Paraproteinemia เป็น สภาพ ซึ่งสิ่งที่เรียกว่า paraproteins มีอยู่ในไฟล์ เลือด. โดยเฉพาะอย่างยิ่งอิมมูโนโกลบูลินโมโนโคลนอลเฉพาะและโซ่แสงอิมมูโนโกลบูลินที่เกี่ยวข้องจะเพิ่มขึ้นใน เลือด.
Paraproteinemia คืออะไร?
Paraproteinemias เรียกอีกอย่างว่า monoclonal gammopathies พวกเขาอธิบายถึงการมีอิมมูโนโกลบูลินที่เป็นเนื้อเดียวกันในมนุษย์ เลือด. ในสมัยก่อน paraproteinemia ที่ไม่ได้ร่วมกับ multiple myeloma หรือโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ๆ เรียกว่า 'benign gammopathy' หรือ 'benign paraproteinemia' อย่างไรก็ตามในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาคำว่าโมโนโคลนอลกัมโมพาธี ความสำคัญที่ไม่ทราบแน่ชัด 'ได้กลายเป็นที่ยอมรับในหมู่แพทย์สำหรับความผิดปกติเหล่านี้ คำย่อของคำนี้คือ MGUS และใช้ในหลายกรณี MGUS หมายถึงโรคที่บุคคลมีโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินในปัสสาวะหรือซีรั่มเป็นเวลานาน อิมมูโนโกลบูลินนี้จะต้องมีค่าคงที่ สมาธิ และโรคจะต้องไม่มีอาการ โมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินถูกสร้างขึ้นใน ไขกระดูก. ที่รับผิดชอบในการผลิตคือเซลล์พลาสมาบางชนิดที่แพร่กระจายอย่างช้าๆและไม่แสดงพฤติกรรมที่เป็นอันตราย บ่อยครั้งที่โรคนี้สามารถวินิจฉัยได้หลังจากติดตามผลเป็นเวลานานเท่านั้น
เกี่ยวข้องทั่วโลก
Paraproteinemias มักเกี่ยวข้องกับโรคและอาการอื่น ๆ สาเหตุของการเกิด paraproteinemia ก็แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับแต่ละโรค เพื่อให้ได้ภาพรวมทางคลินิกและสาเหตุโดยรวมที่ดีขึ้นจึงได้มีการจัดตั้งกลุ่มย่อยขึ้น กลุ่มเหล่านี้แต่ละกลุ่มหมายถึงโปรตีนที่ สมาธิ เกินค่าปกติด้วยเหตุผลหลายประการ กลุ่มย่อยโดยทั่วไปหมายถึง multiple myeloma, osteoclastic multiple myeloma, IgG Deposit disease และWaldenström's disease กลุ่มย่อยอื่น ๆ ได้แก่ โมโนโคลนอล แกมโมพาที ไม่ทราบความสำคัญและโรคโซ่หนัก ควรสังเกตว่าโรคเหล่านี้บางชนิดรวมอยู่ในสิ่งที่เรียกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ฮอดจ์กิน
อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ
อาการและข้อร้องเรียนของ paraproteinemia แสดงได้หลายวิธีและแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วยและขึ้นอยู่กับโรคประจำตัว ตัวอย่างเช่นลักษณะทั่วไปของ paraproteinemia คือความสูงของเลือด ความหนืดจะเด่นชัดกว่าปกติเนื่องจากจำนวนที่เพิ่มขึ้น โปรตีน ในเลือด ผลจากความสูงมากเกินไปอาจทำให้เกิดอาการอื่น ๆ ได้ ซึ่งรวมถึงโรคระบบประสาทโรคอะไมลอยโดซิสและ การแข็งตัวของเลือด ความผิดปกติ นอกจากนี้ที่เรียกว่า ผู้สมัครที่ไม่รู้จัก บางครั้งตรวจพบ agglutinins ในเวลาเดียวกัน ในเวลาเดียวกันในบริบทของ paraproteinemia มีหลายกรณีที่ไม่ปกติ อิมมูโนโกลบูลิน. สิ่งนี้อาจทำให้เกิดความไวต่อการติดเชื้อในผู้ที่ได้รับผลกระทบมากขึ้น โดยหลักการแล้ว paraproteinemia มีอยู่เมื่อเนื้อหาของพลาสมาเซลล์ใน ไขกระดูก เซลล์สูงกว่า 30 เปอร์เซ็นต์ นอกจากนี้ยังใช้คำว่า paraproteinemia เมื่อตรวจพบเนื้องอกที่ประกอบด้วยเซลล์พลาสมาในระหว่างเนื้อเยื่อ ตรวจชิ้นเนื้อ.
