ไฮด์ซินโดรมอธิบายถึงการตีบของ วาล์วหลอดเลือด เกี่ยวข้องกับ angiodysplasias ของระบบทางเดินอาหาร ที่โดดเด่นคือ เครื่องหมายจุดคู่ acendens (ลำไส้ใหญ่ขึ้น) และ caecums (ภาคผนวก) พวกเขาอาจนำเสนอด้วย เลือดออกในทางเดินอาหาร, นำไปสู่ โรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจาง).
Heyde syndrome คืออะไร?
สภาพ ได้รับการตั้งชื่อตามผู้ค้นพบเอ็ดเวิร์ดซีไฮด์อายุรแพทย์ชาวสหรัฐฯซึ่งอธิบายกลุ่มอาการนี้เป็นครั้งแรกในปีพ. ศ. 1958 กระบวนการ Atherosclerotic ใน หัวใจ วาล์วทำให้เกิดการตีบของ วาล์วหลอดเลือด. แรงเฉือน (ความเร็วการไหล) ใน เลือด กระแสในพื้นที่แคบ หัวใจ วาล์วทำลายปัจจัย Von Willebrand ปัจจัยนี้เป็นศัพท์ทางการแพทย์สำหรับไกลโคโปรตีนที่มีหน้าที่สำคัญสองประการใน ห้ามเลือด. เริ่มการเกาะตัวของเกล็ดเลือดและกระตุ้นการทำงานของเกล็ดเลือด (primary เลือด การแข็งตัวของเลือด) และปกป้องปัจจัย VIII (anti-hemophilic globulin A ซึ่งเป็นส่วนประกอบของการแข็งตัวของเลือด) จากการย่อยสลายโปรตีน (โปรตีโอไลซิส) ความบกพร่องนี้ เลือด สาเหตุการแข็งตัว กลุ่มอาการ Willebrand-Jürgens ในขั้นตอนต่อไปซึ่งอาจทำให้มีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกมากเลือดออกมากหลังจากได้รับบาดเจ็บและขั้นตอนการผ่าตัดเพิ่มขึ้น เลือดออกมีแนวโน้มเลือดออกเป็นเวลานานและเพิ่มขึ้น (menorrhagia) และเลือดออก (เฮมาโทรส) นี้ สภาพ เป็นของสาขาเวชศาสตร์หลอดเลือด, ยาขยายหลอดเลือด, ผู้สูงอายุและการผ่าตัดหัวใจ
เกี่ยวข้องทั่วโลก
อธิบายง่ายๆคือได้มา วาล์วหลอดเลือด การตีบรวมกับเลือดออกจากน้อยไปมาก เครื่องหมายจุดคู่ เกิดจากเลือดผิดรูปแบบ เรือ (angiodysplasia). ความสัมพันธ์ระหว่างภาพทางคลินิกทั้งสองนี้ซึ่งเกิดจากการกลายเป็นปูนหรือการเสื่อมของวาล์วหลอดเลือดและการมีเลือดออกจาก เครื่องหมายจุดคู่ยังไม่ได้รับการสรุปอย่างชัดเจนในทางการแพทย์ วาล์วเอออร์ตาตีบ ส่งผลให้มีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย ยั่วยวน (การขยายเนื้อเยื่อของ กล้ามเนื้อหัวใจ ของ ช่องซ้าย). หายใจลำบากเหมือนชัก (หายใจถี่) เป็นลมหมดสติ (การไหลเวียนโลหิตยุบตัว) และ โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ หน้าอก (หน้าอก ความแน่นทรวงอก ความเจ็บปวด, อาการสำคัญของหลอดเลือดหัวใจ เส้นเลือดแดง โรค) เกิดขึ้น เลือดออกในระบบทางเดินอาหาร (ทางเดินอาหาร) อาจเกิดขึ้น (ซ่อนเร้น) หรืออาจมองเห็นได้ร่วมกับการเคลื่อนไหวของลำไส้ (hematochezia) ต่อหน้า angiodysplasia ของ กระเพาะอาหาร, melena (เลือดสีดำผิดปกติ) และ อาเจียนเป็นเลือด อาจเกิดขึ้น
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
