Evans Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

Evans syndrome เป็นความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่หายากมากซึ่งมีความชุก 1: 1,000,000 เนื่องจากข้อเท็จจริงที่ว่ายังไม่มีกรณีศึกษาที่เพียงพอผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์จึงกล่าวถึงแต่ละกรณี - ในบริบทของการรักษา

Evans syndrome คืออะไร?

Evans syndrome เป็นชื่อที่กำหนดให้กับโรคภูมิต้านตนเองที่หายากมากซึ่งมีสาเหตุที่ไม่ชัดเจน ในกลุ่มอาการของ Evans แอนติบอดี เกิดขึ้นที่ต่อสู้กับสีแดง เลือด เซลล์เช่นเดียวกับ เกล็ดเลือด. เป็นผลให้เซลล์ภูมิคุ้มกันเสียหายหรือถูกทำลาย เนื่องจาก Evans syndrome เป็นโรคที่หายากมาก (ความชุกประมาณ 1: 1,000,000) จึงมีการศึกษาและการค้นพบน้อยมาก อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์เชื่อว่า Evans syndrome เกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติทางพันธุกรรม กลุ่มอาการนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกโดย RT Duane และ RS Evans ในปีพ. ศ. 1949 อย่างไรก็ตาม RS Evans เป็นผู้เขียนเอกสารรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับความผิดปกติในปีพ. ศ. 1951 อย่างไรก็ตามแม้ว่ากลุ่มอาการนี้จะเป็นที่รู้จักตั้งแต่ปีพ. ศ. ผลลัพธ์มีอยู่ในปัจจุบันดังนั้นแพทย์จึงไม่ทราบสาเหตุของ Evans syndrome หรือวิธีการรักษาที่เหมาะสม

เกี่ยวข้องทั่วโลก

จนถึงขณะนี้แพทย์ไม่ทราบสาเหตุที่ทำให้เกิดอาการ Evans syndrome ในร้อยละ 50 ของทุกกรณีบางครั้งโรคอื่น ๆ ก็มีส่วนรับผิดชอบ ในร้อยละ 50 ยังไม่ทราบสาเหตุอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามยังไม่มีความแน่นอนว่าโรคต่อไปนี้จะทำให้เกิดอาการ Evans syndrome มีการบันทึกไว้เพียงว่า Evans syndrome เกิดขึ้นแล้วกับโรคต่อไปนี้ โรคภูมิ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเป็นชุดค่าผสมทั่วไปกับ กลุ่มอาการของSjögren, ระบบ โรคลูปัสและกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดยังมีความโดดเด่น อย่างไรก็ตาม โรคติดเชื้อ เช่น มีอิทธิพล A, ตับอักเสบ ไวรัส, โนคาร์เดีย, cytomegalovirus, varicella เช่นเดียวกับ ไวรัส Epstein-Barr อาจทำให้เกิดอาการ Evans ได้ โรคเนื้องอก (T-cell หรือ B-cell non-มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin, โมโนโคลนอลกัมโมพาธี มีความสำคัญไม่ชัดเจน Sarcoma ของ Kaposi หรือ lymphocytic เรื้อรัง โรคมะเร็งในโลหิต) เช่นเดียวกับภูมิคุ้มกันบกพร่องเช่นตัวแปร โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง ดาวน์ซินโดรม (CVID) หรือการขาดอิมมูโนโกลบูลินแบบคัดเลือก A อาจเป็นสาเหตุทางทฤษฎีของกลุ่มอาการ dermatomyositis, โรคเกรฟส์ ', ลำไส้ใหญ่โรค Castleman, โรคหลอดลมฝอยอักเสบ (BOOP) และกลุ่มอาการ Guillain-Barréตามลำดับยังเป็นตัวแทนของสาเหตุทางทฤษฎีของโรค Evans หรือได้รับการบันทึกไว้พร้อมกับ Evans syndrome

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

บุคคลที่ได้รับผลกระทบจาก Evans syndrome ส่วนใหญ่บ่นว่า ออกซิเจน การกีดกันซึ่งทำให้เกิดในภายหลัง เวียนหัวเพิ่มขึ้น การหายใจ, หรือแม้กระทั่ง ปวดหัว. บางครั้งการขาด ออกซิเจน ยังสามารถทำให้เกิด หัวใจ ความล้มเหลว อาการที่มีลักษณะเฉพาะอีกอย่างหนึ่งคือเลือดออกอย่างรุนแรงซึ่งควบคุมได้ยากมาก เนื่องจากไฟล์ เกล็ดเลือดซึ่งจำเป็นสำหรับ เลือด การแข็งตัวถูกทำลาย

