Erdheim-Gsell Syndrome: สาเหตุอาการและการรักษา

คำว่า Erdheim-Gsell syndrome ครอบคลุมถึงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในผนังหลอดเลือดตรงกลาง (สื่อ) ของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ซึ่งส่วนใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงใหญ่ โดยปกติจะอธิบายว่าไม่ทราบสาเหตุกลุ่มอาการของโรคส่งผลให้เกิดการสลายตัวของกล้ามเนื้อเรียบและเส้นใยยืดหยุ่นในสื่อ ความยืดหยุ่นของสื่อที่เปลี่ยนแปลงไปจะเพิ่มความเสี่ยงที่จะเป็นอันตรายถึงชีวิต การผ่าท้องร่วงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในสาขาจากน้อยไปมากของหลอดเลือดแดงใหญ่และในส่วนโค้งของหลอดเลือดซึ่งสามารถ นำ ไปยัง ปากทาง dissecans การตกเลือดและการก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองระหว่างชั้นผนังหลอดเลือดด้านในและด้านนอก

Erdheim-Gsell syndrome คืออะไร?

คำว่า Erdheim-Gesell syndrome หรือ cystic หรือ mucoid medianecrosis Erdheim-Gsell ใช้เพื่ออธิบายการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมของสื่อที่มีผลต่อหลอดเลือดแดงใหญ่โดยเฉพาะหลอดเลือดแดงใหญ่ ในขณะที่โรคดำเนินไปจะมีการสลายตัวของเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบและเส้นใยยืดหยุ่นในตัวกลางซึ่งเป็นชั้นกลางของผนังหลอดเลือด การย่อยสลายของเส้นใยยืดหยุ่นจะสอดคล้องกับอีลาสโตไลซิสและการย่อยสลายของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบมักเกิดขึ้นจากการตายของเซลล์ที่ตั้งโปรแกรมไว้ ดังนั้นกลไกการย่อยสลายของเซลล์จึงไม่สอดคล้องกับภาพของ เนื้อร้าย. ในช่วงของโรคสื่อ - และทำให้ได้รับผลกระทบ เส้นเลือดแดง ตัวมันเอง - การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมทางกายภาพ ความยืดหยุ่นลดลงอย่างรวดเร็วและสื่อไม่สามารถตอบสนองต่อสัญญาณให้หดตัวหรือขยายตัวได้อีกต่อไปเนื่องจากไม่มีเซลล์กล้ามเนื้อเรียบที่สอดคล้องกันอีกต่อไป สิ่งนี้มีผลกระทบอย่างรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนงที่ขึ้นไปของหลอดเลือดแดงใหญ่และในส่วนโค้งของหลอดเลือดเนื่องจากผนังหลอดเลือดในส่วนเหล่านี้ของหลอดเลือดแดงใหญ่อยู่ภายใต้ข้อกำหนดด้านความยืดหยุ่นที่แข็งแกร่งโดยเฉพาะเพื่อตอบสนองการทำงานของกระบังลม

เกี่ยวข้องทั่วโลก

สาเหตุของโรค Erdheim-Gsell ไม่ได้รับการพิจารณาอย่างแน่ชัดดังนั้นโรคนี้จึงมักเรียกว่าค่ามัธยฐานของถุงน้ำที่ไม่ทราบสาเหตุ เนื้อร้าย. สำนวนสำนวนมีต้นกำเนิดจากภาษากรีกและมีความหมายว่า“ ของตัวเอง” หรือ“ ของตัวมันเอง” และใช้ในทางการแพทย์พ้องกับคำคุณศัพท์ที่จำเป็น Idiopathic เสมอหมายความว่ายังไม่ทราบสาเหตุของโรคอย่างเพียงพอ หลักฐานบางอย่างชี้ให้เห็นว่าสาเหตุทางพันธุกรรมอาจมีบทบาทเช่นเดียวกับ โรค Marfanซึ่งเป็นกรรมพันธุ์บางอย่าง เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน โรคถูกจัดกลุ่ม จนถึงขณะนี้มีการระบุบริเวณโครโมโซมหลายแห่งที่มีอิทธิพลต่อลักษณะของสื่อและรับผิดชอบต่อการย่อยสลายของเส้นใยยืดหยุ่นและการรวมตัวของเงินฝากที่มีลักษณะคล้ายมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์ โรคอื่น ๆ เช่น hypothyroidismhypercortisolism หรือเป็นเวลานาน ความดันเลือดสูง ยังอาจมีบทบาท Hypercortisolism เป็นโรคที่เกิดจากการรักษานานเกินไปและเข้มข้นเกินไปด้วย คอร์ติโซน.

