Oxidative decarboxylation เป็นส่วนประกอบของการหายใจของเซลล์และเกิดขึ้นใน mitochondria ของเซลล์ ผลิตภัณฑ์สุดท้ายของ decarboxylation ออกซิเดชั่น acetyl-coA จะถูกประมวลผลเพิ่มเติมในวงจรซิเตรต
Decarboxylation ออกซิเดชันคืออะไร?
Oxidative decarboxylation เป็นส่วนประกอบของการหายใจของเซลล์และเกิดขึ้นใน mitochondria ของเซลล์ mitochondria เป็นออร์แกเนลล์ของเซลล์ที่พบในเซลล์เกือบทั้งหมดที่มีนิวเคลียส พวกเขาเรียกอีกอย่างว่าโรงไฟฟ้าของเซลล์เนื่องจากผลิตโมเลกุล ATP (อะดีโนซีน ไตรฟอสเฟต). ATP เป็นตัวพาพลังงานที่สำคัญที่สุดในร่างกายมนุษย์และได้มาจากการหายใจแบบแอโรบิค การหายใจแบบแอโรบิคยังมีชื่อว่าการหายใจระดับเซลล์หรือการหายใจภายใน การหายใจของเซลล์แบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน ในช่วงเริ่มต้นจะเกิดไกลโคไลซิส ตามมาด้วยปฏิกิริยาออกซิเดชั่นดีคาร์บอกซิเลชันจากนั้นวงจรซิเตรตและในที่สุดก็สิ้นสุดการเกิดออกซิเดชัน (ห่วงโซ่ทางเดินหายใจ) Oxidative decarboxylation เกิดขึ้นในเมทริกซ์ที่เรียกว่าไมโทคอนเดรีย ในระยะสั้น ไพรูซึ่งส่วนใหญ่มาจากไกลโคไลซิสจะถูกเปลี่ยนเป็น acetyl-CoA ที่นี่ เพื่อจุดประสงค์นี้, ไพรูแอนไอออนของกรดไพรูวิกยึดติดกับไทอามีนไพโรฟอสเฟต (TPP) TPP เกิดจาก วิตามิน B1. ต่อจากนั้นกลุ่มคาร์บอกซิลของ ไพรู ถูกแยกออกเป็น คาร์บอน ไดออกไซด์ (CO2) กระบวนการนี้เรียกว่า decarboxylation Hydroxyethyl-TPP เกิดขึ้นในกระบวนการ จากนั้นไฮดรอกซีเอทิล - ทีพีพีนี้จะถูกเร่งปฏิกิริยาโดยส่วนประกอบที่เรียกว่าไพรูเวตดีไฮโดรจีเนสซึ่งเป็นหน่วยย่อยของเอนไซม์ไพรูเวตดีไฮโดรจีเนส หลังจากนั้นกลุ่ม acetyl ที่เหลือจะถูกถ่ายโอนไปยัง conenzyme A โดยการเร่งปฏิกิริยาผ่าน dihydrolipoyl transacetylase สิ่งนี้ก่อให้เกิด acetyl-CoA ซึ่งจำเป็นในวงจรซิเตรตที่ตามมา multienzyme complex ประกอบด้วย เอนไซม์ ต้องใช้ decarboxylase, oxidoreductase และ dehydrogenase เพื่อให้ปฏิกิริยานี้ดำเนินต่อไปโดยไม่ถูกรบกวน
ฟังก์ชั่นและงาน
ออกซิเดทีฟดีคาร์บอกซิเลชันเป็นส่วนประกอบที่ขาดไม่ได้ของการหายใจภายในดังนั้นเช่นเดียวกับไกลโคไลซิสวัฏจักรซิเตรตและสิ้นสุดการออกซิเดชั่นในห่วงโซ่ทางเดินหายใจทำหน้าที่ผลิตพลังงานในเซลล์ ในการทำเช่นนี้เซลล์จะใช้เวลา กลูโคส และสลายมันเป็นส่วนหนึ่งของไกลโคไลซิส ในสิบขั้นตอนจะได้รับไพรูเวตสองอันจากขั้นตอนเดียว กลูโคส โมเลกุล สิ่งเหล่านี้เป็นข้อกำหนดเบื้องต้นสำหรับการสลายตัวออกซิเดชั่น แม้ว่า ATP โมเลกุล ได้รับแล้วในระหว่างการเกิดไกลโคไลซิสและดีคาร์บอกซิเลชันออกซิเดชั่นซึ่งจะน้อยกว่าในวงจรซิเตรตที่ตามมา โดยทั่วไปปฏิกิริยาออกซีไฮโดรเจนจะเกิดขึ้นในเซลล์ระหว่างวงจรซิเตรต ไฮโดรเจน และ ออกซิเจน ทำปฏิกิริยาซึ่งกันและกันและพลังงานในรูปแบบของ ATP ผลิตขึ้นโดยมีการปลดปล่อย คาร์บอน ไดออกไซด์และ น้ำ. ประมาณสิบ ATP โมเลกุล สามารถสังเคราะห์ต่อรอบของวงจรซิเตรต ในฐานะผู้ให้บริการพลังงานสากล ATP มีความจำเป็นต่อชีวิตมนุษย์ โมเลกุลพลังงานเป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับปฏิกิริยาทั้งหมดในร่างกายมนุษย์ กระแสประสาทการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อการผลิต ฮอร์โมนกระบวนการทั้งหมดนี้ต้องใช้ ATP ดังนั้นร่างกายจึงสร้าง ATP ประมาณ 65 กิโลกรัมต่อวันเพื่อตอบสนองความต้องการพลังงาน โดยหลักการแล้วสามารถรับ ATP ได้โดยไม่ต้อง ออกซิเจน และไม่เกิดปฏิกิริยาออกซิเดชัน อย่างไรก็ตามการเผาผลาญแบบไม่ใช้ออกซิเจน - แลคตาซิดนี้มีประสิทธิผลน้อยกว่าการเผาผลาญแบบแอโรบิคมากและยังนำไปสู่การก่อตัวของ กรดแลคติก. ในระหว่างการออกกำลังกายอย่างหนักและเป็นเวลานานสิ่งนี้สามารถทำได้ นำ ไปยัง ภาวะกรดเกิน และความเมื่อยล้าของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบมากเกินไป
