักษณะที่แน่นอนของตับเปาะ เอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือ ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก ยังสามารถให้ ข้อมูลเพิ่มเติมโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีอาการ พารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการที่เพิ่มขึ้นเพียงอย่างเดียว (เช่น บิลิรูบิน) หรือแม้แต่การยกระดับ เครื่องหมายเนื้องอก (CA 19-9) ไม่อนุญาตให้มีข้อสรุปเกี่ยวกับความรุนแรงของโรค
ภาวะแทรกซ้อน
ตับเปาะอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ หากไม่ได้รับการรักษาโรคตับให้ทันเวลา ภาวะหัวใจวายความทุกข์ทางเดินหายใจและอาการระบบทางเดินอาหารอาจเกิดขึ้นได้ในขณะที่โรคดำเนินไป การเจริญเติบโตของซีสต์ต่อไป อาการปวดท้อง และอาจเป็นไปได้ ตะคิวมักเกี่ยวข้องกับความรู้สึกไม่สบายตัวและเจ็บป่วยอย่างรุนแรง หากเกิดการติดเชื้อของถุงน้ำหรือการแตกของถุงน้ำอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ ประการแรกมีความเสี่ยงที่ตับทั้งหมดจะอักเสบทำให้ความสามารถในการทำงานลดลงอย่างรุนแรง นอกจากนี้ เลือด อาจเกิดพิษได้ซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจถึงแก่ชีวิตได้ ในการรักษาตับเปาะความเสี่ยงส่วนใหญ่มาจากการแทรกแซงการผ่าตัด การปลูกถ่ายตับ มีความเสี่ยงที่ร่างกายจะปฏิเสธอวัยวะใหม่ นอกจากนี้การติดเชื้ออาการแพ้และโรคทุติยภูมิเช่น โรคกระดูกพรุน อาจเกิดขึ้น การกำจัดซีสต์แต่ละครั้งสามารถทำได้ นำ เลือดออกบาดเจ็บหรือ แผลอักเสบซึ่งจะเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนในระยะไกล สุดท้าย การบริหาร of ยาปฏิชีวนะ และยาอื่น ๆ สามารถทำได้ นำ ถึงผลข้างเคียงที่รุนแรงและ ปฏิสัมพันธ์. หากรับประทานเป็นระยะเวลานานมีความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายต่ออวัยวะอย่างถาวร
คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด
หากมีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่ได้รับการวินิจฉัยภายในครอบครัวควรทำการทดสอบทางพันธุกรรมที่ครอบคลุมทันทีหลังจากการเกิดของลูกหลาน ควรตรวจสอบว่ามีการถ่ายทอดการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่มีอยู่ไปยังลูกหลานหรือไม่ หากมีหลากหลาย สุขภาพ ความผิดปกติจะปรากฏชัดเจนในหลักสูตรต่อไปการไปพบแพทย์ก็เป็นสิ่งที่จำเป็นเช่นกัน สิ่งที่น่ากังวลที่สุดคืออาการบวมความรู้สึกตึงตัวในสิ่งมีชีวิตหรือข้อ จำกัด ทั่วไปของกิจกรรมการทำงาน ในกรณีของความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร ความเจ็บปวด, ความเกลียดชัง or อาเจียนจำเป็นต้องมีการชี้แจงสาเหตุ การเปลี่ยนแปลงของน้ำหนักก สูญเสียความกระหายและความรู้สึกเจ็บป่วยทั่วไปหรือความอ่อนแอภายในเป็นสัญญาณเพิ่มเติมของความเจ็บป่วยในปัจจุบัน หายใจถี่รบกวนของ หัวใจ จังหวะและการเปลี่ยนแปลงลักษณะของ ผิว ควรนำเสนอต่อแพทย์เสมอ ลักษณะเฉพาะของตับเปาะคือลักษณะสีเหลืองของผู้ได้รับผลกระทบ ควรปรึกษาแพทย์ทันทีก่อนที่จะเกิดภาวะแทรกซ้อน หากสถานะของความวิตกกังวล โรคนอนไม่หลับ หรือความกระสับกระส่ายภายในเกิดขึ้นเนื่องจากการรบกวนในระบบทางเดินหายใจขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์ จำเป็นต้องมีการตรวจสุขภาพเพื่อให้สามารถวินิจฉัยโรคได้ แผนการรักษาเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อบรรเทาอาการ เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องของ สุขภาพ ความบกพร่องควรเข้าใจว่าเป็นสัญญาณเตือน ดังนั้นควรมีการควบคุม หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจเกิดการพัฒนาที่คุกคามถึงชีวิตได้
การรักษาและบำบัด