การวินิจฉัยและหลักสูตร

ตามกฎแล้วแพทย์จะทำการวินิจฉัยบนพื้นฐานของ ค่าห้องปฏิบัติการ. ตัวอย่างเช่นอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมาก นอกจากนี้แพทย์ยังสามารถรับรู้การตกตะกอนของ เม็ดเลือดแดง ในท่อตกตะกอนที่เรียกว่า ฮี ก็ลดลงเช่นกันและต่อมา ให้น้ำนม dehydrogenase สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ผม

na ไม่กี่กรณี - แทนที่จะเป็น ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ - นอกจากนี้ยังสามารถสังเกตเห็นนิวโทรพีเนียที่เรียกว่า การทดสอบคูมบ์ส เป็นบวก ระยะของโรคและการพยากรณ์โรคส่วนใหญ่เป็นผลลบ ส่วนใหญ่เป็นเพราะปัจจุบันแทบไม่มีข้อมูลการศึกษาเกี่ยวกับ Evans syndrome ผู้ป่วยจำนวนมากเสียชีวิตเนื่องจากเลือดออกที่ไม่สามารถควบคุมได้หรือการติดเชื้อที่เกิดจาก การรักษาด้วย. อัตราการตายมีตั้งแต่ 8 เปอร์เซ็นต์ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ ซึ่งหมายความว่า - จากผู้ป่วย 100 ราย - 8 ถึง 40 คนไม่รอดชีวิตจากโรคอีแวนส์ (ความก้าวหน้า 5 ปี)

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ Evans syndrome ได้แก่ โรคโลหิตจาง และการพัฒนาของ ลิ่มเลือดอุดตัน. อันเป็นผลมาจาก ภาวะเกล็ดเลือดต่ำซึ่งเซลล์สำหรับ เลือด การแข็งตัวของเลือดจะถูกทำลายเลือดออกและปัญหาการไหลเวียนโลหิตที่รุนแรงอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน การมีเลือดออกตามแบบฉบับของกลุ่มอาการเป็นเรื่องยากที่จะควบคุมและทำได้ นำ เพื่อตกเลือดหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา ออกซิเจน ยังเป็นเรื่องปกติของโรคซึ่งนำไปสู่ อาการปวดหัว, เวียนศีรษะและอ่อนเพลีย. ในระยะยาวการขาดออกซิเจนสามารถ นำ ไปยัง หัวใจ ความล้มเหลวและโรคอื่น ๆ ของ ระบบหัวใจและหลอดเลือด. ในการรักษาโรคอีแวนส์ตามที่กำหนด ยาเสพติด (เช่น ซิโคลสปอริน และ ดานาโซล) อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่รุนแรงและทำให้อาการเดิมแย่ลง การติดเชื้ออาจเกิดขึ้นหลังจาก ไขกระดูก การโยกย้าย. นอกจากนี้, ผมร่วงปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็นเช่นต้อกระจกและปฏิกิริยาการแพ้อาจเกิดขึ้นได้ ไม่ค่อยมีโรคทุติยภูมิเช่นโรคการปลูกถ่ายเทียบกับโฮสต์ก็เกิดขึ้นได้เช่นกันหลังจากการปลูกถ่ายซึ่งจะเกี่ยวข้องกับภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง เนื่องจากไม่มีมาตรฐาน การรักษาด้วย สำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเองภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ นั้นยากที่จะคาดเดา หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา Evans syndrome มักนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วย

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

หากสังเกตเห็นอาการหายใจถี่เลือดออกรุนแรงและอาการทั่วไปอื่น ๆ ของกลุ่มอาการอีแวนส์ควรปรึกษาแพทย์ ภาวะแทรกซ้อนเช่น โรคโลหิตจาง or ลิ่มเลือดอุดตัน ต้องได้รับการรักษาในโรงพยาบาลทันที หากมีเลือดออกอย่างรุนแรงอันเป็นผลมาจากอุบัติเหตุหรือหกล้มต้องเรียกแพทย์ฉุกเฉินทันที จากนั้นผู้ได้รับผลกระทบต้องใช้เวลาหลายวันในโรงพยาบาล หลังจากสิ้นสุดการรักษาจะมีการแจ้งให้ไปพบแพทย์ที่รับผิดชอบอย่างสม่ำเสมอ คนที่มีอยู่แล้ว โรคภูมิต้านตนเอง เช่นSjöjgren's syndrome หรือ systemic โรคลูปัส มีความเสี่ยงเป็นพิเศษ โรคติดเชื้อ เช่น มีอิทธิพล A และ ตับอักเสบ ไวรัส และ โรคเนื้องอก และภูมิคุ้มกันบกพร่องก็เป็นตัวกระตุ้นทั่วไปเช่นกัน ทุกคนที่ได้รับผลกระทบจากโรคเหล่านี้หรืออยู่ในกลุ่มเสี่ยงควรปรึกษาแพทย์ประจำครอบครัวทันทีพร้อมกับอาการที่กล่าวถึงในตอนต้น ผู้ติดต่อเพิ่มเติม ได้แก่ อายุรแพทย์แพทย์ผิวหนังหรือผู้เชี่ยวชาญสำหรับ โรคภูมิต้านตนเอง. ในกรณีที่มีภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงควรติดต่อบริการการแพทย์ฉุกเฉินหรือควรพาผู้ได้รับผลกระทบไปยังคลินิกที่ใกล้ที่สุดโดยตรง

