Mikulicz Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Mikulicz syndrome เป็นอาการของโรคทั่วไปหรือโรคทางระบบและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการเกิดโรคเช่น วัณโรค, ซิฟิลิส, Hodgen's โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและ Sarcoidosis. ต่อมน้ำตาและต่อมน้ำตาของผู้ป่วยบวมในสิ่งที่คิดว่าเป็นกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง การรักษาโรคมักจะสอดคล้องกับสาเหตุ การรักษาด้วย ของโรคที่เป็นสาเหตุ

Mikulicz syndrome คืออะไร?

ต่อมหูจับคู่และมีขนาดใหญ่ที่สุด ต่อมน้ำลาย ในร่างกายมนุษย์ ต่อมเซรุ่มอาจได้รับผลกระทบจากโรคต่างๆเช่นโรคไวรัสและในวัยสูงอายุ โรคเนื้องอก. Mikulicz syndrome เป็นอาการบวมของต่อมหู ในกรณีส่วนใหญ่อาการบวมจะเกี่ยวข้องกับการบวมของต่อมน้ำตา Mikulicz syndrome มักเป็นอาการของโรคหลักและแทบจะไม่สามารถพิจารณาได้ว่าเป็นโรคหลัก โรคที่แตกต่างกันอาจทำให้เกิดอาการบวมของต่อม ชื่อ Mikulicz syndrome มาจาก Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki ซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายถึงพยาธิวิทยา สภาพ ในปีพ. ศ. 1892 คำว่า dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögren syndrome และ Mikulicz-Radecki syndrome ใช้เป็นคำพ้องความหมาย

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของ Mikulicz syndrome เป็นโรคทั่วไปหรือโรคทางระบบ โรคทางระบบมีผลต่อระบบอวัยวะทั้งหมดดังนั้นจึงไม่ได้ จำกัด อยู่ที่บริเวณเดียวของร่างกาย โรคทางระบบที่มีอาการ Mikulicz syndrome ส่วนใหญ่เป็น lymphocytic เรื้อรัง โรคมะเร็งในโลหิต, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkinและ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin. ในบางครั้งอาการบวมของหูและต่อมน้ำตาก็เกิดขึ้นได้เช่นกัน Sarcoidosis. อาการบวมเกิดจาก วัณโรค, hyperthyroidismหรือ lues กระบวนการเฉพาะที่ทำให้เกิดอาการบวมนั้นยังไม่ทราบแน่ชัด ตามการคาดเดาต่อมบวมในบริบทของโรคที่กล่าวถึงอันเป็นผลมาจากกระบวนการแพ้ภูมิตัวเอง เนื่องจาก Mikulicz syndrome มีลักษณะคล้ายกัน กลุ่มอาการของSjögrenนักวิจัยบางคนสงสัยว่ามีพื้นฐานที่เหมือนกันเบื้องหลังทั้งสองโรค

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

Mikulicz syndrome มีอาการบวมที่รุนแรงมากหรือน้อยของต่อมหูซึ่งในบางกรณีส่งผลให้ต่อมขยายใหญ่ขึ้นโดยทั่วไป เนื่องจากต่อมหูเป็นต่อมที่ใหญ่ที่สุดในร่างกายอาการบวมมักทำให้เกิดอาการต่างๆตามมา ตัวอย่างเช่นอาการที่เกิดขึ้นอาจรวมถึงอาการแห้งมากอย่างกะทันหัน ปาก กลืนลำบากและ ฟันผุ. นอกจากนี้ต่อมน้ำตามักจะบวมพร้อมกัน อาจเกิดการฉีกขาดที่ลดลง อาการบวมของต่อมอื่น ๆ ของร่างกายก็เป็นไปได้เช่นกัน ไม่มี ความเจ็บปวด. ตามกฎแล้วการบวมไม่ไวต่อแรงกด แต่เป็นเพียงการแข็งตัว อาการของแต่ละบุคคลไม่จำเป็นต้องคงอยู่เป็นเวลานาน แต่ยังสามารถหายไปและเกิดขึ้นอีกเป็นระยะ ๆ ในแต่ละกรณีอาจมีอาการอื่น ๆ ร่วมด้วยขึ้นอยู่กับโรคประจำตัว