ซ้ำแล้วซ้ำอีกแพทย์คนอื่น ๆ นอกเหนือจากไฮด์ได้ชี้ให้เห็นถึงความสำคัญของการค้นพบทางคลินิกและประวัติที่ถูกต้องของระบบกลไกที่ซับซ้อนเหล่านี้เนื่องจากสาเหตุของโรคนี้ยังไม่ได้รับการระบุอย่างแน่ชัด ทั้งไฮด์ในปีพ. ศ. 1958 และเพื่อนร่วมงานของเขาในทศวรรษต่อ ๆ มาสังเกตซ้ำ ๆ ว่าพวกเขากำลังรักษาผู้ป่วยด้วย ลิ้นหัวใจตีบ ที่กำลังทุกข์ทรมานจากการมีขนาดใหญ่ในเวลาเดียวกัน เลือดออกในทางเดินอาหาร. แพทย์ก้าวไปอีกขั้นเมื่อพบว่า angiodysplasias ระบบทางเดินอาหาร (ความผิดปกติของหลอดเลือด) เป็นสาเหตุของเลือดออกเหล่านี้และจะไม่เกิดขึ้นอีกต่อไปหลังจากเปลี่ยนวาล์วหลอดเลือด ในช่วงปลายทศวรรษที่ 1980 กลุ่มวิจัยทางการแพทย์สองกลุ่มสามารถแสดงให้เห็นว่าปัจจัยหลายชนิดของ von Willebrand จะลดลงในการได้รับและการตีบตันของลิ้นหัวใจที่มีมา แต่กำเนิด von Willebrand factor เป็นโมโนเมอร์กรดอะมิโน - โปรตีนที่ทำหน้าที่เป็นหน่วยย่อยที่นำไปสู่การต่อกัน (พอลิเมอไรเซชัน, การลดระดับ) ของสอง โมเลกุล. หน่วยย่อยนี้มีหลายขนาดในพลาสมาในเลือดเพื่อสร้างโมเลกุลที่ซับซ้อนขนาดใหญ่ นี่เป็นสิ่งสำคัญสำหรับความเหมาะสม ห้ามเลือด (ห้ามเลือด). ผู้ป่วยจำนวนมากที่มี ลิ้นหัวใจตีบ มีตัวคูณน้ำหนักโมเลกุลสูงจำนวนลดลง นี้ สภาพ เกิดขึ้นร่วมกับการยึดเกาะและการรวมตัวของเกล็ดเลือด (thrombocyte) ที่ลดลงและปรับปรุงด้วยการเปลี่ยนวาล์วหลอดเลือด เส้นทางสู่การวินิจฉัยที่ชัดเจนเกี่ยวข้องกับการตรวจคลื่นหัวใจ (sonography - เสียงพ้น ของ หัวใจ) และประสิทธิภาพของไฟล์ colonoscopy (colonoscopy) เพื่อระบุความผิดปกติของหลอดเลือด
การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค
multimers ขนาดใหญ่มักปรากฏในรูปโมเลกุลขดในพลาสมาในเลือดหากแรงเฉือนที่เพิ่มขึ้นจะเกิดขึ้นในบริเวณที่มีการตีบของลิ้นหลอดเลือดในระดับสูงเงื่อนไขนี้จะทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงตามรูปแบบ พื้นที่เฉพาะสามารถเข้าถึงพลาสมาโปรตีเอส ADAMTS13 ซึ่งจะตัดโมเลกุลหลายโมเลกุล อัลกอริธึ เป็นกระบวนการสำคัญในการหยุดเลือดที่เกิดจากการบาดเจ็บของหลอดเลือด เมื่อการห้ามเลือดนี้หยุดชะงักการมีเลือดออกเกิดขึ้นจาก angiodysplasias (ความผิดปกติของหลอดเลือด) ของลำไส้ เยื่อเมือก. เลือด เรือ ได้รับการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคโดยความเสียหายนี้ทำให้สามารถรับแรงเฉือนได้มากขึ้น (สภาวะการไหล)
ภาวะแทรกซ้อน
ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการของ Heyde ทำให้ผู้ป่วยมีเลือดออกภายในซึ่งไม่บ่อยนักที่จะนำไปสู่สิ่งที่เรียกว่า โรคโลหิตจาง. สิ่งนี้มีผลเสียอย่างมากต่อสภาพทั่วไปของผู้ป่วยและในกรณีที่รุนแรงอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ เนื่องจากกลุ่มอาการของ Heyde ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการเช่น เวียนหัว or ความเกลียดชัง. ความยืดหยุ่นของผู้ได้รับผลกระทบยังลดลงอย่างมากและไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะหมดสติ คุณภาพชีวิตค่อนข้างลดลงอย่างมากและการใช้ชีวิตประจำวันของผู้ป่วยยากขึ้นจากกลุ่มอาการ การวินิจฉัยโรคนั้นค่อนข้างง่ายและรวดเร็วเพื่อให้สามารถรักษาได้ตั้งแต่เนิ่นๆ ภาวะแทรกซ้อนส่วนใหญ่เกิดขึ้นเมื่อไม่ได้รับการรักษา Heyde syndrome ในกรณีนี้อายุขัยที่เหลือจะลดลงเหลือประมาณห้าปีซึ่งมักจะนำไปสู่ หัวใจล้มเหลว และทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตด้วยโรคหัวใจ ในระหว่างการรักษามักไม่มีภาวะแทรกซ้อนใด ๆ และอาการจะหายไปค่อนข้างเร็ว การถ่ายโอนอาจจำเป็นสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ หากการรักษาประสบความสำเร็จอายุขัยไม่ลดลง
เมื่อไหร่ควรไปหาหมอ?
จำเป็นต้องไปพบแพทย์ทันทีที่ตรวจพบเลือดในปัสสาวะหรืออุจจาระ หากมีเลือดออกซ้ำ ๆ ควรไปพบแพทย์โดยเร็วที่สุด หากมีอุจจาระสีดำหรือมีลิ่มเลือดที่มองเห็นได้ในอุจจาระแสดงว่ามีสาเหตุที่น่าเป็นห่วง หากผู้ได้รับผลกระทบอาเจียนเป็นเลือดควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ ปัญหาทางเดินอาหาร, ความเจ็บปวด ในระบบทางเดินอาหารหรือ ตะคิว ควรได้รับการชี้แจงและปฏิบัติ หากมีไฟล์ สูญเสียความกระหาย หรือปฏิเสธที่จะกินผู้ได้รับผลกระทบต้องการความช่วยเหลือทางการแพทย์ การสูญเสียน้ำหนักตัวอย่างรุนแรงหรือความรู้สึกแห้งภายในอาจเป็นสถานการณ์ฉุกเฉิน มีการคุกคามของสิ่งมีชีวิตที่ไม่เพียงพอซึ่งจะต้องได้รับการรักษาโดยเร็วที่สุด ในกรณีที่หายใจถี่ความรู้สึกกดดันใน หน้าอก หรือข้อร้องเรียนเกี่ยวกับการเต้นของหัวใจควรปรึกษาแพทย์ หากเกิดการหมดสติต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉินทันที หากผู้ได้รับผลกระทบมีอาการเลือดออก การไหลเวียนมีเลือดออกมากหรือมีเลือดออกจากบาดแผลควรปรึกษาแพทย์ หากมีอาการไม่สบายร่วมหรือเปลี่ยนสีของ ผิวควรปรึกษาแพทย์ด้วย เวียนหัว, ความเกลียดชังความอ่อนแอทั่วไปหรือความรู้สึกเจ็บป่วยที่กระจายเป็นสัญญาณที่ต้องติดตาม หากเกิดขึ้นซ้ำ ๆ หรือทวีความรุนแรงขึ้นควรเริ่มการตรวจสอบเพิ่มเติม
การรักษาและบำบัด
หลังจากเปลี่ยนลิ้นหัวใจแล้วแนวโน้มที่จะมีเลือดออกจะถดถอย ทางเลือกในการรักษาอื่น ๆ ได้แก่ การถ่ายเลือดการใช้ปัจจัย III และ เดสโมเพรสซิน (ยาขับปัสสาวะ - สารสังเคราะห์เพื่อลดการขับถ่ายปัสสาวะ) การผ่าตัดลำไส้ใหญ่บางส่วน (การกำจัดส่วนที่ยาวที่สุดของลำไส้ใหญ่บางส่วน) หากสงสัยว่ามีอาการ angiodysplasia ใน ลำไส้เล็กenteroscopy ระหว่างการผ่าตัด (การตรวจส่องกล้อง) ด้วย diaphanoscopy (การส่องกล้องส่องส่วนต่างๆของร่างกายโดยใช้แหล่งกำเนิดแสงที่อยู่ด้านบน) พิสูจน์ว่ามีประโยชน์ในการมองเห็นและรักษารอยโรค ในผู้ป่วยจำนวนมากการตีบของลิ้นหัวใจในระยะเริ่มแรกจะไม่มีอาการเนื่องจากมีการไล่ระดับความดันซิสโตลิกที่ต่ำสูงสุดซึ่งทำให้ยากที่จะค้นหาเกี่ยวกับการตกเลือดร่วมกันในลำไส้ใหญ่ในการตั้งค่าของโรคไฮด์ซินโดรม