โรควิปเปิลส์: สาเหตุอาการและการรักษา

โรควิปเปิล แสดงถึงสิ่งที่หายากมาก ห่า ของลำไส้ซึ่งอาจส่งผลต่ออวัยวะอื่น ๆ ทั้งหมดของร่างกายได้ ไม่ค่อยมีใครรู้เกี่ยวกับพยาธิกำเนิดของโรค หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา โรควิปเปิล นำไปสู่ความตาย

โรควิปเปิลคืออะไร?

โรควิปเปิลหรือที่เรียกว่าโรค Wipple หรือภาวะไขมันในลำไส้เป็นโรค ห่า ของ ลำไส้เล็ก เกิดจากเชื้อโรค Tropheryma whipplei โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย George Hoyt Whipple นักพยาธิวิทยาชาวอเมริกัน (พ.ศ. 1878-1976) หลังจากการตายของเขาแบคทีเรียที่เป็นสาเหตุถูกค้นพบในปี 1991 และ 1992 เริ่มจากลำไส้โรคนี้จะพัฒนาไปสู่ระบบ สภาพ ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะอื่น ๆ อีกมากมาย หากไม่มีการรักษาการพยากรณ์โรคจะแย่มาก เนื่องจากความล้มเหลวของอวัยวะทั่วไปจึงมักจะจบลงด้วยการเสียชีวิต อย่างไรก็ตามโรคนี้หายากมาก ทั่วโลกมีเพียงประมาณ 1000 รายเท่านั้นที่ได้รับการอธิบาย โรคนี้มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 40 ถึง 55 ปีแม้ว่ากลุ่มอายุอื่น ๆ อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน มีเพียงเด็กและวัยรุ่นเท่านั้นที่ดูเหมือนจะรอดพ้นจากการติดเชื้อ พบว่าผู้ชายมีแนวโน้มที่จะเป็นโรควิปเปิ้ลมากกว่าผู้หญิงถึงแปดเท่า ไม่ทราบสาเหตุของเรื่องนี้ กรณีส่วนใหญ่ได้รับการตรวจพบในพื้นที่ชนบท ไม่มีการแพร่เชื้อโดยการติดต่อ

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของโรค Whipple คิดว่ามาจากการติดเชื้อแบคทีเรีย Tropheryma whipplei เชื้อโรคอาจเข้าสู่ลำไส้โดยการกินทางปาก อย่างไรก็ตามแม้จะมีความถี่ แต่ก็มีคนเพียงไม่กี่คนที่เป็นโรควิปเปิล อาจเป็นเพราะความบกพร่องทางพันธุกรรมที่จำเป็นในการกระตุ้นให้เกิดโรค เชื้อโรคถูกทำลายโดยมาโครฟาจ แต่แมคโครฟาจยังคงอยู่ใน เยื่อเมือก และสร้างความคั่งของน้ำเหลือง ซึ่งทำให้เกิดไฟล์ เยื่อเมือก ของ ลำไส้เล็ก จะบวมอย่างรุนแรง ในการศึกษาการย้อมสี PAS พบว่าแมคโครฟาจมีรูปร่างที่รวมเป็นรูปเคียว นอกจากนี้ยังพบ macrophages phagocytizing ในอวัยวะอื่น ๆ สาเหตุของการคั่งของน้ำเหลืองน่าจะเป็นการย่อยสลายที่ไม่สมบูรณ์ของสิ่งที่กักขัง เชื้อโรค. ดังนั้นจึงสงสัยว่ามีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมซึ่ง จำกัด การทำงานของมาโครฟาจ นอกจากนี้แอนติเจนที่แปรปรวน เอชแอลเอ-บี27 พบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรค

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

โรควิปเปิลมีลักษณะอาการที่แตกต่างกัน โดยพื้นฐานแล้วโรคนี้คือการติดเชื้อของ ลำไส้เล็กซึ่งต่อมาจะแพร่กระจายไปทั่วร่างกาย ดังนั้นจึงมีการสร้างความแตกต่างระหว่างอาการทางลำไส้และทางเดินอาหาร อาการเกี่ยวกับลำไส้ ได้แก่ อาการปวดท้อง, อุจจาระมีกลิ่นเหม็น, อุจจาระที่มีไขมัน, โรคท้องร่วง, อุตุนิยมวิทยาและการลดน้ำหนัก ลักษณะการดูดซึมผิดปกติโดยทั่วไปเกิดขึ้นกับสารอาหาร วิตามิน และการขาดแร่ธาตุกล้ามเนื้ออ่อนแรง โรคโลหิตจาง และการเปลี่ยนแปลงของเยื่อเมือก อาการทางระบบทางเดินอาหาร ได้แก่ ไข้, น้ำเหลือง โหนดบวม enteropathic โรคไขข้อ, หัวใจ ความล้มเหลวหรือแม้กระทั่ง ภาวะสมองเสื่อม เนื่องจากส่วนกลาง ระบบประสาท การมีส่วนร่วม. โรคนี้มีความก้าวหน้าและเป็นอันตรายถึงชีวิตโดยไม่ได้รับการรักษา แม้หลังจากนั้น การรักษาด้วยการเกิดซ้ำยังสามารถเกิดขึ้นได้ในอีกหลายปีต่อมา ในกรณีนี้มักไม่ใช่ลำไส้ที่ได้รับผลกระทบ แต่เป็นส่วนกลาง ระบบประสาท และ สมอง. ดังนั้นอาการกำเริบส่วนใหญ่เกิดขึ้นในรูปแบบของการขาดดุลทางระบบประสาท

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

โรค Whipple ได้รับการวินิจฉัยโดยการส่องกล้อง สิ่งนี้เผยให้เห็นน้ำเหลืองสีขาวจำนวนมาก เรือ ที่แออัด ในการถ่ายภาพดูเหมือนว่ามีหิมะตกชุก นอกจากนี้ก ตรวจชิ้นเนื้อ ดำเนินการกับการตรวจจับเซลล์ SPC โดยใช้การย้อมสี PAS ในทางรังสีวิทยาการเพิ่มประสิทธิภาพของรั้วเหล็กของรอยพับวงแหวน Kerck ของลำไส้เล็กจะถูกบันทึกไว้ ในการตรวจอุจจาระยังต้องพบ Tropheryma whipplei ของเชื้อโรคเพื่อการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย การตรวจหาเชื้อโรคนี้ถือเป็นเพียงหลักฐานสรุปของโรค เพื่อประเมินการมีส่วนร่วมของ อวัยวะภายใน, ขั้นตอนการถ่ายภาพเช่น รังสีเอกซ์ การตรวจลำไส้ sonography และ CT ของช่องท้อง ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก ของ สมอง or เสียงพ้น การตรวจสอบ หัวใจ จะดำเนินการ

ภาวะแทรกซ้อน

โรควิปเปิ้ลต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์ในทุกกรณีหากไม่มีการรักษาโรคนี้ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด นำ ต่อความตายของผู้ป่วย ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่เกิดจากการร้องเรียนของลำไส้และ กระเพาะอาหาร. มักจะมีอุจจาระเป็นไขมันและ ความเจ็บปวด ในช่องท้อง นอกจากนี้อุจจาระมักมีกลิ่นเหม็นและมีน้ำหนักลดค่อนข้างรุนแรง โรควิปเปิ้ลยังทำให้เกิดทั่วไป ความเมื่อยล้า และกล้ามเนื้ออ่อนแรงในผู้ได้รับผลกระทบ ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจาก วิตามิน ข้อบกพร่องและการขาดแร่ธาตุซึ่งโดยทั่วไปอาจมีผลเสียอย่างมากต่อผู้ป่วย สุขภาพ. นอกจากนี้ หัวใจ ความล้มเหลวเกิดขึ้นซึ่งสามารถ นำ ถึงแก่ความตาย. อาการของ ภาวะสมองเสื่อม อาจเกิดขึ้นได้เช่นกันทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมาก การหายของโรควิปเปิ้ลด้วยตนเองมักจะไม่เกิดขึ้น นอกจากนี้การทำงานของมอเตอร์ของผู้ได้รับผลกระทบยังถูก จำกัด ด้วยโรค การรักษาโรคของ Whipple นั้นดำเนินการด้วยความช่วยเหลือของ ยาปฏิชีวนะ และนำไปสู่ความสำเร็จในหลาย ๆ กรณี อย่างไรก็ตามภาวะแทรกซ้อนจะเกิดขึ้นเมื่อเริ่มการรักษาช้าเกินไปและ เชื้อโรค ได้แพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่น ๆ แล้ว ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยจะต้องพึ่งพิงเป็นเวลานาน การรักษาด้วย.