ตับเปาะหากไม่มีอาการไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษา หากยังคงต้องทำการรักษาอยู่ก็สามารถทำได้โดยการส่องกล้องการปิดซีสต์การผ่าตัดเอาตับออกเป็นส่วน ๆ หรือการใช้ทั้งสองเทคนิคร่วมกัน หากตับเต็มไปด้วยซีสต์และการทำงานของตับถูก จำกัด ด้วยเหตุนี้ การปลูกถ่ายตับ ดำเนินการในกรณีพิเศษ ขั้นตอนใดที่ใช้จริงขึ้นอยู่กับอาการและข้อร้องเรียนของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบ โดยปกติการผ่าตัดสามารถยุติอาการได้ในร้อยละ 90 ของกรณี แต่การกลับเป็นซ้ำของอาการเนื่องจากการเติบโตของซีสต์ต่อไปไม่สามารถตัดออกได้ ผู้ป่วยที่ต้องการหลีกเลี่ยงการผ่าตัดสามารถใช้การเจาะซีสต์การทำ sclerotherapy หรือการใช้ยา เจาะ โดยเฉพาะซีสต์ขนาดใหญ่แต่ละรายมักจะนำไปสู่การบรรเทาอาการอย่างน้อยก็ในระยะสั้น แต่ก็มีโอกาสกลับเป็นซ้ำร้อยละ 100 ความน่าจะเป็นของการกลับเป็นซ้ำมักจะลดลงเมื่อซีสต์มีการขยายขนาด ขั้นตอนทั้งสอง จำกัด เฉพาะซีสต์จำนวนเล็กน้อยและโดยปกติจะไม่มีอาการดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ แม้ว่าการใช้ยาควรได้รับการพิจารณาอย่างค่อนข้างวิกฤตส่วนใหญ่เป็นเพราะผลข้างเคียงและเช่นกัน การรักษาด้วย ค่าใช้จ่ายยา (เช่น โซมาโตสแตติน analogues) อาจทำให้ตับลดลง ปริมาณ เช่นเดียวกับการชะลอตัวของการเจริญเติบโตของถุงน้ำ
การป้องกัน
ตับเปาะไม่สามารถป้องกันได้โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเป็นกรรมพันธุ์ เฉพาะแพทย์ที่ทำการรักษาเท่านั้นที่สามารถชี้แจงได้ว่ามีการป้องกันหรือไม่ มาตรการหลังจากที่ละเอียด ประวัติทางการแพทย์ ได้รับการดำเนินการ - รวมถึงโรคใด ๆ ในครอบครัว
aftercare
ผู้ได้รับผลกระทบมักมีจำนวน จำกัด และมีน้อยมาก มาตรการ ของการดูแลหลังการรักษาโดยตรงในกรณีของตับเปาะ ด้วยเหตุนี้การวินิจฉัยในระยะแรกและการรักษาในภายหลังจึงเป็นสิ่งสำคัญยิ่งในโรคนี้เพื่อป้องกันการเกิดอาการหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ตามกฎแล้วตับเปาะไม่สามารถรักษาตัวเองได้ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงต้องไปพบแพทย์เสมอ ในหลาย ๆ กรณีโรคนี้สามารถรักษาให้หายขาดได้เพียง การโยกย้าย ของตับ หลังจากขั้นตอนดังกล่าวผู้ที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและทำง่ายไม่ว่าในกรณีใด ๆ ควรหลีกเลี่ยงความพยายามหรือกิจกรรมที่เครียดและออกกำลังกายเพื่อไม่ให้ร่างกายเครียดโดยไม่จำเป็น ในทำนองเดียวกันการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างมีสุขภาพดี อาหาร อาจมีผลดีต่อการทำงานของตับซีสต์ต่อไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรหลีกเลี่ยงน้ำหนักส่วนเกินให้มากที่สุด มักจำเป็นต้องรับประทานยาต่างๆ สิ่งนี้สามารถ จำกัด อาการบางอย่างได้เช่นกัน ควรใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่าได้รับปริมาณที่ถูกต้องและรับประทานยาเป็นประจำ ในกรณีที่ไม่ชัดเจนหรือผลข้างเคียงควรปรึกษาแพทย์ก่อนเสมอ ภายใต้สถานการณ์บางอย่างโรคนี้ยังสามารถลดอายุขัยของผู้ป่วยได้
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
ในกรณีของตับเปาะตัวเลือกสำหรับการช่วยตัวเองมีข้อ จำกัด อย่างมากในกรณีส่วนใหญ่และผู้ที่ได้รับผลกระทบในกระบวนการนี้แทบจะไม่สามารถใช้ได้ โรคนี้สามารถรักษาให้หายได้โดยปกติจะทำได้โดยการ การโยกย้าย ของตับอย่างสมบูรณ์อย่างไรก็ตามข้อร้องเรียนหลังการผ่าตัดสามารถเกิดขึ้นได้อีกครั้ง ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากตับเปาะมักขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือและการสนับสนุนจากครอบครัวของตนเองในชีวิตประจำวัน การสนับสนุนทางจิตใจก็มีความสำคัญมากเช่นกันเนื่องจากสามารถป้องกันหรือบรรเทาได้ ดีเปรสชัน และอารมณ์เสียอื่น ๆ นอกจากนี้การตรวจสุขภาพอย่างสม่ำเสมอโดยแพทย์ยังมีประโยชน์อย่างมากในการติดตามอาการอย่างถาวร สภาพ ของตับ โดยทั่วไปแล้วการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างมีสุขภาพดี อาหาร ยังสามารถส่งผลดีต่อการเป็นโรคตับเรื้อรังในระยะต่อไป ไม่ว่าในกรณีใดผู้ป่วยควรงดเว้น การสูบบุหรี่ และดื่ม แอลกอฮอล์ เพื่อไม่ให้ตับเครียดโดยไม่จำเป็น เนื่องจากตับเปาะอาจเป็นกรรมพันธุ์ด้วยจึงควรทำการทดสอบทางพันธุกรรมและให้คำปรึกษาอย่างแน่นอนหากผู้ป่วยต้องการมีบุตรเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรคนี้ในรุ่นลูกหลาน