ภาวะนี้จึงต้องมีการตรวจติดตามอย่างสม่ำเสมอ อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาด้วย โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris ประมาณห้าปีสี่ปีหลังจากการพัฒนาเป็นลมหมดสติ (การไหลเวียนโลหิตล่มสลาย) และสามปีในกรณีของ หัวใจล้มเหลว. ด้วยการเปลี่ยนลิ้นหัวใจไม่เพียง แต่อาการหัวใจจะหายไปเท่านั้น เลือดออกในทางเดินอาหาร ในระบบทางเดินอาหาร
Outlook และการพยากรณ์โรค
หลักสูตรของ Heyde syndrome อาจแตกต่างกันไป การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับการรักษาและระยะของโรค ในรูปแบบที่รุนแรงกว่ามักไม่มีอาการเลย อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่อาการจะรุนแรงมากจนหากไม่ได้รับการรักษาอาจถึงขั้นเสียชีวิตได้ อาการต่างๆ ได้แก่ เลือดออกในระบบทางเดินอาหารหายใจถี่ โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris หรือหมดสติเหมือนชัก การรักษาเชิงสาเหตุของภาวะแทรกซ้อนจากเลือดออกเป็นไปไม่ได้ อย่างไรก็ตามพบว่าการเปลี่ยนวาล์วเพื่อลดแนวโน้มที่จะมีเลือดออก ส่วนประกอบอื่น ๆ ของอาการส่วนใหญ่ การรักษาด้วย รวมถึงการถ่ายเลือดการกำจัดลำไส้ใหญ่บางส่วนและการรักษาด้วยยาเพื่อป้องกัน ลิ่มเลือดอุดตัน. โดยไม่ต้องรักษา หัวใจล้มเหลว เกิดขึ้นในหลายกรณีเนื่องจากความเสียหายต่อ ลิ้นหัวใจ. สิ่งที่เรียกว่าแรงเฉือนจะก่อตัวขึ้นที่ลิ้นหัวใจที่ตีบซึ่งสามารถ นำ เพื่อทำลายปัจจัย Von Willebrandt ส่งผลให้เกิดกลุ่มอาการของ Von Willebrandt ซึ่งเป็นสาเหตุของการเพิ่มขึ้น เลือดออกมีแนวโน้ม. ในเวลาเดียวกันความเสี่ยงของการเกิดหลอดเลือดดำ ลิ่มเลือดอุดตัน เพิ่มขึ้น ในทางกลับกันสิ่งนี้จะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิด emboli (โดยเฉพาะ emboli ในปอด) ซึ่งอาจสร้างความเสียหายได้ ปอด เนื้อเยื่อและยิ่งไปกว่านั้นมักเป็นอันตรายถึงชีวิต เมื่อเปลี่ยนลิ้นหัวใจที่เสียหายแรงเฉือนจะลดลงตามธรรมชาติเช่นกัน ด้วยเหตุนี้จึงเป็นที่เข้าใจได้ว่าทำไมการเปลี่ยนลิ้นหัวใจจึงสามารถผลักดันให้อาการของโรคเฮเดสกลับมาได้
การป้องกัน
การป้องกันในความหมายทางคลินิกไม่สามารถทำได้เนื่องจากไม่มีเหตุการณ์หรือพารามิเตอร์ที่มีความน่าจะเป็นที่คาดเดาได้ เนื่องจากการตีบของลิ้นหัวใจอยู่ในขอบเขตของโรคหัวใจการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีด้วยการออกกำลังกายที่เพียงพออาจส่งผลดีต่อสิ่งมีชีวิตทั้งหมด ผู้สูงอายุที่ไม่ได้เคลื่อนไหวร่างกายอีกต่อไปควรเล่นกีฬาเบา ๆ เช่นการเดินแบบนอร์ดิกเนื่องจากการเดินมีผลดีต่อเลือด การไหลเวียน และด้วยเหตุนี้การไหลเวียนของเลือดอย่างเป็นระเบียบ ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีการไล่ระดับความดันที่เพิ่มขึ้นทั่ววาล์วหลอดเลือดควร จำกัด การออกกำลังกายจนกว่าจะได้รับการผ่าตัดเพื่อหลีกเลี่ยงการเสียชีวิตจากหัวใจอย่างกะทันหัน