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่มีความผิดปกติของการย่อยอาหารอย่างต่อเนื่องหรือซ้ำ ๆ หากมีอุจจาระเป็นไขมัน อาการท้องผูก or โรคท้องร่วงผู้ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือ ถ้า อาการปวดท้อง ตั้งค่าหรือหากมีเสียงดังผิดปกติภายในไฟล์ ทางเดินอาหารควรไปพบแพทย์ การลดน้ำหนักที่ไม่ต้องการ เป็นสัญญาณเตือนจากร่างกายเสมอ จะต้องได้รับการชี้แจงโดยแพทย์เพื่อที่จะไม่ นำ ถึงขั้นเฉียบพลัน สุขภาพ- คุกคาม สภาพ ของผู้ได้รับผลกระทบ กล้ามเนื้อลดลง ความแข็งแรงความสามารถในการทำงานที่ลดลงและความยืดหยุ่นทางกายภาพต่ำจะต้องได้รับการตรวจสอบและรักษา อุณหภูมิของร่างกายที่สูงขึ้นอาการบวมของ น้ำเหลือง และการรบกวนของจังหวะการเต้นของหัวใจบ่งบอกถึงความผิดปกติที่ต้องได้รับการประเมินโดยแพทย์ หากสังเกตเห็นการสูญเสียความสามารถทางจิตหากมีปัญหาเกี่ยวกับการปฐมนิเทศหรือ สมาธิหรือหากมีสิ่งรบกวนเข้ามา หน่วยความจำควรปรึกษาแพทย์ อาการเจ็บปวด ใน ข้อต่อ หรือข้อ จำกัด ในการเคลื่อนไหวเป็นสาเหตุของความกังวลและเป็นข้อบ่งชี้ถึงความเจ็บป่วยที่มีอยู่ซึ่งต้องดำเนินการ หากข้อร้องเรียนที่มีอยู่เพิ่มขึ้นในขอบเขตและความรุนแรงหรือหากมีความผิดปกติเกิดขึ้นควรปรึกษาแพทย์ เนื่องจากหากไม่มีการรักษาพยาบาลโรควิปเปิ้ลจะทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตก่อนวัยอันควรควรไปพบแพทย์เมื่อมีสัญญาณแรกของความผิดปกติ

