โรคWaldenströmหรือที่เรียกว่า macroglobulinemia ของ Waldenstrom เป็นของ leukemias หรือมากกว่าต่อมน้ำเหลือง โรคที่ก้าวหน้าอย่างช้าๆนั้นค่อนข้างหายากและส่วนใหญ่มีผลต่อผู้ป่วยสูงอายุ ผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 40 ปีจะได้รับผลกระทบในกรณีพิเศษเท่านั้น
โรคWaldenströmคืออะไร?
macroglobulinemia ของWaldenströmเป็นโรคร้ายของคนผิวขาว เลือด เซลล์ที่ตั้งชื่อตามแพทย์ชาวสวีเดน Jan Waldenström ครั้งแรกอธิบายถึงโรคในทศวรรษที่ 1940 โรคWaldenströmมีลักษณะการแพร่กระจายของ B ที่ไม่มีการควบคุม เซลล์เม็ดเลือดขาวซึ่งเป็นของสีขาว เลือด เซลล์ เม็ดเลือดขาว. ส่งผลให้ B มีความบกพร่องในการใช้งานจำนวนมาก เซลล์เม็ดเลือดขาว. B เซลล์เม็ดเลือดขาว มีบทบาทสำคัญในการป้องกันภูมิคุ้มกัน พวกเขามีหน้าที่รับผิดชอบในการผลิต แอนติบอดีที่เรียกว่า อิมมูโนโกลบูลิน. เซลล์เม็ดเลือดขาว B ที่ถูกรบกวนในโรคของWaldenströmก่อให้เกิดสิ่งเหล่านี้ อิมมูโนโกลบูลิน, อิมมูโนโกลบูลิน M (IgM) ในปริมาณมาก อย่างไรก็ตาม IgM ที่ผลิตโดยเซลล์ที่เสื่อมสภาพจะไม่สามารถใช้งานได้ ในกรณีนี้มีคนพูดถึง paraprotein และในกรณีของ paraproteins ที่เพิ่มขึ้นใน เลือดของ paraproteinemia B lymphocytes เช่นเดียวกับเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ ส่วนใหญ่ผลิตใน ไขกระดูก. อย่างไรก็ตามเนื่องจากลิมโฟไซต์ B จำนวนมากผิดปกติเกิดขึ้นในโรคWaldenströmจึงแทรกซึมเข้าไปใน ไขกระดูก และแทนที่เซลล์ต้นกำเนิดที่สร้างเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ อย่างไรก็ตามลิมโฟไซต์ B ที่เสื่อมสภาพอาจแทรกซึมเข้าไปในอวัยวะอื่น ๆ เช่น ม้าม, น้ำเหลือง โหนดหรือ ตับ.
เกี่ยวข้องทั่วโลก
โรคWaldenströmเป็นโรคที่หายาก เกิดขึ้นประมาณหนึ่งครั้งต่อประชากร 100,000 คนต่อปีในเยอรมนี ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอายุมากกว่า 60 ปีในการวินิจฉัย โรคWaldenströmมักไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่า 40 ปี เช่นเดียวกับรูปแบบส่วนใหญ่ของ โรคมะเร็งในโลหิตสาเหตุของ macroglobulinemia ของWaldenströmยังไม่ชัดเจน อย่างไรก็ตามกำลังมีการหารือเกี่ยวกับปัจจัยกระตุ้นต่างๆ นักวิทยาศาสตร์สันนิษฐานว่าสารเคมีต่างๆรวมทั้ง เบนซิน โดยเฉพาะอย่างยิ่งสามารถ นำ เพื่อรบกวนการสร้างเลือด เช่นเดียวกับ cytostatic ยาเสพติด. ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยเนื้องอกจะมีอาการ โรคมะเร็งในโลหิต หลังการรักษาด้วย cytostatic ยาเสพติด. มีการสังเกตสถานการณ์ที่คล้ายคลึงกันด้วยการแผ่รังสีไอออไนซ์ ในทางการแพทย์มีการใช้รังสีไอออไนซ์เช่นในรังสีเอกซ์หรือการฉายรังสี การรักษาด้วย in โรคมะเร็ง การรักษา ไวรัส ยังถูกสงสัยว่ามีบทบาทสำคัญในการพัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวและเนื้องอก โรคตับอักเสบ B และ C ไวรัส, human papillomaviruses และ ไวรัส Epstein-Barr ควรค่าแก่การกล่าวถึงที่นี่เป็นพิเศษ นอกจากนี้ยังกล่าวถึงความบกพร่องทางพันธุกรรมและปัจจัยทางจิตเวชว่าเป็นตัวกระตุ้นหรือสาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