อาการข้อร้องเรียนและสัญญาณ

อาการและอาการแสดงโดยทั่วไปที่อาจบ่งชี้ว่ากลุ่มอาการ Erdheim-Gsell มีอาการรุนแรงถึงรุนแรงมาก เจ็บหน้าอก หลังกระดูกหน้าอก (กระดูกสันอก) เจ็บหน้าอก มักจะมาพร้อมกับอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นไม่สบาย อาเจียนและความร้อนรน ในกรณีที่มีสัญญาณของ ช็อก ยังเห็นได้ชัดและ เจ็บหน้าอก แผ่กระจายไปด้านหลังการผ่า ปากทาง มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นแล้วในหลอดเลือดแดงใหญ่และต้องได้รับการรักษาทันที อาการอื่น ๆ เป็นผลมาจากความเสียหายทุติยภูมิที่เกิดจากการตกเลือดในสื่อที่มีการก่อตัวของอันตรายถึงชีวิต ปากทาง.

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

Erdheim-Gsell syndrome ทำให้เกิดอาการเพียงเล็กน้อยในระยะแรกดังนั้นโรคนี้จึงมีแนวโน้มที่จะถูกค้นพบโดยบังเอิญในขั้นตอนนี้ในระหว่างการตรวจสอบข้อร้องเรียนบางอย่างที่ไม่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับ Erdheim-Gsell syndrome การร้องเรียนจะไม่เกิดขึ้นจนกว่าโรคจะดำเนินไปถึงจุดที่การผ่าออกในหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นผลมาจากการสลายเส้นใยกล้ามเนื้อและเส้นใยยืดหยุ่นและการรวมตัวของมิวโคโพลีแซ็กคาไรด์เข้ากับสื่อ การผ่าหลอดเลือด สามารถวินิจฉัยได้โดยการผ่าตัดเปลี่ยนหลอดอาหาร ตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (TEE). อย่างไรก็ตามเทคนิคการถ่ายภาพเพื่อการวินิจฉัยอื่น ๆ เช่น CT และ MRI ช่วยให้ได้ข้อสรุปที่แตกต่างและแม่นยำยิ่งขึ้นหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา การผ่าท้องร่วง มักจะพัฒนาเป็นหลอดเลือดโป่งพองที่เป็นอันตรายถึงชีวิตเมื่อมีการฉีกขาดในผนังด้านในของหลอดเลือด intima ทำให้ เลือด ที่จะไหลเข้าสู่สื่อ

คุณควรไปพบแพทย์เมื่อใด

อาการป่วยโดยทั่วไปในสิ่งมีชีวิตที่เกิดขึ้นอย่างกะทันหันและไม่มีเหตุผลชัดเจนควรได้รับการชี้แจงโดยแพทย์ หากมีอาการเช่น อาเจียน, ความเกลียดชัง หรือความอ่อนแอทั่วไปมีเหตุผลสำหรับความกังวล ควรปรึกษาแพทย์ทันทีที่อาการยังคงอยู่เป็นเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์ ในหลาย ๆ กรณีอาการจะค่อยๆเกิดขึ้นเป็นระยะเวลานานขึ้น ควรติดต่อกับแพทย์หากบุคคลที่ได้รับผลกระทบสังเกตเห็นการลดลงของประสิทธิภาพหรือความเป็นอยู่ที่ลดลง ควรตรวจสอบและรักษาอาการกระสับกระส่ายภายในหรือการนอนไม่หลับ หากมีสิ่งรบกวนเข้ามา สมาธิความรู้สึกวิตกกังวลหรือปัญหาความสนใจที่กระจายออกไปจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากมีความรู้สึกกดดันภายในหรือ ความเจ็บปวด ใน หน้าอกควรใช้ความระมัดระวังเป็นพิเศษ ขอแนะนำให้ไปพบแพทย์เพื่อชี้แจงสาเหตุ ถ้า ความเจ็บปวด แผ่กระจายไปทางด้านหลังหรือแพร่กระจายออกไปในบริเวณด้านหน้าของร่างกายแพทย์จะต้องทำการตรวจร่างกาย มีภาวะคุกคามที่คุกคามถึงชีวิตซึ่งควรนำเสนอต่อแพทย์ให้ทันเวลา หากเกิดรอยฟกช้ำหรือมีการเปลี่ยนสีของ ผิว ใน หน้าอก จำเป็นต้องไปพบแพทย์ หากไม่สามารถเคลื่อนไหวร่างกายส่วนบนได้ตามปกติอีกต่อไปขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์