การรักษาและบำบัด

ยาแก้อักเสบ ใช้ในการรักษาโรควิปเปิ้ล เพนิซิลลิน, ซัลโฟนาไมด์, เตตราไซคลีน, เซฟาโลสปอริน or แมคโครไลด์ ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพโดยเฉพาะ หลังจากการรักษาหนึ่งสัปดาห์มีอาการหลายอย่างเช่น โรคท้องร่วง และ ไข้ หายไป. อย่างไรก็ตามมีการแสดงให้เห็นว่าโรคของวิปเปิ้ลมักเกิดขึ้นอีกครั้ง แต่มักเกิดจากการขาดดุลทางระบบประสาท สิ่งนี้ชี้ให้เห็นว่าไม่สมบูรณ์ การขจัด ของเชื้อโรค ในที่สุดเชื้อโรคก็จะตกตะกอนในอวัยวะเกือบทั้งหมดทำให้ยากต่อการเข้าถึง ยาปฏิชีวนะ. เนื่องจากมีผู้ป่วยไม่กี่รายจึงมีประสบการณ์เพียงเล็กน้อยในการควบคุมอย่างสมบูรณ์ ดังนั้น, ยาปฏิชีวนะ การรักษาด้วย ได้รับการขยายเวลาเป็นอย่างน้อยหนึ่งปีด้วยความหวังว่าจะเข้าถึงทุกคน เชื้อโรค. ยังไม่ได้รับประสบการณ์สรุปเกี่ยวกับเรื่องนี้ เหนือสิ่งอื่นใดไม่มีความชัดเจนว่าเชื้อโรคที่อยู่ใน สมอง สามารถใช้ร่วมกับสิ่งนี้ได้ด้วย มีรายงานกรณีที่อาการทางระบบประสาทเกิดขึ้นอีกครั้งแม้จะผ่านไปหลายปี ขนานกับ ยาปฏิชีวนะ การรักษาเป็นสิ่งจำเป็นในการเริ่มต้นค่อยๆสร้างร่างกาย เพื่อจุดประสงค์นี้, วิตามิน, แร่ธาตุ และ องค์ประกอบการติดตาม ต้องบริหารอย่างเป็นระบบ วันนี้เพื่อให้ได้รับประสบการณ์ในระยะยาวความสำเร็จของการบำบัดจะได้รับการตรวจสอบอย่างต่อเนื่องโดยการตรวจติดตามผลอย่างสม่ำเสมอ ทำได้โดยการส่องกล้องควบคุมเพิ่มเติม การตรวจติดตามผลเหล่านี้ควรดำเนินการอย่างน้อยสิบปี

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคสำหรับโรควิปเปิลขึ้นอยู่กับการรักษา ร่างกายผอมแห้งเนื่องจากการดูดซึมผิดปกติและการสูญเสียน้ำหนักเป็นอันตรายถึงชีวิตได้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามต้องใช้เวลานานกว่าคนที่มีสุขภาพแข็งแรงจะอ่อนแอลงจากการติดเชื้อนี้จนถึงขั้นเสียชีวิต ทำให้มีช่องว่างสำหรับแนวทางการรักษาโอกาสในการรักษาที่ประสบความสำเร็จขึ้นอยู่กับยาปฏิชีวนะและการดื้อยาเป็นอย่างมาก หากได้รับการรักษาอย่างถูกต้องจะสามารถต่อสู้กับการติดเชื้อได้สำเร็จ ต่อไปนี้ผู้ป่วยจะต้องสร้างร่างกายใหม่ซึ่งจะทำให้โภชนาการที่ดีเป็นสิ่งที่ขาดไม่ได้ อันตรายจากโรควิปเปิ้ลไม่มากนักในภาพทางคลินิกซึ่งถือว่าสามารถรักษาได้ง่าย แต่การวินิจฉัยที่ล่าช้ามักส่งผลเสียต่อการพยากรณ์โรค นอกจากนี้ยังมีความเป็นไปได้ที่โรคจะแตกออกอีกหลายปีหลังการรักษา เนื่องจากประชากรแบคทีเรียที่ยังคงมีอยู่และมักจะอาศัยอยู่ในสมองซึ่งไม่สามารถเข้าถึงการบำบัดได้ ในอาการกำเริบดังกล่าวมักเกิดอาการทางระบบประสาท เนื่องจากอาการที่เกิดจากโรควิปเปิ้ลนั้นร้ายแรงมากและอาจถึงแก่ชีวิตได้การพยากรณ์โรคจึงดีมากสำหรับโรควิปเปิลที่ได้รับการรักษา