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

Mikulicz syndrome มักได้รับการวินิจฉัยโดยการสุ่มตัวอย่างเนื้อเยื่อจากต่อมที่ได้รับผลกระทบ ในกรณีส่วนใหญ่แพทย์จะทำการคลำและอัลตราโซนิกก่อนเพื่อหาสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของอาการบวม ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคทางระบบมานานก่อนที่ต่อมบวมจะเกิดขึ้น ในกรณีเช่นนี้แพทย์มีข้อสงสัยประการแรกเกี่ยวกับกลุ่มอาการนี้ใน ประวัติทางการแพทย์. อย่างไรก็ตาม การวินิจฉัยแยกโรค ยังต้องยกเว้นโรคเช่น คางทูม หรือกลุ่มอาการของ Heerfordt นอกจากนี้ยังต้องยกเว้นเนื้องอกโดยปกติจะเป็นทางจุลพยาธิวิทยา การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการ Mikulicz syndrome ขึ้นอยู่กับสาเหตุหลักของการบวมของต่อม เนื่องจากกลุ่มอาการนี้มักเกิดจากมะเร็งร้ายระยะเวลาในการวินิจฉัยและระยะของโรคจึงมีบทบาทสำคัญในโอกาสในการรักษา

ภาวะแทรกซ้อน

อันเป็นผลมาจาก Mikulicz syndrome ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการแห้งมาก ปาก. การร้องเรียนนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นอย่างกะทันหันและไม่คาดคิดในทำนองเดียวกันกลุ่มอาการนี้เป็นสาเหตุสำคัญ กลืนลำบากเพื่อให้ผู้ป่วยรับประทานอาหารและของเหลวตามปกติไม่ได้อีกต่อไป นี้สามารถ นำ ไปยัง การคายน้ำ หรืออาการขาดอื่น ๆ ซึ่งมีผลเสียอย่างมากต่อผู้ป่วย สุขภาพ. นอกจากนี้ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ป่วยจะต้องทนทุกข์ทรมาน ฟันผุดังนั้นอาจมี ความเจ็บปวด ในฟันและความรู้สึกไม่สบายในช่องปากอื่น ๆ เช่นกัน โดยทั่วไป Mikulicz syndrome ลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลงอย่างมาก อย่างไรก็ตามหลักสูตรต่อไปของ Mikulicz syndrome ขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นสาเหตุและความรุนแรงของโรค หากโรคนี้เป็นมะเร็งก็สามารถแพร่กระจายไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้เช่นกัน ยาเคมีบำบัด แล้วนำมาใช้ในการรักษาซึ่งสามารถ นำ ไปจนถึงผลข้างเคียงต่างๆ ในทำนองเดียวกันการปลูกถ่ายต่างๆมีความจำเป็นเพื่อช่วยชีวิตผู้ได้รับผลกระทบ ในหลาย ๆ กรณีอายุขัยของผู้ป่วยจะลดลงจากโรคประจำตัวที่ทำให้เกิดอาการ Mikulicz syndrome

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

เนื่องจาก Mikulicz syndrome เป็นโรคประจำตัวจึงควรปรึกษาแพทย์ทุกครั้งเมื่อมีอาการและข้อร้องเรียนเกิดขึ้น ไม่มีการหายเองและในบางกรณีอาการแย่ลง โดยทั่วไป Mikulicz syndrome มีลักษณะไม่สบายใน ปากทำให้ดูเหมือนแห้ง ผู้ป่วยจำนวนมากยังต้องทนทุกข์ทรมานจาก กลืนลำบาก และทำให้เกิดปัญหาในการรับประทานอาหารและของเหลว ในกรณีส่วนใหญ่การร้องเรียนเหล่านี้ยัง นำ ไปยัง ความหนักน้อย หรืออาการขาดต่างๆ หากมีอาการเหล่านี้จำเป็นต้องไปพบแพทย์อย่างแน่นอน นอกจากนี้ต่อมต่างๆในร่างกายอาจบวมซึ่งบ่งบอกถึง Mikulicz syndrome การแสดงออกของอาการอาจเปลี่ยนแปลงได้ตลอดเวลา ในกรณีแรก Mikulicz syndrome สามารถตรวจพบและวินิจฉัยได้โดยแพทย์ทั่วไป อย่างไรก็ตามการรักษาต่อไปต้องอาศัยผู้เชี่ยวชาญหลายคนเพื่อให้อาการทุเลาลงอย่างสมบูรณ์และยาวนาน

