biocatalyst sulfite oxidase ทำให้เกิดการเปลี่ยนสารพิษ กำมะถัน สารประกอบจากการแตกตัวของ กรดอะมิโน เป็นซัลเฟตปลอดสารพิษ มีความจำเป็นต่อการดำรงชีวิตดังนั้นจึงพบได้ในสิ่งมีชีวิตทุกชนิด หากการทำงานของมันถูกรบกวนโดยความบกพร่องทางพันธุกรรมการขาดซัลไฟต์ออกซิเดสจะเกิดขึ้น แม้ในผู้ป่วยที่มีสุขภาพดีมักมีซัลไฟต์มากเกินไปใน เลือด อาจมีผลเสีย
ซัลไฟต์ออกซิเดสคืออะไร?
ซัลไฟต์ออกซิเดส (ยีน ชื่อ: SUOX) เป็นชื่อของเอนไซม์ที่ประกอบด้วยโมลิบดีนัมซึ่งประกอบด้วย 466 กรดอะมิโน. มันเป็นของตระกูล xanthine dehydrogenase และพบได้ในสิ่งมีชีวิตเกือบทั้งหมด ประกอบด้วยโมลิบดีนัมซึ่งเป็นองค์ประกอบสำคัญที่อยู่ตรงกลาง โลหะเกิดขึ้นที่นั่นในรูปแบบที่สามารถใช้งานทางชีวภาพได้ในรูปของประจุลบโมลิบเดต ซัลไฟต์ออกซิเดสใช้เป็นโคแฟกเตอร์ (สารประกอบโมลิบเดต - โมลิบโดรเทอริน) เอนไซม์จะแปลงไฟล์ กำมะถัน- มี กรดอะมิโน methionine, cysteineฯลฯ ที่ส่งผ่านไฟล์ อาหาร ไม่เป็นอันตราย กำมะถัน ยาดม (ซัลเฟต) ซึ่งจะถูกขับออกทางปัสสาวะ ในสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมตัวเร่งปฏิกิริยาทางชีวภาพที่ย่อยสลายด้วยกำมะถันส่วนใหญ่จะพบใน ตับ และไต เอนไซม์ซัลไฟต์ออกซิเดสช่วยให้มั่นใจได้ว่า เลือด ออกซิเจน รวมกับอะมิโนที่จำเป็น กรด และสารกำมะถันอื่น ๆ อิเล็กตรอนที่ปล่อยออกมาในกระบวนการนี้ถูกใช้เพื่อสร้าง ATP (อะดีโนซีน triphosphate) ผ่านห่วงโซ่การขนส่งอิเล็กตรอน เอนไซม์เร่งปฏิกิริยา 10 เท่าของ ซัลไฟต์ บรรจุอยู่ในลิตร แอลกอฮอล์ แต่ละวัน.
ฟังก์ชั่นการกระทำและงาน
ทุกคนกินอาหารที่มีกำมะถัน โปรตีน และ วัตถุเจือปนอาหาร ในชีวิตประจำวัน. ตัวอย่างเช่นในผักดองน้ำเกรพฟรุตเป็นต้นและมีไว้เพื่อป้องกันอาหารจากการเข้าทำลายของจุลินทรีย์และการเปลี่ยนสี ในไวน์พวกเขาสร้างสารช่อดอกไม้ รายละเอียดของ cysteine เพียงอย่างเดียวก่อให้เกิดซัลไฟต์ที่เป็นพิษ 1680 มก. ในร่างกายทุกวันซึ่งซัลไฟต์ออกซิเดสจะต้องเปลี่ยนทันทีเพื่อป้องกันความเสียหายต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อ ในกระบวนการนี้เอนไซม์จะทำงานร่วมกับตัวเร่งปฏิกิริยาทางชีวภาพอื่น ๆ ซัลไฟต์ เป็นพิษและแม้ในปริมาณที่น้อยที่สุดก็สามารถทำลายสารสำคัญในร่างกายและยับยั้งกระบวนการเผาผลาญที่จำเป็น เพื่อที่จะดำเนินการที่สำคัญ ล้างพิษ ของเซลล์ซัลไฟต์ออกซิเดสต้องการโมลิบดีนัมธาตุ การขาดโลหะนี้สามารถ นำ ถึงผลกระทบร้ายแรง มากเกินไป ปรอท ระดับในร่างกายยังสามารถยับยั้งการทำงานของซัลไฟต์ออกซิเดส
การก่อตัวการเกิดคุณสมบัติและค่าที่เหมาะสม
ซัลไฟต์ออกซิเดสส่วนใหญ่เกิดขึ้นใน mitochondria, "ศูนย์พลังงาน" ของเซลล์ ตัวอย่างเช่นในหนู 80 เปอร์เซ็นต์เกิดขึ้นใน ตับ เซลล์ mitochondria. นอกจากนี้ยังคงมีอยู่อย่างมากในเซลล์ของไต โมลิบดีนัมออกไซด์ที่จำเป็นสำหรับการทำงานของซัลไฟต์ออกซิเดสอยู่ในบริเวณที่ทำงานของเอนไซม์ ตามที่นักวิทยาศาสตร์ค้นพบเมื่อเร็ว ๆ นี้สามารถแทนที่ด้วยอนุภาคนาโนโมลิบดีนัมไตรออกไซด์ในผู้ป่วยที่ขาดโมลิบดีนัม พวกมันมีผลในการเร่งปฏิกิริยาในร่างกายเช่นเดียวกับเอนไซม์ตามธรรมชาติ ด้วยวิธีนี้สามารถรักษาโรคร้ายแรงเช่นซัลโฟซิสไตนูเรียได้