โรคและข้อร้องเรียน
โรคที่เกิดจากการรบกวนในการสลายตัวออกซิเดชั่นคือ น้ำเชื่อมเมเปิ้ล โรค. ที่นี่ความผิดปกติไม่ได้อยู่ในรายละเอียดของ กลูโคส แต่ในรายละเอียดของไฟล์ กรดอะมิโน Leucine, ไอโซลิวซีนและวาลีน โรคนี้ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและมักแสดงออกทันทีหลังคลอด ทารกแรกเกิดที่ได้รับผลกระทบต้องทนทุกข์ทรมาน อาเจียน, ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจจนถึงขั้นหยุดหายใจ, ง่วงซึมหรือ อาการโคม่า. ร้องโหยหวนชักและเสียงสูงมากเกินไป เลือด น้ำตาล ระดับยังเป็นปกติ รายละเอียดที่บกพร่องของ กรดอะมิโน ผลลัพธ์ที่เรียกว่ากรด 2-keto-3-methylvaleric ทำให้เด็กมีปัสสาวะและเหงื่อออก กลิ่น of น้ำเชื่อมเมเปิ้ล ที่ช่วยตั้งชื่อให้กับโรคนี้ หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรคนี้จะนำไปสู่ความตายได้อย่างรวดเร็ว ใน decarboxylation ออกซิเดชั่นตามที่ระบุไว้แล้ว วิตามิน บี 1 (ไทอามีน) มีบทบาทสำคัญ หากไม่มีไทอามีนจะไม่สามารถแยก decarboxylation ของไพรูเวตไปเป็น acetyl-CoA ได้การขาด B1 อย่างรุนแรงเป็นสาเหตุของโรคเหน็บชา สิ่งนี้เคยเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในพื้นที่เพาะปลูกหรือในเรือนจำในเอเชียตะวันออกซึ่งผู้คนส่วนใหญ่เลี้ยงด้วยข้าวเปลือกและขัดสีเนื่องจาก วิตามิน บี 1 พบได้ในเปลือกเมล็ดข้าวเท่านั้น เนื่องจากการขาดไทอามีนและการยับยั้งการเกิดออกซิเดชันดีคาร์บอกซิเลชันที่เกี่ยวข้องโรคเหน็บชาส่วนใหญ่ทำให้เกิดความผิดปกติในเนื้อเยื่อที่มีการหมุนเวียนพลังงานสูง ซึ่งรวมถึงกล้ามเนื้อโครงร่างกล้ามเนื้อหัวใจและ ระบบประสาท. โรคนี้แสดงออกถึงความไม่แยแสอัมพาตของเส้นประสาทการขยายตัวของ หัวใจ, หัวใจล้มเหลว และอาการบวมน้ำ ความผิดปกติอีกอย่างหนึ่งที่ทำให้เกิดการลดลงของปฏิกิริยาออกซิเดชั่นออกซิเดชั่นคือกลูตาราซิดูเรียชนิดที่ XNUMX ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ค่อนข้างหายาก บุคคลที่ได้รับผลกระทบเริ่มแรกจะไม่มีอาการเป็นเวลานาน อาการแรกจะปรากฏขึ้นในช่วงวิกฤต catabolic เกิดความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอย่างรุนแรง ลำต้นไม่แน่นอน มาพร้อมกับ ไข้ อาจเกิดขึ้น อาการเริ่มต้นของ glutaraciduria type I คือ macrocephaly คือก กะโหลกศีรษะ ที่ใหญ่กว่าค่าเฉลี่ย เมื่ออาการแรกปรากฏขึ้นโรคจะดำเนินไปอย่างรวดเร็ว อย่างไรก็ตามเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยในระยะแรกมีการพยากรณ์โรคที่ชัดเจนและมักจะพัฒนาได้ดีเมื่อได้รับการรักษา อย่างไรก็ตามโรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดเช่นกัน โรคไข้สมองอักเสบ, การอักเสบของสมอง. การวินิจฉัยกลูตาราซิดูเรียชนิดที่ XNUMX สามารถทำได้ค่อนข้างง่ายโดย การวิเคราะห์ปัสสาวะ. อย่างไรก็ตามโรคนี้หายากดังนั้นอาการมักจะถูกตีความผิดและไม่ได้ทำการทดสอบโรคในเบื้องต้น