การวินิจฉัยและความก้าวหน้าของโรค
สำหรับการวินิจฉัยโรคพาหะนำโรคมีหลายทางเลือกให้เลือก โดยหลักการแล้ว paraproteinemia ที่ตรวจพบควรได้รับการพิจารณาว่าเป็น multiple myeloma หรือ plasmacytoma ตามลำดับจนกว่าจะมีการหักล้างข้อสงสัยนี้ ดังนั้นจึงจำเป็นต้องหาปริมาณ อิมมูโนโกลบูลิน ทั้งในปัสสาวะและซีรั่ม นอกจากนี้ต้องวิเคราะห์การตรึงภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ไฟล์ การนับเม็ดเลือด และโดยเฉพาะอย่างยิ่งสาร แคลเซียม และ ครีเอตินีน ในซีรั่มจะต้องได้รับการตรวจ รังสีเอกซ์ การตรวจรวมถึงการถ่ายภาพกระดูกสันหลัง กะโหลกศีรษะ และกระดูกเชิงกราน ในบางกรณีจะมีการระบุการตรวจ MRI ของกระดูกสันหลัง ในกรณีของ ไขกระดูกที่ ตรวจชิ้นเนื้อ อาจต้องดำเนินการ ผู้ป่วยต้องได้รับการตรวจสุขภาพเป็นประจำเพื่อตรวจสอบพาราโปรตีนที่มีอยู่ตลอดจนพารามิเตอร์อื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยอายุน้อยมักจะมีการตรวจหาไขกระดูกเป็นประจำทุกปี ทั้งหมด ความเจ็บปวด ที่เกิดขึ้นในระบบกล้ามเนื้อและกระดูกควรได้รับการตรวจสอบโดยใช้เทคนิคการถ่ายภาพตัวอย่างปัสสาวะเหมาะอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัย paraproteinemias เนื่องจากสามารถตรวจพบระดับโปรตีนที่มากเกินไปได้อย่างง่ายดายที่นี่ ทันทีที่ สมาธิ แน่นอน โปรตีน ในปัสสาวะเพิ่มขึ้นมากกว่าหนึ่งกรัมต่อ 24 ชั่วโมงสามารถสันนิษฐานได้ว่า paraproteinemia
ภาวะแทรกซ้อน
เนื่องจากภาวะ paraproteinemia บุคคลที่ได้รับผลกระทบอาจต้องทนทุกข์ทรมานจากสภาวะทางการแพทย์ที่หลากหลาย อย่างไรก็ตามมักจะมีการรบกวนในการแข็งตัวของเลือดดังนั้นเลือดจึงมีความหนืดมาก นอกจากนี้ผู้ป่วย ระบบภูมิคุ้มกัน ยังอ่อนแอลงอย่างมีนัยสำคัญทำให้เขาอ่อนแอต่อการติดเชื้อและโรคต่างๆ ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับผู้ป่วย น้ำเหลือง ต่อมน้ำเหลืองจะบวมใน paraproteinemia และสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบจะรู้สึกไม่สบายและเหนื่อยล้า นอกจากนี้ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจเกิดเนื้องอกขึ้น หากยังคงตรวจไม่พบและไม่ได้รับการรักษาในหลาย ๆ กรณีผู้ได้รับผลกระทบจะเสียชีวิต Paraproteinemia สามารถรักษาได้ด้วย ยาเคมีบำบัด หรืออื่น ๆ ยาเสพติด. อย่างไรก็ตามมีผลข้างเคียงต่าง ๆ ที่อาจส่งผลเสียอย่างมากต่อชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ การฉายรังสีหรือ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด ยังสามารถบรรเทาโรคอัมพฤกษ์ อย่างไรก็ตามต้องผ่าตัดเอาเนื้องอกออก นอกจากนี้ยังอาจลดอายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ผู้ป่วยจำนวนมากต้องพึ่งพาการรักษาทางจิตใจหาก ดีเปรสชัน หรือปัญหาทางจิตใจอื่น ๆ เกิดขึ้น