การรักษาและบำบัด

ไม่มีการรักษาที่มุ่งเป้าไปที่การรักษากลุ่มอาการ Erdheim-Gesell โดยตรง นี่เป็นเพราะความจริงที่ว่าความสัมพันธ์ของปัจจัยเชิงสาเหตุยังไม่เข้าใจเพียงพอและปัจจัยทางพันธุกรรมก็น่าจะเป็นปัจจัยเชิงสาเหตุเช่นกัน ดังนั้นการรักษาจะพิจารณาเฉพาะเมื่อเกิดปัญหาเฉียบพลันเช่นในการผ่าหลอดเลือด ในส่วนที่ขึ้นไปของหลอดเลือดแดงใหญ่และในส่วนโค้งของหลอดเลือดมีแขนงหลอดเลือดที่สำคัญหลายแห่งซึ่งสามารถเคลื่อนย้ายได้โดยการผ่าหรือเฉือนออกอย่างตรงไปตรงมา สำหรับอวัยวะบางส่วนและบริเวณของร่างกายสถานการณ์ที่ร้ายแรงถึงอันตรายเกิดขึ้นเนื่องจากความไม่เพียงพอ เลือด อุปทานโดยไม่มีการโป่งพองเกิดขึ้นแล้ว หากได้รับการวินิจฉัยว่ามีการผ่าหลอดเลือดโดยไม่มีอันตรายเฉียบพลันให้ใช้ยา การรักษาด้วย มุ่งเป้าไปที่การลดลงเป็นหลัก เลือด ความดัน. จุดมุ่งหมายคือการลดค่าซิสโตลิกให้ต่ำกว่า 140 mmHg เพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดหลอดเลือดโป่งพอง การรักษาอื่น ๆ มาตรการ ที่มีอยู่ส่วนใหญ่การผ่าตัดหลอดเลือดซึ่งเกี่ยวข้องกับการใส่ขาเทียมหลอดเลือดโดยปกติจะใช้ หัวใจ-ปอด เครื่องจักรและฟื้นฟูการทำงานของกลไกให้กับหลอดเลือดแดงที่ถูกตัดขาดหรือฉีกขาด

Outlook และการพยากรณ์โรค

ในกรณีที่เลวร้ายที่สุด Erdheim-Gsell syndrome สามารถทำได้ นำ ต่อความตายของผู้ได้รับผลกระทบ ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจึงขึ้นอยู่กับการรักษาพยาบาลไม่ว่าในกรณีใด ๆ เพื่อหลีกเลี่ยงความเสียหายและภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม หากไม่ได้รับการรักษาโรคนี้มักจะถึงแก่ชีวิตและนำไปสู่อายุขัยที่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญของผู้ป่วย ผู้ที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมานอย่างรุนแรง หน้าอก ความเจ็บปวด และในทำนองเดียวกัน อาเจียน และความรู้สึกเจ็บป่วยโดยทั่วไป ความวิตกกังวลเป็นเรื่องปกติและทำให้คุณภาพชีวิตของผู้ป่วยลดลงอย่างมาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบหลายคนจึงต้องเผชิญกับความสับสนทางจิตใจเช่นกัน มีเลือดออกต่อไปและรุนแรง ปวดหลัง. ในกรณีที่รุนแรงโรค Erdheim-Gsell ก็สามารถทำได้เช่นกัน นำ ไปยัง ช็อกซึ่งผู้ป่วยจะหมดสติและสามารถทำร้ายตัวเองได้อีกครั้งเมื่อหกล้ม ไม่ว่าในกรณีใดการวินิจฉัยและการรักษาโรค Erdheim-Gsell ในระยะเริ่มแรกมีผลดีอย่างมากต่อการดำเนินโรคต่อไป ด้วยความช่วยเหลือของยา ความดันโลหิต สามารถลดลงได้ อย่างไรก็ตามบุคคลที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ยังต้องพึ่งพาการผ่าตัดเพื่อรักษาโรคให้หายขาด

การป้องกัน

ไม่มีทางป้องกัน มาตรการ ที่สามารถลดความเสี่ยงในการเกิดกลุ่มอาการ Erdheim-Gsell ได้เนื่องจากโรคนี้อาจเป็นหลายปัจจัยและความสัมพันธ์ที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการ Erdheim-Gsell ในท้ายที่สุดก็ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างเพียงพอ มาตรการ อาจจะต้องทำการตรวจหลอดเลือดแดงใหญ่โดย เสียงพ้น ในบางครั้งหากทราบกรณีอื่น ๆ ของกลุ่มอาการ Erdheim-Gsell ในครอบครัว

