พังผืดในปอด: เมื่อปอดกลายเป็นแผลเป็น

In พังผืดที่ปอดที่ ปอด เนื้อเยื่อถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็นมากขึ้นเรื่อยๆ ซึ่งจะทำให้การทำงานของปอดแย่ลงเรื่อยๆ พังผืดที่ปอด ดังนั้นจึงสังเกตได้จากอาการต่างๆ เช่น หายใจถี่และระคายเคืองเป็นหลัก ไอ. การเกิดพังผืดของปอดอาจเกิดจากโรคต่างๆ การติดเชื้อ หรือผลกระทบที่เป็นอันตรายอื่นๆ อย่างไรก็ตาม บ่อยครั้งไม่สามารถระบุสาเหตุได้ – สิ่งนี้เรียกว่า idiopathic พังผืดที่ปอด. หลักสูตร, การรักษาด้วย และอายุขัยขึ้นอยู่กับรูปแบบของพังผืดในปอด ดังนั้นจึงแตกต่างกันไปสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย

พังผืดในปอดคืออะไร?

พังผืดในปอดหมายถึงกระบวนการในปอดซึ่งมีการแพร่กระจายทางพยาธิวิทยาของรอยแผลเป็น เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ในช่องว่างระหว่างเซลล์ (interstitium) เป็นผลให้เนื้อเยื่อทำงาน – ถุงลม – จะค่อยๆถูกแทนที่และ ปอด การทำงานแย่ลงเรื่อยๆ สาเหตุคือกระบวนการอักเสบเรื้อรังในปอดซึ่งสามารถกระตุ้นได้จากปัจจัยต่างๆ

พังผืดในปอด: อาการรวมถึงอาการไอระคายเคืองและหายใจถี่

การเกิดพังผืดในปอดในระยะเริ่มแรกสังเกตได้จากการหายใจถี่ในระหว่างการออกแรง - ต่อมา การหายใจถี่มักเกิดขึ้นแม้ในขณะพัก นอกจากนี้ ผู้ป่วยมักบ่นว่าแห้งระคายเคือง ไอ. หากจำเป็น – ตัวอย่างเช่น หากการติดเชื้อเป็นสาเหตุ – ไข้ อาจเกิดขึ้น ในระยะขั้นสูงมักจะเห็นการเปลี่ยนแปลงในมือ: เนื่องจากการขาดเรื้อรังของ ออกซิเจน, อาจมีปูดของ เล็บ (ตะปูนาฬิกาแก้ว) เช่นเดียวกับการขยับปลายนิ้ว (นิ้วตีกลอง) การเปลี่ยนสีน้ำเงินของ ผิว อาจเกิดขึ้นได้ (ตัวเขียว).

การจำแนกประเภทของพังผืดตามสาเหตุ

มีสองกลุ่มหลักของพังผืดในปอด: ทุติยภูมิและไม่ทราบสาเหตุ การเกิดพังผืดในปอดทุติยภูมิเกิดขึ้นเมื่อสาเหตุของการเกิดพังผืด ปอด สามารถระบุการเปลี่ยนแปลงได้ ตัวอย่างเช่น โรคและปัจจัยต่อไปนี้ถือได้ว่าเป็นตัวกระตุ้นสำหรับการเกิดพังผืดในปอดทุติยภูมิดังกล่าว:

อย่างไรก็ตาม ในประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณีนี้ ไม่พบสาเหตุของการเกิดพังผืดในปอด จากนั้นจึงเรียกว่า “สิ่งของคั่นระหว่างหน้าไม่ทราบสาเหตุ โรคปอดบวม” (IIP) ซึ่งหมายถึง "ปอดบวมของช่องว่างระหว่างเซลล์ที่ไม่ทราบสาเหตุ"

ปัจจัยเสี่ยงของการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ

ภายในกลุ่มของพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุ มีอีกหลายชนิดย่อย โรคนี้มักเรียกว่า idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) แม้ว่าตามคำนิยามจะไม่พบสาเหตุใด ๆ ในการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ แต่จากการศึกษาพบว่ามีความเป็นไปได้บางอย่าง ปัจจัยเสี่ยง. ผลกระทบที่อาจเพิ่มความเสี่ยงต่อโรค ได้แก่:

  • ที่สูบบุหรี่
  • มลภาวะต่อสิ่งแวดล้อม เช่น ฝุ่นโลหะ ฝุ่นพืช และฝุ่นจากปศุสัตว์
  • การติดเชื้อเช่นกับ ไวรัส Epstein-Barr or ตับอักเสบ ไวรัสซี.
  • อาการเสียดท้องบ่อย (โรคกรดไหลย้อน)
  • เบาหวาน
  • ปัจจัยทางพันธุกรรม

การวินิจฉัย: การค้นหาสาเหตุที่เป็นไปได้

ในการวินิจฉัยการเกิดพังผืดในปอดทุติยภูมิหรือไม่ทราบสาเหตุ แพทย์ต้องถามผู้ป่วยในรายละเอียดเกี่ยวกับความเป็นไปได้ก่อน ปัจจัยเสี่ยง, โรคประจำตัว อาชีพ และอิทธิพลอื่นๆ หลังจาก การตรวจร่างกายที่ การทดสอบสมรรถภาพปอด มักจะดำเนินการแล้ว อา เลือด การทดสอบสามารถประเมินความรุนแรงของความเสียหายของปอดผ่านทาง via ออกซิเจน เนื้อหาในเลือด นอกจากนี้ ค่าหรือเครื่องหมายบางอย่างใน เลือด สามารถให้เบาะแสเกี่ยวกับสาเหตุที่เป็นไปได้ของการเป็นพังผืดในปอด

CT เป็นการวินิจฉัยที่สำคัญ

คำนวณเอกซ์เรย์ (CT) มีบทบาทสำคัญในการวินิจฉัย ตามกฎแล้ว CT ความละเอียดสูงที่เรียกว่าจะดำเนินการเมื่อสงสัยว่าเป็นพังผืดในปอด (HR-CT) ซึ่งมีความละเอียดสูงกว่า CT ทั่วไปและสามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงในปอดได้เป็นอย่างดี รูปแบบทั่วไปของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุเรียกว่า "Usual Interstitial Pneumnonia (UIP)" หากสามารถระบุได้อย่างแน่ชัด การวินิจฉัย IPF จะได้รับการยืนยัน ในกรณีอื่นทั้งหมด ตัวอย่างเนื้อเยื่อของปอด (ตรวจชิ้นเนื้อ) อาจจะต้องเอา การล้างหลอดลมที่เรียกว่าการล้างปอดซึ่งดำเนินการโดยวิธีปอด การส่องกล้อง, อาจมีประโยชน์ในบางกรณี

พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ: ยาไม่ค่อยมีแนวโน้ม

การรักษาภาวะพังผืดในปอดทุติยภูมิมุ่งเน้นไปที่การรักษาสาเหตุหรือหลีกเลี่ยงปัจจัยกระตุ้น การรักษาภาวะพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุยังคงเป็นหัวข้อของการวิจัยในปัจจุบัน: การศึกษาจำนวนมากได้ทดสอบประสิทธิภาพของยาต่างๆ ยาเสพติดแต่ไม่มียาที่หวังผลอย่างแท้จริง การรักษาด้วย ยังไม่พบ (ณ เดือนตุลาคม 2016) ในบางกรณี การรักษาด้วย treatment ยาเสพติด ที่ระงับ ระบบภูมิคุ้มกัน (ยากดภูมิคุ้มกัน) – อาจใช้ร่วมกับ คอร์ติโซน-เหมือนตัวแทน (คอร์ติคอยด์) – can นำ เพื่อปรับปรุง จากการศึกษาล่าสุดพบว่าสารออกฤทธิ์ active ไพร์เฟนิโดน ดูเหมือนว่าจะสามารถชะลอการลุกลามของพังผืดในปอดได้