โรคWaldenströmมักจะตรวจไม่พบและมักเป็นการวินิจฉัยโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจเลือดตามปกติ อาการของโรคเกิดจากการแทรกซึมของ ไขกระดูก และอวัยวะในมือข้างหนึ่งและ paraproteinemia ในอีกข้างหนึ่ง การแทรกซึมของไขกระดูกจะ จำกัด การสร้างเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ อย่างรุนแรง การขาดเซลล์เม็ดเลือดแดงจะนำไปสู่ โรคโลหิตจาง กับอาการของโรคโลหิตจางทั่วไปเช่นรุนแรง ความเมื่อยล้า, สีซีด, หนาว, สมาธิ ปัญหา อาการปวดหัว or เวียนหัว. เกล็ดเลือด นอกจากนี้ยังไม่มีการผลิตในปริมาณที่เพียงพออีกต่อไป Thrombocytes คือเลือด เกล็ดเลือด และเป็นส่วนสำคัญของการแข็งตัวของเลือด หากมีน้อยเกินไป เกล็ดเลือด ในเลือดมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นเช่นเดียวกับโรคWaldenström นี่เป็นที่ประจักษ์เช่นบ่อยครั้ง เลือดกำเดาไหล หรือการเกิดรอยฟกช้ำที่เพิ่มขึ้น ในโรคWaldenström อิมมูโนโกลบูลิน ผลิตขึ้น แต่ไม่สามารถใช้งานได้ มีความบกพร่องในการทำงาน แอนติบอดี. ผลที่ตามมาคือแนวโน้มการติดเชื้อเพิ่มขึ้น ประมาณสองในสามของผู้ป่วยโรคWaldenströmทั้งหมดบ่นว่า polyneuropathiesเช่นการรบกวนทางประสาทสัมผัสเช่นการรู้สึกเสียวซ่า ร้อนการก่อตัวหรือการขาดความรู้สึกในแขนขา ซึ่งเกิดจากอิมมูโนโกลบูลินบกพร่องที่สะสมอยู่ใน เส้นประสาท. อิมมูโนโกลบูลินยังอาจก่อให้เกิด ตับ บวม, น้ำเหลือง โหนดบวมหรือระบุ ผิว อาการตกเลือด การผลิตพาราโปรตีนมากเกินไปยังทำให้เลือดข้นขึ้นจนไม่สามารถไหลได้อย่างรวดเร็วสิ่งนี้แสดงออกมาในอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นความอ่อนแอ ความเมื่อยล้า or สูญเสียความกระหาย. วิสัยทัศน์หรือ สูญเสียการได้ยิน อาจเกิดจากสิ่งที่เรียกว่า hyperviscosity syndrome
การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค
โรคWaldenströmได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจทางห้องปฏิบัติการทางพันธุกรรมและภูมิคุ้มกันต่างๆ ในห้องปฏิบัติการโปรตีนอิเล็กโทรโฟเรซิสถูกใช้เพื่อตรวจหาอิมมูโนโกลบูลินเอ็มที่ผิดปกติและสูงขึ้นอย่างเห็นได้ชัดจะมีการสำลักไขกระดูกและการดูดไขกระดูกแสดงให้เห็นว่าบีลิมโฟไซต์เพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ลิมโฟไซต์เหล่านี้ยังแสดงการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจง เทคนิคการถ่ายภาพเช่น คำนวณเอกซ์เรย์ or ถ่ายภาพด้วยคลื่นแม่เหล็ก ใช้เพื่อกำหนดขอบเขตของการแทรกซึมในร่างกาย การดำเนินโรคจะดำเนินไปอย่างช้าๆโดยไม่ได้รับการรักษา ด้วยการรักษาระยะเวลาการรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่ 7.7 ปีซึ่งหมายความว่าภายในเวลานั้นจากการวินิจฉัยผู้ป่วยครึ่งหนึ่งเสียชีวิตทั้งหมด