การรักษาและบำบัด

การรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรค Mikulicz มักไม่เน้นที่อาการ แต่อยู่ที่สาเหตุที่แท้จริงของอาการบวม ใน CLL ทั้งแบบธรรมดา ยาเคมีบำบัด และ การบำบัดด้วยแอนติบอดี มักจะล้มเหลว สำหรับเหตุผลนี้, ไขกระดูก การโยกย้าย or การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด มักจะดำเนินการซึ่งโดยหลักการแล้วสามารถให้การรักษาได้ ในกรณีที่เป็นสาเหตุ วัณโรคที่ การรักษาด้วย ประกอบด้วยสี่เท่าของการรวมกันของ ไรแฟมปิซิน, ไอโซไนอาซิด, ไพราซินาไมด์ และ อีแทมบูทอล. ในกรณีนี้การรักษาจะใช้เวลาอย่างน้อยครึ่งปี ในเด็กและในกรณีที่รุนแรงกว่าของวัณโรคในผู้ใหญ่จะใช้การรวมกันของยาสองตัวแทนการใช้ยาสี่ตัวร่วมกัน หากกลุ่มอาการ Mikulicz เกิดจาก Sarcoidosisไม่มีวิธีการรักษาเชิงสาเหตุที่สามารถรักษาโรคที่เป็นสาเหตุได้ ในกรณีเช่นนี้อาการของผู้ป่วยจะได้รับการรักษาตามอาการเท่านั้น ถ้าเช่นน้อยเกินไป ของเหลวฉีกขาด และ น้ำลาย ผลิตขึ้นโดยใช้ของเหลวทดแทนใน การรักษาด้วย. น้ำลาย และสารทดแทนการฉีกขาดมักจะป้องกันไม่ให้ต่อมแห้งและอาการทุติยภูมิที่เกี่ยวข้อง แม้ว่าในกรณีของสาเหตุเช่น โรคมะเร็งในโลหิต หรือวัณโรคการบำบัดเชิงสาเหตุของโรคทางระบบเป็นจุดเน้นของการรักษาการรักษาอาการ Mikulicz syndrome ร่วมกันมักจะดำเนินการนอกเหนือจากขั้นตอนการบำบัดเชิงสาเหตุสำหรับสาเหตุเหล่านี้เช่นกัน โดยทั่วไปอาการบวมจะถดถอยทันทีที่โรคทางระบบสาเหตุหายขาด '

Outlook และการพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคของ Mikulicz syndrome นั้นเชื่อมโยงกับสาเหตุปัจจุบันของ สุขภาพ ความผิดปกติ ไม่คาดว่าจะหายเองได้ในความผิดปกตินี้ แต่การดำเนินโรคอย่างรุนแรงอาจเกิดขึ้นได้หากไม่ได้รับความช่วยเหลือจากแพทย์ หากต่อมบวมสามารถลดลงได้ด้วย การบริหาร ของการใช้ยาการเป็นอิสระจากอาการเป็นไปได้ภายในระยะเวลาอันสั้น ถ้า โรคมะเร็ง ปัจจุบันการพัฒนาต่อไปขึ้นอยู่กับระยะของโรคที่เป็นสาเหตุ ในกรณีส่วนใหญ่, โรคมะเร็ง ต้องเริ่มการบำบัด ยาเคมีบำบัด มักใช้เพื่อให้ได้การฟื้นตัวในระยะยาววิธีการรักษาเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนและผลข้างเคียงมากมาย สถานการณ์นี้จะต้องนำมาพิจารณาในการกำหนดการพยากรณ์โรค ถ้า ไขกระดูก การโยกย้าย เป็นสิ่งจำเป็นความผิดปกติต่างๆหรือโรคทุติยภูมิอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน หากขั้นตอนดำเนินไปภายใต้เงื่อนไขที่ดีที่สุดผู้ป่วยมีโอกาสที่จะบรรเทาอาการได้อย่างถาวร หากโรคประจำตัวเป็นเรื้อรังโอกาสในการฟื้นตัวจะน้อยมาก แพทย์และแพทย์ให้ความสำคัญกับการลดอาการและลดความรุนแรงที่มีอยู่ สุขภาพ ความบกพร่อง การบำบัดในระยะยาวเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อให้สามารถตอบสนองได้เร็วที่สุดในกรณีที่มีความผิดปกติที่มีอยู่ นอกจากนี้หากมีโรคประจำตัวเรื้อรังโดยไม่ได้รับการจัดการทางการแพทย์อาการต่างๆก็มีแนวโน้มที่จะเพิ่มขึ้น