การรักษาและบำบัด

ตั้งแต่คำอธิบายเบื้องต้นของ Evans syndrome ในปีพ. ศ. 1949 และ พ.ศ. 1951 การบริหาร of glucocorticoids ได้รับความนิยมเป็นอย่างมาก ในการทำเช่นนั้นแพทย์พยายามที่จะรับไฟล์ ฮี สูงกว่า 30 เปอร์เซ็นต์หรือ เฮโมโกลบิน ระดับสูงกว่า 10 g / dL อย่างไรก็ตามหากแพทย์ไม่สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญหรือการปรับปรุงและการกำเริบของโรคจะมีการบันทึกไว้ ยากดภูมิคุ้มกัน or อิมมูโนโกลบูลิน อาจใช้เพื่อบรรเทาอาการและข้อร้องเรียน ซึ่งรวมถึงตัวอย่างเช่น ซิโคลสปอริน, ดานาโซล ของ vincristine แม้แต่สิ่งที่เรียกว่าแอปพลิเคชันนอกฉลากของ rituximab เป็นไปได้และประสบความสำเร็จแล้ว (อ้างอิงจากการศึกษาของแต่ละบุคคล) อาจพิจารณาให้เอาผู้ป่วยออกทั้งนี้ขึ้นอยู่กับระยะของโรค ม้าม. ในระหว่างการตัดม้ามนั้น เลือดออกมีแนวโน้ม จึงสามารถรักษาได้ (ตามอาการ); การให้อภัยจะสังเกตได้ใน 20 เปอร์เซ็นต์ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ของกรณี โดยวิธีการ ไขกระดูก การโยกย้ายเป็นไปได้ว่ากรณีที่เกิดซ้ำหรือไม่สามารถควบคุมได้จะสามารถรักษาได้สำเร็จ แพทย์ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับอาการของ Evans syndrome ซึ่งหมายความว่าการไหลเวียนของเลือดคงที่ มาตรการ มีการตั้งค่าซึ่งในอีกด้านหนึ่งเกี่ยวข้องกับปัจจัยการแข็งตัวและในทางกลับกันจะสังเกตเห็นความเข้มข้นของเม็ดเลือดแดง อย่างไรก็ตามจะต้องนำมาพิจารณาทั้งหมด การรักษาด้วย คำแนะนำซึ่งขึ้นอยู่กับ Evans syndrome จะขึ้นอยู่กับซีรีส์กรณีและรายงานแต่ละกรณีเท่านั้น จนถึงขณะนี้ยังไม่มีการศึกษาที่ควบคุมซึ่งเน้นให้เห็นอย่างชัดเจนว่าการบำบัดแบบใดประสบความสำเร็จสูงสุด เนื่องจากยังไม่พบสาเหตุที่ชัดเจนที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการอีแวนส์จึงสามารถใช้การบำบัดตามอาการเท่านั้น นั่นหมายความว่าโดยเคร่งครัดแล้ว Evans syndrome นั้นรักษาไม่หาย

Outlook และการพยากรณ์โรค

Evans syndrome ไม่มีทางรักษาได้จนถึงปัจจุบัน การพยากรณ์โรคไม่ดีเนื่องจากในปัจจุบันไม่มีวิธีใดในการรักษาโรคแพ้ภูมิตัวเองในเชิงสาเหตุ ผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตจาก สภาพ ภายในไม่กี่เดือนหรือหลายปี การพยากรณ์โรคจะดีขึ้นหากตรวจพบ Evans syndrome ในระยะเริ่มแรก ดังนั้นอาการที่ดีขึ้นสามารถสังเกตได้ในผู้ป่วยในวัยเด็กหากการบำบัดดำเนินไปอย่างต่อเนื่องผู้ป่วยได้รับเป็นประจำ glucocorticoids และ ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น vincristine หรือ ซิโคลสปอรินซึ่งควบคุม ระบบภูมิคุ้มกัน และ เฮโมโกลบิน ระดับ การลบไฟล์ ม้าม สามารถ นำ เพื่อปรับปรุงใน 20 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ของกรณี ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกโดยไม่มีอวัยวะน้อยลงและยังติดเชื้อน้อยลง การพยากรณ์โรคแย่ลงในกรณีที่เกิดซ้ำ จากนั้นตัวเลือกเดียวที่เหลือคือก ไขกระดูก การปลูกถ่ายซึ่งอาจเป็นภาระอย่างมากสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ หากการผ่าตัดประสบความสำเร็จอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆและผลกระทบในระยะหลังได้ ปิดแพทย์ การตรวจสอบ เป็นสิ่งสำคัญในการตรวจจับและรักษาสิ่งเหล่านี้ สุขภาพ ปัญหาในระยะเริ่มต้น ดังนั้นใน Evans syndrome การพยากรณ์โรคจึงขึ้นอยู่กับปัจจัยต่างๆเช่นอายุของผู้ป่วยและโรคภูมิต้านตนเอง