ภาวะแทรกซ้อน
ในกรณีส่วนใหญ่โรคWaldenströmได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจโดยบังเอิญเท่านั้นดังนั้นการรักษาในระยะแรกจึงไม่สามารถทำได้ ในกรณีนี้ผู้ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากการออกเสียงอย่างรุนแรง โรคโลหิตจาง และด้วยเหตุนี้ ความเมื่อยล้า และสีซีด ความสามารถของผู้ได้รับผลกระทบในการรับมือ ความเครียด ยังลดลงอย่างมีนัยสำคัญตามอาการและความเหนื่อยล้าเกิดขึ้น นอกจากนี้ผู้ป่วยยังต้องทนทุกข์ทรมานจาก สมาธิ ความผิดปกติและรุนแรง เวียนหัว. อาการปวดหัว เกิดขึ้นและโดยเฉพาะอย่างยิ่งเด็กอาจมีความบกพร่องในพัฒนาการของพวกเขาจากการร้องเรียนเหล่านี้ คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญจากโรคWaldenström ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ได้รับผลกระทบจะต้องทนทุกข์ทรมานเช่นกัน เลือดกำเดาไหล และอัมพาตหรือการรบกวนทางประสาทสัมผัสอื่น ๆ ผิว เลือดออกหรือก สูญเสียความกระหาย ยังสามารถเกิดขึ้นและยังคง จำกัด ชีวิตประจำวันของผู้ได้รับผลกระทบ น่าเสียดายที่เป็นสาเหตุ การรักษาด้วย สำหรับโรคWaldenströmเป็นไปไม่ได้ อย่างไรก็ตามอาการอาจค่อนข้าง จำกัด ด้วยความช่วยเหลือของยา ภาวะแทรกซ้อนจะไม่เกิดขึ้นและการดำเนินโรคจะเป็นบวกเสมอ อายุขัยมักไม่ลดลงหรือ จำกัด ด้วยการรักษาที่ประสบความสำเร็จ
คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?
ควรปรึกษาแพทย์หากความรู้สึกเจ็บป่วยยังคงมีอยู่หรือเพิ่มขึ้น หากมีอาการไม่สบายตัวกระจายความกระสับกระส่ายภายในหรือการสูญเสียความเป็นอยู่ขอแนะนำให้ไปพบแพทย์ เนื่องจากโรคนี้มักถูกค้นพบโดยบังเอิญเท่านั้นจึงจำเป็นต้องให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการเปลี่ยนแปลงทางร่างกายและความบกพร่องในการรับมือกับชีวิตประจำวัน กลุ่มเสี่ยงของโรคWaldenström ได้แก่ ผู้หญิงอายุ 40 ปีขึ้นไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งควรปรึกษาแพทย์ในกรณีที่มีความผิดปกติหรือการเปลี่ยนแปลง หากมีการรบกวนการนอนหลับ อาการปวดหัว หรือการลดลงของจิตใจและสมรรถภาพทางกายมีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง หากมีสิ่งรบกวนเข้ามา สมาธิ และความสนใจ เวียนหัว or อาเจียนจำเป็นต้องมีการชี้แจงอาการ การก่อตัวของรอยฟกช้ำหรืออื่น ๆ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกกะทันหันและความผิดปกติของรอบเดือนควรปรึกษาแพทย์ ความเหนื่อยล้า เหน็ดเหนื่อยเมื่อยล้า และความเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็วบ่งชี้ สุขภาพ ความผิดปกติและควรได้รับการตรวจสอบ หากแนวโน้มการติดเชื้อเพิ่มขึ้นแสดงว่ามีการรบกวนทางประสาทสัมผัสที่ ผิวความรู้สึกชาหรือรู้สึกเสียวซ่าในร่างกายจำเป็นต้องพบแพทย์ ลักษณะซีดมีการรบกวนในเลือด การไหลเวียน หรือการเปลี่ยนแปลงใน หัวใจ จังหวะเป็นสาเหตุของความกังวล หากอาการยังคงไม่ทุเลาเป็นเวลาหลายสัปดาห์ควรปรึกษาแพทย์
