A ฟีโอโครโมไซโตมา (คำพ้องความหมาย: catecholamine ส่วนเกินเนื้องอกต่อมหมวกไต (กำหนดอย่างกว้าง ๆ ); ICD-10 D35 0: เนื้องอกที่อ่อนโยนของต่อมไร้ท่ออื่น ๆ และไม่ระบุรายละเอียด (ต่อมหมวกไต)) เป็น neuroendocrine (มีผลต่อ ระบบประสาท) เนื้องอกที่สร้าง catecholamine ของเซลล์โครมัฟฟินของไขกระดูกต่อมหมวกไต (85% ของกรณี) หรือของปมประสาทที่เห็นอกเห็นใจ (เส้นประสาท วิ่ง ตามกระดูกสันหลังในทรวงอก (หน้าอก) และช่องท้อง (กระเพาะอาหาร) ภูมิภาค) (15% ของกรณี) หลังเรียกอีกอย่างว่า extraadrenal (นอก ต่อมหมวกไต) ฟีโอโครโมไซโตมา หรือพารากังลิโอมา ในมนุษย์ต่อมหมวกไตอยู่ที่ขั้วบนของไตทั้งสองข้าง ตามหน้าที่ ต่อมหมวกไต รวมสองอวัยวะที่แตกต่างกัน: ประกอบด้วยเปลือกนอกของต่อมหมวกไตและไขกระดูกต่อมหมวกไต
- เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตสร้างฮอร์โมนที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับโครงสร้างทางกายวิภาค:
- Zona glomerulosa: ประกอบด้วยเซลล์ acidophilic ที่ผลิต mineralocorticoids (aldosterone (เปิดใช้งาน) และ deoxycorticosterone (ปิดใช้งาน))
- Zona fasciculata: การผลิตของ glucocorticoids (คอร์ติซอ (ยังถือว่าเป็น ความเครียด ฮอร์โมน) และคอร์ติโคสเตอโรน)
- Zona reticularis: การสังเคราะห์เพศ ฮอร์โมน (androstenedione, ดีไฮโดรเอเปียนโดรสเตอโรน (DHEA), ฮอร์โมนเพศชายต่ำ).
- ไขกระดูกต่อมหมวกไตผลิต คาเทโคลามีน อะดรีนาลีน norepinephrineเช่นเดียวกับ โดปามีนเรียกขานกันว่า“ความเครียด ฮอร์โมน“. นี่คือปฏิกิริยาการปรับตัวของสิ่งมีชีวิตในแบบพิเศษ ความเครียด สถานการณ์ ในขั้นต้นกระบวนการนี้ทำหน้าที่เตรียมร่างกายให้พร้อมสำหรับการต่อสู้หรือการบินที่เป็นไปได้ (สถานการณ์“ การต่อสู้หรือการบิน”) โดยการปล่อยพลังงานสำรองและเพิ่มการทำงานของหัวใจและหลอดเลือด (การเร่งการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น เลือด ความดัน).
Pheochromocytomas ผลิต คาเทโคลามีน. สองในสามของ pheochromocytomas หลั่ง (หลั่ง) norepinephrine และอะดรีนาลีนในขณะที่เนื้องอกภายนอกที่อยู่เหนือ กะบังลม (ไดอะแฟรม) ผลิตเท่านั้น norepinephrine. pheochromocytomas ที่เป็นมะเร็ง (มะเร็ง) ยังผลิต โดปามีน. เนื่องจากส่วนเกินของ คาเทโคลามีนวิกฤตความดันโลหิตสูง (ความดันเลือดสูง วิกฤต; ค่าความดันโลหิต > 230/120 mmHg) เกิดขึ้น pheochromocytoma พบได้ประมาณ 0.1-0.5% ของความดันโลหิตสูงทั้งหมด 90% ของ pheochromocytomas เกิดขึ้นเพียงฝ่ายเดียว (ข้างเดียว) และ 10% แบบทวิภาคี (ทวิภาคี) Pheochromocytomas สามารถแบ่งออกเป็นรูปแบบต่อไปนี้:
- pheochromocytoma ประปราย (75% ของกรณี) - ไม่มีสาเหตุชัดเจน
- pheochromocytoma ทางพันธุกรรม (ทางพันธุกรรม) (25% ของกรณี) - ในกรณีนี้ pheochromocytoma เกิดขึ้นในบริบทของโรคต่อไปนี้:
- เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด (MEN), type 2a (คำพ้องความหมาย: Sipple syndrome) - ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่นำไปสู่เนื้องอกที่อ่อนโยนและมะเร็งต่างๆ ต่อมไทรอยด์ไขกระดูกต่อมหมวกไตและพาราไธรอยด์มักได้รับผลกระทบ
- Von Hippel-Lindau syndrome ประเภท 2 - หายากโรคเนื้องอกทางพันธุกรรม อยู่ในกลุ่มของรูปแบบของ phakomatoses (กลุ่มของโรคที่มีความผิดปกติในรูปแบบ ผิว และ ระบบประสาท / สมอง).
- Neurofibromatosis ประเภท 1 - โรคหลายอวัยวะที่โดดเด่นและโมโนเจนิกที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งมีผลต่อส่วนใหญ่ ผิว และ ระบบประสาท.
- พารากังลิโอมาในครอบครัว (การกลายพันธุ์ของซัคซิเนตดีไฮโดรจีเนส B / C / D)
- การกลายพันธุ์ของยีนอื่น ๆ
ความถี่สูงสุด: รูปแบบที่เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างอายุ 40 ถึง 50 ปีในขณะที่รูปแบบทางพันธุกรรมจะเกิดขึ้นเป็นกลุ่มที่อายุน้อยกว่า 40 ปี อุบัติการณ์ (ความถี่ของผู้ป่วยรายใหม่) ประมาณ 1 รายต่อ 100,000 ประชากรต่อปี หลักสูตรและการพยากรณ์โรค: 85% ของ pheochromocytomas เป็นพิษ (อ่อนโยน) 15% เป็นมะเร็ง (มะเร็ง) ในเนื้องอกนอกไตมากถึง 30% อาจเป็นมะเร็ง ถ้า pheochromocytoma ถูกกำจัดออกไปก่อนเวลาอันควรและไม่มีโรคอื่น ๆ อยู่การพยากรณ์โรคก็ดี มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มี pheochromocytoma อ่อนโยนมี เลือด ความดันภายในช่วงปกติหลังการผ่าตัด คนอื่น ๆ ก็มีความจำเป็นเช่นกัน ความดันเลือดสูง (ความดันเลือดสูง โดยไม่มีสาเหตุชัดเจน) Pheochromocytoma สามารถเกิดซ้ำได้ (เกิดขึ้นอีก) อัตราการเกิดซ้ำอยู่ที่ประมาณ 10-15% ใน 30-50% ของกรณีของพารากังลิโอมา การแพร่กระจาย (เนื้องอกในลูกสาว) เกิดขึ้นใน ตับ, ปอดและ กระดูกขอแนะนำให้ทำการตรวจติดตามผลต่อมไร้ท่อ (ฮอร์โมน) ประจำปี