การป้องกัน

จนถึงปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการอีแวนส์ ด้วยเหตุนี้คนทั่วไปจึงไม่สามารถป้องกันโรคที่หายากมากได้

การติดตามผล

ในกรณีส่วนใหญ่ของ Evans syndrome ตัวเลือกในการดูแลติดตามผลมี จำกัด มาก ในกรณีนี้ผู้ป่วยมักอาศัยการรักษาพยาบาลโดยตรงจากแพทย์เป็นหลักเพื่อให้อาการบรรเทาลงได้อย่างยั่งยืนและมีประสิทธิภาพ ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก Evans syndrome ขึ้นอยู่กับการใช้ยา ต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อให้แน่ใจว่ารับประทานยาอย่างถูกต้องและเหนือสิ่งอื่นใดอย่างสม่ำเสมอ ในกรณีที่มีความไม่แน่นอนควรปรึกษาแพทย์เสมอเพื่อป้องกันไม่ให้มีการร้องเรียนเพิ่มเติม นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ ปฏิสัมพันธ์ หรือแม้แต่ผลข้างเคียงก็ควรพิจารณาและปรึกษาแพทย์ ในหลายกรณีผู้ป่วยโรคอีแวนส์ยังขึ้นอยู่กับไขกระดูก การโยกย้าย. หลังจากขั้นตอนการผ่าตัดดังกล่าวผู้ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนและดูแลร่างกายอยู่เสมอ ควรงดความพยายามหรือกิจกรรมที่เครียดและเป็นกีฬาอยู่เสมอเพื่อไม่ให้ร่างกายเครียดโดยไม่จำเป็น เนื่องจากโรคอีแวนส์อาจนำไปสู่ความสับสนทางจิตใจการดูแลอย่างเข้มข้นและด้วยความรักของผู้ได้รับผลกระทบจึงมีผลดีต่อการดำเนินโรคต่อไป การติดต่อกับผู้ป่วยรายอื่นอาจมีประโยชน์มากในเรื่องนี้

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

ทางเลือกในการช่วยเหลือตนเองมี จำกัด มากสำหรับผู้ป่วยโรคอีแวนส์ เนื่องจากการเกิดขึ้นไม่บ่อยโรคนี้ยังไม่ได้รับการวิจัยอย่างเพียงพอดังนั้นจึงแทบจะไม่มีวิธีใดในการบรรเทาอาการในชีวิตประจำวัน เพื่อเป็นมาตรการป้องกัน โรคโลหิตจางผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถช่วยเหลือตนเองได้ มาตรการ ผ่านการบริโภคอาหาร การบริโภคที่เพียงพอของ เหล็ก มีความสำคัญอย่างยิ่ง อาหารเช่นเนื้อหมู ตับหอยนางรมถั่วขาวถั่วเลนทิลถั่วชานเทอเรลและบีทมีธาตุในระดับสูงโดยเฉพาะ หากอาหารเหล่านี้รวมอยู่ในมื้ออาหารเป็นประจำสัดส่วนของ เหล็ก ในเลือดเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ยังสามารถบริโภคเกรปฟรุตได้เนื่องจากอาหารนี้กำจัดออกไป โลหะหนัก จากสิ่งมีชีวิตซึ่งมีผลยับยั้งการใช้ประโยชน์ เหล็ก. โดยพื้นฐานแล้วมีความสมดุลและมีสุขภาพดี อาหาร เป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้ป่วย ควรหลีกเลี่ยงไขมันและสารอันตราย ที่สูบบุหรี่ หรือการบริโภค แอลกอฮอล์ ควรหลีกเลี่ยง การให้ออกซิเจนอย่างเพียงพอและการเดินในที่ที่มีอากาศบริสุทธิ์เป็นประจำจะช่วยให้ความเป็นอยู่ที่ดีขึ้น ความมั่นคงทางจิตใจมีความสำคัญอย่างยิ่งในการจัดการกับโรคในชีวิตประจำวัน การสนทนากับญาติและเพื่อนหรือการแลกเปลี่ยนทางดิจิทัลกับผู้ประสบภัยคนอื่น ๆ จะเป็นประโยชน์ สำหรับการลดอารมณ์ ความเครียด, การผ่อนคลาย นอกจากนี้ยังสามารถใช้วิธีการ