การติดตามผล

ในกลุ่มอาการ Erdheim-Gsell มักไม่มีตัวเลือกการดูแลหลังพิเศษสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะขึ้นอยู่กับการรักษาทางการแพทย์โดยตรงของโรคเป็นหลักเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม ในกรณีที่เลวร้ายที่สุดหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาสิ่งนี้อาจนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบได้เช่นกัน หัวใจ ความล้มเหลวมักเกิดขึ้น ด้วยเหตุนี้การวินิจฉัยโรค Erdheim-Gsell ในระยะเริ่มแรกจึงมีความสำคัญอย่างยิ่ง ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ป่วยโรคนี้จำเป็นต้องได้รับการแทรกแซงการผ่าตัด หลังการผ่าตัดผู้ป่วยต้องพักผ่อนและดูแลร่างกายอยู่เสมอ ที่นี่ควรหลีกเลี่ยงกิจกรรมที่ต้องใช้พลังหรือกิจกรรมที่ทำให้เครียดหรือกีฬาอื่น ๆ ต้องสังเกตการนอนพักที่เข้มงวดเพื่อเร่งการหายของโรค Erdheim-Gsell นอกจากนี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังต้องพึ่งยาเพื่อลด ความดันโลหิต. ควรรับประทานเป็นประจำและในปริมาณที่ถูกต้อง ในกรณีที่มีข้อสงสัยควรปรึกษาแพทย์เสมอ แม้ว่าจะผ่านขั้นตอนที่ประสบความสำเร็จแล้วการตรวจร่างกายโดยแพทย์เป็นประจำก็เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันไม่ให้อาการของโรค Erdheim-Gsell เกิดขึ้นอีก

สิ่งที่คุณสามารถทำได้ด้วยตัวคุณเอง

สำหรับผู้ป่วยไม่มีทางเลือกอื่นในการใช้ยาทั่วไปในการบรรเทาอาการของ Erdheim-Gsell syndrome มาตรการช่วยเหลือตนเอง จำกัด เฉพาะการดูแลความต้องการทางร่างกายและอารมณ์เป็นพิเศษ ผู้ป่วย Erdheim-Gsell syndrome ควรป้องกันตัวเองจากภาวะที่มีอาการมากเกินไปและมากเกินไป กิจกรรมทางกายภาพควรปรับให้เข้ากับข้อกำหนดและข้อกำหนดของสิ่งมีชีวิต ทันทีที่ ความดันโลหิต เพิ่มขึ้นจำเป็นต้องดำเนินการทันที การผ่อนคลาย เทคนิคการพักผ่อนและการประหยัดช่วยลดความดันโลหิต ผู้ป่วยที่ใช้เป็นประจำเช่น โยคะ, การทำสมาธิ or การฝึกอบรม autogenic ประสบการณ์การลดลง ความเครียด และความสงบภายในที่เพิ่มขึ้น ยอดคงเหลือ และความสามัคคีเสริมสร้างความรู้สึก สุขภาพ มีอิทธิพลเชิงบวกต่อไฟล์ ระบบหัวใจและหลอดเลือด. ดนตรีงานอดิเรกหรือการเล่นชามร้องเพลงยังมีประโยชน์ในการพัฒนาความเป็นอยู่ที่ดีและค้นหาความเป็นอยู่ภายใน สมดุล ตามความต้องการในชีวิตประจำวัน ในเหตุการณ์ประจำวันควรหลีกเลี่ยงการเผชิญหน้าที่ถูกมองว่าเครียดทางอารมณ์ถ้าเป็นไปได้ การปรับพฤติกรรมของตนเองให้เหมาะสมการใช้พฤติกรรมที่ลดความรุนแรงและการสร้างกลยุทธ์ที่หลากหลายเพื่อจัดการความขัดแย้งจะเป็นประโยชน์อย่างยิ่ง การฝึกอบรมความรู้ความเข้าใจ และการค้นหาการสนทนาที่ชัดเจนสามารถนำไปใช้กับการแก้ปัญหาได้ นอกจากนี้ในการบรรเทาอาการหัวใจวายควรดูแลให้น้ำหนักตัวอยู่ในเกณฑ์ปกติของค่าดัชนีมวลกาย