การรักษาและบำบัด
การบำบัดโรค ไม่ได้รับจนกว่าโรคจะทำให้เกิดอาการ เป้าหมายของการบำบัดในโรคWaldenströmไม่ใช่เพื่อรักษาโรค แต่เพื่อกำจัดหรือบรรเทาอาการ สิ่งนี้เรียกว่าไฟล์ การบำบัดแบบประคับประคอง แนวทาง การรวมกันของ เซลล์วิทยา และ คอร์ติโซน ถูกนำมาใช้. หากมี IgM จำนวนมากในเลือดและทำให้คุณสมบัติการไหลเวียนของเลือดลดลงก็สามารถทำ plasmapheresis ได้เช่นกัน ในขั้นตอนนี้พลาสมาในเลือดและ paraproteins ที่อยู่ในนั้นจะถูกแลกเปลี่ยนด้วยอุปกรณ์ plasmapheresis
Outlook และการพยากรณ์โรค
หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคWaldenströmจะดำเนินไปอย่างช้าๆเนื่องจากมีการทำงานน้อยเกินไป เม็ดเลือดขาว ในร่างกายเกิดอาการขาดแอนติบอดีซึ่งเกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันบกพร่องและเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ ด้วยการบำบัดร่วมสมัยระยะเวลาการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยคือ 7 ถึง 8 ปีหลังจากการวินิจฉัยเบื้องต้น อย่างไรก็ตามผู้ได้รับผลกระทบบางรายมีชีวิตอยู่มานานกว่า 20 ปีโดยมีคุณภาพชีวิตที่ดี การพยากรณ์โรคของแต่ละบุคคลขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆ ตัวอย่างเช่นการพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับกลุ่มเสี่ยงที่ผู้ได้รับผลกระทบอยู่ ในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงอัตราการรอดชีวิต 5 ปีเฉลี่ย 36 เปอร์เซ็นต์ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่ำอยู่ที่ 87 เปอร์เซ็นต์ ตามดัชนีการพยากรณ์โรคของระบบการให้คะแนนระหว่างประเทศสำหรับ Macroglobulinemia (ISSWM) ของWaldenströmพารามิเตอร์ที่มีผลเสียต่อการพยากรณ์โรคคืออายุมากกว่า 65 ปีซึ่งลดลง เฮโมโกลบิน ค่า (ต่ำกว่า 11.5 g / dl) จำนวนเกล็ดเลือดลดลงอย่างมาก (ต่ำกว่า 100,000 / µl) ความเข้มข้นของโปรตีนโมโนโคลนอลที่เพิ่มขึ้น (สูงกว่า 70 g / l) และค่าเลือด beta-2-microglobulin ที่เพิ่มขึ้น (สูงกว่า 3 มก. / ล. ). ในผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากก่อนอายุ 65 ปีโรคนี้สามารถถดถอยได้ในระยะยาวด้วยการบำบัด ในที่สุดการบำบัดจะได้รับการขยายและปรับปรุงอย่างต่อเนื่องโดยสิ่งใหม่ ๆ ยาเสพติด (รวมทั้งไทโรซีน สารยับยั้งไคเนส, rituximab). ดังนั้นผู้เชี่ยวชาญเชื่อว่าการพยากรณ์โรคจะดีขึ้นอย่างมากในอนาคต
การป้องกัน