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีคำแนะนำสำหรับการป้องกันโรควิปเปิลโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากอาจต้องมีความบกพร่องทางพันธุกรรมสำหรับการก่อโรคของโรค เชื้อโรคพบได้ทุกที่และเข้าสู่ร่างกายทางอาหาร

การติดตามผล

บุคคลที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีบริการหลังการขายน้อยมากและมักจะ จำกัด มาก มาตรการ สำหรับพวกเขาสำหรับโรควิปเปิล ด้วยเหตุนี้ผู้ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์โดยเร็วสำหรับโรคนี้เพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนและอาการอื่น ๆ ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดการเสียชีวิตอาจเกิดขึ้นได้หากโรคของ Whipple ไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้องหรือตรวจพบช้า เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมจึงมักไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ บุคคลที่ได้รับผลกระทบควรได้รับการตรวจและให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมหากต้องการมีบุตรเพื่อป้องกันไม่ให้โรคเกิดซ้ำในรุ่นลูกหลาน ตามกฎแล้วผู้ที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการใช้ยาเพื่อ จำกัด อาการอย่างถาวร ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับการรับประทานยาปฏิชีวนะและผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ควรดื่ม แอลกอฮอล์ ในขณะที่พาพวกเขาไป โดยทั่วไปการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างสมดุล อาหาร ยังมีผลดีอย่างมากในการดำเนินโรคต่อไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบหลายคนต้องคาดหวังว่าอายุขัยจะลดลงเนื่องจากโรค Whipple แม้จะได้รับการรักษาก็ตาม

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากโรค Whipple อาจได้รับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะหลายชนิดเป็นเวลานานมาก ผู้ป่วยไม่ควรซักถามการรักษานี้หรือหยุดด้วยมือของตนเองมิฉะนั้นโรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตได้ อย่างไรก็ตามนาน ๆ ยาปฏิชีวนะ การบำบัดยังมีข้อเสียที่ไม่เพียง แต่ฆ่าอันตรายเท่านั้น เชื้อโรค และ แบคทีเรียแต่ยังรวมถึงคนที่มีสุขภาพดีด้วย นอกจากนี้ยังใช้กับไฟล์ เชื้อโรค ที่พบในลำไส้และมีส่วนช่วยในการทำงานที่ดี ระบบภูมิคุ้มกัน. เพื่อการมีสุขภาพที่ดี พืชในลำไส้ผู้ป่วยโรควิปเปิลสามารถใช้จุลินทรีย์ที่มีชีวิตในระหว่างการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะและอื่น ๆ ซึ่งมีให้เรียกว่า โปรไบโอติก ในร้านขายยา มีวัตถุประสงค์เพื่อชดเชยการสูญเสีย เชื้อโรค เกิดจากยาปฏิชีวนะ น้อยกว่า ความเครียดชีวิตที่มีการควบคุมโดยไม่มี นิโคติน และ แอลกอฮอล์แต่การออกกำลังกายอย่างเพียงพอและการนอนหลับให้เพียงพอก็สามารถส่งเสริมการรักษาได้เช่นกัน แพทย์ที่เข้าร่วมอาจกำหนด วิตามิน และ แร่ธาตุ เพื่อชดเชย วิตามิน และการขาดแร่ธาตุที่เกิดขึ้นในระหว่างการเจ็บป่วย แน่นอนว่าวิถีชีวิตที่ใส่ใจซึ่งรวมถึงการมีสุขภาพที่ดีน้ำตาล อาหารนอกจากนี้ยังมีส่วนช่วยในเรื่องนี้อีกด้วย ควรมีอาหารสดที่อุดมด้วยวิตามินให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้เช่นผักและผลไม้รวมถึงเนื้อสัตว์ไม่ติดมัน ไข่ และเส้นใยจากผลิตภัณฑ์ธัญพืชจากธรรมชาติเช่นข้าวโอ๊ตและโอเมก้า 3 กรดไขมัน จากลินซีดที่มีค่าหรือ น้ำมันปลา.