โรคและความผิดปกติ
การขาดซัลไฟต์ออกซิเดสอาจทำให้เกิดอาการหืดและแม้แต่ปฏิกิริยาอะนาไฟแล็กติกในคนที่มีสุขภาพดีโดยทำให้กระซิก ระบบประสาท มีผลต่อเซลล์มาสต์ที่ก่อให้เกิดอาการแพ้ นอกจากนี้ซัลไฟต์ออกซิเดสในระดับต่ำอาจทำให้รุนแรงได้ ความเมื่อยล้า, อาการปวดหัว และต่ำ เลือด น้ำตาล ระดับ อย่างไรก็ตามการขาดพันธุกรรมของเอนไซม์ที่สำคัญยิ่งส่งผลเสียมากกว่า ทารกแรกเกิดเกิดมาพร้อมกับความผิดปกติทางร่างกายและจิตใจ การหน่วงเหนี่ยว. สิ่งที่เรียกว่าการขาดซัลไฟต์ออกซิเดสหรือซัลโฟซิสไตนูเรียเกิดขึ้นเมื่อเป็นโรคขาดปัจจัยร่วมโมลิบดีนัม (MoCo) ในการเกิดประมาณหนึ่งใน 100,000 ถึง 500,000 ครั้ง ทารกที่ทุกข์ทรมานจากการขาดซัลไฟต์ออกซิเดสที่แยกได้จะแสดงอาการคล้าย ๆ กันคือโรคสมองพิการอย่างรุนแรงอาการชักที่ควบคุมแทบไม่ได้ เกร็ง, microcephaly, ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและความก้าวหน้า สมอง ฝ่อ เนื่องจากโรคขาดเอนไซม์ถอยอัตโนมัติยังไม่สามารถรักษาได้อย่างมีประสิทธิภาพผู้ป่วยที่อายุน้อยมักจะเสียชีวิตในวัยเด็ก: เซลล์ประสาทที่เป็นพิษของสารประกอบกำมะถันที่ไม่ได้รับการย่อยสลายและปลอกไมอีลินของส่วนกลาง ระบบประสาท และสะสมในเนื้อเยื่อของเซลล์ หลังคลอดมีปัญหาเกี่ยวกับการบริโภคอาหารและ อาเจียน ของ กระเพาะอาหาร เนื้อหาเกิดขึ้นทารกเกิดมาพร้อมกับความพิการ กะโหลกศีรษะ (หน้าผากโหนก, ตาลึก, รอยแยกฝ่ามือยาวเกิน, ริมฝีปากหนา, เล็ก จมูก). ในช่วงหลายเดือนแรกของชีวิตเลนส์ในดวงตาจะถูกเคลื่อนย้าย ประมาณ 75 เปอร์เซ็นต์ของกรณีของ sulfocysteinuria ที่อธิบายไว้จนถึงปัจจุบันเกิดจากการขาด MoCo: ทั้งสามอย่าง เอนไซม์ เกี่ยวข้องกับการย่อยสลายกำมะถันในร่างกายซัลไฟต์ออกซิเดสแซนไทน์ออกซิเดสและอัลดีไฮด์ออกซิเดสแสดงฤทธิ์ลดลงอย่างมาก การกลายพันธุ์ใน SUOX ยีน (โครโมโซม 12) เป็นโทษของการขาดซัลไฟต์ออกซิเดสที่แยกได้ มันปรากฏในสามรูปแบบ: ประเภท A (การกลายพันธุ์ใน MOCS1 ยีน), Type B (ยีน MOCS2) และ Type C (ยีน MOCS3) การกลายพันธุ์แบบ A พบมากที่สุด ในกรณีนี้การก่อตัวของโมเลกุลของสารตั้งต้น cPMP จะถูกยับยั้ง อย่างไรก็ตามขณะนี้สามารถผลิตและบริหารสารในห้องปฏิบัติการได้แล้ว เพื่อเพิ่มความอยู่รอดของผู้ป่วยเด็กควรวินิจฉัยโรคขาดโดยเร็วที่สุดและรับการรักษาด้วยการให้โมลิบเดตทางหลอดเลือดดำทุกวัน อย่างน้อยก็สามารถลดความเสียหายเพิ่มเติมได้ เด็กจะได้รับยากันชัก ยาเสพติด เพื่อต่อต้านอาการชัก นอกจากนี้เขายังต้องปฏิบัติตามโปรตีนต่ำ อาหาร. หรืออีกวิธีหนึ่งคือสามารถใช้สารตั้งต้น MoCo Z ได้ ซึ่งจะช่วยลดอาการชักและป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นอีก สมอง ความเสียหาย. นักวิจัยทางการแพทย์มีความหวังสูงในการรักษาโรคที่รักษาไม่หายก่อนหน้านี้ด้วยอนุภาคนาโนโมลิบดีนัมไตรออกไซด์ซึ่งรับหน้าที่เป็นซัลไฟต์ออกซิเดสในร่างกาย หากต้องการทราบว่าทารกในครรภ์มีภาวะขาดซัลไฟต์ออกซิเดสหรือไม่หญิงตั้งครรภ์สามารถตรวจระดับ S-sulfocysteine ได้ใน น้ำคร่ำ.