การรักษาและบำบัด
โดยทั่วไป การรักษาด้วย ของอาการที่เกี่ยวข้องอยู่เบื้องหน้าใน paraproteinemias ผู้เชี่ยวชาญที่เข้าร่วมเป็นผู้ตัดสินใจในการรักษา มาตรการ ขึ้นอยู่กับแต่ละกรณี เป้าหมายคือการกำจัดสาเหตุของการเพิ่มขึ้นของโปรตีนทางพยาธิวิทยา เพื่อจุดประสงค์นี้จึงมีตัวเลือกการรักษาที่หลากหลาย ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่น ยาเคมีบำบัด, bisphosphonate treatment หรือ immunomodulation. การฉายรังสี การรักษาด้วย, การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด และวิธีการผ่าตัดก็ทำได้เช่นกัน สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเนื้องอกที่สร้างโปรตีนออก การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับเกณฑ์ต่างๆ ตัวอย่างเช่นหากปริมาณพาราโปรตีนเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องจะทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง ในบางกรณีผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจะพัฒนาโรคWaldenströmซึ่งไม่เป็นมะเร็งมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkinหรืออะไมลอยโดซิส
Outlook และการพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคใน paraproteinemia ขึ้นอยู่กับโรคที่เกิดจากการตกตะกอน ผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเรื้อรังในที่สุด นำ ต่อการเปลี่ยนแปลงการแข็งตัวของเลือด เนื่องจากโรคประจำตัวมักไม่สามารถรักษาให้หายได้แนวโน้มเพิ่มเติมสำหรับการพัฒนาของ paraproteinemia จึงไม่เอื้ออำนวย แต่บุคคลที่ได้รับผลกระทบจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยยาตลอดชีวิตเพื่อหลีกเลี่ยงไม่ให้เกิดอาการเฉียบพลัน สุขภาพ เงื่อนไข. นอกจากนี้คาดว่าจะมีโรครองช้ำ ผู้ป่วยที่เป็นโรคพาราโปรตีนในเลือดมักจะติดเชื้อได้ง่ายกว่า สิ่งมีชีวิตโดยรวมอ่อนแอลงและไม่สามารถตอบสนองได้อย่างเพียงพออีกต่อไป เชื้อโรค เหมือนอย่างเคย. ในกรณีของการพัฒนาที่ไม่เอื้ออำนวยมากผู้ป่วยจะพัฒนาเนื้องอก เป็นผลให้มีภัยคุกคามที่อาจเกิดขึ้นกับอายุขัยที่คาดไว้และความสามารถในการรับมือกับชีวิตประจำวันมี จำกัด อย่างมาก โรคมะเร็ง การรักษาด้วย เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อให้เกิดการบรรเทาจากอาการที่มีอยู่ แม้จะพยายามอย่างเต็มที่ แต่ในผู้ป่วยส่วนใหญ่โรคเนื้องอกจะจบลงด้วยการเสียชีวิตก่อนวัยอันควร เมื่อทำการพยากรณ์โรคต้องคำนึงด้วยว่าผลสืบเนื่องทางจิตใจอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากอารมณ์ ความเครียด เกิดจากสถานะทั่วไปของ สุขภาพ. เหล่านี้ด้วย นำ โดยรวมแล้วจะเป็นการพัฒนาต่อไปที่ยากและอาจยืดเยื้อมาก ในกรณีส่วนใหญ่สิ่งนี้ยังนำไปสู่การเสื่อมสภาพของร่างกาย สุขภาพ.