การฟื้นฟูสมรรถภาพปอดเป็นทางเลือกการรักษา

ในกรณีที่ไม่มีทางเลือกในการรักษาด้วยยาที่มีประสิทธิภาพ การรักษาที่ไม่ใช่ทางเภสัชวิทยามีความสำคัญสูงในการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ มีโปรแกรมการฟื้นฟูสมรรถภาพพิเศษ (เรียกว่าการฟื้นฟูสมรรถภาพปอด) เพื่อจุดประสงค์นี้ รวมถึงการศึกษา การสนับสนุนด้านจิตใจ และ การให้คำปรึกษาทางโภชนาการ, เช่นเดียวกับปานกลาง ความแข็งแรง และ ความอดทน การอบรม

การบำบัดด้วยออกซิเจนสามารถบรรเทาอาการได้

เมื่อการทำงานของปอดเสื่อมลงเรื่อย ๆ การบริหาร of ออกซิเจน สามารถบรรเทาอาการและเพิ่มความสามารถในการออกกำลังกาย การบำบัดด้วยออกซิเจนสามารถทำได้ทั้งที่บ้านและบนท้องถนนโดยใช้สายสวนทางจมูกและกระบอกออกซิเจนแบบพกพา นอกจากนี้ ผู้ป่วยทุกรายที่เป็นพังผืดในปอดควรหยุด การสูบบุหรี่ และได้รับ มีอิทธิพล และการฉีดวัคซีนป้องกันโรคปอดบวมเพื่อป้องกันการติดเชื้อ

การปลูกถ่ายปอด ทางเลือกสุดท้ายในโรคระยะสุดท้าย

ไม่มีวิธีรักษาพังผืดในปอดเนื่องจากแผลเป็นที่ปอดไม่สามารถย้อนกลับได้ ดังนั้นเป้าหมายของการรักษาคือการชะลอการลุกลามของโรคและปรับปรุงคุณภาพชีวิต ในการเกิดพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุระยะสุดท้าย การปลูกถ่ายปอด จึงอาจนำมาพิจารณา อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยจำนวนมากไม่เหมาะกับ การโยกย้าย เนื่องจากโรคร่วมหรืออายุที่มากเกินไป

อายุขัย: ผู้ป่วยที่มีพังผืดในปอดอยู่ได้นานแค่ไหน?

พังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุมักมีความก้าวหน้า ในขณะที่รูปแบบทุติยภูมิสามารถจับกุมได้หากรักษาได้สำเร็จ หลักสูตรและการพยากรณ์โรคจึงแตกต่างกันไปสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย และไม่มีข้อความทั่วไปเกี่ยวกับอายุขัย อย่างไรก็ตาม ระยะเวลาการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยจากการวินิจฉัยโรคพังผืดในปอดมีรายงานว่าอยู่ที่สองถึงห้าปี

พังผืดในปอดและ COPD

ที่จะแยกความแตกต่างจากการเป็นพังผืดในปอดเป็นสิ่งที่เรียกว่าอุดกั้น โรคปอดซึ่งการทำงานของปอดไม่ได้ลดลงโดยไม่ได้ทำให้เกิดแผลเป็น แต่เกิดจากการตีบตันหรือการอุดตันของทางเดินหายใจ เช่น จากเมือก แบบฟอร์มที่รู้จักกันดีที่สุดคือ โรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (ปอดอุดกั้นเรื้อรัง). โรคทางพันธุกรรม โรคปอดเรื้อรัง (ซึ่งเรียกอย่างเข้าใจผิดว่าซิสติกไฟโบรซิส) เป็นโรคอุดกั้นเนื่องจากทางเดินหายใจถูกปิดกั้นโดยเมือกหนืด ในทางกลับกัน โรคพังผืดในปอดเรียกว่าโรคปอดแบบจำกัด เนื่องจากแผลเป็นจะป้องกันไม่ให้ปอดขยายตัวอย่างเหมาะสมและทำให้ปอดหดตัว อย่างไรก็ตาม ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับ ปอดอุดกั้นเรื้อรัง ผู้ป่วยยังมีพังผืดในปอด - อาจเป็นเพราะปัจจัยเสี่ยงที่พบบ่อยของ ยาสูบ สูบบุหรี่