เนื่องจากสาเหตุของโรคWaldenströmยังไม่เป็นที่เข้าใจเพียงพอจึงยังไม่มีวิธีป้องกัน มาตรการ ต่อต้านโรค เพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดโรคให้สัมผัสกับสารมลพิษทางเคมีเช่น เบนซิน ควรหลีกเลี่ยง การได้รับรังสีมากเกินไปเช่นผ่านการเพิ่มขึ้น รังสีเอกซ์ ควรหลีกเลี่ยงการตรวจ
aftercare
ในกรณีส่วนใหญ่ มาตรการ การติดตามการดูแลสำหรับโรคWaldenströmค่อนข้าง จำกัด หรือไม่มีให้สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ดังนั้นควรปรึกษาแพทย์เมื่อถึงอาการแรกและสัญญาณของโรคเพื่อหลีกเลี่ยงความรู้สึกไม่สบายตัวหรือภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ไม่สามารถดำเนินการรักษาตัวเองได้ เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมผู้ที่ได้รับผลกระทบควรได้รับการทดสอบทางพันธุกรรมหากต้องการมีบุตรเพื่อป้องกันการกลับเป็นซ้ำของโรคWaldenström ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับการรักษาในระยะยาวแม้ว่าจะไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ ในชีวิตประจำวันผู้ป่วยจึงต้องพึ่งพาการสนับสนุนและความช่วยเหลือจากครอบครัวเพื่อนและคนรู้จักของตนเอง นอกจากนี้ยังสามารถป้องกันการร้องเรียนทางจิตใจหรือ ดีเปรสชัน. ไม่บ่อยนักในโรคWaldenströmการสัมผัสกับผู้ป่วยรายอื่นอาจมีประโยชน์มาก สิ่งนี้มักนำไปสู่การแลกเปลี่ยนข้อมูลซึ่งสามารถอำนวยความสะดวกในชีวิตประจำวันของผู้ได้รับผลกระทบ อาจเป็นไปได้ว่าโรคนี้ จำกัด อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ
แค่นี้คุณก็ทำเองได้
โรคWaldenströmเป็นโรคที่หายากมากซึ่งต้องได้รับการชี้แจงและรักษาทางการแพทย์ก่อน อาจเป็นไปได้ที่จะดำเนินการกับผลที่ตามมาจากการแทรกซึมของไขกระดูกด้วยตัวคุณเอง ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรดำเนินการด้วย มาตรการ เพื่อลดจิตใจ ความเครียด เกี่ยวข้องกับโรค กายภาพบำบัด or โยคะ สามารถนำไปใช้กับทางการแพทย์ได้ กายภาพบำบัด. การออกกำลังกายช่วยเสริมสร้างระบบกล้ามเนื้อและกระดูกและบรรเทา ความเจ็บปวด. นอกจากนี้ควรพักผ่อนให้เพียงพอและ การผ่อนคลาย ก็มีความสำคัญเช่นกัน นี่เป็นวิธีเดียวที่จะทำให้แน่ใจได้ว่าข้อร้องเรียนจะไม่แย่ลง หากมีอาการหลักร่วมกับ hyperviscosity syndrome จำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยา ผู้ป่วยสามารถรองรับสิ่งนี้ได้โดยสังเกตผลข้างเคียงใด ๆ และ ปฏิสัมพันธ์ ในสมุดบันทึกการร้องเรียนและรายงานผลต่อแพทย์ ในที่สุดก็ต้องขอความช่วยเหลือในการรักษาสำหรับโรคWaldenströmเสมอ ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยสามารถไปที่กลุ่มช่วยเหลือตนเองและ คุย ให้กับผู้ประสบภัยคนอื่น ๆ ผู้ป่วยยังสามารถค้นหาการสนับสนุนและข้อมูลในฟอรัมอินเทอร์เน็ตหรือในศูนย์ผู้เชี่ยวชาญสำหรับโรคที่เกี่ยวข้อง ควรใช้มาตรการทั้งหมดโดยปรึกษาหารือกับแพทย์ศัลยกรรมกระดูกหรืออายุรแพทย์ที่รับผิดชอบ