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบัน Mikulicz syndrome สามารถป้องกันได้ในขอบเขตที่ จำกัด เท่านั้น ในการป้องกันอาการบวมอย่างเป็นระบบการป้องกันเดียวกัน มาตรการ ใช้สำหรับโรคทางระบบที่เป็นสาเหตุของ lymphocytic เรื้อรัง โรคมะเร็งในโลหิต, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin, ซาร์คอยโดซิส, ซิฟิลิสและวัณโรค กระบวนการใดที่ทำให้เกิดการบวมของต่อมในบริบทของโรคทางระบบดังกล่าวข้างต้นยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่ เนื่องจากความสัมพันธ์ส่วนใหญ่ยังคงอยู่ในความมืดการป้องกันโรคหลักจึงถือเป็นมาตรการป้องกันโรค Mikulicz syndrome เท่านั้น

การติดตามผล

Mikulicz syndrome สามารถนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนต่างๆได้หากไม่ได้รับการรักษาหรือหากการรักษาเริ่มช้ามาก ในเรื่องนี้การตรวจพบ แต่เนิ่น ๆ และการรักษาในภายหลังมักจะส่งผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคต่อไปและในกระบวนการนี้ยังสามารถป้องกันไม่ให้อาการแย่ลงไปอีก ในกรณีส่วนใหญ่กลุ่มอาการนี้นำไปสู่การขยายตัวของต่อมในร่างกายของผู้ได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญ สิ่งนี้นำไปสู่ความรุนแรง กลืนลำบาก และยังเป็นอย่างมาก ปากแห้ง. อาการไม่หายไปเองและส่งผลเสียอย่างมากต่อคุณภาพชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ ในบางกรณีอาจเกิดอาการบวมที่ต่อม ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ Mikulicz syndrome จะนำไปสู่ ฟันผุซึ่งอาจทำให้รู้สึกไม่สบายเมื่อรับประทานอาหารหรือของเหลว หากอาการเกิดขึ้นเป็นระยะเวลานาน ดีเปรสชัน หรืออาจเกิดความสับสนทางจิตใจอื่น ๆ อย่างไรก็ตามโรคนี้มักจะสามารถรักษาได้ดีดังนั้นจึงไม่มีอายุขัยที่ลดลงของผู้ได้รับผลกระทบ

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ในหลายกรณีของ Mikulicz syndrome การช่วยเหลือตัวเองไม่สามารถทำได้ ไม่ว่าในกรณีใดผู้ที่ได้รับผลกระทบจะขึ้นอยู่กับการรักษาทางการแพทย์เพื่อวินิจฉัยและต่อสู้กับโรคประจำตัว เนื่องจากผู้ที่ได้รับผลกระทบจำนวนมากต้องพึ่งพาเคมีบำบัดและต้องทนทุกข์ทรมานจากผลข้างเคียงของการบำบัดนี้ความช่วยเหลือและการสนับสนุนจากเพื่อนและคนรู้จักสามารถช่วยได้ที่นี่และนำไปสู่แนวทางในเชิงบวกของโรค ในทำนองเดียวกันผู้ที่ได้รับผลกระทบไม่ควรออกแรงมากเกินไปในระหว่างการบำบัดและให้ร่างกายได้พักผ่อนและพักฟื้น เนื่องจากโรค Mikulicz มักนำไปสู่ ฟันผุฟันจะต้องได้รับการปกป้องเป็นพิเศษ ผู้ได้รับผลกระทบควรได้รับการตรวจโดยทันตแพทย์เป็นประจำเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน แม้จะมีปัญหาในการกลืนอย่างรุนแรงผู้ป่วยต้องระมัดระวังในการรับประทานอาหารและของเหลวให้เพียงพอเพื่อหลีกเลี่ยง การคายน้ำ or ความหนักน้อย และอาการขาด โดยปกติแล้วการไหลของน้ำลายต่ำสามารถรักษาได้ด้วยความช่วยเหลือของยา อย่างไรก็ตามระยะต่อไปของโรคนั้นขึ้นอยู่กับโรคประจำตัวเป็นอย่างมากดังนั้นโดยทั่วไปจึงไม่สามารถคาดเดาหลักสูตรและทางเลือกในการรักษาได้