การป้องกัน
คอนกรีต มาตรการ สำหรับการป้องกัน paraproteinemia ไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดตามสถานะปัจจุบันของการวิจัยทางการแพทย์ ด้วยเหตุนี้ควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญที่เหมาะสมตามอาการหรือสัญญาณของโรคเพียงเล็กน้อย เนื่องจากยิ่งมีการวินิจฉัยเร็วเท่าไหร่การพยากรณ์โรคของ paraproteinemia ก็จะเป็นผลดีมากขึ้น
การติดตามผล
ในกรณีส่วนใหญ่ของ paraproteinemia มาตรการ การติดตามผลมี จำกัด มากผู้ที่ได้รับผลกระทบควรปรึกษาแพทย์ตั้งแต่เนิ่นๆเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและข้อร้องเรียนอื่น ๆ สำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์เร็วเท่าไหร่การดำเนินโรคก็จะยิ่งดีขึ้นเท่านั้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการกำจัดเนื้องอก หลังการผ่าตัดควรสังเกตการนอนพัก ควรงดความพยายามหรือกิจกรรมที่เครียดและออกกำลังกายเพื่อไม่ให้ร่างกายเครียดโดยไม่จำเป็น ในทำนองเดียวกันการตรวจและการตรวจโดยแพทย์ควรดำเนินการอย่างสม่ำเสมอเพื่อตรวจหาและกำจัดเนื้องอกเพิ่มเติมได้อย่างรวดเร็ว ไม่บ่อยนักการสนับสนุนทางจิตใจของครอบครัวของตนเองก็มีความสำคัญเช่นกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งการสนทนาด้วยความรักและเข้มข้นสามารถส่งผลดีต่อการดำเนินโรคต่อไปได้ ขั้นตอนต่อไปของ paraproteinemia ขึ้นอยู่กับช่วงเวลาของการวินิจฉัยดังนั้นการทำนายโดยทั่วไปจึงไม่สามารถทำได้ อาจเป็นไปได้ว่าโรคนี้ยัง จำกัด อายุขัยของผู้ได้รับผลกระทบ
สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง
ด้วยการวินิจฉัยนี้ผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจอย่างละเอียดเพื่อตรวจสอบว่าอะไรคือสาเหตุของ paraproteinemia พื้นฐานนี้ สภาพ อาจเป็นเนื้องอกและต้องได้รับการรักษาตามนั้น ควรสังเกตการตรวจติดตามผลในระยะต่อไปของโรคและข้อร้องเรียนทางกายภาพเพิ่มเติมควรได้รับการพิจารณาอย่างจริงจัง ผู้ป่วยที่เป็นโรคพาราโปรตีนในเลือดมักจะรู้สึกเหนื่อยและอ่อนเพลีย นอกจากนี้ยังมีความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น เพื่อลดข้อร้องเรียนเหล่านี้ให้น้อยที่สุดการดำเนินชีวิตที่เหมาะสมจะเป็นประโยชน์ วิถีชีวิตนี้ประกอบขึ้นจากส่วนประกอบต่างๆ หนึ่งคือ อาหารซึ่งควรประกอบด้วยวัตถุดิบสดใหม่และอุดมไปด้วย วิตามิน และไฟเบอร์ น้ำหนักส่วนเกินที่มีอยู่ควรลดลงอย่างเบามือ เพื่อที่จะขับสารพิษออกจากร่างกายขอแนะนำให้ดื่มของเหลวมาก ๆ ยังคงเป็นแร่ น้ำ, ชา และเครื่องฉีดน้ำผลไม้บาง ๆ ได้พิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพที่นี่ จากผลการวิจัยล่าสุดพบว่ามีสุขภาพดี อาหาร ยังมีอิทธิพลเชิงบวกต่อสิ่งใด ๆ ดีเปรสชัน ที่อาจมีอยู่ เนื่องจาก paraproteinemia เป็นการวินิจฉัยที่เครียดมากจึงอาจมีการระบุการบำบัดเสริมเพื่อการรักษาเพิ่มเติม ผู้ป่วย paraproteinemia ยังได้รับประโยชน์จากจังหวะการนอนหลับและการตื่นอย่างสม่ำเสมอ พวกเขาควรหลีกเลี่ยง แอลกอฮอล์ และ นิโคติน และออกกำลังกายเป็นประจำแทน การเดินเล่นในป่าเป็นเวลานานหรือขี่จักรยานท่ามกลางอากาศบริสุทธิ์ได้พิสูจน์แล้วว่าได้ผลที่นี่