การติดตามผล
ใน Heyde syndrome มาตรการ การดูแลติดตามผลมีข้อ จำกัด อย่างมากในกรณีส่วนใหญ่ ในเรื่องนี้ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วและการรักษาในภายหลังเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนและเพื่อป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงไปอีก จึงมุ่งเน้นไปที่การตรวจหา แต่เนิ่น ๆ ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรไปพบแพทย์เมื่อมีอาการและสัญญาณบ่งชี้ของโรคในระยะแรก ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้ได้รับการรักษาโดยการผ่าตัด หลังจากนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและทำร่างกายให้สบาย จากความพยายามหรือจากกิจกรรมที่ทำให้เครียดควรละเว้นเพื่อไม่ให้ร่างกายรับภาระโดยไม่จำเป็น นอกจากนี้ควรรับประทานอาหารที่มีน้ำหนักเบาและโดยเฉพาะอย่างยิ่งไม่สามารถรับประทานอาหารที่มีไขมันได้ หลังจากนั้นไม่กี่วันร่างกายอาจชินกับอาหารปกติอีกครั้ง เนื่องจากโรคของ Heyde อาจทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับหัวใจได้เช่นกันการตรวจโรค อวัยวะภายใน ควรดำเนินการด้วย ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักไม่ได้ขึ้นอยู่กับความช่วยเหลือและการสนับสนุนจากครอบครัวของพวกเขาเองซึ่งมีผลดีต่อกลุ่มอาการของโรคเฮย์เด
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
Heyde syndrome ไม่สามารถป้องกันได้โดยตรงและไม่สามารถรักษาได้ด้วยการช่วยเหลือตัวเอง มาตรการ. บุคคลที่ได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับการรักษาพยาบาลไม่ว่าในกรณีใด ๆ อย่างไรก็ตามการดำเนินชีวิตที่มีสุขภาพดีอย่างมีสุขภาพดี อาหาร และการออกกำลังกายสามารถส่งผลดีอย่างมากต่อภาวะนี้ การหลีกเลี่ยงน้ำหนักส่วนเกินก็ทำได้เช่นกัน นำ เพื่อบรรเทาอาการ เมื่อพูดถึงกีฬาแนะนำให้ใช้การเดินแบบนอร์ดิกเพราะจะช่วยส่งเสริมการไหลเวียนของเลือดในเชิงบวก อย่างไรก็ตามผู้ประสบภัยด้วย ความดันเลือดสูง ควรหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาหรือกิจกรรมที่ต้องออกแรงมากมิฉะนั้นอาจเกิดภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหันได้ ในกรณีที่หัวใจล้มเหลวเฉียบพลันหรือหมดสติต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉินทันทีหรือต้องไปโรงพยาบาลโดยตรง จนกว่าแพทย์ฉุกเฉินจะมาถึงผู้ได้รับผลกระทบจะต้องได้รับการช่วยเหลือในกรณีฉุกเฉิน เครื่องช่วยหายใจ และวางไว้ในไฟล์ ตำแหน่งด้านข้างที่มั่นคง. เนื่องจากข้อ จำกัด ที่รุนแรงในชีวิตประจำวันผู้ป่วยจำนวนมากจึงต้องทนทุกข์ทรมานจากการร้องเรียนทางจิตใจสิ่งเหล่านี้สามารถ จำกัด ได้ด้วยการสนทนากับเพื่อนและญาติ แน่นอนว่าการสนทนาและการบำบัดกับผู้ป่วยโรค Heyde คนอื่น ๆ ก็เหมาะสมเช่นกัน
